Scoliosis kongenital: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Scoliosis - kelengkungan sisi kolum tulang belakang, digabungkan dengan kilasan.

Kod ICD-10

• M41. Scoliosis.
• Q76.3 Skoliosis kongenital yang disebabkan oleh kecacatan tulang.

Sebelum seorang pakar bedah, biasanya terdapat tiga masalah: pengenalpastian anomali kongenital, prospek perkembangan kecacatan dan rawatan scoliosis.

Apa yang menyebabkan scoliosis kongenital?

Skoliosis yang paling biasa berdasarkan kepada anomali dalam pembentukan vertebra. Antara anomali sedemikian adalah tulang belakang dan separa vertebra berbentuk baji.

Perkembangan kecacatan tulang belakang bergantung pada faktor seperti jenis anomali, penyetempatan dan bilangan vertebra abnormal, kehadiran (atau ketiadaan) perpaduan dengan vertebra bersebelahan.

Jika badan sphenoid vertebra (separa vertebra) dipisahkan dari cakera intervertebral yang bersambung, kedua-dua vertebra mempunyai plat pertumbuhan dan, dengan itu, berkembang pada kadar yang sama. Perbezaan utama di antara mereka ialah bahawa bilah baji pada awalnya telah mengalami kecacatan, lebih-lebih lagi, disebabkan undang-undang Hueler-Folkmann, tahap ubah bentuk secara beransur-ansur meningkat. Kehadiran plat pertumbuhan membawa kepada perkembangan ubah bentuk tulang belakang secara menyeluruh dan menjadi faktor prognostik yang paling penting. Vesel tersebut telah dikenalpasti oleh IA. Movshovich sebagai aktif. Sekiranya vertebra abnormal bergabung dengan satu atau kedua-dua tulang belakang bersebelahan, perkembangan ubah bentuk menjadi jinak. Bentuk serong berbentuk baji (separuh vertebra) mengikut AI Movshovich ditakrifkan sebagai tidak aktif.

Faktor penting kedua dalam perkembangan kecacatan adalah bilangan vertebra yang tidak normal. Sekiranya vertebra berbentuk baji (separa vertebra) adalah dua atau lebih dan semuanya terletak di satu sisi, ini adalah tanda prognostically unfavorable. Jika vertebra abnormal terletak pada sisi yang bertentangan tulang belakang dan dipisahkan oleh sekurang-kurangnya satu vertebra normal, prognosis perkembangan scoliosis mungkin agak menggalakkan. Vertebra tersebut dipanggil bersilih ganti.

Skoliosis kongenital kumpulan kedua - kecacatan pada tanah anomali segmentasi tulang belakang. Gangguan ini dipenuhi di mana-mana peringkat, tetapi paling sering di tulang belakang toraks. Blok boleh dibentuk pada tahap tertentu - kedua-duanya di dalam pesawat depan dan mendatar. Kadar perkembangan scoliosis atas dasar anomali segmentasi bergantung kepada bilangan segmen yang terlibat dalam zon blok dan keselamatan plat pertumbuhan pada sisi cembung ubah bentuk tersebut.

Skoliosis kongenital dalam varian yang paling teruk - jenis deformasi III mengikut klasifikasi Musim Sejuk (anomali campuran). Scoliosis ini, berdasarkan kepada pembangunan dan perkembangan ialah mengunci unilateral vertebra di hadapan di seberang (di peringkat blok) satu atau lebih tulang berbentuk baji. Gabungan dua jenis anomali scoliosis saling menguatkan kesan masing-masing, yang telah membawa kepada akibat bencana pada usia dini.

Mengasingkan, walaupun tidak banyak, kumpulan adalah skoliosis kongenital berdasarkan pelbagai anomali perkembangan, yang menjejaskan hampir keseluruhan lubang vertebral. Pada pesakit-pesakit seperti ini kadang-kadang tidak terdapat vertebra yang biasanya terbentuk.

