Pto

Ptosis dimanifestasikan oleh pengurangan kelopak mata bawah patologi, yang menghadkan pembukaan mata. Ia boleh menjadi satu sisi atau dua sisi dan diperhatikan apabila:

1. Kekalahan otot striated mengangkat kelopak mata atas (m. Levator palpebrae unggul).
2. Mengalahkan saraf yang menginsentrasikan otot ini (saraf oculomotor atau nukleusnya).
3. Apraksin membuka mata dalam sindrom Parkinsonisme dan penyakit lain.
4. Gangguan pemulihan autonomi gentian otot licin otot tiang otot (sindrom Horner).
5. Kesan palsu kehadiran ptosis, (ptosis jelas) disebabkan penarikan mata ini atau exophthalmos dari sebaliknya.

Oleh itu, terdapat tiga kemungkinan penyebab ptosis yang benar: kerosakan separa kepada saraf oculomotor (cawangan yang menyembuhkan otot yang mengangkat kelopak mata atas) atau nukleusnya; kerosakan pada laluan bersimpati (kelemahan otot tarsal) dan myopathy. Kesegian ptosis menunjukkan kehadiran yang luka-luka fokus terhad sistem saraf. Ptosis dua hala hampir selalu menjadi tanda patologi otot roma atau, jauh lebih jarang, penyakit sistem saraf perifer. Titik pertama algoritma diagnostik ialah penentuan kehadiran atau ketiadaan otot mata luar yang lain di pesakit dengan ptosis, yang kedua adalah pemeriksaan lebar murid dan fotoreaksi. Pengesanan miosis dengan pemeliharaan pergerakan mata menunjukkan kehadiran sindrom Horner dalam pesakit dan membolehkan untuk mengecualikan kekalahan saraf kranial ketiga. Pelebaran sedikit murid dan kelemahan reaksi langsung murid ini kepada cahaya adalah ciri saraf kranial ketiga dan membolehkan tidak termasuk kedua-dua sindrom Horner dan myopathy. Sudah tentu, terdapat kes-kes kerosakan pada saraf kranial ketiga, apabila gentian parasympatetik tetap utuh. Dalam myopathy, sebagai tambahan kepada ptosis, kelemahan otot mata yang lain, otot muka dan (atau) otot-otot kaki yang sering diturunkan.

Secara semulajadi, artikel ini mengenai kandungan di bahagian penting bertindih dengan bab tentang paresis otot mata luar. Oleh itu, sebahagian daripada bahagian bab ini dibentangkan agak ringkas dan bertujuan terutamanya untuk menarik perhatian kepada ptosis sebagai gejala yang sering dijumpai hanya dalam pemeriksaan perubatan dan jarang mendapat aduan pesakit sendiri. Sekiranya ptosis berkembang secara beransur-ansur, sesetengah pesakit tidak dapat mengetahui sama ada mereka mempunyai peninggalan kelopak mata (kelopak mata) sejak kelahiran atau ia telah timbul pada usia tertentu.

A. Satu sisi

1. Kekalahan oculomotor simptom simpati (Horner's syndrome)
2. Kerosakan kepada otak tengah
3. Penyisiran batang saraf ketiga
4. Tumor intraorbital dan pseudotumor
5. Ptosis kongenital

B. Dua pihak

1. Congenital
2. Myopathy
3. "Ophthalmoplegia plus"
4. Myasthenia
5. Kerosakan kepada otak tengah
6. Neuropati metabolik keturunan (penyakit Refsum, penyakit Bassen-Cornzweig)
7. Apraxia pembukaan kelopak mata (termasuk blepharospasm idiopatik)

[1]

Ptosis sebagai gejala kekalahan pelbagai peringkat sistem saraf dan otot

A. Tahap Supranuklear

Tahap supranuklear (dengan luka pada tahap ini, ptosis boleh menjadi satu pihak dan dua hala).

