Punca penyakit Meniere

Istilah "idiopatik" mengambil tempat pertama dalam definisi penyakit ini, oleh itu, boleh dikatakan bahawa punca penyakit Meniere tidak diketahui; punca utama (atau punca) entiti nosologi ini bergantung kepada beberapa faktor yang boleh membawa kepada perkembangan dropsy endolymphatic. [ 1 ] Antaranya ialah jangkitan virus, gangguan vaskular, proses autoimun, [ 2 ] tindak balas alahan, kecederaan, penyakit endokrin, dsb.

Faktor genetik dan persekitaran memainkan peranan. [ 3 ]

Beberapa kajian baru-baru ini telah menjalankan penilaian genetik keluarga dengan penyakit Meniere. Wanita terjejas sedikit lebih daripada lelaki, menyumbang 56% daripada kes. Kecenderungan genetik telah ditemui dalam 2.6-12% pesakit dengan penyakit Meniere. Kes keluarga nampaknya dikaitkan dengan warisan dominan autosomal dengan penembusan yang tidak lengkap (60%).[ 4 ]

Kajian kromosom yang melibatkan keluarga Sweden dengan pelbagai kes penyakit Ménière menunjukkan perkaitan dengan beberapa penanda pada kromosom 12; kajian lanjut mengecilkan lokus kepada 12p12.3. Satu-satunya gen yang diketahui di rantau ini mengekod gamma-phosphatidylinositol 3-kinase kelas 2 (PIK3C2G), yang pengaktifannya telah ditunjukkan untuk menggalakkan penjanaan semula sel makula utrikular dalam tikus.[ 5 ] Dua kajian lain telah menunjukkan perkaitan antara penyakit Ménière dan polimorfisme nukleotida tunggal. Satu ialah perubahan dalam protein kejutan haba HSP70-1, mungkin terlibat dalam tindak balas tegasan selular;[ 6 ] yang lain ialah perubahan dalam adduksi (Gly460Trp), yang dikaitkan dengan perubahan dalam metabolisme natrium dan aktiviti Na +,K + -ATPase.[ 7 ]

Autoimun juga telah terlibat dalam patogenesis penyakit Meniere, sebahagian besarnya disebabkan oleh kekerapan tinggi penyakit autoimun yang dikaitkan dengan penyakit Meniere. Gazquez et al. [ 8 ] mendapati kelaziman yang lebih tinggi (berbanding dengan yang dijangkakan dalam populasi umum) rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik, dan ankylosing spondylitis pada pesakit dengan penyakit Meniere.

Hornibrook et al. [ 9 ] membuat hipotesis 3 kemungkinan mekanisme yang mana tindak balas autoimun boleh membawa kepada perubahan dalam kapasiti penyerapan sistem saliran endolimfa:

1. kerosakan sel tisu langsung yang disebabkan oleh autoantibodi;
2. pemendapan kompleks antigen-antibodi yang membawa kepada pengaktifan lata pelengkap dan pemusnahan tisu; atau
3. tindak balas keradangan yang dimediasi oleh limfosit T yang tersensitisasi.

Patogenesis penyakit Meniere

Kompleks gejala, termasuk serangan pening dan gangguan pendengaran (kehilangan pendengaran dan tinnitus), pertama kali diterangkan oleh Prosper Meniere pada tahun 1861, dan dialah yang mencadangkan hubungan antara gejala ini dan keadaan telinga dalam manusia. Kajian lanjut mengesahkan ketepatan andaian ini, jadi penyakit itu dinamakan sempena pengarang, Prosper Meniere, yang pertama kali menggambarkan kompleks gejala tipikal, yang merupakan masalah klinikal yang sangat kompleks untuk doktor baik dari segi diagnosis dan dari segi keberkesanan rawatan penyakit ini.

Kini terdapat banyak bukti bahawa hidrops dalam telinga dalam berlaku dalam gangguan klinikal yang tipikal penyakit Meniere. Menurut kajian morfologi, ini melibatkan regangan membran vestibular dan perubahan isipadu cecair dalam ruang endolimfatik. Endolimfa diasingkan sepenuhnya oleh dinding labirin membran dan dikelilingi oleh perilymph, yang berkomunikasi dengan cecair serebrospinal melalui saluran air vestibular. Secara teorinya, tekanan cecair serebrospinal boleh dihantar ke endolimfa melalui saluran air vestibular, walaupun tiada interaksi bebas. Tekanan vaskular intrakranial boleh menjejaskan cecair telinga dalam, kerana vesel bersentuhan langsung dengan cecair ini. Dalam kes ini, venula berdinding nipis mempunyai pengaruh yang lebih ketara pada penghantaran tekanan berbanding dengan arteri elastik berdinding tebal.

Terdapat beberapa perselisihan mengenai sumber pengeluaran endolimfa. Mekanisme pembentukannya berikut telah dicadangkan:

• resapan cecair dari plasma darah melalui kapilari jalur vaskular:
• resapan cecair dari perilymph melalui epitelium labirin membran;
• mengekalkan kewujudan endolimfa pada tahap yang lebih besar daripada rembesannya, iaitu, homeostasis endolimfa,

Teori mengenai aliran endolimfa termasuk:

• mekanisme aliran longitudinal di mana endolimfa dihasilkan dalam koklea, mengalir ke dalam sakulus labirin membran, dan akhirnya diserap dalam kantung endolimfa;
• mekanisme aliran radial di mana endolimfa dirembes dan diserap ke dalam saluran koklea.

