Penyakit hati Veno-occlusive: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Penyakit hati Venousocclusion (sindrom oklusi sinusoidal) disebabkan oleh penyumbatan venula hepatic terminal dan sinusoid hati, daripada urat hati atau vena cava inferior.

Penyebab Penyakit Hati Akut Venous

The stasis vena menyebabkan nekrosis iskemia, yang boleh membawa kepada sirosis hati dan hipertensi portal. Punca-punca utama termasuk radiasi, penyakit, "rasuah berbanding tuan rumah" selepas pemindahan sumsum tulang (atau sel-sel hematopoietic), alkaloid tumbuhan Pyrrolizidine Crotalaria dan Senecio (contohnya, teh ubatan) dan hepatotoxins lain (cth, nitrosodimethylamine, aflatoksin, azathioprine, beberapa ubat-ubatan anti-kanser).

Gejala Penyakit Hati Venous Acute

Gejala awal penyakit veno-occlusive termasuk penyakit kuning mendadak, ascites dan hepatomegali - hati diperbesar, menyakitkan pada palpation, licin. Dalam penerima sumsum tulang, penyakit ini berkembang dalam tempoh 2 minggu pertama selepas pemindahan. Dalam sesetengah kes, pemulihan berlaku secara spontan dalam masa beberapa minggu (pesakit dengan kes ringan boleh bertindak balas terhadap peningkatan pesakit imunosupresi), yang lain - pesakit mati akibat gagal hati fulminant. Pesakit yang selebihnya mengalami ascites berulang, hipertensi portal dan, akhirnya, sirosis hati.

Diagnosis penyakit veno-occlusive hati

Diagnosis boleh dijangkakan dalam perkembangan tanda-tanda biasa, terutamanya pada penerima selepas pemindahan tulang sumsum. Ujian hati fungsional, ultrasound dan MI / INR diperlukan. Gangguan klasik termasuk tahap peningkatan aminotransferase, bilirubin terikat dan PV / INR dalam kes penyakit yang teruk. Ultrasound menunjukkan aliran darah ke belakang dalam vena portal. Pada pesakit yang mempunyai tanda-tanda klinikal dan makmal tipikal, serta ultrasound, terutamanya selepas pemindahan tulang sumsum, tidak perlu lagi kajian. Walau bagaimanapun, jika diagnosis tidak jelas, biopsi hati atau perbezaan tekanan dalam urat hati dan urat portal diperlukan. Perbezaan tekanan lebih daripada 10 mm Hg. Seni. Mengesahkan penyakit veno-occlusive.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Rawatan penyakit veno-occlusive hati

Rawatan penyakit veno-occlusive hati termasuklah penghapusan faktor etiologi, terapi sokongan simptomatik dan stres intrahepatic transurular dalam kes hipertensi portal. Rawatan terakhir adalah pemindahan hati. Penggunaan asid ursodeoxycholic boleh menjadi berguna dalam pencegahan penyakit graft-versus-host selepas transplantasi sumsum tulang.