Sindrom demam berkala

Pada tahun 1987, 12 kes kemunculan sejenis sindrom, yang menunjukkan dirinya sebagai demam berkala disertai oleh farynitis, stomatitis aphthous, dan adenopati serviks, diterangkan. Di negara-negara berbahasa Inggeris, ia ditakrifkan oleh huruf awal kompleks manifestasi ini (demam periodik, stomatitis aphthous, pharingitis dan adenitis serviks) - Sindrom PFAPA. Artikel yang sama dengan Francophone sering menyebut penyakit ini sindrom Marshall.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Penyakit ini lebih kerap diperhatikan pada lelaki (kira-kira 60%). Secara umum, sindrom itu mula menunjukkan dirinya dalam kira-kira 3-5 tahun (min: 2.8-5.1 tahun). Tetapi dalam kes ini, kes-kes perkembangan penyakit dalam kanak-kanak berusia 2 tahun juga biasa - contohnya, di kalangan 8 pesakit yang dikaji, 6 serangan demam diperhatikan pada usia 2 tahun. Terdapat juga kes seorang gadis berusia 8 tahun, ketika selama 7 bulan. Sebelum menghubungi doktor dia mengalami gejala penyakit.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Punca sindrom demam berkala

Penyebab perkembangan sindrom demam berkala pada zaman kita masih belum dipelajari sepenuhnya.

Sekarang para saintis membincangkan beberapa sebab utama penyakit ini:

• Pengaktifan jangkitan pendam dalam badan (ini boleh dilakukan di kuala faktor-faktor tertentu - kerana menurun kereaktifan imunologi virus tidak aktif dalam tubuh manusia "bangun" dengan perkembangan demam dan gejala-gejala lain sindrom);
• diserahkan kepada peringkat kronik infeksi bakteria tonsil dari lelangit atau tekak - produk-produk aktiviti mikroba mula mempengaruhi sistem imun, yang menyebabkan serangan demam;
• sifat autoimun perkembangan patologi - sistem imun pesakit mengambil sel-sel organisma sendiri untuk orang asing, yang menimbulkan peningkatan suhu.

[12], [13], [14]

Gejala sindrom demam berkala

Sindrom demam berkala ditandakan dengan tempoh berkala yang jelas dari kejang demam - mereka berulang kali (kebanyakannya setiap 3-7 minggu).

Dalam kes-kes yang lebih jarang, jurangnya berlangsung 2 minggu atau lebih daripada 7 minggu. Kajian menunjukkan bahawa, secara purata, selang antara serangan berlaku pertama kali selama 28.2 hari, dan selama setahun pesakit mempunyai 11,5 sawan. Terdapat maklumat mengenai masa rehat yang lebih lama - dalam 30 kes yang berlangsung dalam 3.2 +/- 2.4 bulan, sementara penyelidik Perancis memberikan tempoh 66 hari. Terdapat juga pemerhatian di mana selang berlangsung purata kira-kira 1 bulan, dan kadang-kadang 2-3 bulan. Perbezaan seperti itu dalam jangka masa selang masa bebas kemungkinan besar disebabkan oleh hakikat bahawa dari masa ke masa mereka mula memanjangkan.

Rata-rata, tempoh antara 1 dan episod terakhir ialah 3 tahun dan 7 bulan (ralat +/- 3.5 tahun). Kebanyakan sawan diulang selama 4-8 tahun. Harus diingat bahawa selepas kehilangan sawan, tidak ada perubahan sisa pada pesakit, dalam perkembangan, serta pertumbuhan anak-anak tersebut, tidak ada pelanggaran.

Suhu semasa serangan pada dasarnya adalah 39.5 ⁰ -40 ⁰, dan kadang-kadang bahkan mencapai 40.5 ⁰. Antipyretics hanya membantu untuk tempoh yang singkat. Sebelum meningkatkan suhu pesakit, sering terdapat tempoh prodromal ringkas dalam bentuk penyakit dengan gangguan umum - rasa kelemahan, kerengsaan yang kuat. Separuh daripada kanak-kanak mengalami kerengsaan, 60% mengalami sakit kepala, dan 11-49% mempunyai arthralgia. Kemunculan sakit di perut, kebanyakannya tidak kuat, dicatatkan pada separuh daripada pesakit, dan kelima diperhatikan dalam muntah.