Anomali atendan sangat kerap. Ini termasuk keabnormalan kepala dan leher (lelangit rekah dan bibir atas, ubah bentuk telinga, ubah bentuk rahang yang lebih rendah, ketiadaan injap nafas, defisit VII dan VIII pasang saraf kranial), batang (kecacatan jantung kongenital, kecacatan tulang dada, ketiadaan cahaya, traheoezofagealny fistula, penyempitan esophageal ), sistem kencing, kaki.

Bagaimana skoliosis kongenital dirawat?

Rawatan konservatif terhadap scoliosis

Scoliosis kongenital tidak dirawat dengan kaedah konservatif.

[1], [2], [3]

Rawatan pembedahan untuk scoliosis

Petunjuk untuk campur tangan pembedahan dalam skoliosis kongenital perlu dipertimbangkan dari segi keparahan kecacatan yang sedia ada dan prospek untuk perkembangan selanjutnya.

Ia harus dikendalikan pada usia di mana tanda-tanda untuk intervensi tidak ragu-ragu, walaupun ia adalah usia yang sangat awal (2-5 tahun). Selain itu, banyak pakar bedah yakin bahawa rawatan scoliosis harus bermula pada umur 3 tahun.

Sastera ortopedik mengandungi rujukan kepada campur tangan yang paling bervariasi dan banyak yang boleh mengubah keadaan semula jadi ubah bentuk bawaan kongenital. Rawatan scoliosis bergantung, antara lain, pengalaman pakar bedah dan melengkapkan klinik. Tidak ada kaedah sejagat, tetapi dalam beberapa dekad kebelakangan ini, kebanyakan orthopedis cenderung memerlukan penstabil anteroposterior pada ruang tulang belakang (360 gabungan).

Spidylodesis belakang tanpa alat

Slondilodez belakang tanpa alat - kaedah terbaik untuk ubah bentuk, yang dengan jelas berjalan, atau apa-apa jenis yang perkembangan tidak dapat dielakkan, tetapi pada masa yang sama begitu tegar, bahawa pembetulan itu seolah-olah tidak benar. Contoh klasik adalah blok satu-sisi, tidak terbahagi.

Prinsip dasar campur tangan pembedahan adalah seperti berikut.

• Dalam bidang perpaduan tulang belakang, seluruh lengkungan kelengkungan ditambah satu segmen harus dimasukkan secara kasar dan kasar,
• Bahagian belakang vertebra mesti didedahkan seberapa luas yang mungkin, iaitu, pada bahagian seret proses melintang.
• Pembentukan katil tulang perlu teliti dan termasuk pemisahan sendi facet dan pembubaran lengkap struktur posterior vertebra.
• Ia perlu menggunakan sebilangan besar pemindahan.

Pembentukan blok memerlukan pergerakan luaran selepas operasi. Menggunakan untuk korset pembetulan tujuan seperti Milwaukee atau korset dengan halothoursia (untuk kecacatan serviks dan toraks) membolehkan beberapa pembetulan skoliosis. Di samping itu, penggunaan peranti sedemikian menyumbang kepada penstabilan imbangan batang dan pembentukan blok tulang di bawah keadaan yang hampir normal dari segi biomekanik lajur tulang belakang.

Lonstein et al. Menekankan bahawa hasil spondylodesis posterior alat putih sangat baik, selagi ahli bedah menyedari pembetulan yang signifikan tidak boleh dianggap sebagai matlamat utama. Matlamat utama adalah penstabilan, iaitu pencegahan perkembangan.

Banyak pakar bedah mengatakan bahawa kanak-kanak kecil tidak boleh dibuang, kerana ini menghalang pertumbuhannya. Memang benar bahawa blok vertebra yang terbentuk tidak tumbuh panjang dengan peningkatan dalam sakit atau berkembang lebih perlahan daripada biasa, tetapi kita harus ingat bahawa dalam kongenital scoliosis kawasan disekat mempunyai potensi pertumbuhan. Ini memendekkan sifat tulang belakang, dan tidak pakar bedah, kanak-kanak akan menjadi lebih panjang daripada badan selepas satu gabungan awal, jika operasi ini tidak ditangguhkan.

