Punca dan patogenesis glomerulonephritis poststreptococcal akut

Pertama akut glomerulonephritis selepas streptococcal telah digambarkan Shick pada tahun 1907. Beliau menyatakan bahawa terdapat tempoh yang terpendam antara demam dan pembangunan glomerulonephritis kirmizi dan mencadangkan patogenesis biasa nefritis selepas demam berdarah dan penyakit serum eksperimen. Selepas mengenal pasti punca demam berdarah streptococcal membangunkan jed beliau telah dilihat sebagai "alahan" tindak balas kepada pengenalan bakteria. Walaupun telah dikenal pasti dan mempunyai ciri-ciri spesies nefritogennye daripada streptococcus, turutan tindak balas yang membawa kepada pembentukan deposit imun dan keradangan pada glomerulus, masih belum diterokai sepenuhnya. Ramai penyelidik telah memberi tumpuan kepada pencirian spesies ini streptococci nefritogennyh dan produk mereka, menyebabkan mempunyai tiga teori utama patogenesis akut glomerulonephritis selepas streptococcal.

Pertama, jenis streptokokus nefritogenik menghasilkan protein - endostreptozin - dengan penentu antigenik unik yang mempunyai pertalian yang jelas untuk struktur glomeruli buah pinggang yang normal. Selepas memasuki peredaran, mereka mengikat bahagian-bahagian glomeruli ini dan menjadi antigen "tertanam", yang secara langsung dapat mengaktifkan pelengkap dan dengan antibodi antistreptokokus mengikat, membentuk kompleks imun.

Hipotesis kedua menganggap kemungkinan streptococci kerosakan neuraminidase diperuntukkan molekul normal IgG, yang kerana ini menjadi imunogenik dan disimpan di glomeruli utuh. Ini IgGs kationik, yang kurang asid sialik, menjadi antigen "tertanam" dan, dengan mengikat anti-IgG-AT (menjadi faktor rheumatoid), membentuk kompleks imun. Baru-baru ini, kemungkinan peniruan antigenik antara streptokokus nefritogenik dan antigen glomeruli buah pinggang biasa sedang dibincangkan. Hipotesis ini melibatkan perkembangan antibreptococcal antibodi yang bertindak balas balas dengan penentu antigen biasanya terletak di dalam membran glomeruli basal. Adalah dipercayai bahawa ia boleh menjadi antibodi kepada protein M, kerana ia adalah protein yang membezakan bentuk streptokokus nephritogen daripada yang bukan renhotogenik.

Pada pesakit dengan akut glomerulonephritis selepas streptococcal mengesan antibodi bertindak balas dengan antigen membran Streptococcus M jenis 12, dan sejak antibodi ini tidak hadir pada pesakit dengan sakit tekak streptococcal tanpa nefritis, mereka berasa bertanggungjawab untuk pembangunan glomerulonephritis. Nefritogennye diandaikan sifat dan protein permukaan Streptococcus M jenis 6, yang terpilih mengikat kepada proteoglikan bahagian kaya membran bawah tanah glomerular. Dari nefritogennyh streptococci antigen diasingkan dengan MB 40-50.000. Da dan pi 4,7, dinamakan endostreptozinom preabsorbiruyuschim atau antigen larut (kerana keupayaannya untuk menyerap antibodi dari serum pemulihan yang). Titers antibodi tinggi untuk antigen ini terdapat dalam 70% daripada pesakit dengan akut glomerulonephritis selepas streptococcal.

Akhir sekali, terpencil Streptococcus protease kationik, yang epitopes biasa untuk manusia membran glomerular bawah tanah dan hasilnya adalah pyrogenic streptococcal (erythrogenic) endotoksin D. Kationik antigen kemungkinan besar sebagai nefritogeny kerana mereka boleh menembusi melalui halangan penapisan bercas negatif dan ditempatkan di angkasa yang subepithelial. Tindak balas antibodi kepada streptococci kationik protease (sering ditujukan kepada sebelumnya -. Zymogen dengan MB 44 ribu Da dan pi 8.3) didapati dalam 83% daripada pesakit dengan akut glomerulonephritis selepas streptococcal, dan penanda yang lebih baik untuk penyakit daripada antibodi untuk DNA dalam AZE , hyaluronidase, atau streptokinase.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Perubahan morfologi dalam glomerulonephritis poststreptococcal akut

Dalam kes-kes ketika diagnosis tetap tidak jelas, untuk menjelaskan penyebab glomerulonephritis poststreptococcal akut, biopsi ginjal dilakukan. Pada pesakit dengan tahap proteinuria nefrotik dalam biopsi buah pinggang, mesangiocapillary boleh lebih kerap dikesan daripada glomerulonephritis poststreptococcal akut. Penandaan awal kedua-dua penyakit ini sangat diperlukan, kerana glomerulonefritis mesangiocapillary, terutama pada kanak-kanak, pendekatan terapeutik yang sama sekali digunakan - terapi imunosupresif "agresif".

Gambar morfologi glomerulonephritis post-streptococcal proliferative menyebar akut akut

Keradangan	Proliferasi	Deposit imun
Pada permulaan penyakit - glomeruli menyusup neutrophils polymorphonuklear, eosinofil, makrofaj ("fasa eksudasi") Pada ketinggian penyakit - makrofaj	Intra-Caminoid: sering Separuh bulan: lebih kerap tumpuan, kurang biasa	IgG, C3, properdin, meresap deposit jenis berbutir ( "langit berbintang" di peringkat awal; "garland" - kemudian), subepithelial "bonggol", deposit subendothelial dan mesangial

Perubahan yang paling biasa dipatuhi dalam bahan biopsi dilakukan pada awal penyakit: hypercellularity glomeruli dengan pelbagai peringkat penyusupan gelung kapilari dan kawasan mesangial leukosit polynuclear, monosit dan eosinofil. Istilah "nefritis proliferatif" digunakan dalam kes-kes penguasaan percambahan mesangial dan sel-sel endothelial. Dalam kes-kes di mana penyusupan yang utama jangka leukosit polinuklernymi "glomerulonephritis exudative" digunakan. Apabila diungkapkan percambahan epitelium parietal dan pengumpulan monosit dalam ruang extracapillary didiagnosis glomerulonephritis extracapillary (dengan glomerulonephritis "crescentic"). Dalam kes ini, semilune fokus dan segmen biasanya diperhatikan; extracapillary meresap glomerulonephritis dengan bulan sabit membentuk lebih daripada 50% daripada glomeruli jarang dan meramal prognosis miskin.