Kecacatan septum ventrikel: gejala, diagnosis, rawatan

Kecacatan septum ventrikel berlaku dalam 15-20% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Bergantung pada lokasi kecacatan, perimembranous (di bahagian membran septum) dan kecacatan otot dibezakan, mengikut saiz - besar dan kecil.

Kecacatan besar sentiasa terletak di bahagian membran septum, dimensinya melebihi 1 cm (iaitu lebih daripada separuh diameter orifis aorta). Perubahan hemodinamik dalam kes ini ditentukan oleh tahap shunting darah dari kiri ke kanan. Keterukan keadaan, seperti kecacatan lain dengan pendarahan dari kiri ke kanan, secara langsung bergantung pada keterukan hipertensi pulmonari. Keterukan hipertensi pulmonari, seterusnya, ditentukan oleh dua faktor: hipervolemia peredaran pulmonari dan tekanan pemindahan (iaitu tekanan yang dihantar dari aorta ke arteri pulmonari mengikut undang-undang saluran komunikasi), kerana kecacatan besar sering terletak secara subaortik. Lokasi subaortik kecacatan menyumbang kepada fakta bahawa jet pelepasan memberikan kesan hemodinamik pada cusps aorta, merosakkan endokardium, mewujudkan keadaan untuk penambahan proses berjangkit. Pelepasan darah ke dalam ventrikel kanan dan kemudian ke dalam sistem arteri pulmonari berlaku di bawah tekanan tinggi (sehingga 100 mm Hg). Perkembangan pesat hipertensi pulmonari seterusnya boleh membawa kepada aliran silang dan kemudian aliran terbalik melalui kecacatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala Ventrikel Septal Defect

Kecacatan itu nyata pada minggu dan bulan pertama kehidupan. Dalam satu pertiga daripada kes, ia menyebabkan perkembangan kegagalan jantung yang teruk pada bayi baru lahir.

Kanak-kanak yang mengalami kecacatan septum ventrikel selalunya dilahirkan dengan berat badan normal dan kemudian berat badan bertambah teruk. Punca hipotrofi gred I-II ialah kekurangan zat makanan yang berterusan (faktor pemakanan) dan gangguan hemodinamik (aliran darah kiri-ke-kanan membawa kepada hipovolemia pulmonari). Berpeluh adalah ciri kerana pembebasan cecair tertahan oleh kulit dan hipersympathicotonia sebagai tindak balas kepada kegagalan jantung. Kulit pucat dengan sedikit sianosis periferi. Gejala awal kegagalan jantung ialah dyspnea jenis tachypnea dengan penyertaan otot aksesori. Selalunya terdapat batuk obsesif, yang semakin meningkat dengan perubahan dalam kedudukan badan. Kecacatan septum ventrikel dengan pelepasan arteriovenous yang besar disertai dengan wheezing kongestif, dan sering berulang radang paru-paru.

Pemeriksaan fizikal sistem kardiovaskular secara visual mendedahkan "bonggol" jantung berbentuk lunas bisternal yang dibentuk oleh ventrikel kanan yang diperbesarkan ("dada Davis"). Impuls apikal meresap dan dipergiatkan; impuls jantung patologi ditentukan. Keseronokan sistolik boleh dikesan di ruang interkostal ketiga-keempat di sebelah kiri, menunjukkan shunt darah ke dalam ventrikel kanan. Ketiadaan thrill adalah tanda shunt yang pada mulanya kecil atau pengurangannya disebabkan oleh hipertensi pulmonari yang tinggi. Sempadan kekusaman jantung relatif dikembangkan dalam kedua-dua arah, terutamanya ke kiri. Sempadan kanan kebodohan jantung relatif meningkat dengan perkusi tidak lebih daripada 1-1.5 cm, kerana struktur "tegar" mediastinum tidak menimbulkan halangan. Bisikan sistolik yang kasar dan mengikis kedengaran, dikaitkan dengan nada pertama, dengan titik pendengaran maksimum dalam ruang interkostal ketiga atau keempat (kurang kerap di kedua atau ketiga) di sebelah kiri sternum; nada kedua di atas arteri pulmonari ditekankan, sering berpecah.

Dalam kebanyakan kes, dari hari atau bulan pertama kehidupan, gambar klinikal menunjukkan tanda-tanda kegagalan jantung total: pembesaran hati dan limpa (pada kanak-kanak pada tahun-tahun pertama kehidupan, limpa membesar bersamaan dengan hati).

Dengan perjalanan semula jadi kecacatan, keadaan dan kesejahteraan kanak-kanak bertambah baik dengan usia disebabkan oleh penurunan saiz kecacatan berhubung dengan peningkatan jumlah isipadu jantung, menutupi kecacatan dengan injap aorta.

