Kekurangan septum atrium: gejala, diagnosis, rawatan

Kecacatan septum atrium adalah satu atau lebih pembukaan dalam septum interatrial, di mana darah dilepaskan dari kiri ke kanan, hipertensi pulmonari dan kegagalan jantung berkembang. Gejala-gejala dan tanda-tanda termasuk intoleransi terhadap senaman fizikal, dyspnea, kelemahan dan gangguan irama atrium. Sering kali, murmurs sistolik lembut didengar di ruang intercostal II-III di sebelah kiri sternum. Diagnosis berdasarkan echocardiography. Rawatan kecacatan septum interatrial adalah pembedahan atau melalui penutupan catheter kecacatan itu. Prophylaxis endokarditis, sebagai peraturan, tidak diperlukan.

Kecacatan septum atrium (ASD) adalah kira-kira 6-10% dalam struktur kecacatan jantung kongenital. Kebanyakan kes terpencil dan sporadis, tetapi sesetengahnya adalah sebahagian daripada sindrom genetik (contohnya, mutasi kromosom ke-5, sindrom Holt-Oram).

Kecacatan septal atrial boleh diklasifikasikan penyetempatan: septal kecacatan menengah [kecacatan dalam tingkap bujur - di pusat (atau tengah) sebahagian daripada septum interatrial] kecacatan sinus vena (kecacatan di bahagian posterior daripada partition di sekeliling mulut vena cava atas atau lebih rendah), atau kecacatan utama [kecacatan di kawasan anterior-rendah partition, satu bentuk kecacatan kusyen endocardial (komunikasi atrioventricular)].

[1], [2], [3]

Apa yang berlaku jika terdapat kecacatan septum atrium?

Atrium septal kecacatan - kecacatan dicirikan oleh kehadiran komunikasi antara atria, di mana terdapat lelehan darah dari kiri ke kanan dan berbeza dengan kecacatan itu interventrikel bawah agak kurang kecerunan tekanan. Tekanan di atrium kiri melebihi yang di sebelah kanan oleh 8-10 mm Hg. Kecacatan septal atrial adalah 2-3 kali lebih biasa di kalangan wanita berbanding lelaki. Bergantung kepada penyetempatan anatomi kecacatan septal atrial dibahagikan kepada sekolah rendah (di bahagian yang lebih rendah daripada septal atrial yang lubang AB) dan menengah (biasanya pusat, yang dipanggil kecacatan lekuk bujur). Sehingga 66%. Hasilnya, shunt beban jantung meningkat kanan secara beransur-ansur (perlahan daripada ventrikel kecacatan septal) kegagalan jantung berlangsung. Ketiadaan Long hipertensi pulmonari dalam atrium septal kecacatan Beberapa faktor menyumbang: tiada kesan langsung kepada saluran darah paru-paru tekanan tinggi meninggalkan ventrikel (semasa kecacatan ventrikel septal, dan ductus paten arteriosus kedua secara langsung dipindahkan ke kapal peredaran paru-paru), besar diperpanjang hati betul, nyata Reserve Kapasiti kapal lingkaran kecil peredaran darah dan rintangan rendah mereka.

Untuk memahami perubahan hemodinamik dalam kecacatan septum interatrial (dan lain-lain nafsu), seseorang harus memahami hemodinamik intracardiac dalam norma. Pada kecacatan septum interatrial, pelepasan darah kiri pertama berlaku. Kebanyakan kecacatan kecil septum interatrial ditutup secara spontan pada tahun-tahun pertama kehidupan. Walau bagaimanapun, dengan kecacatan yang besar, atrium kanan dan volum ventrikel terlalu banyak, tekanan dalam arteri pulmonari, peningkatan ketahanan vaskular paru, dan hipertropi ventrikel kanan berkembang. Kemudian, fibrilasi atrium boleh berkembang. Akhirnya, tekanan yang meningkat di hati yang betul boleh menyebabkan pembuangan darah dua arah dan penampilan sianosis (lihat "Sindrom Eisenmenger").

Gejala kecacatan septum atrium

Dalam kebanyakan kes, kecacatan kecil septum interatrial adalah asimptomatik. Kebanyakan kanak-kanak yang mengalami kecacatan septum interatrial menjalani kehidupan normal, ada juga yang terlibat dalam sukan. Secara beransur-ansur, dengan usia, terdapat keletihan yang lebih besar, disyno dengan usaha fizikal. Sianosis tidak berlaku. Untuk saiz besar kecacatan itu boleh ditandakan intoleransi senaman, nafas yg sulit pada tekanan, keletihan, dan aritmia atrium, kadang-kadang berdebar-debar. Microemboli petikan dari urat peredaran sistemik melalui kecacatan atrium septal (embolisasi paradoks), sering dikaitkan dengan aritmia boleh menyebabkan embolisme kapal serebrum atau organ-organ lain. Jarang, jika kecacatan septum interatrial tidak didiagnosis tepat pada waktunya, sindrom Eisenmenger berkembang.

