Scoliosis kongenital: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Scoliosis adalah kelengkungan sisi tulang belakang, digabungkan dengan kilasannya.

Kod ICD-10

• M41. Scoliosis.
• S76.3 Skoliosis kongenital akibat kecacatan tulang.

Pakar bedah biasanya menghadapi tiga masalah: mengenal pasti anomali kongenital, prospek perkembangan kecacatan, dan rawatan scoliosis.

Apa yang menyebabkan scoliosis kongenital?

Scoliosis paling kerap ditemui disebabkan oleh anomali dalam pembentukan vertebra. Anomali sedemikian termasuk vertebra berbentuk baji dan hemivertebra.

Perkembangan kecacatan tulang belakang bergantung kepada faktor seperti jenis anomali, lokasi dan bilangan vertebra yang tidak normal, kehadiran (atau ketiadaan) gabungannya dengan vertebra bersebelahan.

Jika badan vertebra berbentuk baji (hemivertebra) dipisahkan dari yang bersebelahan oleh cakera intervertebral yang biasanya berkembang, maka kedua-dua vertebra mempunyai plat pertumbuhan dan, oleh itu, berkembang pada kadar yang sama. Perbezaan asas di antara mereka adalah bahawa vertebra berbentuk baji pada mulanya berubah bentuk, lebih-lebih lagi, disebabkan oleh undang-undang Hueler-Folkmann, tahap ubah bentuk secara beransur-ansur meningkat. Kehadiran plat pertumbuhan membawa kepada perkembangan ubah bentuk tulang belakang secara keseluruhan dan dengan itu menjadi faktor prognostik yang paling penting. Tulang belakang sedemikian ditakrifkan oleh IA Movshovich sebagai aktif. Jika vertebra abnormal bergabung dengan satu atau kedua-dua vertebra bersebelahan, perkembangan ubah bentuk menjadi jinak. Vertebra (hemivertebra) berbentuk baji sedemikian ditakrifkan oleh IA Movshovich sebagai tidak aktif.

Faktor penting kedua dalam perkembangan ubah bentuk ialah bilangan vertebra yang tidak normal. Jika terdapat dua atau lebih vertebra berbentuk baji (hemivertebrae) dan kesemuanya terletak pada satu sisi, ini adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan. Jika vertebra abnormal terletak pada sisi bertentangan tulang belakang dan dipisahkan oleh sekurang-kurangnya satu vertebra normal, prognosis untuk perkembangan scoliosis boleh menjadi agak menggalakkan. Tulang belakang sedemikian dipanggil berselang-seli.

Scoliosis kongenital kumpulan kedua - ubah bentuk berdasarkan anomali segmentasi tulang belakang. Gangguan ini berlaku di mana-mana peringkat, tetapi paling kerap di tulang belakang toraks. Blok boleh terbentuk pada sebarang panjang - baik dalam satah hadapan dan mendatar. Kadar perkembangan scoliosis berdasarkan anomali segmentasi bergantung pada bilangan segmen yang terlibat dalam zon blok dan pemeliharaan plat pertumbuhan pada bahagian cembung ubah bentuk.

Skoliosis kongenital dalam bentuk yang paling teruk ialah ubah bentuk jenis III mengikut klasifikasi Musim Sejuk (anomali bercampur). Ini adalah scoliosis, perkembangan dan perkembangannya berdasarkan penyekatan satu sisi vertebra dengan kehadiran satu atau lebih vertebra berbentuk baji di sisi yang bertentangan (pada tahap blok). Gabungan dua jenis anomali scoliosis saling meningkatkan kesan masing-masing, yang membawa kepada akibat bencana sudah pada usia awal.

Kumpulan yang berasingan, walaupun kecil, adalah scoliosis kongenital akibat pelbagai anomali perkembangan yang menjejaskan hampir keseluruhan tulang belakang. Pesakit sedemikian kadang-kadang tidak mempunyai satu vertebra yang terbentuk secara normal.

