Silikosis

Silikosis disebabkan oleh penyedutan habuk silika yang tidak berhablur dan dicirikan oleh fibrosis pulmonari nodular. Silikosis kronik pada mulanya tidak menyebabkan gejala atau hanya sesak nafas ringan, tetapi selama bertahun-tahun mungkin berkembang untuk melibatkan jumlah paru-paru yang besar dan membawa kepada dyspnea, hipoksemia, hipertensi pulmonari dan kegagalan pernafasan.

Diagnosis adalah berdasarkan sejarah dan X-ray dada. Tiada rawatan berkesan untuk silikosis selain daripada penjagaan sokongan dan, dalam kes yang teruk, pemindahan paru-paru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Apa yang menyebabkan silikosis?

Silikosis, penyakit paru-paru pekerjaan yang paling lama diketahui, disebabkan oleh penyedutan zarah-zarah kecil silikon dalam bentuk kuarza "bebas" jernih (kuarza biasa) atau, kurang biasa, melalui penyedutan silikat - mineral yang mengandungi silikon dioksida bercampur dengan unsur lain (cth, talc). Mereka yang paling berisiko adalah mereka yang bekerja dengan batu atau pasir (pelombong, pekerja kuari, pemotong batu) atau yang menggunakan alat yang mengandungi kuarza atau roda pengisar pasir (pelombong pasir; peniup kaca; faundri, barang kemas dan pekerja seramik; tukang periuk). Pelombong berisiko mendapat penyakit campuran, silikosis dan pneumokoniosis pekerja arang batu.

Silikosis kronik adalah bentuk yang paling biasa dan biasanya berkembang hanya selepas pendedahan selama beberapa dekad. Silikosis dipercepat (jarang) dan silikosis akut mungkin berlaku selepas pendedahan yang lebih sengit selama beberapa tahun atau bulan. Kuarza juga merupakan punca kanser paru-paru.

Faktor yang mempengaruhi kemungkinan mengembangkan silikosis termasuk tempoh dan keamatan pendedahan, bentuk silikon (pendedahan kepada bentuk jernih membawa risiko yang lebih besar daripada bentuk terikat), ciri permukaan (pendedahan kepada bentuk tidak bersalut membawa risiko yang lebih besar daripada bentuk bersalut), dan kadar penyedutan selepas habuk dikisar dan menjadi boleh disedut (pendedahan yang lebih besar selepas pengisaran membawa risiko). Nilai had semasa untuk silika bebas dalam atmosfera industri ialah 100 µg/m3, nilai yang dikira daripada purata pendedahan lapan jam dan peratusan silika dalam habuk.

Patofisiologi silikosis

Makrofaj alveolar menelan zarah silika bebas yang disedut dan memasuki tisu limfa dan interstisial. Makrofaj mendorong pembebasan sitokin (faktor nekrosis tumor TNF-alpha, IL-1), faktor pertumbuhan (faktor pertumbuhan tumor FGF-beta), dan oksidan, merangsang keradangan parenkim, sintesis kolagen, dan akhirnya fibrosis.

Apabila makrofaj mati, mereka melepaskan silika ke dalam tisu interstisial di sekeliling bronkiol kecil, menyebabkan nodul silikotik patognomonik. Nodul ini pada mulanya mengandungi makrofaj, limfosit, sel mast, fibroblas dengan gumpalan kolagen yang tidak teratur dan zarah biconvex bertaburan yang paling baik dilihat dengan mikroskop cahaya terpolarisasi. Apabila mereka matang, pusat nodul menjadi globul padat tisu berserabut dengan penampilan kulit bawang klasik, dikelilingi oleh lapisan luar sel radang.

Pada pendedahan intensiti rendah atau jangka pendek, nodul ini kekal diskret dan tidak menyebabkan sebarang perubahan dalam fungsi paru-paru (silikosis kronik mudah). Tetapi pada intensiti yang lebih tinggi atau pendedahan jangka panjang (silikosis kronik yang rumit), nodul ini bergabung dan menyebabkan fibrosis progresif dan pengurangan jumlah paru-paru (VLC, VC) pada ujian fungsi paru-paru, atau ia bergabung, kadang-kadang membentuk jisim berkumpulan yang besar (juga dipanggil fibrosis besar-besaran progresif).

Dalam silikosis akut, yang disebabkan oleh pendedahan sengit kepada habuk silika dalam tempoh yang singkat, ruang alveolar dipenuhi dengan substrat protein positif PAS serupa dengan yang terdapat dalam proteinosis alveolar pulmonari (silicoproteinosis). Sel mononuklear menyusup ke septa alveolar. Sejarah pekerjaan pendedahan jangka pendek adalah perlu untuk membezakan silikoproteinosis daripada perubahan idiopatik.