Dalam anamnesis pada pesakit dengan kecacatan septum interatrial, bronkitis berulang, dan kadang-kadang pneumonia. Selalunya anak-anak bulan pertama dan tahun-tahun hidup ditandakan dengan kecacatan yang teruk dengan sesak nafas, takikardia, lag dalam pembangunan fizikal, hepatomegali. Selepas 2-3 tahun, kesejahteraan dapat bertambah baik, tanda-tanda kegagalan jantung hilang.

Auscultation, kanak-kanak II-III meninggalkan intercostal ruang biasanya auscultated bunyi sistolik (atau pelemparan bunyi), yang keamatan penggredan adalah 2-3 / 6 belahan II nada arteri pulmonari (atas tepi kiri tulang dada). Dengan pelepasan darah yang ketara dari kiri ke kanan boleh auscultated bunyi yang rendah nada diastolik (disebabkan oleh peningkatan aliran darah pada injap tricuspid) di pinggir sebelah kiri bahagian bawah tulang dada. Data auscultative ini mungkin tidak terdapat pada bayi, walaupun terdapat kecacatan yang besar. Mungkin ada denyutan epigastrik (ventrikel kanan) yang berbeza.

Diagnosis kecacatan septum atrium

Diagnosis ini didasarkan pada hasil pemeriksaan fizikal jantung, radiografi dada dan ECG, disahkan oleh echocardiography menggunakan Dopplercardiography warna.

Catheterization jantung biasanya tidak diperlukan kecuali seseorang yang mengesyaki terdapat cacat jantung kongenital.

Pada pemeriksaan klinikal, bonggol hati dijumpai di dalam usia yang lebih tua pada kanak-kanak dengan cardiomegaly, sistolik gegaran dikesan jarang, kehadirannya menunjukkan kemungkinan mengiringi kecacatan (stenosis arteri paru-paru, ventrikel septal defect). Dorong apikal melemahkan, tanpa henti. Sempadan kebodohan jantung relatif boleh dilanjutkan pada kedua-dua belah pihak, tetapi dengan mengorbankan hati yang betul: sempadan kiri - disebabkan oleh peralihan kepada meninggalkan ventrikel kanan yang diperbesarkan kiri, sempadan yang betul - dengan mengorbankan atrium kanan.

Gejala utama auscultatory menandakan kecacatan septal atrial, bunyi -sistolichesky intensiti sederhana, struktur yang tidak stabil, tanpa kekonduksian ketara, dengan penyetempatan di ruang intercostal kedua dan ketiga di sebelah kiri tulang dada, adalah lebih baik untuk mendengar dalam orthostasis. Pendapat tentang asal-usul bisikan sistolik adalah satu: ia dikaitkan dengan stenosis fungsi arteri paru-paru adalah disebabkan oleh kenaikan dalam aliran darah di gelanggang berserabut tidak diubahsuai injap pulmonari. Apabila tekanan dalam arteri pulmonari bertambah, aksen nada kedua muncul di atas arteri pulmonari.

Dengan perkembangan kekurangan relatif injap tricuspid, peningkatan beban atrium, dan gangguan irama jantung mungkin berlaku. ECG dicirikan oleh penyelewengan paksi elektrik jantung ke kanan sehingga +90 ... + 120. Tanda-tanda kesesakan ventrikel kanan adalah watak yang tidak spesifik: sekatan yang tidak lengkap pada kaki kanan Guus bermula dalam bentuk rSR di dalam V1. Apabila tekanan dalam arteri pulmonari meningkat dan beban ventrikel kanan, amplitud gelombang R meningkat. Terdapat juga tanda-tanda beban atrium yang betul.

Kecacatan ini tidak mempunyai tanda radiografi tertentu. Terdapat peningkatan dalam pola pulmonari. Perubahan saiz jantung pada roentgenogram ditentukan oleh saiz pelepasan. Dalam unjuran miring, jelas bahawa hati diperbesar kerana bilik-bilik yang betul. Apabila radiografi dada dikesan, kardiomegali dengan dilatasi atrium kanan dan ventrikel kanan, pengembangan bayangan arteri pulmonari dan intensifikasi pola paru-paru.

Echocardiography dua dimensi Transthoracic membolehkan secara langsung mengesan rehat gema di zon septum interatrial. Diameter kecacatan septum atrium, ditentukan secara echocardiographically, hampir selalu berbeza dari yang diukur semasa pembedahan, yang disebabkan oleh peregangan jantung dengan menggerakkan darah (semasa operasi jantungnya rileks dan dikosongkan). Oleh itu, adalah mungkin untuk mengukur struktur tisu tetap dengan tepat, dan perubahan parameter (lubang atau diameter rongga) selalu dengan ralat tertentu.

