Sindrom Brugada pada kanak-kanak: gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Brugada merujuk kepada penyakit-penyakit utama utama jantung dengan risiko kematian aritmik yang tinggi.

Dalam sindrom ini wujud dalam kelewatan ventrikel kanan (blok cawangan kanan bundle), mengangkat segmen ST dalam petunjuk precordial yang betul (V1-V3) untuk berehat ECG dan frekuensi tinggi fibrilasi ventrikular dan kematian secara tiba-tiba, terutamanya pada waktu malam.

Epidemiologi

Secara umumnya diterima bahawa sindrom didiagnosis dengan kekerapan 4 hingga 12% di antara semua kes kematian jantung secara tiba-tiba. Sindrom Brugada dalam 8-10 kali lebih sering dijumpai pada orang lelaki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca Sindrom Brugada

15-15% pesakit dengan sindrom Brugada mempunyai mutasi dalam gen natrium saluran SCN5A. Dalam kebanyakan pesakit, sifat genetik fenotip sindrom Brugada masih tidak jelas.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Gejala sindrom Brugada

Kriteria untuk diagnosis sindrom Brugada gabungan dianggap pengesanan wajib pintu gerbang (Engl. Dilengkungkan) segmen mengangkat ST (jenis 1 syndrome) dalam sekurang-kurangnya satu petunjuk yang tepat precordial (V1-V3) untuk ECG atau semasa ujian dengan penghalang saluran natrium dengan salah satu daripada yang berikut tanda-tanda klinikal:

• episod terdokumentasi fibrillasi ventrikel;
• takikardia ventrikel polimorfik;
• kes kematian mendadak dalam keluarga di bawah umur 45 tahun;
• kehadiran fenotip sindrom Brugada (jenis I) dalam anggota keluarga;
• Induksi fibrilasi ventrikel dengan protokol standard rangsangan ventrikel terprogram;
• serangan kesakitan atau malam gangguan pernafasan yang teruk.

Individu yang mempunyai fenomena jenis ECG 1 harus diperhatikan sebagai pesakit dengan corak ECG idiopatik, dan bukannya sindrom Brugada. Oleh itu, istilah "Brugada Syndrome" kini merujuk kepada gabungan jenis 1 dengan salah satu faktor klinikal dan anamnestic di atas.

Gejala pertama sindrom Brugada biasanya muncul pada dekad keempat kehidupan. Tiba-tiba kematian dan penangguhan defibrillator pada pesakit kebanyakannya direkodkan pada waktu malam, yang menunjukkan pentingnya pengaruh parasympathetic yang meningkat. Walau bagaimanapun, sindrom ini boleh diketahui pada zaman kanak-kanak. Gejala mungkin muncul semasa kenaikan suhu badan. Dalam mengenal pasti kombinasi zaman kanak-kanak spontan jenis 1 Brugada ECG fenomena dengan serangan tidak sedarkan diri didiagnosis sindrom Brugada dan mencadangkan kardioverter-defibrillator implantasi sejajar tujuan quinidine.

Rawatan Sindrom Brugada

Cadangan rawatan semasa termasuk pelantikan quinidine pada dos 300-600 mg / hari atau lebih. Isoproterenol juga ditunjukkan sebagai ubat yang berkesan yang dapat menekan "badai elektrik" pada pesakit dengan sindrom Brugada. Implantasi defibrilator kardiovel adalah satu-satunya kaedah yang berkesan untuk mencegah kematian secara tiba-tiba. Pesakit yang mempunyai gejala pastinya dianggap sebagai calon untuk implantasi. Berkenaan dengan pesakit asimtomatik, berikut ini dianggap tanda-tanda untuk implantasi:

• induksi fibrilasi ventrikel semasa peperiksaan electrophysiological dalam kombinasi dengan spontan atau rekod 1 fenomena ECG Brugada dalam sampel dengan penyekat saluran natrium;
• fenomena jenis 1 Brugada yang diakibatkan dalam proses percubaan, digabungkan dengan kehadiran kematian mendadak pada orang muda di kalangan remaja.

Orang yang mempunyai fenomena ECG Brugada (jenis 1), yang disebabkan oleh sampel tanpa gejala dan kematian akibat aritmik di dalam keluarga, perlu pemerhatian. Pemeriksaan electrophysiological dan implantasi dari defibrilator kardioverter tidak ditunjukkan dalam kes-kes ini.

Strategi optimum bagi mencegah kematian arrhythmic secara tiba-tiba pada pesakit dengan penyakit utama elektrik jantung - definisi risiko asas (faktor-faktor risiko yang boleh diubahsuai dan tidak boleh diubahsuai dan penanda) dan pemantauan berikutnya pesakit mengikut profil risiko individu.