Penyakit hati Veno-occlusive: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Penyakit veno-oklusif hati (sinusoidal occlusion syndrome) disebabkan oleh halangan venula hepatik terminal dan sinusoid hati, dan bukannya vena hepatik atau vena kava inferior.

Punca penyakit veno-oklusif hati

Kesesakan vena menyebabkan nekrosis iskemia, yang boleh menyebabkan sirosis dan hipertensi portal. Punca utama termasuk radiasi, penyakit graft-versus-host selepas pemindahan sumsum tulang (atau sel hematopoietik), alkaloid pyrrolizidine daripada tumbuhan Crotalaria dan Senecio (cth, teh ubat), dan hepatotoxin lain (cth, nitrosodimethylamine, aflatoksin, azathioprine, beberapa ubat antineoplastik).

Gejala penyakit hati veno-occlusive

Gejala awal penyakit veno-oklusif termasuk jaundis secara tiba-tiba, asites, dan hepatomegali—hati membesar, lembut dan licin. Pada penerima sumsum tulang, penyakit ini berkembang dalam tempoh 2 minggu pertama selepas pemindahan. Sesetengah kes pulih secara spontan dalam masa beberapa minggu (pesakit dengan kes ringan mungkin bertindak balas terhadap peningkatan imunosupresi); dalam yang lain, pesakit mati akibat kegagalan hati fulminan. Pesakit yang selebihnya mengalami asites berulang, hipertensi portal, dan akhirnya sirosis.

Diagnosis penyakit veno-oklusif hati

Diagnosis dicadangkan oleh perkembangan ciri tipikal, terutamanya pada penerima pemindahan sumsum tulang. Ujian fungsi hati, ultrasound, dan PT/INR adalah perlu. Keabnormalan klasik termasuk aminotransferases yang tinggi, bilirubin terkonjugasi, dan PT/INR dalam kes yang teruk. Ultrasound menunjukkan aliran retrograde dalam vena portal. Pada pesakit dengan ciri klinikal, makmal, dan ultrasound yang tipikal, terutamanya selepas pemindahan sumsum tulang, tiada siasatan lanjut diperlukan. Walau bagaimanapun, jika diagnosis tidak jelas, biopsi hati atau penentuan perbezaan tekanan antara vena hepatik dan vena portal adalah perlu. Perbezaan tekanan lebih daripada 10 mmHg mengesahkan penyakit veno-oklusif.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Rawatan penyakit hati veno-occlusive

Rawatan penyakit veno-oklusif hepatik termasuk penghapusan faktor etiologi, penjagaan sokongan simtomatik, dan stent intrahepatik transjugular dalam kes hipertensi portal. Pilihan terakhir ialah pemindahan hati. Penggunaan asid ursodeoxycholic mungkin berguna dalam mencegah penyakit graft-versus-host selepas pemindahan sumsum tulang.