Skleroma

Scleroma (rhinoscleroma, scleroma saluran pernafasan, penyakit scleroma) adalah penyakit berjangkit kronik yang disebabkan oleh bacillus Frisch-Wolkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), yang dicirikan oleh pembentukan granuloma di dinding saluran pernafasan atas (terutamanya hidung), yang kemudiannya mengalami fibrosis stenosis dan cicatricialism. saluran pernafasan.

Kod ICD-10

J31.0. Rinitis granulomatous kronik.

Epidemiologi skleroma

Penyakit ini tersebar di seluruh dunia dalam bentuk fokus besar, sederhana dan kecil. Endemik untuk skleroma dianggap sebagai Eropah Tengah dan Timur, termasuk Ukraine Barat dan Belarus, Itali, Amerika Tengah dan Selatan. Afrika, Asia Tenggara, Mesir, India, Timur Jauh. Kawasan endemik untuk skleroma mempunyai ciri-ciri tertentu. Pertama sekali, ini adalah kawasan rendah di bumi dengan hutan dan paya yang jarang, di mana penduduk kebanyakannya hidup dalam bidang pertanian. Scleroma lebih biasa pada wanita. Kes skleroma telah diperhatikan di beberapa kampung terpencil. Selalunya, ahli satu keluarga terjejas, di mana 2-3 orang sakit. Penyakit ini dikaitkan dengan status sosio-ekonomi yang rendah, dan di negara maju, contohnya, Amerika Syarikat, ia sangat jarang berlaku. Keadaan mungkin berubah disebabkan oleh migrasi penduduk.

Sehingga kini, mekanisme dan keadaan sebenar jangkitan manusia belum ditubuhkan. Kebanyakan penyelidik percaya bahawa jangkitan itu dihantar daripada pesakit melalui sentuhan dan melalui item yang dikongsi. Telah diperhatikan bahawa semasa pemeriksaan bakteriologi bahan dari organ anggota keluarga yang terjejas dengan skleroma, Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis dengan ciri yang sama diasingkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca skleroma

Pada masa ini, sifat berjangkit penyakit itu tidak diragui. Ini disahkan oleh penyebaran fokus semula jadi penyakit dan laluan hubungan jangkitan jangkitan. Agen penyebab skleroma ialah papilla Frisch-Volkovich gram-negatif (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), pertama kali diterangkan pada tahun 1882 oleh Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis dikesan pada semua pesakit, terutamanya dalam tempoh aktif pembentukan infiltrat dan granuloma, distrofi membran mukus.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis skleroma

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis dikelaskan sebagai mikroorganisma terkapsul. Kehadiran kapsul melindungi bacilli dan menghalang proses fagositosis oleh makrofaj, yang membawa kepada pembentukan sel Mikulicz besar tertentu, dibezakan oleh struktur berbuih khas protoplasma. Pada permulaan penyakit, gangguan tempatan dalam saluran pernafasan tidak diperhatikan. Dalam tempoh kedua, aktif, perubahan berkembang di pelbagai bahagian saluran pernafasan, yang boleh berlaku dalam bentuk fenomena dystrophik atau produktif dengan pembentukan infiltrat, granuloma di pelbagai bahagian saluran pernafasan. Epitelium yang meliputi penyusupan sklerotik biasanya tidak rosak. Infiltrat boleh mempunyai pertumbuhan endofit, merebak ke kulit hidung luar, menyebabkan ubah bentuknya, atau exophytic, yang membawa kepada disfungsi pernafasan (dalam rongga hidung, nasofaring, laring dan trakea).

Peringkat terakhir transformasi penyusupan skleroma adalah pembentukan parut, yang secara mendadak menyempitkan lumen rongga saluran udara di kawasan terhad atau pada jarak yang agak jauh, yang membawa kepada stenosis dan kerosakan mendadak pada keadaan berfungsi. Pada peringkat parut, unsur tisu penghubung berlaku, batang skleroma dan sel Mikulich tidak dikesan.

