Kecacatan septum atrium: gejala, diagnosis, rawatan

Kecacatan septum atrium ialah satu atau lebih bukaan pada septum atrium yang membenarkan aliran darah dari kiri ke kanan, menyebabkan hipertensi pulmonari dan kegagalan jantung. Gejala dan tanda termasuk intoleransi senaman, sesak nafas, lemah, dan aritmia atrium. Bising sistolik lembut sering didengari di ruang interkostal kedua atau ketiga di sebelah kiri sternum. Diagnosis dibuat dengan ekokardiografi. Rawatan untuk kecacatan septum atrium melibatkan penutupan kecacatan berasaskan pembedahan atau kateter. Profilaksis endokarditis biasanya tidak diperlukan.

Kecacatan septum atrium (ASD) menyumbang kira-kira 6-10% daripada kecacatan jantung kongenital. Kebanyakan kes adalah terpencil dan sporadis, tetapi sesetengahnya adalah sebahagian daripada sindrom genetik (cth, mutasi kromosom 5, sindrom Holt-Oram).

Kecacatan septum atrium boleh dikelaskan mengikut lokasi: kecacatan septum sekunder [kecacatan di kawasan tingkap bujur - di bahagian tengah (atau tengah) septum interatrial], kecacatan sinus venosus (kecacatan pada bahagian posterior septum, berhampiran mulut vena kava superior atau inferior, atau kecacatan utama bentuk anterior adalah seinfer. kusyen endokardial (komunikasi atrioventrikular) kecacatan].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Apa yang berlaku dalam kecacatan septum atrium?

Kecacatan septum atrium adalah kecacatan yang dicirikan oleh kehadiran sambungan antara atrium, di mana darah dilepaskan dari kiri ke kanan dan, tidak seperti kecacatan interventrikular, di bawah kecerunan tekanan yang jauh lebih rendah. Tekanan di atrium kiri melebihi tekanan di atrium kanan sebanyak 8-10 mm Hg. Kecacatan septum atrium adalah 2-3 kali lebih biasa pada wanita berbanding lelaki. Bergantung pada lokasi anatomi, kecacatan septum atrium dibahagikan kepada primer (di bahagian bawah septum interatrial di atas bukaan AV) dan sekunder (biasanya pusat, yang dipanggil kecacatan fossa bujur). menyumbang sehingga 66%. Akibat daripada pelepasan darah, beban berlebihan bahagian kanan meningkat, dan kegagalan jantung secara beransur-ansur (lebih perlahan daripada dengan kecacatan septum ventrikel) berkembang. Ketiadaan hipertensi pulmonari yang berpanjangan dalam kecacatan septum atrium difasilitasi oleh beberapa faktor: tidak ada kesan langsung pada saluran pulmonari tekanan tinggi ventrikel kiri (dalam kes kecacatan septum ventrikel dan duktus arteriosus paten, yang terakhir dihantar terus ke saluran peredaran paru-paru, kebolehlanjutan bahagian kanan ventrikel jantung) peredaran pulmonari dan rintangan rendah mereka ditunjukkan.

Untuk memahami perubahan hemodinamik dalam kecacatan septum atrium (dan kecacatan lain), adalah perlu untuk memahami hemodinamik intrakardiak biasa. Dalam kecacatan septum atrium, shunting kiri ke kanan berlaku terlebih dahulu. Kebanyakan kecacatan septum atrium kecil secara spontan ditutup semasa tahun-tahun pertama kehidupan. Walau bagaimanapun, dengan kecacatan yang besar, atrium dan ventrikel kanan menjadi beban berlebihan, tekanan arteri pulmonari dan rintangan vaskular pulmonari meningkat, dan hipertrofi ventrikel kanan berkembang. Kemudian, fibrilasi atrium mungkin berkembang. Akhirnya, peningkatan tekanan di ruang kanan jantung boleh membawa kepada shunting dua arah dan sianosis (lihat sindrom Eisenmenger).

Gejala Kecacatan Septum Atrium

Dalam kebanyakan kes, kecacatan septum atrium yang kecil adalah tanpa gejala. Kebanyakan kanak-kanak yang mengalami kecacatan septum atrium menjalani kehidupan yang normal, malah ada yang bersukan. Dengan usia, keletihan yang lebih besar dan sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal secara beransur-ansur didedahkan. Tiada sianosis. Dengan kecacatan yang besar, tidak bertoleransi terhadap usaha fizikal, sesak nafas semasa melakukan senaman, kelemahan dan gangguan irama atrium, kadangkala perasaan berdebar-debar mungkin diperhatikan. Laluan mikroemboli dari urat peredaran sistemik melalui kecacatan septum atrium (embolisasi paradoks), sering digabungkan dengan aritmia, boleh menyebabkan tromboembolisme pada saluran otak atau organ lain. Jarang, jika kecacatan septum atrium tidak didiagnosis dalam masa, sindrom Eisenmenger berkembang.

