Kekurangan septum interventrikular: gejala, diagnosis, rawatan

Kekurangan septum interventrikular berlaku dalam 15-20% kes daripada semua cacat jantung kongenital. Bergantung kepada penyetempatan kecacatan, membran peremembran (di bahagian membran septum) dan kecacatan otot dibezakan, saiznya - besar dan kecil.

Kecacatan besar selalu terletak di bahagian membran septum, dimensi mereka melebihi 1 cm (iaitu lebih separuh diameter lubang aorta). Perubahan hemodinamik dalam kes ini menentukan tahap pelepasan darah dari kiri ke kanan. Keterukan keadaan, seperti dengan kejahatan lain dengan pembuangan darah dari kiri ke kanan, secara langsung bergantung kepada keparahan hipertensi paru-paru. Keterukan hipertensi pulmonari, seterusnya, adalah ditentukan oleh dua faktor: hypervolemia, peredaran pulmonari dan memindahkan tekanan (iaitu tekanan dihantar dari aorta ke arteri paru-paru mengikut undang-undang kapal berkomunikasi), kecacatan yang besar selalunya terletak podaortalno. Podaortalnoe lokasi kecacatan memastikan jet set semula mempunyai kesan hemodinamik pada risalah aortic, merosakkan Endokardium, mewujudkan syarat-syarat untuk penyertaan dalam proses berjangkit. Pelepasan darah ke dalam ventrikel kanan, dan kemudian ke dalam sistem arteri pulmonari berlaku di bawah tekanan tinggi (sehingga 100 mm Hg). Perkembangan hipertensi pulmonari yang pesat boleh menyebabkan salib, dan kemudian pembuangan semula melalui kecacatan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Gejala-gejala kecacatan septum interventricular

Naib manifes dalam minggu pertama dan bulan hidup. Dalam satu pertiga daripada kes, ia menentukan perkembangan kegagalan jantung yang teruk pada bayi baru lahir.

Kanak-kanak yang mengalami kecacatan septum interventricular dilahirkan lebih kerap dengan berat badan normal, dan kemudian kurang mendapat berat badan. Penyebab hipotrofi gred I-II adalah malnutrisi yang berterusan (faktor alergi) dan gangguan hemodinamik (pembuangan darah dari kiri ke kanan membawa kepada hipovolemia bulatan kecil peredaran darah). Disifatkan oleh berpeluh kerana peruntukan kulit yang tertangguh dan hypersympathicotonia sebagai tindak balas kepada kegagalan jantung. Kulit pucat dengan sedikit sianosis periferal. Gejala awal kegagalan jantung ialah disnoea oleh jenis tachypnea dengan penglibatan otot tambahan. Selalunya terdapat batuk obsesif, yang meningkat apabila kedudukan tubuh berubah. Kekurangan septum interventricular dengan pelepasan arteriovenous yang besar disertai dengan mengiagnosa yang tidak stabil, dan sering kali mengulangi radang paru-paru.

Pemeriksaan fizikal sistem kardiovaskular untuk visual mengesan lunas bisternalny hati "bonggol", terbentuk disebabkan oleh peningkatan sebanyak ventrikel kanan ( "payudara Davis"). Tujahan apikal tersebar, diperkuat; denyutan jantung patologi dikesan. Anda boleh mengesan sistolik ketar dalam ruang intercostal ketiga atau keempat ke kiri, menunjukkan menunaikan darah ke dalam ventrikel kanan. Ketiadaan jitter adalah tanda awal pelepasan kecil atau pengurangannya akibat hipertensi pulmonari yang tinggi. Batasan kekodakan jantung relatif diperluas di kedua-dua arah, terutama di sebelah kiri. Sempadan kanan jantung kebodohan peningkatan perkusi relatif sebanyak tidak lebih daripada 1-1,5 cm, kerana struktur "keras" mediastinum tidak mewujudkan halangan. Auscultated kasar menyental bunyi nada sistolik yang berkaitan dengan saya nada titik mendengar maksimum dalam ruang ketiga atau keempat intercostal (kurang kedua-ketiga) di sebelah kiri tulang dada, nada II lebih arteri pulmonari menyerlahkan, sering berlorek.

Dalam kebanyakan kes, dari hari pertama atau bulan hidup dalam gambaran klinikal, tanda-tanda kegagalan jantung keseluruhan dinyatakan: peningkatan dalam hati dan limpa (pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, peningkatan limpa dengan hati).

Dengan keadaan semulajadi penyakit ini, keadaan dan kesejahteraan kanak-kanak bertambah baik dengan usia, disebabkan oleh penurunan saiz cacat berkenaan dengan peningkatan jumlah jumlah jantung, dan meliputi kecacatan dengan injap aorta.

Dengan kecacatan septum interventricular di bahagian otot (penyakit Tolochinov-Roger), tiada aduan. Manifestasi klinikal kecacatan tidak ada, kecuali untuk mengikis murmur sistolik keamatan sederhana, yang didengar di ruang interkostal keempat dan kelima. Dari bunyi bising ini tidak dilakukan, keamatannya dapat berkurang dalam posisi berdiri. Hipertensi pulmonari tidak berkembang, mungkin terdapat penutupan spontan kecacatan itu.

