Sindrom demam berkala

Pada tahun 1987, 12 kes sindrom pelik telah diterangkan, yang menunjukkan dirinya sebagai demam berkala, disertai dengan faringitis, stomatitis aphthous, dan adenopati serviks. Di negara-negara berbahasa Inggeris, ia mula ditetapkan oleh huruf awal kompleks manifestasi ini (demam berkala, stomatitis aphthous, faringitis dan adenitis serviks) - sindrom PFAPA. Artikel berbahasa Perancis sering memanggil penyakit ini sindrom Marshall.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Penyakit ini lebih kerap diperhatikan pada kanak-kanak lelaki (kira-kira 60%). Sindrom ini secara amnya mula nyata pada kira-kira 3-5 tahun (purata: 2.8-5.1 tahun). Walau bagaimanapun, terdapat juga kes penyakit yang kerap berkembang pada kanak-kanak berumur 2 tahun - contohnya, antara 8 pesakit yang dikaji, 6 mengalami serangan demam pada usia 2 tahun. Terdapat juga kes pada seorang kanak-kanak perempuan berusia 8 tahun, apabila 7 bulan sebelum menghubungi doktor, dia mengalami gejala penyakit.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Punca sindrom demam sekejap-sekejap

Punca-punca sindrom demam berkala masih belum difahami sepenuhnya.

Pada masa ini, saintis membincangkan beberapa punca yang paling mungkin untuk perkembangan penyakit ini:

• Pengaktifan jangkitan terpendam dalam badan (ini mungkin apabila faktor-faktor tertentu bertepatan - disebabkan oleh penurunan kereaktifan imunologi, virus tidak aktif dalam tubuh manusia "bangun" dengan perkembangan demam dan gejala sindrom lain);
• jangkitan bakteria tonsil, lelangit atau tekak yang telah menjadi kronik - produk aktiviti mikrob mula menjejaskan sistem imun, yang menyebabkan serangan demam;
• sifat autoimun perkembangan patologi - sistem imun pesakit menganggap sel-sel badannya sendiri sebagai asing, yang menimbulkan peningkatan suhu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gejala sindrom demam sekejap-sekejap

Sindrom demam berkala dicirikan oleh serangan demam berkala yang jelas - ia berulang secara teratur (biasanya setiap 3-7 minggu).

Dalam kes yang jarang berlaku, selang itu berlangsung selama 2 minggu atau lebih daripada 7. Penyelidikan menunjukkan bahawa, secara purata, selang antara serangan pada mulanya berlangsung selama 28.2 hari, dan pesakit mengalami 11.5 serangan setahun. Terdapat juga maklumat tentang rehat yang lebih lama - dalam 30 kes ia berlangsung dalam tempoh 3.2 +/- 2.4 bulan, manakala penyelidik Perancis memberi tempoh 66 hari. Terdapat juga pemerhatian di mana selang berlangsung secara purata kira-kira 1 bulan, dan kadang-kadang 2-3 bulan. Perbezaan seperti itu dalam tempoh selang bebas kemungkinan besar disebabkan oleh fakta bahawa dari masa ke masa ia mula memanjang.

Secara purata, tempoh antara serangan pertama dan terakhir ialah 3 tahun dan 7 bulan (ralat +/- 3.5 tahun). Serangan biasanya berulang dalam tempoh 4-8 tahun. Perlu diingatkan bahawa selepas serangan hilang, tiada perubahan sisa kekal pada pesakit, dan tiada gangguan berlaku dalam perkembangan atau pertumbuhan kanak-kanak tersebut.

Suhu semasa serangan biasanya 39.5 ⁰ -40 ⁰, malah kadangkala mencecah 40.5 ⁰. Ubat antipiretik hanya membantu untuk jangka masa yang singkat. Sebelum suhu meningkat, pesakit sering mengalami tempoh prodromal yang singkat dalam bentuk malaise dengan gangguan umum - rasa letih, kerengsaan yang teruk. Satu perempat daripada kanak-kanak mengalami menggigil, 60% mengalami sakit kepala, dan 11-49% lagi mengalami arthralgia. Kemunculan sakit perut, kebanyakannya ringan, dicatatkan pada separuh daripada pesakit, dan 1/5 lagi daripada mereka mengalami muntah.