Anomali yang berkaitan adalah sangat biasa. Ini termasuk anomali kepala dan leher (celah lelangit dan bibir atas, kecacatan telinga, kecacatan rahang bawah, ketiadaan epiglotis, kekurangan pasangan VII dan VIII saraf kranial), batang (kecacatan jantung kongenital, kecacatan sternum, ketiadaan paru-paru, sistem fistula esofagus, fistula esofagus, fistula urin, esofagus).

Bagaimanakah scoliosis kongenital dirawat?

Rawatan konservatif scoliosis

Scoliosis kongenital tidak boleh dirawat dengan kaedah konservatif.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rawatan pembedahan scoliosis

Petunjuk untuk campur tangan pembedahan dalam scoliosis kongenital harus dipertimbangkan dari segi keterukan ubah bentuk yang sedia ada dan prospek untuk perkembangan selanjutnya.

Pembedahan harus dilakukan pada usia apabila tanda-tanda untuk campur tangan tidak diragui, walaupun ia adalah usia yang sangat awal (2-5 tahun). Selain itu, ramai pakar bedah yakin bahawa rawatan scoliosis harus bermula pada usia 3 tahun.

Sastera ortopedik mengandungi rujukan kepada pelbagai jenis campur tangan yang boleh mengubah perjalanan semula jadi kecacatan scoliotik kongenital. Rawatan scoliosis bergantung, antara lain, pada pengalaman pakar bedah dan peralatan klinik. Tiada kaedah universal, tetapi dalam beberapa dekad kebelakangan ini, kebanyakan pakar ortopedik telah cenderung kepada keperluan untuk penstabilan anterior-posterior kolum tulang belakang (360 gabungan).

Spondylodesis posterior tanpa instrumentasi

Spondylodesis posterior tanpa instrumentasi adalah kaedah terbaik untuk kecacatan yang jelas progresif atau bersifat sedemikian rupa sehingga perkembangan tidak dapat dielakkan, tetapi pada masa yang sama sangat tegar sehingga pembetulan kelihatan tidak realistik. Contoh klasik ialah blok tidak bersegmen unilateral.

Prinsip asas campur tangan pembedahan adalah seperti berikut.

• Kawasan spondylodesis hendaklah merangkumi keseluruhan lengkok kelengkungan ditambah satu segmen secara tengkorak dan kaudal,
• Bahagian belakang vertebra mesti didedahkan seluas mungkin, iaitu, sehingga bahagian atas proses melintang.
• Pembentukan katil tulang mesti teliti dan termasuk reseksi aspek artikular dan hiasan lengkap struktur vertebra posterior.
• Ia perlu menggunakan sejumlah besar cantuman.

Pembentukan blok memerlukan imobilisasi luaran selepas operasi. Penggunaan korset pembetulan seperti Milwaukee atau korset dengan halotraction (untuk kecacatan cervicothoracic) untuk tujuan ini membolehkan mencapai beberapa pembetulan scoliosis. Di samping itu, penggunaan peranti sedemikian membantu menormalkan keseimbangan batang dan membentuk blok tulang dalam keadaan yang hampir normal dari sudut pandangan biomekanik lajur tulang belakang.

Lonstein et al. tekankan bahawa hasil gabungan posterior dengan instrumentasi bel adalah sangat baik selagi pakar bedah memahami bahawa pembetulan yang ketara bukanlah matlamat utama. Matlamat utama ialah penstabilan, iaitu, pencegahan perkembangan.

Ramai pakar bedah mendakwa bahawa spondylodesis tidak boleh dilakukan pada kanak-kanak kecil, kerana ia mengehadkan pertumbuhannya. Memang benar bahawa blok vertebra yang terbentuk tidak tumbuh panjang dengan pertumbuhan pesakit atau tumbuh lebih perlahan daripada biasa, tetapi harus diingat bahawa dengan scoliosis kongenital, kawasan yang disekat tidak mempunyai potensi pertumbuhan. Ia adalah sifat yang memendekkan tulang belakang, bukan pakar bedah; kanak-kanak akan mempunyai batang badan yang lebih panjang selepas spondylodesis awal jika operasi ini tidak ditangguhkan.