Scleroma dicirikan oleh peralihan granuloma serta-merta ke peringkat cicatricial, ketiadaan pemusnahan dan perpecahan penyusupan. Tisu tulang tidak pernah terjejas oleh skleroma.

Gejala skleroma

Pada permulaan penyakit, pesakit mengadu kelemahan, keletihan, sakit kepala, kehilangan selera makan, kadang-kadang dahaga, dan hipotensi arteri dan otot. Perubahan tempatan dalam saluran pernafasan tidak diperhatikan.

Perlu diberi perhatian ialah penurunan sensitiviti sentuhan dan kesakitan pada membran mukus saluran pernafasan. Gejala sedemikian boleh diperhatikan untuk masa yang lama dan tidak mempunyai ciri khusus. Walau bagaimanapun, memandangkan keteguhan dan kestabilan manifestasi ini, seseorang boleh mengesyaki skleroma dan merujuk pesakit untuk pemeriksaan bakteriologi tertentu. Dalam tempoh ini, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis boleh dikesan dalam bahan dari mana-mana bahagian saluran pernafasan, selalunya dari membran mukus rongga hidung.

Diagnosis penyakit pada peringkat awal boleh menjadi kepentingan yang menentukan berhubung dengan keberkesanan rawatan, pemerhatian dispensari dan prognosis yang positif.

Dalam tempoh kedua, aktif, perubahan diperhatikan di pelbagai bahagian saluran pernafasan, dalam bentuk bentuk distrofik atau produktif. Adalah mungkin untuk mengesan atrofi pelbagai bahagian membran mukus hidung, pharynx, laring, pembentukan lendir likat dan kerak kering. Dalam bentuk yang produktif, pembentukan infiltrat, granuloma di pelbagai bahagian saluran pernafasan dicatatkan. Saiz kawasan yang terjejas berbeza daripada ruam kecil yang terhad kepada pembentukan seperti tumor yang berterusan tanpa pemusnahan membran mukus, tanpa pembentukan atresia dan sinekia pada titik sentuhan penyusupan bahagian bertentangan membran mukus. Infiltrat boleh mempunyai pertumbuhan endofit dan merebak ke kulit hidung luar, menyebabkan ubah bentuknya, atau exophytic, yang membawa kepada pelanggaran fungsi pernafasan (dalam rongga hidung, nasofaring, laring dan trakea).

Sebagai tambahan kepada kegagalan pernafasan, refleks, pelindung, disfungsi resonan berkembang, dan deria bau berkurangan dengan ketara. Kesukaran bernafas (stenosis laring), suara serak, dan penurunan dalam fungsi perlindungan dicatatkan.

Infiltrat rongga hidung paling kerap diperhatikan di bahagian anterior pada tahap hujung anterior turbinat inferior dan pada bahagian bertentangan septum hidung. Mereka jarang berlaku di bahagian tengah rongga hidung. Infiltrat paling kerap terletak di kawasan choanae dengan peralihan ke lelangit lembut dan uvula, bahagian atas gerbang tonsil, yang membawa kepada ubah bentuknya. Apabila infiltrat menjadi cicatrized, atresia nasofaring yang tidak lengkap terbentuk.

Ia adalah tipikal bahawa dalam satu pesakit menyusup dan perubahan cicatricial boleh secara serentak terletak di bahagian yang berlainan saluran pernafasan. Kadang-kadang selepas cicatrization granuloma, seseorang dapat melihat pembentukan penyusupan di kawasan bersebelahan membran mukus. Dalam laring, infiltrat lebih kerap disetempat di bahagian subglotik, menyebabkan pelanggaran fungsi pernafasan, perlindungan dan pembentukan suara.

Perlu diingatkan bahawa dalam sebilangan pesakit dengan infiltrat scleromatous, kawasan dengan tanda-tanda distrofi membran mukus (bentuk campuran) dijumpai.