Pesakit dengan kecacatan septum atrium mempunyai sejarah bronkitis berulang, dan kadang-kadang radang paru-paru. Kanak-kanak dalam bulan dan tahun pertama kehidupan sering mengalami kecacatan yang teruk dengan sesak nafas, takikardia, perkembangan fizikal yang lambat, dan hepatomegali. Selepas 2-3 tahun, kesihatan pesakit mungkin bertambah baik, dan tanda-tanda kegagalan jantung hilang.

Semasa auskultasi pada kanak-kanak, murmur sistolik (atau murmur ejeksi) biasanya kedengaran di ruang intercostal II-III di sebelah kiri, penggredan yang mengikut keamatan adalah 2-3/6, membelah nada II di atas arteri pulmonari (kiri atas di sepanjang tepi sternum). Dengan aliran darah yang ketara dari kiri ke kanan, murmur diastolik bernada rendah (disebabkan oleh peningkatan aliran darah pada injap trikuspid) boleh didengar di sepanjang tepi sternum di bahagian bawah kiri. Data auskultasi ini mungkin tiada pada bayi, walaupun dengan kehadiran kecacatan yang besar. Denyut epigastrik yang berbeza (dari ventrikel kanan) boleh diperhatikan.

Diagnosis kecacatan septum atrium

Diagnosis dicadangkan oleh data dari pemeriksaan fizikal jantung, X-ray dada dan ECG, dan disahkan oleh ekokardiografi menggunakan Doppler warna.

Kateterisasi jantung biasanya tidak diperlukan melainkan kecacatan jantung yang berkaitan disyaki.

Semasa pemeriksaan klinikal, bonggol jantung dikesan pada usia yang lebih tua pada kanak-kanak dengan kardiomegali, gegaran sistolik jarang dikesan, kehadirannya menunjukkan kemungkinan kecacatan yang disertakan (stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum ventrikel). Impuls apikal dilemahkan, tidak meresap. Sempadan kebodohan jantung relatif boleh diperluaskan dalam kedua-dua arah, tetapi dengan mengorbankan bahagian kanan: sempadan kiri - disebabkan oleh anjakan ke kiri ventrikel kanan yang diperbesarkan di sebelah kiri, sempadan kanan - disebabkan oleh atrium kanan.

Tanda auskultasi utama yang membolehkan seseorang mengesyaki kecacatan septum atrium adalah murmur sistolik dengan intensiti sederhana, tidak kasar, tanpa kekonduksian yang jelas, disetempat di ruang intercostal kedua atau ketiga di sebelah kiri berhampiran sternum, lebih baik didengar dalam ortostasis. Terdapat pendapat tunggal tentang asal usul murmur sistolik: ia dikaitkan dengan stenosis berfungsi arteri pulmonari, yang berlaku disebabkan oleh peningkatan aliran darah dengan cincin berserabut yang tidak berubah dari injap pulmonari. Apabila tekanan dalam arteri pulmonari meningkat, aksen nada kedua muncul dan meningkat di atas arteri pulmonari.

Dengan perkembangan kekurangan injap tricuspid relatif, beban atrium meningkat, dan aritmia jantung mungkin berlaku. ECG biasanya menunjukkan sisihan ke kanan bagi paksi elektrik jantung sehingga +90...+120. Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kanan adalah tidak spesifik: blok cawangan berkas kanan tidak lengkap dalam bentuk rSR dalam plumbum V1. Apabila tekanan arteri pulmonari meningkat dan ventrikel kanan terlebih beban, amplitud gelombang R meningkat. Tanda-tanda lebihan atrium kanan juga dikesan.

Kecacatan ini tidak mempunyai tanda radiologi tertentu. Peningkatan corak pulmonari dikesan. Perubahan dalam saiz jantung pada radiograf ditentukan oleh saiz pintasan. Unjuran serong menunjukkan bahawa jantung diperbesarkan kerana ruang yang betul. Radiografi dada mendedahkan kardiomegali dengan pelebaran atrium kanan dan ventrikel kanan, pelebaran bayangan arteri pulmonari, dan peningkatan corak pulmonari.