Teori aliran endolimfa longitudinal disokong terutamanya oleh data yang diperoleh menggunakan pewarna atau penanda yang, selepas pengenalan ke dalam endolimfa koklea, dikesan dengan cepat dalam kantung endolimfa. Bukti yang memihak kepada teori radial disediakan oleh data mengikut mana kerosakan pada koklea membawa kepada gangguan hanya di kawasan kerosakan, dengan pemeliharaan potensi intrakoklear dan endolimfa di kawasan proksimal dan distal kepada tapak kerosakan. Berkemungkinan besar kedua-dua mekanisme itu ada, tetapi dengan perwakilan dan kepentingan yang berbeza pada orang yang berbeza.

Hidrops endolimfatik mungkin terhasil daripada beberapa mekanisme. Berdasarkan teori gig membujur, hidrops endolimfa mungkin terhasil daripada ketidakkoordinasian penyerapan pengeluaran yang mana penyerapan endolimfa tidak sepadan dengan pengeluaran. Idea ini terlalu dipermudahkan, kerana ketidaksamaan seperti itu juga harus mengakibatkan perubahan dalam komposisi endolimfa, yang tidak diperhatikan pada pesakit dengan penyakit Meniere atau pada haiwan dengan hidrops endolymphatic eksperimen. Mekanisme lain untuk pembangunan hidrops melibatkan pengumpulan berlebihan ion atau bahan tertentu dengan berat molekul yang tinggi, yang membawa kepada kecerunan osmotik, peningkatan isipadu endolimfa dengan peningkatan tekanan yang sepadan, dan, sebagai hasilnya, kepada hidrops. Konsep yang bertentangan secara diametrik ialah andaian isipadu perilimfa yang tidak mencukupi, yang boleh membawa kepada hidrops endolimfa.

Berdasarkan perubahan yang berkaitan dalam tulang temporal dalam hidrops endolymphatic, satu mekanisme ketidakcukupan vena pada laluan dan kantung endolimfatik, serta kekurangan atau ketiadaan vena kanalikulus peri-vestibular, telah dicadangkan.

Mekanisme penyakit Meniere yang sepatutnya juga mungkin disertai dengan peningkatan tekanan vena, yang seterusnya, akan mengganggu aliran keluar darah vena dari kantung endolimfatik. Kajian tentang ultrastruktur telinga dalam dan ciri pertukaran bendalir di dalamnya diteruskan. Khususnya, pemerhatian saintis terhadap pesakit dengan penyakit Meniere dengan hidrops labirin menunjukkan bahawa pembedahan saluran endolimfatik di kawasan keluarnya ke permukaan posterior piramid tulang temporal (sebelum memasuki kantung endolimfatik) secara konsisten menghapuskan faktor-faktor yang membawa kepada serangan kehilangan pening dan sensori. Pembedahan saluran endolimfatik dilakukan pada 152 pesakit. Serangan pening berhenti pada semua pesakit, 26% mengalami peningkatan dalam pendengaran sebanyak 10-20 dB, dan bunyi di telinga berhenti. Tiada lawatan berulang dalam tempoh 20 tahun. Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa 94 pesakit telah ditemu bual semula 20 tahun kemudian - serangan penyakit Meniere tidak berulang dalam mana-mana daripada mereka. Data ini membolehkan kita membuat kesimpulan bahawa bukan kantung endolimfa yang menghilangkan hidrops endolimfa dan dengan itu menormalkan fungsi intralabirin, tetapi terdapat pelepasan percuma endolimfa melalui saluran endolimfa di bawah dura mater. Fakta-fakta ini menunjukkan bahawa punca hidrops mungkin adalah stenosis saluran endolimfa di kawasan yang terletak distal dari pintu keluarnya dari tulang piramid, atau kemerosotan dalam penyerapan endolimfa oleh epitelium kantung endolimfa.

Sinus endolimfatik juga terlibat dalam pengawalan endolimfa. Memandangkan sifat distensible dindingnya, dikaitkan dengan kedudukannya di pintu masuk ke saluran endolimfatik, sinus boleh bertindak sebagai takungan; [ 10 ] Hipotesis lain ialah sinus yang diluaskan boleh menyekat pintu masuk ke saluran endolimfatik dengan memampatkan injap Bast.

Injap Bast nampaknya berfungsi sebagai mekanisme fisiologi untuk mengelakkan keruntuhan bahagian superior sekiranya berlaku penurunan mendadak dalam jumlahnya.[ 11 ] Walau bagaimanapun, kedua-dua model haiwan dan kajian tulang temporal juga telah menunjukkan bahawa injap boleh terbuka sebagai tindak balas kepada peningkatan tekanan dalam kantung dan saluran endolimfatik, membenarkan lebihan endolimfa mengalir ke belakang] jika injap ini terbuka dengan cara ini.[ 12 ] dan kemerosotan selanjutnya mekanisme penyerapan kantung boleh menghalang penutupannya; epitelium deria mungkin lebih terdedah kepada perubahan tekanan, yang membawa kepada gejala vestibular. Gejala-gejala ini boleh menjejaskan pesakit dengan hidrokel walaupun tanpa kehilangan pendengaran yang jelas, keadaan Paparella yang digambarkan sebagai penyakit Ménière vestibular. [ 13 ], [ 14 ] Kantung yang sangat besar juga boleh menyesarkan dinding utrikular ke arah injap Bast, menyebabkan ia kelihatan tersumbat apabila memeriksa tulang temporal.