1. Ptosis unilateral: infarksi iskemia di lembangan arteri serebral pertengahan hemisfera kontralateral (paling kerap), tumor, kecacatan arteriovenous.
2. Ptosis dua hala: boleh dilihat dengan unilateral (paling sering - kanan hemispheric) dan lesi hemisfera dua hala. Ptosis dua sisi dengan kelumpuhan pandangan bawah digambarkan dengan glioma orang tengah.
3. "Pedesis" (tidak benar) dalam usia picture apraxia pembukaan: pada luka hemisfera kanan atau luka-luka dua hala hemisfera serebrum, dengan gangguan extrapyramidal seperti chorea Huntington, penyakit Parkinson, progresif supranuclear palsy, amyotrophic lateral sclerosis, sindrom malu-Drager, penyakit neyroakantsitoz Wilson. Digambarkan dopa sensitif abad pembukaan apraxia jika tiada apa-apa gejala CNS lain.
4. Ptosis psikogenik (biasanya ditunjukkan oleh ptosis yang benar, tetapi oleh blepharospasm psychogenic).
5. Ptosis dalam gambar sindrom Duane (sindrom Duane). Sindrom ini lebih kerap unilateral. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nuklear, paras radikal dan aksonal (saraf oculomotor)

Lesi pada tahap ini biasanya disertai oleh gangguan oculomotor lain (misalnya, mydriasis). Kerosakan di peringkat nuklear boleh disertai oleh ptosis dua hala.

Ia berlaku dalam penyakit dimanifestasikan sindrom fisur orbit unggul sindrom orbit mercu sindrom sinus gua, lubang sindrom koyak dan batang sindrom dalam tumor, trauma, radang, aneurisme, hyperostosis dan penyakit lain daripada tengkorak dan otak.

[9], [10], [11], [12]

C. Tahap Synaptic dan Muscular

Otot dan tahap sinaptik: Gravis myasthenia, botulism, myopathy okular, orbitopathy distireoidnaya, polymyositis, proses intraorbital merosakkan mekanikal mengangkat otot kelopak mata, ptosis involutional dalam warga tua, ptosis kongenital.

Of ptosis terputus-putus dengan ghosting digambarkan dengan keturunan polyneuropathy motor deria I dan II jenis (amyotrophy penyakit Charcot-Marie-Tooth (Charcot-Marie-Tooth); perlahan-lahan ptosis progresif boleh membangunkan diabetes pada kerosakan tempatan kelopak mata levator otot atau otot tarsal licin (atau kedua-dua otot) yang disebabkan oleh iskemia tempatan atau hipoksia. Kadang-kadang ptosis, satu pihak atau dua hala, dapat dilihat dalam gambar sindrom Miller Fisher.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Ptosis satu sisi

Sindrom Horner. Bentuk ptosis (lumpuh otot tarsal atas yang licin), bersama-sama dengan miosis yang lebih atau kurang ketara (lumpuh otot melanjutkan murid), penurunan kemerahan konjunktiva (vasomotor lumpuh), enophthalmos (kehadiran gejala ini tidak wajib), sering melanggar berpeluh pada separuh bahagian atas badan, membentuk sindrom Horner. Perlu diingat bahawa apabila perbezaan dalam sindrom lebar palpebral fisur Horner berkurangan apabila melihat ke atas (diaktifkan sebagai utuh dan kuat Striated m. Levator palpebrae unggul).

Sindrom Horner mungkin akibat dari:

Kerosakan kepada laluan simpatis pusat homolateral di antara hipotalamus, bahagian luar bahagian medulla oblongata, dan lajur sisi saraf tunjang. Sebab-sebab berikut selalu membawa kepada sindrom Horner, serta gangguan lain sistem saraf pusat:

• pukulan kardiovaskular, terutamanya dalam batang otak, seperti:
  • sindrom Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumor syringomyelia
  • atrophy hemifacial progresif

Lesi rantai sympatetik paravertebral dan afferen radikalnya.

Sekiranya komponen individu rantaian simpatis paravertebral terjejas, maka tidak akan ada gangguan fungsi sistem saraf. Walau bagaimanapun, dengan luka ganglion stellate, sindrom Horner disertai oleh anhidrosis muka. Sindrom Horner tidak diperhatikan apabila akar (ventral) dari C8 hingga T12 terjejas (gangguan radiksik dikesan). Apabila rantaian sympatetik paravertebral rosak secara langsung ke pangkal ganglion stellate, anhidrosis terpencil di muka tanpa gejala Horner diperhatikan. Sebab yang mungkin:

• kesan tumor pada rantai sympatetik paravertebral (sering disertai oleh disfungsi plexus brachial);
• kerosakan pada ranting atau rantai akibat trauma (pemisahan akar umbi dengan pembentukan pleksopatii humerus yang lebih rendah sebagai sindrom akar C8 - T1; hematoma prevertebral);
• sakit kepala cluster, yang sering disertai oleh sindrom Horner.