Dengan kecacatan septum interventricular di bahagian otot (penyakit Tolochinov-Roger) tidak ada aduan. Tiada manifestasi klinikal kecacatan, kecuali bunyi sistolik mengikis intensiti sederhana, didengari di ruang intercostal keempat-lima. Bunyi tidak dijalankan dari titik ini, keamatannya mungkin berkurangan dalam kedudukan berdiri. Hipertensi pulmonari tidak berkembang, penutupan spontan kecacatan adalah mungkin.

Komplikasi kecacatan septum ventrikel

Komplikasi kecacatan septum ventrikel ialah sindrom Eisenmenger, yang dicirikan oleh peningkatan ketara dalam tekanan dalam arteri pulmonari, apabila ia menjadi sama dengan atau melebihi tekanan dalam aorta. Dalam keadaan hemodinamik ini, bunyi kecacatan utama (bunyi shunt) mungkin melemah atau hilang sepenuhnya, aksen nada kedua pada arteri pulmonari meningkat, sering memperoleh bunyi "logam". Kapal peredaran pulmonari boleh mengalami perubahan morfologi, menjadi sklerotik - peringkat sklerotik hipertensi pulmonari berlaku. Arah pelepasan darah boleh berubah: darah mula terpesong dari kanan ke kiri, dan kecacatan pucat berubah menjadi kecacatan biru. Selalunya, keadaan sedemikian berlaku dengan pengesanan lewat kecacatan, dengan perjalanan semula jadi, iaitu jika tiada pembedahan jantung tepat pada masanya. Dengan perkembangan sindrom Eisenmenger, pesakit dengan penyakit jantung kongenital menjadi tidak dapat dibedah.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Bagaimanakah kecacatan septum ventrikel dikenali?

ECG mendedahkan sisihan ke kanan paksi elektrik jantung, tanda-tanda gabungan beban berlebihan ventrikel. Kemunculan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan di dada kiri membawa sering dikaitkan dengan hipertensi pulmonari yang tinggi (lebih daripada 50 mm Hg).

Pemeriksaan sinar-X mendedahkan hipervolemia peredaran pulmonari, peningkatan saiz jantung disebabkan oleh kedua-dua ventrikel dan atrium. Bonjolan gerbang arteri pulmonari di sepanjang kontur kiri jantung dikesan.

Tanda diagnostik utama ialah visualisasi langsung kecacatan menggunakan echocardiography. Mengimbas jantung dalam beberapa bahagian membolehkan menentukan saiz, lokasi dan bilangan kecacatan. Menggunakan pemetaan Doppler, magnitud nyahcas ditentukan.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi telah kehilangan kepentingannya dalam kecacatan septum ventrikel mudah. Kajian ditunjukkan jika perlu untuk menjelaskan keadaan peredaran pulmonari dalam hipertensi pulmonari tinggi.

Diagnosis pembezaan mesti dijalankan dengan semua kecacatan yang mungkin rumit oleh hipertensi pulmonari tinggi.

Rawatan kecacatan septum ventrikel

Taktik rawatan ditentukan oleh kepentingan hemodinamik kecacatan dan prognosis yang diketahui. Pada pesakit dengan kegagalan jantung, adalah dinasihatkan untuk memulakan terapi konservatif menggunakan diuretik dan glikosida jantung. Kanak-kanak pada separuh kedua kehidupan dengan kecacatan septum ventrikel kecil tanpa tanda-tanda kegagalan jantung, tanpa hipertensi pulmonari atau kelewatan perkembangan, sebagai peraturan, tidak menjalani pembedahan. Pembedahan ditunjukkan untuk hipertensi pulmonari dan perkembangan fizikal yang lambat. Dalam kes ini, pembedahan dilakukan dari separuh pertama hayat. Pada kanak-kanak berumur lebih satu tahun, pembedahan ditunjukkan jika nisbah aliran darah pulmonari dan sistemik lebih daripada 2:1. Pada usia yang lebih tua, kateterisasi jantung biasanya dilakukan untuk menjelaskan tanda-tanda pembetulan kecacatan.

Dalam kes kecacatan yang besar, adalah perlu untuk melakukan pembedahan jantung terbuka di bawah peredaran buatan pada peringkat paling awal yang mungkin (pada masa bayi atau awal kanak-kanak). Pembedahan plastik dilakukan dengan tampalan xenopericardial menggunakan akses transatrial (tanpa ventriculotomy, iaitu dengan trauma miokardium yang minimum).

Campur tangan paliatif (penyempitan arteri pulmonari untuk mengehadkan aliran darah pulmonari) dilakukan hanya dengan kehadiran kecacatan dan anomali bersamaan yang merumitkan pembetulan kecacatan. Operasi pilihan adalah penutupan kecacatan di bawah peredaran buatan. Risiko pembedahan meningkat pada kanak-kanak di bawah 3 bulan dengan kehadiran kecacatan septum ventrikel berganda atau anomali perkembangan serius yang serentak pada organ dan sistem lain. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, populariti penutupan transcatheter kecacatan septum ventrikel menggunakan occluder Amplatzer telah meningkat. Petunjuk utama untuk prosedur ini adalah pelbagai kecacatan otot.