Set gejala yang mana patologi ini dinamakan tidak diperhatikan pada semua pesakit. Selalunya dalam kes sedemikian, adenopati serviks dikesan (88%). Dalam kes ini, nodus limfa serviks membesar (kadang-kadang sehingga saiz 4-5 cm), ia menjadi doh apabila disentuh dan sedikit sensitif. Nodus limfa yang diperbesarkan menjadi ketara, dan selepas serangan mereka cepat berkurangan dan hilang - secara literal dalam beberapa hari. Kumpulan nodus limfa yang lain kekal tidak berubah.

Pharyngitis juga diperhatikan agak kerap - ia didiagnosis dalam 70-77% kes, dan perlu diperhatikan bahawa dalam beberapa kes pesakit mempunyai bentuk catarrhal yang lemah, sementara yang lain terdapat superposisi bersama dengan efusi.

Stomatitis aphthous berlaku kurang kerap - kekerapan manifestasi sedemikian adalah 33-70%.

Serangan demam biasanya berlangsung selama 3-5 hari.

Semasa serangan demam, leukositosis mungkin berlaku dalam bentuk sederhana (kira-kira 11-15x10 ⁹ ), dan tahap ESR meningkat kepada 30-40 mm/j, begitu juga tahap CRP (sehingga 100 mg/l). Peralihan sedemikian stabil dengan cepat.

Sindrom demam berkala dewasa

Sindrom ini biasanya hanya berkembang pada kanak-kanak, tetapi dalam beberapa kes ia juga boleh didiagnosis pada orang dewasa.

Komplikasi dan akibatnya

Kemungkinan komplikasi sindrom ini termasuk:

• Kiraan darah lengkap menunjukkan neutropenia (penurunan bilangan leukosit (sel darah putih) dalam darah);
• Serangan cirit-birit yang kerap;
• Ruam muncul pada kulit;
• Sendi menjadi meradang (arthritis berkembang);
• Manifestasi gangguan neurologi (kejang, sakit kepala yang teruk, pengsan, dll.).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostik sindrom demam sekejap-sekejap

Sindrom demam berkala biasanya didiagnosis seperti berikut:

• Doktor menganalisis aduan dan sejarah perubatan pesakit - mengetahui apabila serangan demam muncul, sama ada mereka mempunyai tempoh tertentu (jika ya, apakah itu). Mereka juga menentukan sama ada pesakit mempunyai stomatitis aphthous, limfadenopati serviks atau faringitis. Satu lagi gejala penting ialah sama ada tanda-tanda penyakit muncul dalam selang antara serangan;
• Seterusnya, pesakit diperiksa - doktor menentukan pembesaran nodus limfa (sama ada dengan palpasi atau dengan penampilan (apabila mereka meningkat kepada saiz 4-5 cm)), serta tonsil palatine. Pesakit mempunyai tekak yang memerah, dan ulser keputihan kadang-kadang muncul pada mukosa mulut;
• Darah pesakit diambil untuk analisis umum - untuk menentukan tahap leukosit, serta ESR. Di samping itu, peralihan ke sebelah kiri formula leukosit dikesan. Gejala ini menunjukkan bahawa terdapat proses keradangan di dalam badan;
• Ujian darah biokimia juga dilakukan untuk menentukan peningkatan indeks CRP, dan sebagai tambahan kepada ini, fibrinogen - tanda ini adalah isyarat permulaan keradangan. Peningkatan dalam penunjuk ini menunjukkan perkembangan tindak balas keradangan akut badan;
• Pemeriksaan oleh pakar otolaryngolog dan pakar alahan-imunologi (untuk kanak-kanak - pakar pediatrik dalam bidang ini).