Kerosakan kepada otak tengah, di mana kompleks nuklear saraf tengkorak ketiga terletak, boleh membawa kepada pelbagai sindrom neurologi bergantung pada ciri penyetempatan kerosakan otak. Dalam kes-kes ini, ptosis, sebagai gejala kekalahan saraf ketiga, biasanya disertai oleh gejala lain dari lesi saraf oculomotor, serta pembentukan berhampiran bahagian oral batang otak. Untuk merosakkan penutup carpal tengah dengan hanya satu ptosis, mereka harus sangat kecil (contohnya, lacuna cetek) untuk hanya mempengaruhi nukleus dan serat yang pergi ke m. Levator palpebrae unggul dan tidak menjejaskan struktur berdekatan. Keadaan ini kadang-kadang diperhatikan dalam luka-luka kecil kapal batang otak (biasanya pada pesakit yang menderita hipertensi). Dengan perlahan membangunkan proses yang mempengaruhi nukleus saraf oculomotor, ptosis sering muncul selepas paresis otot mata luar ("tirai jatuh terakhir"). Di samping itu, dalam setiap kes tersebut, ptosis akan disertai dengan gejala kerosakan pada saraf tengkorak lain atau (dan) konduktor sistem otak (dan sering dua hala).

Palsu satu sisi, sebagai gejala kerosakan pada batang saraf ketiga berdasarkan otak, juga diperhatikan dalam gambar sindrom berikut:

Sindrom jurang orbital atas: III, IV, VI saraf + VI (cabang pertama saraf trigeminal). Penyebab yang paling biasa ialah: tumor pterygoid, tumor parasellar, periostitis, osteomyelitis, leukemia atau infiltrasi granulomatous di kawasan globule atas). Sindrom puncak dari orbit Rollet (Rollet): III, IV, VI saraf + II saraf Punca: proses volumetrik di belakang bola (retrobulbarno).

Sindrom sinus gua Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI saraf + VII, exophthalmos dan chemosis (kesesakan dan edema pada konjunktiva dan kelopak mata) Punca Tumor sinus gua aneurisme karotid sinus gua trombosis sindrom sisi sinus gua Foy {. Foix}: III, IV, VI saraf + VI (cawangan pertama saraf trigeminal) Punca tumor pituitari, yang aneurisme arteri karotid dalaman, proses bernanah dalam sinus gua, gua sinus trombosis..

Sindrom lubang pecah Jefferson: III, IV, VI saraf + VI. (Aneurisma arteri karotid dalaman)

Tumor intraorbital dan pseudotumor. Istilah yang terakhir dimaksudkan untuk bermaksud peningkatan dalam jumlah (akibat keradangan) otot ekstraokular, dan kadang-kadang kandungan lain dari orbit. Pseudotumor orbital disertai dengan suntikan konjungtiva dan exophthalmos ringan, sakit retroorbital, yang kadang-kadang dapat meniru migrain atau sakit kepala bundle. Ultrasound atau CT orbit mendedahkan peningkatan jumlah kandungan orbit, terutamanya dari otot, sama dengan apa yang terungkap dalam mata selesema otot prasejarah. Kedua-dua sindrom Tolosa-Hunt dan pseudotumor orbit bertindak balas terhadap rawatan kortikosteroid. Tumor orbit, sebagai tambahan kepada gejala di atas, juga disertai oleh pemampatan pasangan II dan, akibatnya, pengurangan ketajaman penglihatan (sindrom orbit orbit puncak Bonnet).