Gejala Silikosis

Pesakit kronik dengan silikosis selalunya tanpa gejala, tetapi ramai yang akhirnya mengalami dyspnea semasa melakukan senaman, yang berkembang menjadi dyspnea semasa rehat. Batuk produktif, apabila ada, mungkin disebabkan oleh silikosis, bronkitis pekerjaan kronik yang bersamaan, atau merokok. Bunyi nafas menjadi lebih lemah apabila penyakit itu berlanjutan, dan penyatuan pulmonari, hipertensi pulmonari, dan kegagalan pernafasan dengan atau tanpa kegagalan ventrikel kanan dalam kes lanjut mungkin berkembang.

Pesakit dengan silikosis progresif cepat mengalami simptom yang sama seperti mereka yang mengalami silikosis kronik, tetapi dalam tempoh yang lebih singkat. Perubahan patologi dan ciri radiografi yang serupa sering berkembang selama beberapa bulan atau tahun.

Pesakit dengan silikosis akut mengalami dyspnea yang progresif dengan cepat, penurunan berat badan, keletihan, dan semput dua hala yang meresap. Kegagalan pernafasan sering berkembang dalam masa 2 tahun.

Konglomerat silikosis (rumit) adalah bentuk penyakit kronik atau progresif yang teruk yang dicirikan oleh jisim fibrotik yang meluas yang biasanya disetempat di zon atas paru-paru. Ia menyebabkan gejala pernafasan kronik yang teruk silikosis.

Semua pesakit dengan silikosis mempunyai peningkatan risiko tuberkulosis pulmonari atau penyakit mikobakteria nongranulomatous, mungkin kerana penurunan fungsi makrofaj dan peningkatan risiko pengaktifan jangkitan laten. Komplikasi lain termasuk pneumothorax spontan, bronkolithiasis, dan halangan trakeobronkial. Emfisema sering dijumpai di kawasan yang bersebelahan dengan nodul berkumpulan dan di kawasan fibrosis masif yang progresif. Pendedahan kuarza dan silikosis adalah faktor risiko kanser paru-paru.

Diagnosis silikosis

Diagnosis silikosis adalah berdasarkan data radiografi dalam kombinasi dengan anamnesis. Biopsi memainkan peranan pengesahan apabila data radiografi tidak jelas. Kajian tambahan dilakukan untuk membezakan silikosis daripada penyakit lain.

Silikosis kronik dikenal pasti melalui infiltrat atau nodul berganda, bulat, 1 hingga 3 mm pada radiografi dada atau CT, biasanya di bahagian atas paru-paru. CT lebih sensitif daripada radiografi biasa, terutamanya apabila CT heliks atau resolusi tinggi digunakan. Keterukan digredkan menggunakan skala piawai yang dibangunkan oleh Pertubuhan Buruh Antarabangsa, di mana pemeriksa terlatih menilai radiograf dada untuk saiz dan bentuk infiltrat, kepekatan infiltrat (nombor), dan perubahan pleura. Tiada skala yang setara telah dibangunkan untuk CT. Nodus limfa hilar dan mediastinal yang terkalsifikasi adalah perkara biasa dan kadangkala mempunyai rupa kulit telur. Penebalan pleura adalah jarang berlaku melainkan penyakit parenkim yang teruk tidak bersebelahan dengan pleura. Jarang sekali, deposit pleura terkalsifikasi berlaku pada pesakit dengan jumlah kecil penyakit parenkim. Bullae biasanya terbentuk di sekitar konglomerat. Sisihan trakea mungkin berlaku jika konglomerat menjadi besar dan menyebabkan kehilangan isipadu. Rongga sebenar mungkin menunjukkan proses tuberkulosis. Pelbagai gangguan mungkin meniru silikosis kronik pada radiografi, termasuk siderosis pengimpal, hemosiderosis, sarkoidosis, penyakit berilium kronik, pneumonitis hipersensitiviti, pneumoconiosis pekerja arang batu, tuberkulosis miliary, lesi pulmonari kulat dan neoplasma metastatik. Kalsifikasi kulit telur pada nodus limfa hilar dan mediastinal boleh membantu membezakan silikosis daripada gangguan pulmonari lain tetapi tidak patognomonik dan biasanya tidak hadir.

Silikosis progresif cepat kelihatan seperti silikosis kronik pada x-ray tetapi berkembang dengan lebih cepat.

Silikosis akut diiktiraf oleh perkembangan pesat simptom dan infiltrat alveolar meresap di kawasan basal paru-paru pada radiografi dada akibat pengisian alveoli dengan cecair. Pada CT, kawasan ketumpatan kaca tanah yang terdiri daripada penyusupan retikular dan kawasan penyatuan fokus dan heterogeniti muncul. Kelegapan bulat berganda yang dilihat dalam silikosis kronik dan progresif bukanlah ciri silikosis akut.