Spondylodesis posterior dengan instrumentasi

Penambahan spondylodesis posterior dengan implan logam bertujuan untuk mencapai penstabilan tulang belakang yang lebih besar, yang mengurangkan pergantungan pada kualiti imobilisasi luaran, dan juga untuk mendapatkan pembetulan kecacatan yang lebih ketara. Penggunaan distraktor Harrington untuk tujuan ini dikaitkan dengan peningkatan risiko mengalami komplikasi neurologi. Penggunaan CDI atau analognya jauh lebih menarik. Tetapi apa-apa campur tangan menggunakan implan logam memerlukan pemeriksaan pra operasi yang teliti terhadap kandungan saluran tulang belakang, serta pemantauan intraoperatif saraf tunjang.

Gabungan tulang belakang anteroposterior

Intervensi ini adalah optimum dari segi menghentikan perkembangan scoliosis kongenital. Pembentukan blok tulang bulat (360) disertai dengan pemusnahan plat pertumbuhan pada bahagian cembung arka dan mengimbangi kedua-dua belah tulang belakang dari segi potensi pertumbuhan dan, dengan itu, meningkatkan ubah bentuk. Melakukan spondylodesis anterior pada pesakit dengan scoliosis kongenital mempunyai ciri-cirinya sendiri.

• Ciri pertama ialah keperluan untuk mengenal pasti cakera intervertebral yang dibangunkan secara tidak normal dan terletak.
• Ciri kedua ialah lokasi yang tidak normal dan percabangan pembuluh segmen.

Adalah dinasihatkan untuk melakukan spondylodesis ventral sejurus sebelum spondylodesis dorsal, iaitu, semasa anestesia yang sama.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epiphysiospondylodesis anteroposterior

Perbezaan asas dari campur tangan sebelumnya ialah epiphysiospondylodesis tidak hanya menghalang tulang belakang pada panjang tertentu, tetapi, dengan menghentikan pertumbuhan tisu tulang pada bahagian cembung kecacatan, mengekalkannya pada bahagian cekung.

Epiphysiospondylodesis ditunjukkan untuk kanak-kanak kecil berumur 1 hingga 5 tahun jika perkembangan kecacatan didokumentasikan, panjang arka kecil, potensi pertumbuhan pada bahagian cekung dipelihara, dan kecacatan itu sendiri kelihatan scoliotic semata-mata - tanpa kyphosis atau lordosis yang jelas. Pembedahan juga mungkin berkesan pada pesakit yang berumur lebih dari 5 tahun.

Dubousset et al. mencadangkan satu skim untuk merancang operasi epiphysiospondylodesis bergantung pada penyetempatan anomali dan sifatnya. Setiap vertebra boleh dibayangkan sebagai kiub yang terdiri daripada empat bahagian (kuadran), setiap satunya tumbuh secara simetri di sekeliling saluran tulang belakang. Sekiranya proses pertumbuhan tidak simetri, itulah yang berlaku dalam kes ubah bentuk kongenital tulang belakang, adalah perlu untuk menentukan terlebih dahulu zon mana yang perlu disekat untuk memulihkan simetri yang hilang. Menggunakan skema empat kuadran membolehkan anda memutuskan di mana betul-betul (dalam satah mendatar) blok tulang harus dibentuk.

Komponen kedua skema Dubousset adalah menentukan tahap spondylodesis sepanjang panjang kolum tulang belakang. Jika epiphysio-spondylodesis dilakukan hanya pada tahap vertebra abnormal, ini hanya akan membawa kepada kesan penstabilan. Walau bagaimanapun, jika perlu untuk mencapai pembetulan ubah bentuk semasa pertumbuhan tulang belakang yang berterusan, zon epiphysio-spondylodesis mesti termasuk segmen atas dan bawah.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Penyingkiran hemivertebra