Komplikasi kecacatan septum interventricular

Komplikasi kecacatan septum interventricular adalah sindrom Aizenmenger, yang dicirikan oleh peningkatan tekanan yang ketara dalam arteri pulmonari, apabila menjadi sama atau melebihi tekanan pada aorta. Dalam keadaan hemodinamik ini, bunyi kecacatan utama (bunyi pelepasan) mungkin merosot atau hilang sepenuhnya, aksen nada ke-2 pada peningkatan arteri pulmonari, sering mendapat nada bunyi "logam". Kapal-kapal bulatan kecil peredaran darah boleh mengalami perubahan morfologi, yang akan menjadi sclerized - peringkat sclerosis hipertensi pulmonari berlaku. Arah pembuangan darah boleh berubah: darah mula dibuang dari kanan ke kiri, dan najis jenis pucat berubah menjadi cacat jenis biru. Selalunya, keadaan yang sama berlaku apabila pengesanan lewat kecacatan lewat, dengan aliran semula jadi, iaitu. Dengan ketiadaan penjagaan jantung yang tepat pada masanya. Dengan perkembangan sindrom Aizenmenger, pesakit dengan penyakit jantung kongenital menjadi tidak beroperasi.

[8], [9], [10], [11], [12],

Bagaimanakah kecacatan septum interventrikular diiktiraf?

Pada ECG, sisihan paksi elektrik jantung ke kanan, tanda-tanda gabungan beban beban ventrikel. Kemunculan tanda hipertrofi dari ventrikel kanan ke arah tori toraks kiri sering dikaitkan dengan hipertensi pulmonari yang tinggi (lebih daripada 50 mm Hg).

Pemeriksaan radiografi membolehkan kita mengenal pasti hypervolemia bulatan kecil peredaran darah, meningkatkan saiz jantung disebabkan oleh kedua-dua ventrikel dan atria. Mengesan pembengkakan arteri paru-paru di sepanjang kontur kiri jantung.

Ciri diagnostik utama ialah visualisasi langsung kecacatan dengan bantuan echocardiography. Mengimbas hati dalam beberapa bahagian membolehkan anda menentukan saiz, lokasi dan bilangan kecacatan. Menggunakan pemetaan Doppler, nilai set semula ditetapkan.

Catheterization jantung dan angiokardiografi dengan kecacatan mudah septum interventricular telah kehilangan kepentingan mereka. Penyelidikan ditunjukkan, jika perlu untuk menentukan keadaan bulatan kecil peredaran pada hipertensi pulmonari yang tinggi.

Diagnosis pembezaan perlu dilakukan dengan semua kecacatan yang boleh rumit oleh hipertensi pulmonari yang tinggi.

Rawatan kecacatan septum interventricular

Taktik rawatan menentukan keistimewaan hemodinamik kecacatan dan prognosis yang diketahui. Pada pesakit yang mengalami kegagalan jantung, adalah dinasihatkan untuk memulakan terapi konservatif dengan diuretik dan glikosida jantung. Kanak-kanak pada separuh kedua kehidupan dengan kecacatan kecil septum interventricular tanpa tanda-tanda kegagalan jantung, tanpa hipertensi pulmonari atau perkembangan lambat, sebagai peraturan, tidak beroperasi. Campur tangan bedah ditunjukkan untuk hipertensi paru-paru dan perkembangan fisik yang tertunda. Dalam kes-kes ini, operasi dijalankan dari separuh hayat yang pertama. Kanak-kanak yang berumur setahun dalam pembedahan ditunjukkan pada nisbah aliran darah pulmonari dan sistemik lebih dari 2: 1. Di kalangan orang tua, catheterization jantung biasanya dilakukan untuk menjelaskan tanda-tanda untuk pembetulan kecacatan.

Untuk kecacatan yang besar, perlu melakukan operasi pada jantung terbuka dalam keadaan peredaran buatan pada masa yang paling awal (semasa bayi atau pada masa kanak-kanak). Menjalankan plastik dengan patch xenopericardium, menggunakan akses trans-atrium (tanpa ventriculotomy, iaitu, dengan trauma miokardial yang minimum).

Campur tangan paliatif (penyempitan arteri pulmonari untuk membatasi aliran darah paru) dilakukan hanya dengan adanya cacat dan anomali bersamaan yang membuatnya sulit untuk memperbaiki cacat. Operasi pilihan adalah penutupan kecacatan dalam keadaan peredaran tiruan. Risiko peningkatan pembedahan pada kanak-kanak sehingga 3 bulan dengan adanya cacat pelbagai septum interventricular atau anomali serius yang berkaitan dengan perkembangan organ dan sistem lain. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, populariti teknik penutupan transcatheter mengenai kecacatan septum interventricular dengan bantuan alat tambahan Amplatzer telah meningkat. Petunjuk utama untuk prosedur ini adalah pelbagai kecacatan otot.