Terdapat juga kes bentuk keluarga sindrom ini - sebagai contoh, dua kanak-kanak dari satu keluarga menunjukkan tanda-tanda penyakit. Tetapi masih belum mungkin untuk mencari gangguan genetik yang khusus untuk sindrom demam berkala.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnosis pembezaan

Sindrom demam berkala mesti dibezakan daripada tonsilitis kronik, yang berlaku dengan tempoh pemburukan yang kerap, dan penyakit lain seperti arthritis idiopatik juvana, penyakit Behcet, neutropenia kitaran, demam Mediterranean keluarga, demam Hibernian keluarga, dan sindrom D hiperglobulinemia.

Di samping itu, ia mesti dibezakan daripada hematopoiesis kitaran, yang, selain menjadi punca perkembangan demam berkala, juga boleh menjadi penyakit bebas.

Diagnosis pembezaan sindrom ini dengan apa yang dipanggil penyakit Armenia boleh menjadi agak sukar.

Satu lagi penyakit yang jarang berlaku mempunyai simptom yang sama - sindrom berkala, yang dikaitkan dengan TNF, dalam amalan perubatan ia ditetapkan oleh singkatan TRAPS. Patologi ini mempunyai sifat resesif autosomal - ia berlaku disebabkan oleh fakta bahawa gen konduktor 1 TNF mengalami mutasi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Rawatan sindrom demam sekejap-sekejap

Rawatan sindrom demam berkala mempunyai banyak soalan dan perbincangan yang tidak dapat diselesaikan. Penggunaan antibiotik (penisilin, sefalosporin, makrolid dan sulfonamida), ubat anti-radang bukan steroid (paracetamol, ibuprofen), asiklovir, asid acetylsalicylic dan colchicine telah terbukti tidak banyak digunakan selain memendekkan tempoh demam. Sebaliknya, penggunaan steroid oral (prednisolone atau prednisolone) menyebabkan resolusi mendadak episod demam, walaupun ia tidak menghalang perkembangan kambuh.

Penggunaan ibuprofen, paracetamol, dan colchicine semasa rawatan tidak dapat memberikan hasil yang berkekalan. Telah ditentukan bahawa kambuhan sindrom hilang selepas tonsilektomi (dalam 77% kes), tetapi analisis retrospektif yang dilakukan di Perancis menunjukkan bahawa prosedur ini berkesan dalam hanya 17% daripada semua kes.

Terdapat pilihan dengan penggunaan cimetidine - cadangan sedemikian adalah berdasarkan fakta bahawa ubat ini boleh menyekat aktiviti konduktor H2 pada penekan T, dan sebagai tambahan kepada ini, merangsang pengeluaran IL10 dan menghalang IL12. Sifat sedemikian membantu menstabilkan keseimbangan antara T-helper (jenis 1 dan 2). Pilihan rawatan ini dibenarkan untuk meningkatkan tempoh remisi dalam ¾ pesakit dengan sebilangan kecil ujian, tetapi dengan jumlah besar maklumat ini tidak disahkan.

Kajian menunjukkan bahawa penggunaan steroid (cth prednisolone pada dos tunggal 2 mg/kg atau lebih 2-3 hari dalam dos yang berkurangan) dengan cepat menstabilkan suhu, tetapi ia tidak dapat menghapuskan kambuh semula. Terdapat pendapat bahawa kesan steroid boleh memendekkan tempoh tempoh remisi, tetapi mereka masih merupakan ubat yang paling biasa dipilih untuk sindrom demam berkala.

Pencegahan

Oleh kerana pada masa ini tidak ada maklumat yang tepat tentang punca perkembangan sindrom PFARA, tidak ada satu set kaedah untuk mencegah penyakit ini.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Ramalan

Sindrom demam berkala adalah patologi tidak berjangkit di mana serangan akut demam berkembang dengan berkala yang tinggi. Dengan diagnosis yang betul, prognosis adalah baik - adalah mungkin untuk mengatasi serangan akut dengan cepat, dan dalam kes penyakit jinak, kanak-kanak itu mungkin tidak memerlukan tonsilektomi.