Pembedahan pertama jenis ini telah diterangkan pada tahun 1928 oleh Royle, dan kemudiannya digunakan oleh ramai pakar bedah. Pada dasarnya, pengasingan adalah vertebrotomy pada bahagian cembung kelengkungan; jika operasi tidak menghasilkan pembentukan blok pada tahap vertebrotomy, ia boleh dianggap tidak berjaya. Penyingkiran hemivertebra dikaitkan dengan risiko sebenar untuk membangunkan komplikasi neurologi, kerana lumen saluran tulang belakang mesti dibuka dari depan dan belakang. Petunjuk untuk pembedahan adalah kecacatan tulang belakang disebabkan oleh hemivertebra tunggal. Pengalaman menunjukkan bahawa melaksanakannya tanpa menggunakan struktur logam yang memberikan mampatan pada bahagian cembung gerbang dan dengan itu menutup kecacatan berbentuk baji selepas reseksi sering membawa kepada ketidaknyatuan permukaan tulang dan perkembangan kecacatan. Umur optimum untuk melakukan operasi adalah sehingga 3 tahun, walaupun ia boleh menjadi agak berkesan pada usia yang lebih tua. Dalam scoliosis lumbar, epiphysiospondylodesis dilakukan di hadapan dan di belakang pada bahagian cembung kecacatan, meliputi tahap hemivertebra dan dua yang bersebelahan - secara tengkorak dan kaudal; dalam tulang belakang toraks dan torakolumbar, disebabkan oleh risiko komplikasi yang disebutkan di atas, dua segmen vertebra di atas dan di bawah hemivertebra harus dimasukkan ke dalam zon instrumentasi.

Peringkat pertama campur tangan ialah penyingkiran badan hemivertebra. Akses bergantung pada penyetempatan anomali. Badan dikeluarkan sepenuhnya ke pangkal akar gerbang. Bersama-sama dengan badan vertebra, cakera intervertebral bersebelahan dan plat pertumbuhan badan vertebra bersebelahan dikeluarkan. EV Ulrich mengesyorkan menggunakan akar gerbang setempat untuk memudahkan pengecaman bahagian belakang vertebra abnormal semasa peringkat kedua campur tangan. Untuk tujuan ini, dawai Kirschner sepanjang 6-8 cm dimasukkan ke tengah-tengah pangkal akar lengkung dan disalurkan ke arah dorsal melalui tisu lembut dan kulit belakang. Ini memberikan pakar bedah titik rujukan yang jelas dan boleh dipercayai, membolehkan dia mengurangkan masa yang digunakan untuk mencari hemivertebra yang diperlukan dan tidak mengembangkan akses tanpa perlu. Autograf diletakkan di tempat hemivertebra yang direseksi, luka dijahit lapisan demi lapisan.

Peringkat kedua ialah pembetulan kecacatan dan epifisiolisis posterior. Pendekatannya ialah median. Bahagian posterior vertebra diasingkan secara subperiosteal pada bahagian cembung gerbang di atas tiga segmen. Struktur posterior vertebra yang tidak normal dikeluarkan, selepas itu, sebenarnya, kecacatan terbentuk dengan puncaknya menghadap ke lekuk kecacatan. Dua cangkuk CDI dimasukkan di belakang separuh lengkungan vertebra yang terletak di sempadan kecacatan ini. Panjang rod hendaklah kurang daripada jarak antara cangkuk sebelum mampatan. Batang dimasukkan ke dalam cangkuk, kacang diketatkan pada salah satu cangkuk, cangkuk disatukan dengan daya mampatan menggunakan kontraktor, dan akibatnya, kecacatan pasca reseksi berbentuk baji dihapuskan dan kecacatan tulang belakang diperbetulkan. Nat diketatkan pada cangkuk kedua. Operasi selesai dengan meletakkan autograf pada bahagian cembung kecacatan di sebelah instrumentasi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Gangguan berperingkat tanpa spondylodesis

Rawatan pembedahan jenis ini direka bentuk untuk bentuk malignan progresif scoliosis idiopatik infantil dan juvana. Penggunaannya dalam kecacatan kongenital adalah terhad kepada bentuk yang agak jarang berlaku yang dicirikan oleh pelbagai anomali di sepanjang keseluruhan tulang belakang toraks dan lumbar dan dalam kombinasi dengan usia muda pesakit dan mobiliti kecacatan yang mencukupi.

