Punca dan patogenesis kekurangan adrenal akut

Krisis adrenal atau Addisonian berkembang lebih kerap pada pesakit dengan penyakit adrenal primer atau sekunder. Mereka kurang biasa pada pesakit tanpa penyakit adrenal sebelumnya.

Dekompensasi proses metabolik pada pesakit dengan kekurangan adrenal kronik, akibat terapi penggantian yang tidak mencukupi terhadap latar belakang jangkitan akut, kecederaan, operasi, perubahan iklim dan usaha fizikal yang berat, disertai dengan perkembangan bentuk akut penyakit ini. Perkembangan krisis Addisonian kadangkala merupakan manifestasi pertama penyakit dalam penyakit Addison yang terpendam dan tidak didiagnosis, sindrom Schmidt. Kekurangan adrenal akut sentiasa mengancam pesakit dengan adrenalektomi dua hala yang dilakukan pada pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing dan keadaan lain.

Penyakit kelenjar adrenal yang boleh menyebabkan krisis Addisonian termasuk sindrom adrenogenital dan kekurangan rembesan aldosteron terpencil. Kekurangan adrenal akut berlaku pada kanak-kanak dengan bentuk sindrom adrenogenital yang membuang garam dan pada orang dewasa semasa penyakit intercurrent dan keadaan yang melampau. Perkembangannya adalah mungkin dengan kekurangan adrenal sekunder: penyakit asal hipotalamus-pituitari dan penyakit bukan endokrin akibat pentadbiran eksogen kortikosteroid. Dengan kekurangan hipotalamus-pituitari disertai dengan kekurangan ACTH dan hormon tropika lain, dengan sindrom Simonds, sindrom Sheehan, dll., pembedahan pembuangan adenoma pituitari dan terapi sinaran untuk akromegali, penyakit Itsenko-Cushing, prolaktinoma semasa situasi tekanan, terdapat kemungkinan krisis adrenal.

Kumpulan khas terdiri daripada pesakit yang sebelum ini dirawat dengan glucocorticoids untuk penyakit bukan endokrin. Akibat penggunaan jangka panjang ubat glukokortikoid, fungsi sistem hipotalamus-pituitari-adrenal mereka berkurangan, selalunya semasa tekanan pembedahan atau berjangkit, kegagalan fungsi korteks adrenal didedahkan - krisis Addisonian berkembang. Sindrom penarikan, yang berlaku sebagai kekurangan adrenal akut, berlaku pada pesakit dengan pengeluaran hormon yang cepat, dengan penggunaan jangka panjang mereka dalam pelbagai penyakit, selalunya berasal dari autoimun. Manifestasi kekurangan adrenal akut berkembang walaupun tanpa proses patologi sebelumnya dalam kelenjar adrenal. Penyakit yang disebabkan oleh trombosis atau embolisme urat adrenal dipanggil sindrom Waterhouse-Friderichsen. Infarksi hemoragik kelenjar adrenal dalam sindrom ini berlaku terhadap latar belakang meningokokus (varian klasik), bakteria pneumokokal atau streptokokus, tetapi juga boleh diperhatikan dalam kes jangkitan poliovirus. Sindrom Waterhouse-Friderichsen berlaku pada sebarang umur. Pada bayi baru lahir, penyebab paling biasa apoplexy adrenal adalah trauma kelahiran, diikuti oleh faktor berjangkit dan toksik.

Pendarahan akut dalam kelenjar adrenal telah diterangkan dalam pelbagai tekanan, pembedahan besar, sepsis, terbakar, semasa rawatan dengan ACTH dan antikoagulan, pada wanita hamil, dan pada pesakit AIDS. Situasi tekanan yang teruk membawa kepada pendarahan dua hala dalam kelenjar adrenal pada anggota tentera. Infarksi akut berlaku semasa pembedahan jantung untuk kanser perut dan esofagus. Sepsis dan keadaan septik dalam peritonitis dan bronkopneumonia mungkin disertai dengan pendarahan dalam kelenjar adrenal. Dalam penyakit terbakar, kedua-dua infarksi akut dan penurunan rembesan hormon oleh korteks adrenal berlaku akibat tekanan yang berpanjangan.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenesis kekurangan adrenal akut

Patogenesis hipokortisisme akut adalah berdasarkan dekompensasi semua jenis metabolisme dan proses penyesuaian yang berkaitan dengan pemberhentian rembesan hormon korteks adrenal.

Dalam kes penyakit ini, disebabkan oleh kekurangan sintesis hormon glukokortikoid dan mineralokortikoid oleh korteks adrenal, badan kehilangan ion natrium dan klorida dengan air kencing dan penyerapannya dalam usus berkurangan. Bersama-sama dengan ini, cecair dikeluarkan dari badan. Dalam kes kekurangan adrenal akut yang tidak dirawat, dehidrasi berlaku disebabkan oleh kehilangan cecair ekstraselular dan peralihan sekunder air dari ruang ekstraselular ke dalam sel. Oleh kerana dehidrasi badan yang tajam, jumlah darah berkurangan, yang membawa kepada kejutan. Kehilangan cecair juga berlaku melalui saluran gastrousus. Permulaan muntah yang tidak terkawal, najis yang kerap longgar adalah manifestasi ketidakseimbangan elektrolit yang teruk.

Gangguan metabolisme kalium juga mengambil bahagian dalam patogenesis kekurangan adrenal akut. Dengan ketiadaan hormon korteks adrenal, parasnya meningkat dalam serum darah, dalam cecair antara sel dan dalam sel. Dalam keadaan kekurangan adrenal, perkumuhan kalium dalam air kencing berkurangan, kerana aldosteron menggalakkan perkumuhan kalium oleh bahagian distal tubul berbelit-belit buah pinggang. Kalium yang berlebihan dalam otot jantung membawa kepada pelanggaran kontraksi miokardium, perubahan tempatan mungkin berlaku, dan rizab fungsi miokardium berkurangan. Jantung tidak dapat bertindak balas secukupnya terhadap peningkatan tekanan.

Dalam bentuk akut penyakit ini, metabolisme karbohidrat terganggu dalam badan: paras gula darah berkurangan, rizab glikogen dalam hati dan otot rangka berkurangan, dan sensitiviti insulin meningkat. Dengan rembesan glukokortikoid yang tidak mencukupi, sintesis glikogen dan metabolisme dalam hati terganggu. Sebagai tindak balas kepada hipoglikemia, hati tidak meningkatkan pelepasan glukosa. Pentadbiran glukokortikoid dengan meningkatkan glukoneogenesis dalam hati daripada protein, lemak, dan prekursor lain membawa kepada normalisasi metabolisme karbohidrat. Manifestasi klinikal hipoglikemia mengiringi kekurangan adrenal akut, tetapi dalam beberapa kes, koma hipoglikemik berkembang akibat kekurangan glukosa yang tajam dalam tisu.

Dengan kekurangan glukokortikoid, tahap urea, produk akhir metabolisme nitrogen, berkurangan. Kesan glukokortikoid pada metabolisme protein bukan sahaja katabolik atau anti-anabolik. Ia jauh lebih kompleks dan bergantung kepada banyak faktor.

Anatomi patologi kekurangan adrenal akut

Lesi adrenal dalam sindrom Waterhouse-Friderichsen mungkin fokus dan meresap, nekrotik dan berdarah. Yang paling tipikal untuk sindrom ini ialah bentuk campuran - nekrotik-hemorrhagic. Perubahan lebih kerap diperhatikan dalam dua kelenjar adrenal, kurang kerap - dalam satu.