Spondylodesis belakang menggunakan alat

Tambahan spondylodesis posterior dengan implan logam bertujuan untuk mencapai penstabilan yang lebih besar dari tulang belakang, yang mengurangkan kebergantungan pada kualiti immobilization luaran, dan juga mendapatkan pembetulan ubah bentuk yang lebih penting. Penggunaan kaunselor Harrington untuk tujuan ini dikaitkan dengan peningkatan risiko komplikasi neurologi. Ia lebih menarik untuk menggunakan CDI atau analognya. Tetapi apa-apa campur tangan dengan penggunaan implan logam memerlukan kajian prapensif yang berhati-hati mengenai kandungan terusan tunjang, serta pemantauan intraoperatif saraf tunjang.

Gabungan anteroposterior

Intervensi semacam itu adalah optimum dari sudut pandangan untuk menghentikan perkembangan scoliosis kongenital. Pembentukan bulat (360) blok tulang disertai oleh kemusnahan plat pertumbuhan di sebelah cembung arka dan baki kedua-dua belah tulang belakang dari sudut pandangan potensi pertumbuhan dan, akibatnya, meningkatkan ubah bentuk. Pelaksanaan gabungan tulang belakang ventral pada pesakit dengan skoliosis kongenital mempunyai kekhususan.

• Ciri pertama adalah keperluan untuk mengenal pasti cakera intervertebral luar biasa dan terletak di luar.
• Ciri kedua ialah lokasi yang tidak normal dan cawangan kapal segmen.

Spondylodesis Ventral adalah suai manfaat untuk dilakukan segera sebelum punggung, iaitu semasa satu anestesia.

[4], [5], [6]

Epiphisis anteroposterior

Perbezaan utama dari campur tangan terdahulu ialah. Bahawa epiphesisospondilodez bukan sahaja menghalang tulang belakang pada tahap tertentu, tetapi, menghentikan pertumbuhan tisu tulang di sisi cembung ubah bentuk, menyimpannya di sisi cekung.

Epifizeospondilodez menunjukkan anak kecil berumur 1 hingga 5 tahun, jika ubah bentuk perkembangan didokumenkan, panjang lengkok adalah kecil, potensi pertumbuhan di sebelah cekung yang disimpan dan ubah bentuk sebenar diwakili semata-mata scoliosis - tanpa lordozirovaniya kyphosation yang dinyatakan atau. Operasi itu mungkin berkesan dalam pesakit yang lebih tua daripada 5 tahun.

Dubousset et at. Mencadangkan satu skim untuk merancang operasi penyakit fokus tulang belakang, bergantung kepada lokasi anomali dan sifatnya. Anda boleh membayangkan setiap vertebra sebagai kubus yang terdiri daripada empat bahagian (quadrants), masing-masing yang tumbuh secara simetrik di sekitar saluran tunjang. Sekiranya proses pertumbuhan menjadi asimetrik, yang berlaku dalam kes kecacatan kongenital tulang belakang, adalah perlu untuk menentukan terlebih dahulu yang zon perlu menyekat untuk memulihkan simetri yang hilang. Menggunakan skema empat kuadran membolehkan anda menentukan dengan tepat di mana (dalam satah mendatar) blok tulang harus dibentuk.