Gambar klinikal skleroma dalam peringkat aktif (tanda-tanda penyakit yang jelas) bergantung kepada bentuk proses. Dalam kes atrofi, pesakit mengadu kekeringan di hidung, likat, pelepasan tebal, pembentukan kerak, penurunan atau hilang deria bau. Kadang-kadang sebilangan besar kerak dalam rongga hidung disertai dengan kemunculan bau manis-membuang, yang dirasai oleh orang lain, tetapi berbeza daripada ozena. Semasa pemeriksaan objektif pesakit, kawasan membran mukus atropik dan kerak kelihatan.

Dalam kes pembentukan granuloma skleroma, selaput lendir mempunyai infiltrat padat, berbeza saiz warna kekuningan atau merah jambu kelabu, ditutup dengan epitelium utuh. Apabila perubahan cicatricial berlaku, pesakit mengadu disfungsi hidung dan laring. Proses skleroma dalam laring juga boleh menyebabkan stenosis dan memerlukan trakeotomi segera.

Pengelasan

Proses skleroma berjalan perlahan-lahan, selama bertahun-tahun dan beberapa dekad, dan melalui beberapa tempoh perkembangannya: awal (terpendam), aktif, regresif. Peringkat awal dicirikan oleh gejala rhinitis yang tidak spesifik. Ciri-ciri tersendiri tempoh aktif ialah penyusupan atau atrofi. Pembentukan parut menunjukkan peringkat regresif.

Scleroma terutamanya menjejaskan saluran pernafasan, tetapi proses itu boleh berlaku secara berasingan dan dalam mana-mana organ atau sepenuhnya, menjejaskan hidung, farinks, laring, trakea dan bronkus dalam sebarang bentuk manifestasi, yang juga digunakan dalam klasifikasi.

Bentuk utama proses adalah: dystrophic, produktif dan bercampur.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Saringan

Dalam kes rinitis kronik, terutamanya di kawasan endemik untuk skleroma, adalah perlu untuk mengingati kemungkinan kerosakan mukosa hidung oleh Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis dan menggunakan kaedah penyelidikan khusus tambahan.

Diagnosis skleroma

Diagnosis penyakit adalah berdasarkan analisis sejarah perubatan dan aduan pesakit. Adalah perlu untuk memberi perhatian kepada: tempat kediaman, menilai sifat fokus semula jadi perkembangan scleroma: kehadiran pesakit di kalangan ahli keluarga. Adalah penting untuk menilai umur pesakit, kerana penyakit ini sering dikesan pada 15-20 tahun. Pada kanak-kanak, proses skleroma lebih kerap disetempat di laring dan boleh menyebabkan stenosisnya.

Perhatian khusus harus diberikan kepada aduan umum pesakit (kelemahan, keletihan, sakit kepala) di bawah keadaan di atas (fokus endemik, usia muda, kehadiran penyakit skleroma di kawasan atau keluarga.

Dengan manifestasi jelas skleroma dalam saluran pernafasan, aduan ditentukan oleh bentuk penyakit (kekeringan, kerak, kesukaran bernafas, suara serak, dll.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pemeriksaan fizikal

Sekiranya skleroma disyaki, pemeriksaan menyeluruh semua bahagian saluran pernafasan perlu dijalankan menggunakan kaedah yang tersedia secara umum yang digunakan dalam otolaryngology, serta, jika boleh, kaedah endoskopik moden (fibroendoskopi rongga hidung dan nasofaring, pharynx, laring, trakea dan bronkus). Keadaan fungsi saluran pernafasan mesti ditentukan.

Penyelidikan makmal

Ia adalah perlu untuk memeriksa mikroflora dari bahagian yang berlainan saluran pernafasan.

Dalam kes yang meragukan, jika tiada pertumbuhan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, tindak balas serologi tertentu boleh digunakan. Juga menjalankan pemeriksaan histologi bahan biopsi.

