Sindrom Badda-Chiari: Punca, Gejala, Diagnosis, Rawatan

Sindrom Badda-Chiari adalah oklusi dengan melanggar aliran keluar vena dari urat hati, yang boleh disetempatkan di peringkat dari atrium kanan ke cabang-cabang kecil urat hati. Manifestasi lesi ini bervariasi dari asimtomatik ke kegagalan hati fulminant. Diagnosis berdasarkan ultrasound. Rawatan Sindrom Badda-Chiari termasuk terapi dadah simtomatik dan bertujuan untuk memulihkan kebolehtelapan urat melalui trombolisis, penyemburan penyahmampatan dan terapi antikoagulan jangka panjang.

[1]

Apa yang menyebabkan sindrom Budda-Chiari?

Keterlambatan dahan kecil urat hepatik digabungkan dengan penyakit oklusi vena. Di negara-negara Barat, punca utama sindrom Budd-Chiari adalah zon trombosis pertemuan urat hepatik ke dalam vena cava inferior. Faktor etiological utama termasuk coagulopathy trombotik (contohnya, kekurangan protein C atau S, antithrombin III, kehamilan, penggunaan pil perancang), gangguan hematologic (mis polycythemia, hemoglobinopathies datang tiba-tiba pada waktu malam, gangguan myeloproliferative), penyakit keradangan usus, penyakit tisu perantara dan kecederaan . Sebab-sebab lain termasuk jangkitan (contohnya, sista hydatid, amebiasis) dan pencerobohan tumor dalam urat hepatik (contohnya, hepatocellular carcinoma dan karsinoma sel renal). Punca halangan vena sering tidak diketahui. Di Asia dan Afrika Selatan, punca sering halangan membran daripada vena cava inferior di atas hati, mungkin timbul akibat daripada recanalization terbentuk semasa dewasa, dan kecacatan pada kanak-kanak.

Konsekuensi oklusi vena adalah asites, hipertensi portal dan hypersplenism.

Gejala Badd-Chiari Syndrome

Manifestasi sindrom berbeza-beza dari asymptomatic hingga perkembangan fulminant kekurangan hepatik atau sirosis hati. Punca akut (sindrom Badd-Chiari klasik) ditunjukkan oleh rasa sakit pada kuadran atas kanan abdomen, mual, muntah, penyakit kuning penderaan ringan, hati yang diperbesar dan menyakitkan, ascites. Dengan pemusnahan vena cava yang lebih rendah, pembengkakan dinding abdomen dan bahagian bawah kaki berkembang dengan perkembangan yang jelas dari pembuluh darah dangkal perut dari pelvis ke gerbang kosta. Kursus subakut (<6 bulan) ditunjukkan oleh hepatomegali, koagulopati, ascites, splenomegali, pendarahan dari varises dan sindrom hepatenal. Dalam kebanyakan kes, ada satu proses yang kronik (> 6 bulan), disertai oleh keletihan, kehadiran urat rumit cetek abdomen, dalam sesetengah pesakit, variceal pendarahan, ascites dan sirosis decompensated.

Diagnosis Sindrom Budd Chiari

Sindrom Budd-Chiari disyaki berlaku semasa pembangunan hepatomegali, ascites, kekurangan hepatik atau sirosis hati dan gabungan penyelewengan dalam ujian fungsi hati yang mempunyai faktor risiko trombotik. Hasil ultrasound Doppler menunjukkan gangguan aliran darah dan tapak oklusi. Petunjuk untuk CT dan MRI adalah ketidakformat ultrasound. Sekiranya pembedahan dirancang, angiografi diperlukan. Ujian makmal tidak diagnostik, tetapi membantu dalam menilai keadaan fungsi hati.

[2]

Prognosis dan rawatan sindrom Budd Chiari

Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan oklusi lengkap urat mati akibat kegagalan hati selama 3 tahun. Dengan oklusi yang tidak lengkap, perjalanan penyakit itu berubah-ubah.

Rawatan untuk Sindrom Badd-Chiari termasuk terapi gejala komplikasi (contohnya, ascites, kegagalan hati) dan penyahmampatan. Trombolisis membolehkan bekuan darah akut dan mengurangkan kesesakan hepatik. Dengan halangan membran vena cava atau stenosis pada urat hati, aliran keluar dipulihkan oleh angioplasty belon percutaneous transluminal dengan stoma intraluminal. Intrahepatic transureular stenting dan banyak kaedah pembedahan juga memberikan penyahmampatan. Dalam kes encephalopathy, shunting biasanya tidak digunakan kerana perkembangan kegagalan hati dan kerosakan fungsi sintetik hati. Di samping itu, pembedahan pintasan dikaitkan dengan risiko trombosis, terutamanya dalam gangguan hematologi. Untuk mencegah berulang, terapi antikoagulan jangka panjang sering diperlukan. Untuk menyelamatkan nyawa pesakit dengan bentuk fulminant dari penyakit atau sirosis hati yang decompensated, pemindahan hati dapat dilakukan.