Komponen kedua skema Dubousset ialah penentuan panjang gabungan tulang belakang sepanjang panjang ruang tulang belakang. Jika epiphysospondilodez dilakukan hanya pada tahap vertebra tidak normal, ini hanya akan membawa kepada kesan penstabilan. Jika perlu untuk mencapai pembetulan ubah bentuk semasa pertumbuhan tulang belakang yang berterusan, adalah perlu untuk memasukkan segmen di atas dan di bawah dalam zon epiphysiospondylodease.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pengasingan separa vertebra

Operasi pertama seumpamanya ini diterangkan dalam 1928 Royle, ramai pakar bedah yang digunakan pada masa akan datang. Malah pemotongan - vertebrotomiya di sebelah cembung kelengkungan, jika operasi tidak membawa kepada pembentukan blok pada tahap vertebrotomii, ia boleh dianggap gagal. Hemivertebrae Excision melibatkan risiko sebenar komplikasi neurologi, kerana depan pelepasan saluran tulang belakang dan belakang mesti dibuka. Tanda-tanda untuk pembedahan ubah bentuk tulang belakang atas dasar yang hemivertebrae tunggal. Pengalaman menunjukkan bahawa prestasi tanpa penggunaan struktur logam, memberikan mampatan di sebelah cembung arka dan dengan itu menutup postresection baji kecacatan, sering mengakibatkan permukaan tulang nonunion dan perkembangan ubah bentuk operasi umur optimum - sehingga 3 tahun, manakala di usia lanjut ia mungkin agak berkesan. Apabila lumbar scoliosis epifizeospondilodez berikut mempunyai depan dan belakang di sebelah cembung ubah bentuk dengan hemivertebrae tahap menangkap dan dua bersebelahan - cranially dan caudally dalam toraks dan tulang belakang thoracolumbar kerana risiko komplikasi dinyatakan di atas hendaklah dimasukkan ke dalam zon Kit dua segmen vertebra atas dan di bawah hemivertebrae . 

Tahap pertama intervensi adalah penyingkiran badan separa vertebra. Akses bergantung kepada lokasi anomali. Tubuh dikeluarkan sepenuhnya ke pangkal akar gerbang. Bersama-sama dengan badan vertebra, cakera intervertebral bersebelahan dan plat pertumbuhan badan vertebra bersebelahan dibuang. E.V. Ulrich mengesyorkan penggunaan akar lengkung setempat untuk memudahkan pengenalpastian bahagian posterior vertebra anomalous semasa peringkat kedua campur tangan. Untuk tujuan ini, jarum Kirschner panjang 6-8 cm dimasukkan ke dalam pusat asas akar gerbang dan ia dibawa ke arah punggung melalui tisu lembut dan kulit belakang. Ini memberi pakar bedah titik rujukan yang jelas dan boleh dipercayai, yang memungkinkan untuk memendekkan masa untuk mencari separuh perumah yang diperlukan dan tidak berkembang tanpa memerlukan akses. Sebagai ganti separuh invertebrate yang disedut, autograft dibentangkan, luka itu disusun lapisan oleh lapisan.

Tahap kedua ialah pembetulan kecacatan dan epiphisis posterior. Akses adalah median. Subperiosteal merembeskan bahagian belakang vertebra di sebelah cembung gerbang lebih daripada tiga segmen. Struktur posterior tulang belakang abnormal dikeluarkan, selepas itu kecacatan dibentuk, yang terbalik oleh puncak ke arah keretakan ubah bentuk. Dua cangkuk CDI membawa kepada separuh tudung vertebra yang terletak di sempadan kecacatan ini. Panjang rod harus kurang daripada jarak antara cangkuk sebelum mampatan. Rod ini diperkenalkan ke dalam cangkuk, nat diketatkan pada salah satu cangkuk oleh kontraktor cangkuk tarik daya mampatan bersama-sama berkesan, dan di mana kecacatan baji postresection dibetulkan dan diperbetulkan kecacatan tulang belakang. Kencangkan kacang pada cangkuk kedua. Operasi ini disiapkan dengan menyusun autograf pada bahagian cembung ubah bentuk di sebelah instrumentasi.

[13], [14], [15], [16],

Pemikiran peringkat tanpa spondylodesis

Jenis rawatan pembedahan ini direka bentuk untuk scoliosis idiopatik idiopatik kanak-kanak dan malapetaka progresif. Penggunaannya dalam kecacatan kongenital agak terhad bentuk yang jarang berlaku, ciri-ciri pelbagai anomali sekitar terbentang torasik dan lumbar tulang belakang, dan digabungkan dengan usia muda pesakit dan mobiliti ubah bentuk yang mencukupi.