Kesemua gejala, yang menurut patologi ini dinamakan, tidak diperhatikan di semua pesakit. Selalunya dalam kes ini, terdapat adenopati serviks (88%). Nodus limfa serviks dalam kes ini meningkat (kadang-kadang sehingga saiz 4-5 cm), untuk sentuhan mereka testis dan sensitif lemah. Nodus limfa diperbesarkan menjadi ketara, dan pada akhir serangan agak cepat berkurang dan hilang - dalam beberapa hari sahaja. Kumpulan lain kelenjar limfa tetap tidak berubah.

Pharyngitis juga sering diperhatikan - didiagnosis dalam 70-77% kes, dan perlu diperhatikan bahawa dalam sesetengah kes, pesakit didominasi oleh bentuk catarrhal yang lemah, dan yang lain - terdapat lapisan serta pengaliran air.

Kurang biasa adalah stomatitis aphthous - kekerapan manifestasi tersebut adalah 33-70%.

Demam biasanya berlangsung selama 3-5 hari.

Apabila sawan demam mungkin berlaku dalam bentuk leucocytosis sederhana (anggaran 11-15h10 ⁹ ), dan ESR meningkat kepada tahap 30-40 mm / h, seperti CRP (kepada nilai 100 mg / l). Peralihan sedemikian menstabilkan dengan cepat.

Sindrom demam berkala pada orang dewasa

Sindrom ini biasanya hanya berlaku pada kanak-kanak, tetapi dalam beberapa kes, ia didiagnosis pada orang dewasa.

Komplikasi dan akibatnya

Antara kemungkinan komplikasi sindrom ini:

• Ujian darah umum menunjukkan neutropenia (penurunan bilangan sel darah putih (sel darah putih) dalam darah);
• Penyakit cirit-birit yang kerap berlaku;
• Terdapat ruam pada kulit;
• Sendi menjadi radang (arthritis develops);
• Manifestasi gangguan neurologi (kejang, sakit kepala yang teruk, permulaan pengsan, dan sebagainya).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostik sindrom demam berkala

Sindrom demam berkala biasanya didiagnosis seperti berikut:

• Doktor meneliti aduan pesakit dan sejarah penyakit - mengetahui apabila demam telah berlaku, sama ada mereka mempunyai tempoh tertentu (jika ada, apa itu). Juga menentukan sama ada pesakit mempunyai stomatitis aphthous, limfadenopati serviks atau pharyngitis. Satu lagi gejala penting adalah sama ada simptom-simptom penyakit itu muncul dalam selang antara kejang;
• Kemudian pesakit diperiksa - doktor menentukan peningkatan nodus limfa (sama ada dalam palpasi atau penampilan (apabila mereka meningkat kepada saiz 4-5 cm)), dan juga tonsil palatina. Penderitaan telah merendahkan tekak, dan pada mukosa rongga mulut kadangkala muncul luka warna putih;
• Pesakit mengambil darah untuk analisis umum - untuk menentukan tahap leukosit, serta ESR. Di samping itu, terdapat pergeseran di sebelah kiri formula leukosit. Gejala-gejala ini menunjukkan bahawa tubuh mempunyai proses keradangan;
• Ujian darah biokimia juga dilakukan untuk menentukan peningkatan dalam indeks CRP, dan sebagai tambahan kepada fibrinogen ini, tanda ini adalah isyarat timbulnya keradangan. Peningkatan dalam penunjuk ini menunjukkan perkembangan tindak balas keradangan akut badan;
• Peperiksaan dalam pakar otolaryngologi dan ahli imunologi alergen (untuk kanak-kanak - pakar kanak-kanak profil ini).