Ptosis sepihak kongenital boleh menjadi manifestasi fenomena Gunn, yang berdasarkan hubungan patologi antara neuron yang memberikan kelopak mata atas dan mengunyah. Dalam kes ini, kelopak mata bawah yang diturunkan (biasanya sebelah kiri) meningkat apabila mulut dibuka atau apabila rahang bawah bergerak ke arah yang bertentangan dengan ptosis.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Ptosis dua belah

Palsu kongenital, kadang-kadang unilateral, diperhatikan sejak lahir, tidak berkembang, mungkin disertai oleh kelemahan otot mata luar. Gangguan dua hala sering menjadi kekerabatan, postur biasa dengan sisihan kepala belakang.

Myopathy (okulofaringealnaya distrofi otot) mempunyai ciri-ciri lewat permulaan (4-6 dekad hidup) dan menjelma luka-luka otot mata (termasuk ptosis), serta otot-otot pharynx dengan menelan makanan. Terdapat juga satu bentuk dengan luka terpencil hanya otot oculomotor, yang, secara beransur-ansur berkembang, akhirnya membawa kepada total ophthalmoplegia luaran. Sebagai peraturan, terdapat tahap tertentu kelemahan dan otot muka. Ophthalmoplegia biasanya berlaku tanpa menggandakan (myopathy okular, atau ophthalmoplegia luar progresif). Diagnosis disahkan oleh kajian EMG. Tahap CPK meningkat jarang (jika proses itu meluas ke otot-otot yang lain). Lebih jarang, bentuk lain dari myopathy menyebabkan ptosis.

Ophthalmoplegia plus atau Kearns-Sayre syndrome ditunjukkan oleh ophthalmoplegia luaran progresif dan ptosis. Sindrom ini merujuk kepada encephalomyopathies mitokondria dan lebih kerap diperhatikan dalam bentuk kes sporadik (walaupun terdapat juga versi keluarga ophthalmoplegia luar progresif) dan, biasanya, disertai dengan penglibatan banyak organ-organ dan sistem. Penyakit ini bermula sebelum usia 20 tahun. Mewajibkan gejala penyakit: ophthalmoplegia luar, gangguan pengaliran jantung, retinitis pigmentosa, meningkatkan kandungan protein dalam cecair serebrospina. Sebagai simptom tambahan lain, terdapat ataxia, gangguan pendengaran, pelbagai endokrinopati, dan manifestasi lain. Dengan versi keluarga ophthalmoplegia luaran yang progresif, kelemahan dalam otot-otot leher dan kaki kaki mungkin.

Myasthenia gravis. Jika disyaki myasthenia gravis, percubaan klinikal mudah diperlukan untuk mengesan keletihan otot yang tidak normal - pesakit diminta 30-40 kali (atau kurang) untuk melakukan gerakan-gerakan yang menderita. Dalam kes ini, tutup dan membuka mata. Jika semasa ujian ini terdapat kenaikan ptosis (bilateral atau unilateral), ujian farmakologi diperlukan. Suntikan intramuskular ubat anticholinesterase (misalnya, proserin) membawa kepada penghapusan ptosis selepas 30 saat - 2 minit untuk tempoh beberapa minit hingga setengah jam. Semakin lama tempoh pemulihan, semakin kurang ia tipikal untuk myasthenia gravis, dan harus menjadi asas untuk meneruskan pencarian diagnostik.

Kerosakan otak tengah di peringkat nukleus saraf ketiga boleh disertai dengan ptosis dua hala dan gejala lain kekalahan saraf oculomotor dan konduktor dasar otak.

Ptosis boleh menjadi manifestasi neuropati metabolik keturunan jarang, contohnya, penyakit penyakit Refsum atau Bassen-Kornzweig. Mengurangkan atau hilangnya refleks tendon, serta melambatkan kadar peluh pengujaan kepada saraf, menunjukkan luka saraf periferal. Mencari gangguan metabolik menentukan kejayaan diagnosis.

Apraxin membuka kelopak mata boleh (jarang) untuk mensimulasikan ptosis dua belah bahagian pada pesakit dengan penyakit Parkinson, penyakit Huntington dan penyakit extrapyramidal lain (cm. Di bawah), yang termasuk untuk paraspazme muka (diterangkan gabungan apraxia membuka kelopak mata dan blepharospasm).

Bantuan tambahan dalam menilai gabungan nosologi ptosis mungkin disediakan oleh maklumat berikut mengenai ciri-cirinya apabila tahap yang berbeza dari sistem saraf terjejas.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]