Catheterization jantung dan angiocardiografi kini telah kehilangan signifikansinya dalam diagnosis kecacatan septum atrium. Penggunaan teknik hanya dinasihatkan jika amaun perlu tepat mengukur pelepasan melalui kecacatan atau tahap tekanan darah tinggi pulmonari (pada pesakit kumpulan umur yang lebih tua) dan panjang comorbidity diagnostik (mis ganjil pulmonari saliran vena).

[4], [5], [6], [7], [8]

Diagnosis keseimbangan kecacatan septum atrium

Diagnosis keseimbangan dalam kecacatan sekunder septum interatrial terutama dilakukan dengan murmur sistol fungsional, yang didengar berdasarkan hati. Lalu melemahkan berdiri, hati yang betul tidak dibesarkan, sekatan tidak lengkap blok cawangan kanan bundle tidak biasa. Selalunya, kecacatan septal atrial perlu dibezakan daripada penyakit seperti stenosis terpencil arteri paru-paru, kongsi gelap daripada Fallot, ganjil saliran vena pulmonari, kecacatan septal ventrikular, kecacatan injap tricuspid (anomali Ebstein ini).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Rawatan kecacatan septum atrium

Kebanyakan kecacatan kecil (kurang daripada 3 mm) ditutup secara spontan; kira-kira 80% kecacatan dengan diameter 3-8 mm rapat secara spontan hingga 18 bulan. Pada masa yang sama, tiada penutupan spontan kecacatan septum atrium utama dan kecacatan sinus vena.

Sekiranya terdapat kecacatan kecil tanpa manifestasi klinikal, kanak-kanak diperhatikan dengan ekokardiografi tahunan. Oleh kerana kanak-kanak ini berisiko embolisme paradoks, sesetengah pusat mengesyorkan menggunakan penutupan kecacatan dengan bantuan catheterization (contohnya, Amplatzer Septal Occluder, peranti Kardiosis), walaupun dengan saiz kecacatan kecil. Walau bagaimanapun, peranti ini tidak terpakai jika kecacatan septum atrium adalah kecacatan primer atau vena, kerana kecacatan ini terletak di sebelah struktur penting.

Dengan kehadiran kegagalan jantung, terapi bertujuan untuk mengurangkan hipervolemia bulatan peredaran kecil dan meningkatkan aliran antegradasi melalui jantung kiri. Berikan diuretik dan glikosida jantung. Operasi ini ditunjukkan dengan peningkatan kegagalan jantung, ketinggalan dalam perkembangan fizikal, pneumonia berulang. Indikasi hemodinamik untuk pembedahan - nisbah aliran darah pulmonari dan sistemik 2: 1, yang mungkin walaupun dengan gejala klinikal yang kecil. Atas dasar ini, kecacatan septum interatrial boleh dipanggil kecacatan "berbahaya". Pembetulan pembedahan tradisional terletak pada suturing cacat atau plastik melalui akses toraksotomi dalam keadaan peredaran tiruan. Dalam dekad yang lalu, kaedah endovascular menutup kecacatan secara intensif berkembang dengan bantuan alat khas - occluders. Prosedur ini dilakukan dengan memusnahkan kapal periferal, diikuti dengan penyampaian "payung" atau "peranti butang" khas kepada kecacatan. Untuk menjalankan prosedur ini, terdapat beberapa kekangan anatomi: campur tangan endovaskular hanya boleh dilakukan dalam hal menengah septal atrial saiz kecacatan 25-40 mm, bertempat cukup jauh dari sinus koronari, injap AV, lubang dan vena pulmonari hollow.

Pesakit dengan kecacatan sederhana dan besar (nisbah aliran darah pulmonari ke aliran darah sistemik lebih daripada 1.5: 1) menunjukkan penutupan kecacatan, biasanya antara umur 2 dan 6 tahun. Adalah lebih baik untuk menggunakan penutupan kecacatan semasa catheterization jika terdapat ciri-ciri anatomi yang mencukupi dan diameter kecacatan kurang daripada 13 mm. Dalam kes lain, penutupan pembedahan kecacatan ditunjukkan. Apabila kecacatan ditutup pada zaman kanak-kanak, maut perioperatif mencapai sifar, dan jangka hayat adalah nilai min di dalam populasi. Sebelum penutupan kecacatan, pesakit yang mengalami kecacatan besar dan kegagalan jantung ditetapkan diuretik, digoxin dan inhibitor ACE. 

Jika pesakit mempunyai kecacatan septum atrium primer, profilaksis endokarditis perlu dilakukan; pencegahan endokarditis tidak ditunjukkan dalam kecacatan sekunder dan kecacatan pada sinus vena.