Terdapat juga kes-kes perkembangan bentuk keluarga sindrom ini - sebagai contoh, dua kanak-kanak dari keluarga yang sama mempunyai tanda-tanda penyakit. Tetapi untuk mencari gangguan genetik, yang khusus untuk sindrom demam berkala, pada tahap ini belum dapat dilakukan.

[19], [20]

Diagnosis pembezaan

Sindrom demam berkala perlu dibezakan daripada yang tonsillitis kronik, yang berlaku dengan tempoh kerap kepahitan dan lain-lain penyakit seperti artritis juvana idiopathic, penyakit Behcet, neutropenia siklik, demam Mediterranean kekeluargaan, sindrom demam Hibernian kekeluargaan dan hyperglobulinemia D.

Di samping itu, ia mesti dibezakan dengan hematopoiesis kitaran, yang sebagai tambahan kepada punca perkembangan demam berkala mungkin penyakit bebas.

Diagnostik sindrom sindrom ini dengan penyakit Armenia yang disebut boleh menjadi sangat rumit.

Gejala yang sama juga merupakan satu lagi penyakit yang jarang berlaku - sindrom berkala, yang dikaitkan dengan TNF, dalam amalan perubatan yang dilambangkan dengan singkatan TRAPS. Patologi ini mempunyai sifat resesif autosomal - ia timbul kerana gen konduktor 1 TNF bermutasi.

[21], [22], [23]

Rawatan sindrom demam berkala

Rawatan sindrom demam berkala mempunyai banyak masalah dan perbincangan yang tidak dapat diselesaikan. Penggunaan antibiotik (penisilin, cephalosporins, macrolides dan sulfonamides), bukan steroid ubat anti-radang (paracetamol, ibuprofen), acyclovir, asid acetylsalicylic, dan colchicine tidak berkesan, selain daripada mengurangkan masa demam. Sebaliknya, penggunaan steroid oral (prednisone atau prednisolone) menyebabkan resolusi tajam episod demam, walaupun ia tidak menghalang berulang.

Penggunaan ibuprofen, paracetamol, dan colchicine dalam proses rawatan tidak dapat memberikan hasil yang stabil. Adalah ditentukan bahawa kekangan sindrom berulang selepas tonsillectomy (dalam 77% kes), tetapi analisis retrospektif yang dilakukan di Perancis menunjukkan bahawa prosedur ini berkesan hanya dalam 17% daripada semua kes.

Terdapat variasi dengan cimetidine - cadangan yang sama adalah berdasarkan pada fakta bahawa dadah boleh menyekat aktiviti konduktor H2 pada T-penindas, dan di samping itu, untuk merangsang pengeluaran IL10 dan menghalang - IL12. Ciri-ciri ini membantu menstabilkan keseimbangan antara T-helper (jenis 1 dan 2). Pilihan rawatan ini dibenarkan untuk meningkatkan tempoh remisi dalam ¾ pesakit dengan sedikit ujian, tetapi dengan jumlah yang besar maklumat ini tidak disahkan.

Kajian menunjukkan bahawa penggunaan steroid (misalnya, prednisone dalam dos tunggal 2 mg / kg atau selama 2-3 hari dalam dos berkurangan) dengan cepat menstabilkan suhu, tetapi mereka tidak mampu melegakan kambuh. Terdapat pendapat bahawa kesan steroid dapat memendekkan tempoh masa remisi, tetapi masih mereka kini dipilih sebagai obat untuk sindrom demam berkala.

Pencegahan

Oleh kerana tidak ada maklumat yang tepat mengenai sebab-sebab perkembangan sindrom PFARA, tidak ada kaedah yang kompleks untuk mencegah penyakit ini.

[24], [25], [26], [27]

Ramalan

Sindrom demam berkala adalah patologi yang tidak berjangkit, di mana serangan akut demam berkembang dengan frekuensi tinggi. Dengan diagnosis yang betul, prognosis adalah baik - ia dapat menangani serangan akut dengan cepat, dan dalam hal penyakit jinak, kanak-kanak itu mungkin tidak memerlukan tonsillectomy.