Ekokardiografi dua dimensi transthoracic membolehkan pengesanan langsung pecahan isyarat gema di kawasan septum interatrial. Diameter kecacatan septum interatrial yang ditentukan secara ekokardiografi hampir selalu berbeza daripada yang diukur semasa pembedahan, yang disebabkan oleh regangan jantung dengan menggerakkan darah (semasa pembedahan, jantung menjadi santai dan dikosongkan). Itulah sebabnya adalah mungkin untuk mengukur struktur tisu tetap dengan agak tepat, sementara menukar parameter (diameter bukaan atau rongga) sentiasa diukur dengan ralat tertentu.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi kini telah kehilangan kepentingannya dalam diagnosis kecacatan septum atrium. Penggunaan kaedah ini adalah dinasihatkan hanya apabila perlu untuk mengukur dengan tepat magnitud pelepasan melalui kecacatan atau tahap hipertensi pulmonari (pada pesakit yang lebih tua), serta untuk diagnosis patologi bersamaan (contohnya, saliran abnormal vena pulmonari).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnosis pembezaan kecacatan septum atrium

Diagnostik pembezaan untuk kecacatan septum atrium sekunder dilakukan terutamanya dengan murmur sistolik berfungsi didengar di pangkal jantung. Yang terakhir melemahkan dalam kedudukan berdiri, ruang kanan jantung tidak diperbesarkan, blok cawangan berkas kanan yang tidak lengkap tidak tipikal. Selalunya, kecacatan septum atrium perlu dibezakan daripada penyakit seperti stenosis arteri pulmonari terpencil, triad Fallot, saliran vena pulmonari yang tidak normal, kecacatan septum ventrikel, dan kecacatan injap trikuspid (anomali Ebstein).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Rawatan kecacatan septum atrium

Kebanyakan kecacatan kecil (kurang daripada 3 mm) ditutup secara spontan; kira-kira 80% daripada kecacatan 3–8 mm diameter ditutup secara spontan dalam tempoh 18 bulan. Walau bagaimanapun, kecacatan septum atrium primer dan kecacatan venosus sinus tidak menutup secara spontan.

Sekiranya kecacatan itu kecil dan tanpa gejala, kanak-kanak itu diikuti dengan ekokardiografi tahunan. Oleh kerana kanak-kanak ini berisiko untuk embolisme paradoks, sesetengah pusat mengesyorkan menggunakan penutupan kecacatan berasaskan kateter (cth, Amplatzer Septal Occluder, peranti Kardioseal) walaupun untuk kecacatan kecil. Walau bagaimanapun, peranti ini tidak digunakan untuk kecacatan septum atrium primer atau kecacatan venosus sinus kerana kecacatan ini terletak berhampiran struktur penting.

Dengan kehadiran kegagalan jantung, terapi bertujuan untuk mengurangkan hipervolemia peredaran pulmonari dan meningkatkan aliran antegrade melalui jantung kiri. Diuretik dan glikosida jantung ditetapkan. Pembedahan ditunjukkan untuk meningkatkan kegagalan jantung, perkembangan fizikal yang lambat, dan radang paru-paru berulang. Petunjuk hemodinamik untuk pembedahan adalah nisbah aliran darah pulmonari dan sistemik 2:1, yang mungkin walaupun dengan gejala klinikal kecil. Berdasarkan ciri ini, kecacatan septum atrium boleh dipanggil kecacatan "insidious". Pembetulan pembedahan tradisional terdiri daripada menjahit kecacatan atau pembedahan plastiknya melalui pendekatan torakotomi di bawah peredaran buatan. Dalam dekad yang lalu, kaedah endovaskular menutup kecacatan menggunakan peranti khas - occluders telah berkembang secara intensif. Prosedur ini dilakukan dengan tusukan kapal periferi dengan penghantaran "payung" atau "peranti butang" khas kepada kecacatan. Terdapat beberapa batasan anatomi untuk prosedur ini: campur tangan endovaskular hanya boleh dilakukan dalam kes kecacatan septum atrium sekunder sehingga saiz 25-40 mm, terletak cukup jauh dari sinus koronari, injap AV, dan orifis pulmonari dan vena kava.

Pesakit dengan kecacatan sederhana hingga besar (nisbah aliran darah pulmonari kepada sistemik lebih daripada 1.5:1) dirawat dengan penutupan kecacatan, biasanya antara 2 dan 6 tahun. Penutupan berasaskan kateter diutamakan jika kecacatan mempunyai ciri anatomi yang sesuai dan diameter kurang daripada 13 mm. Jika tidak, penutupan pembedahan ditunjukkan. Dengan penutupan kecacatan pada zaman kanak-kanak, kematian perioperatif menghampiri sifar dan kelangsungan hidup adalah purata populasi. Diuretik, digoxin, dan perencat ACE digunakan sebelum penutupan kecacatan pada pesakit dengan kecacatan besar dan kegagalan jantung.

Sekiranya pesakit mempunyai kecacatan septum atrium primer, profilaksis endokarditis perlu dilakukan; dalam kecacatan sekunder dan kecacatan di kawasan sinus venosus, profilaksis endokarditis tidak ditunjukkan.