Sindrom hepatopulmonari

Sindrom hepatopulmonari adalah hipoksemia yang disebabkan oleh vasodilatasi pada pesakit dengan hipertensi portal; dyspnea dan hipoksemia lebih teruk dalam kedudukan tegak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apakah punca sindrom hepatopulmonari?

Sindrom hepatopulmonari adalah perkembangan pembesaran arteriovenous intrapulmonari mikroskopik pada pesakit dengan penyakit hati kronik. Mekanismenya tidak diketahui, tetapi ia dianggap disebabkan oleh peningkatan pengeluaran hepatik atau penurunan pembersihan hati vasodilator, mungkin termasuk nitrik oksida. Pelebaran vaskular menyebabkan perfusi melebihi pengudaraan, membawa kepada hipoksemia. Oleh kerana lesi selalunya lebih banyak di pangkal paru-paru, sindrom hepatopulmonari menyebabkan platypnea (dispnea apabila terlentang atau duduk) dan ortodeoksia (hipoksemia) dalam kedudukan tinggi atau tegak, yang hilang dalam kedudukan terlentang. Kebanyakan pesakit juga mempunyai stigmata penyakit hati kronik, seperti angioma labah-labah. Kira-kira 20% pesakit, bagaimanapun, mempunyai simptom pulmonari terpencil.

Gejala sindrom hepatopulmonari

Sindrom hepatopulmonari disyaki dalam mana-mana pesakit dengan penyakit hati yang mengalami dyspnea (terutamanya platypnea). Pesakit dengan gejala klinikal yang ketara harus menjalani oksimetri nadi. Jika sindrom itu ketara, pengukuran gas darah perlu dilakukan di udara dan 100% O2 untuk menentukan pecahan shunt.

Diagnosis sindrom hepatopulmonari

Ujian diagnostik yang berguna ialah ekokardiografi kontras. Buih mikro garam berbuih yang disuntik secara intravena biasanya cepat ditangkap oleh kapilari pulmonari, transit paru-paru, dan muncul di atrium kiri dalam masa tujuh denyutan. Begitu juga, albumin berlabel technetium-99 intravena mungkin transit paru-paru dan muncul di buah pinggang dan otak. Angiografi pulmonari mungkin menunjukkan konfigurasi vaskular yang halus atau bertompok-tompok. Angiografi biasanya tidak diperlukan melainkan tromboembolisme disyaki.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rawatan sindrom hepatopulmonari

Rawatan utama untuk sindrom hepatopulmonari adalah tambahan O ₂ untuk pesakit yang bergejala. Terapi lain, seperti somatostatin untuk menghalang vasodilatasi, mempunyai hasil yang sederhana pada sesetengah pesakit sahaja. Embolisasi hampir mustahil kerana bilangan dan saiz lesi. Inhibitor sintesis nitrik oksida yang disedut mungkin menjadi rawatan pilihan pada masa hadapan. Sindrom hepatopulmonari mungkin mundur selepas pemindahan hati atau jika penyakit hati yang mendasari bertambah baik.

Apakah prognosis untuk sindrom hepatopulmonari?

Tanpa rawatan, sindrom hepatopulmonari mempunyai prognosis yang buruk (bertahan hidup kurang daripada 2 tahun).