Konglomerat silikosis diiktiraf oleh kegelapan konfluen lebih daripada 10 mm diameter terhadap latar belakang silikosis kronik.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kajian tambahan untuk silikosis

CT dada boleh digunakan untuk membezakan antara asbestosis dan silikosis, walaupun ini biasanya dilakukan berdasarkan sejarah pendedahan dan radiografi dada. CT lebih berguna dalam mengesan peralihan daripada silikosis mudah kepada konglomerat silikosis.

Ujian kulit tuberkulin, pemeriksaan kahak dan sitologi, CT, PET, dan bronkoskopi boleh membantu membezakan silikosis daripada tuberkulosis atau keganasan yang disebarkan.

Ujian fungsi pulmonari (PFT) dan pertukaran gas (kapasiti meresap karbon monoksida (DL), analisis gas darah arteri) bukan diagnostik tetapi membantu memantau perkembangan penyakit. Silikosis kronik awal mungkin hadir dengan pengurangan isipadu paru-paru yang berada pada had bawah normal, dengan isipadu dan kapasiti sisa berfungsi normal. PFT dalam konglomerat silikotik mendedahkan pengurangan jumlah paru-paru, DL, dan halangan saluran pernafasan. Analisis gas darah arteri menunjukkan hipoksemia, biasanya tanpa pengekalan CO ₂. Kajian pertukaran gas menggunakan oksimetri nadi atau, sebaik-baiknya, kateter arteri adalah antara kriteria yang paling sensitif untuk kemerosotan fungsi paru-paru.

Antibodi antinuklear dan faktor reumatoid yang meningkat kadang-kadang dikesan pada sesetengah pesakit dan menunjukkan tetapi bukan diagnostik gangguan tisu penghubung yang mendasari. Terdapat risiko tambahan untuk berkembang menjadi sklerosis sistemik (skleroderma) pada pesakit dengan silikosis, dan sesetengah pesakit dengan silikosis mengalami arthritis rheumatoid dengan nodul reumatoid pulmonari 3-5 mm yang dikesan oleh x-ray dada atau CT.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Rawatan silikosis

Jumlah lavage paru-paru mungkin berkesan dalam beberapa kes silikosis akut. Jumlah lavage paru-paru boleh mengurangkan jumlah beban mineral dalam paru-paru pesakit dengan silikosis kronik. Peningkatan jangka pendek dalam gejala silikosis selepas lavage telah dilaporkan dalam beberapa kes, tetapi kajian terkawal tidak dijalankan. Sesetengah penyiasat menyokong penggunaan glukokortikoid oral dalam silikosis akut dan progresif yang cepat. Pemindahan paru-paru adalah terapi pilihan terakhir.

Pesakit yang mengalami halangan boleh dirawat secara empirik dengan bronkodilator dan glukokortikoid yang disedut. Pesakit perlu dipantau dan dirawat untuk hipoksemia untuk mencegah hipertensi pulmonari. Pemulihan pulmonari boleh membantu pesakit bertolak ansur dengan aktiviti fizikal harian. Pekerja yang mengalami silikosis harus diasingkan daripada pendedahan selanjutnya. Langkah pencegahan lain termasuk berhenti merokok dan vaksinasi pneumokokal dan influenza.

Bagaimana untuk mencegah silikosis?

Langkah pencegahan yang paling berkesan adalah yang diambil pada peringkat pekerjaan dan bukannya klinikal; ia termasuk kawalan habuk, prosedur pengasingan, pengudaraan, dan penggunaan bahan pelelas bukan silika. Topeng pernafasan, walaupun berguna, tidak memberikan perlindungan yang mencukupi. Pemantauan pekerja yang terdedah dengan soal selidik, spirometri, dan radiografi dada adalah disyorkan. Kekerapan pemantauan bergantung sedikit sebanyak pada keamatan pendedahan yang dijangkakan. Pakar perubatan harus berwaspada dengan risiko tinggi tuberkulosis dan jangkitan mikobakteria bukan tuberkulosis dalam pesakit yang terdedah kepada kuarza, terutamanya pelombong. Orang yang terdedah kepada kuarza tetapi tanpa silikosis mempunyai peningkatan risiko 3 kali ganda untuk mendapat tuberkulosis berbanding dengan populasi umum. Penambang dengan silikosis mempunyai lebih daripada 20 kali ganda peningkatan risiko tuberkulosis dan jangkitan mikobakteria bukan tuberkulosis berbanding dengan populasi umum dan lebih berkemungkinan mempunyai manifestasi paru-paru dan ekstrapulmonari. Pesakit yang terdedah kepada kuarza dan dengan ujian kulit tuberkulin positif dan kultur kahak negatif untuk tuberkulosis harus menerima kemoprofilaksis isoniazid standard. Cadangan rawatan adalah sama seperti pesakit lain yang menghidap tuberkulosis. Silikosis berulang lebih kerap pada pesakit dengan silikotuberkulosis, kadangkala memerlukan kursus yang lebih lama daripada biasanya disyorkan.