Reseksi satu peringkat hemivertebra dan pembetulan kecacatan dengan instrumentasi segmental (operasi Shono)

Petunjuk: scoliosis remaja disebabkan oleh hemivertebra tunggal penyetempatan toraks dan thoracolumbar, yang tidak memerlukan lanjutan spondylodesis ke tulang belakang lumbar yang lebih rendah.

Pesakit diletakkan dalam kedudukan meniarap. Bahagian posterior vertebra terdedah kepada apeks proses melintang, dan hemivertebra dikenal pasti. Proses spinous, lengkungan, dan aspek artikularnya direseksi sambil mengekalkan akar lengkungan dan proses melintang. Kedua-dua struktur ini direseksi hanya jika saraf tunjang divisualisasikan secara langsung (di kawasan toraks, tulang rusuk yang sepadan dengan hemivertebra dipotong selama 3 cm). Reseksi badan hemivertebra bermula di pangkal akar lengkungan dan berterusan ke bahagian tengah ke plat hujung anterior dan ventral. Biasanya tidak perlu mengeluarkannya, kerana selepas menggunakan daya mampatan pada bahagian cembung kecacatan, mereka pecah dan renyuk seperti cangkang telur kosong. Ia adalah perlu untuk mengeluarkan tisu cakera intervertebral dan plat hujung pada kedua-dua belah hemivertebra. Reseksi akar gerbang dan badan hemivertebra difasilitasi oleh fakta bahawa saraf tunjang yang jelas kelihatan disesarkan ke arah cekung kecacatan.

Peringkat seterusnya ialah implantasi skru dan cangkuk mengikut perancangan pra operasi. Ia adalah perlu untuk memberikan mampatan di sepanjang bahagian cembung kecacatan dan gangguan di sepanjang bahagian cekung. Sebelum pembetulan, perlu meletakkan autograf dalam bentuk cukur antara vertebra bersebelahan dalam kecacatan yang terbentuk selepas reseksi, jika tidak, lompang mungkin kekal. Batang pertama yang akan ditanam adalah pada bahagian cembung gerbang, setelah sebelumnya dibengkokkan mengikut kontur sagittal tulang belakang yang normal. Pada rod ini, cangkuk atau skru menghasilkan daya mampatan untuk menghancurkan plat hujung dan menutup kecacatan pasca reseksi segi tiga. Pada masa yang sama, scoliosis dan kyphosis tempatan diperbetulkan. Batang kedua ditanam pada bahagian cekung gerbang. Gangguan, bagaimanapun, harus didos untuk mengelakkan ketegangan yang berlebihan pada saraf tunjang. Peranan utama rod kedua ialah penstabilan tambahan. Spondylodesis posterior dengan autobone dilakukan sepanjang keseluruhan lengkok lengkok. Rehat katil mesti diperhatikan selama 1-2 hari. Imobilisasi dengan korset ditunjukkan selama 3 bulan,

Pembedahan untuk gangguan segmentasi

Scoliosis pada kanak-kanak kecil dirawat dengan melakukan epiphysiospondylodesis. Sisi dan panjang spondylodesis ditentukan mengikut skema Dubousset. Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, taktik pembedahan, antara lain, ditentukan oleh kehadiran atau ketiadaan kelengkungan balas pampasan. Secara optimum, spondylodesis anteroposterior dilakukan menggunakan CDI, yang membolehkan penghapusan ketara kelengkungan balas pampasan dan dengan itu menormalkan keseimbangan batang. Dalam kes lanjutan yang paling teruk, termasuk pada pesakit dewasa, osteotomi baji blok boleh dilakukan. Semasa operasi, tulang belakang sengaja tidak stabil untuk mencapai pembetulan yang diperlukan. Risiko komplikasi meningkat secara berkadar dengan pembetulan yang dicapai. Kestabilan yang hilang mesti segera dipulihkan pada meja operasi.