Penyelidikan instrumental

Diagnosis boleh dipermudahkan dengan menggunakan kaedah pemeriksaan endoskopik dan radiologi, khususnya CT.

Diagnosis pembezaan skleroma

Diagnostik pembezaan skleroma dijalankan dengan proses granuloma dalam tuberkulosis, sifilis, granulomatosis Wegener. Scleroma berbeza daripada penyakit yang disenaraikan dengan ketiadaan pemusnahan dan perpecahan penyusupan, serta transformasi granuloma terus ke dalam tisu parut. Tisu tulang tidak pernah terjejas oleh skleroma. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis ditemui pada permukaan membran mukus dan di bawah lapisan epitelium dan lebih tebal daripada granuloma, bersama-sama dengan sel Mikulicz besar tertentu dan badan Russell hyaline yang bebas. Epitelium yang meliputi penyusupan skleroma biasanya tidak rosak.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Sekiranya ubah bentuk hidung luar akibat penyebaran infiltrat sklerotik ke kulit sayap hidung, perundingan dengan pakar dermatologi ditunjukkan; jika saluran lacrimal terlibat dalam proses itu, perundingan pakar oftalmologi diperlukan; pada peringkat awal penyakit dengan manifestasi umum (kelemahan, keletihan, sakit kepala, dll.), Rundingan dengan ahli terapi adalah perlu.

Matlamat rawatan untuk skleroma

Matlamat rawatan adalah untuk menghapuskan patogen, mengurangkan keradangan, mencegah kegagalan pernafasan, dan menghilangkan penyusupan dan parut. Pada masa ini, langkah-langkah ini boleh membawa kepada pemulihan pada mana-mana peringkat penyakit.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital termasuk keperluan untuk rawatan kompleks skleroma, termasuk rawatan pembedahan, serta disfungsi pernafasan yang teruk yang memerlukan bougienage, dan dalam beberapa kes trakeotomi atau laringofissure.

Rawatan bukan ubat

Vugulasi (menghancurkan) penyusupan, terapi R anti-radang dengan dos dari 800 hingga 1500.

Rawatan ubat skleroma

Streptomycin ditetapkan pada dos 0.5 g 2 kali sehari untuk kursus rawatan yang berlangsung selama 20 hari (jumlah maksimum dos - 40 g).

Rawatan pembedahan scleroma

Pembuangan pembedahan infiltrat dan parut.

Pengurusan selanjutnya

Pesakit dengan skleroma memerlukan pemerhatian dispensari dan, jika perlu, kursus terapi ubat berulang. Ia mungkin perlu untuk menggantikan ubat-ubatan dan menghapuskan pembentukan infiltratif baru dengan cara bougienage, penghancuran, terapi sinar-X, dsb.

Tempoh ketidakupayaan bergantung pada tahap disfungsi pernafasan dan kaedah penyingkiran yang diambil, dan kira-kira 15-40 hari.

Adalah perlu untuk memberi perhatian kepada penilaian pekerjaan dan hilang upaya.

Pesakit dinasihatkan untuk mematuhi peraturan kebersihan diri.

Pencegahan skleroma

Langkah-langkah pencegahan harus ditujukan untuk mencegah kemungkinan penularan jangkitan daripada orang yang sakit. Ini melibatkan memperbaiki keadaan hidup, meningkatkan kesejahteraan, mematuhi peraturan kebersihan umum dan individu, mengubah keadaan semula jadi di kawasan yang terjejas. Langkah-langkah yang kelihatan dalam arah ini di beberapa kawasan dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah memberikan penurunan ketara dalam bilangan kes skleroma.

Ramalan

Dengan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis adalah baik. Dalam kesusasteraan, dalam kebanyakan kes, pemulihan fungsi organon, penghapusan lengkap bacilli scleroma mengikut kajian bakteriologi, dan penurunan atau ketiadaan tindak balas serologi tertentu diterangkan.

[ 23 ], [ 24 ]