Reseksi tunggal peringkat separuh vertebra dan pembetulan ubah bentuk oleh instrumentasi segmen (operasi Shono)

Petunjuk - scoliosis remaja atas dasar toraks hemivertebrae individu dan thoracolumbar localization, tidak memerlukan lanjutan fusion kepada tulang belakang rendah lumbar.

Kedudukan pesakit berada di perutnya. Mengikat bahagian belakang vertebra ke simpul proses melintang, kenalpasti separuh vertebra. Proses spinous, gerbang dan segi artik bersesuaian dengan pemeliharaan akar lengkungan dan proses melintang. Kedua-dua struktur ini disekat hanya di bawah keadaan visualisasi langsung saraf tunjang (di rantau thoracik sepasang vertebra pebpo yang sesuai dengan pengasingan untuk 3 cm). Reseksi badan hemisfera bermula pada pangkal akar gerbang dan terus berpusat pada platelet anterior dan ventral. Ia biasanya tidak diperlukan untuk menghapuskannya, kerana selepas penggunaan daya mampatan di sisi cembung ubah bentuk, mereka memecahkan dan runtuh seperti shell telur kosong. Ia adalah perlu untuk mengeluarkan tisu cakera intervertebral dan plat akhir pada kedua-dua belah separuh vertebra. Pemecahan akar badan gerbang dan separa vertebral difasilitasi oleh hakikat bahawa saraf tunjang yang sihat kelihatan berat sebelah ke arah kecacatan deformasi.

Langkah seterusnya adalah implan skru dan cangkuk sesuai dengan perancangan pra-operasi. Ia adalah perlu untuk menyediakan mampatan sepanjang sisi cembung ubah bentuk dan gangguan - di sepanjang sisi cekung. Sebelum pembetulan, adalah perlu untuk meletakkan autograft dalam bentuk tatal antara vertebra berdekatan dengan kecacatan yang terbentuk selepas reseksi, jika tidak mungkin terdapat lompang. Batang implan pertama pada bahagian cembung arka, sebelum membongkoknya mengikut kontur sagittal normal tulang belakang. Pada cangkuk rod atau skru ini mengembangkan daya mampatan untuk menghancurkan pinggir akhir dan menutup kecacatan postresection segitiga. Pada masa yang sama, scoliosis dan kyphosis tempatan diperbetulkan. Batang kedua ditanamkan di bahagian lengkung arka. Penglibatan, bagaimanapun, harus disusun untuk mengelakkan ketegangan korda tunjang yang tidak perlu. Peranan utama batang kedua adalah penstabilan tambahan. Sepanjang arka, lengkung diikuti oleh gabungan tulang belakang posterior dengan autostimulasi. Rehat tempat tidur perlu diperhatikan selama 1-2 hari. Imobilisasi oleh korset ditunjukkan selama 3 bulan,

Operasi untuk pelanggaran segmentasi

Scoliosis pada kanak-kanak kecil dirawat dengan epiphesis pada masa kanak-kanak. Sisi dan luasnya perpaduan tulang belakang ditentukan mengikut skema Dubousset. Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, taktik pembedahan, antara lain, ditentukan oleh kehadiran atau ketiadaan antisipas pampasan. Pelaksanaan optimum fusion anteroposterior menggunakan CDI, yang membolehkan sebahagian besarnya menghapuskan antibiotik pampasan dan dengan itu menormalkan keseimbangan batang. Dalam kes-kes yang paling teruk, dan walaupun pada pesakit dewasa, adalah mungkin untuk melakukan osteotomy berbentuk baji blok. Semasa operasi, tulang belakang sengaja tidak stabil untuk mendapatkan pembetulan yang diperlukan. Risiko komplikasi meningkat mengikut kadar pembetulan yang terhasil. Kestabilan yang hilang mesti dipulihkan segera ke meja operasi.