Sindrom masih pada orang dewasa dan kanak-kanak

Buat pertama kali penyakit ini digambarkan hampir 120 tahun yang lalu oleh seorang doktor George Still. Kemudian, sindrom Still diiktiraf sebagai satu bentuk arthritis rheumatoid. Dan hanya dalam 70-an abad kedua puluh, Eric Bywaters mempersembahkan kepada komuniti perubatan data yang dikutip olehnya, yang membolehkan sindrom Still dapat dipisahkan daripada penyakit dengan gejala yang sama.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Menurut data yang terdapat di rheumatologi dunia, penyakit tersebut menjejaskan 1 orang dari 100 000. Penyakit mudah terdedah kepada kedua-dua wanita dan lelaki, tetapi kanak-kanak yang berusia di bawah 16 tahun lebih cenderung menderita.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Punca sindrom Masih

Banyak kajian tidak memberikan jawapan yang jelas mengenai etiologi Sindrom Masih. Permulaan perkembangan penyakit itu akut, disertai demam tinggi, peningkatan nodus limfa dan peningkatan jumlah leukosit. Ini menunjukkan sifat berjangkit penyakit. Tetapi setakat ini, tidak mungkin mengenal pasti agen penyebab tunggal. Pada pesakit, virus rubella, sitomegalovirus, parainfluenza, mycoplasma, atau virus Epstein-Barr boleh didapati.

Pakar perubatan menunjukkan bahawa penyakit ini mungkin disebabkan faktor keturunan. Tetapi setakat ini ini belum ditubuhkan dengan tepat. Dipercayai bahawa dalam patogenesis penyakit itu, peranan tertentu dimainkan oleh kekurangan imun. Ada teori bahawa sindrom Masih adalah penyakit autoimun, tetapi ia hanya mendapati pengesahan: jika ujian darah menunjukkan kehadiran kompleks imun yang beredar yang membawa kepada vasculitis alah.

[12], [13]

Gejala sindrom Masih

Demam. Suhu meningkat kepada 39 ° C dan lebih tinggi, tetapi tidak berterusan, seperti perkembangan jangkitan lain. Sering kali suhu meningkat dengan cepat sekali. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat dua puncak suhu dalam masa 24 jam. Bagi majoriti pesakit antara pendakian itu, suhu menormalkan dan kesejahteraan membaik. Kira-kira dalam 1/5 pesakit suhu tidak mencapai nilai normal.

Ruam dalam sindrom Styla lazimnya menampakkan diri pada puncak haba dan kemudian hilang, kemudian sekali lagi menampakkan dirinya. Ia mempunyai kemunculan bintik merah jambu yang rata, terletak di tangan atau kaki di tempat di mana mereka bersebelahan dengan batang, di atas batang, dan kadang-kadang - di muka. Kira-kira satu pertiga daripada kes-kes sindrom ruam Steele naik pada kulit dan muncul di mana kulit itu cedera atau tergelincir. Warna ringan ruam, kehilangan episodik dan ketiadaan kegatalan, kekeringan dan manifestasi lain meninggalkan ruam tanpa disedari bagi pesakit.

Kadang-kadang doktor perlu memeriksa pesakit selepas mandi hangat atau menggunakan pendedahan lain untuk memanaskan untuk mengesan ruam. Tetapi dengan sindrom Masih ada juga manifestasi atipikal: petechiae, erythema nodosum, keguguran rambut.

Sakit di sendi. Kesakitan bersama, seperti sakit otot, dirujuk kepada gejala pada permulaan perkembangan sindrom, yang disebabkan oleh kenaikan suhu. Pertama, arthritis boleh nyata hanya dalam satu sendi. Selepas beberapa ketika, ia memberi kesan pada sendi lain: bukan sahaja pada anggota badan, tetapi juga rahang. Ciri-ciri paling sindrom ialah arthritis sendi antara falanges. Manifestasi ini memungkinkan untuk membezakan penyakit ini dari arthritis rheumatoid, demam reumatik, lupus erythematosus, di mana sendi-sendi ini tidak menderita pada anak-anak.

Kekalahan organ-organ sistem limfatik. Ini adalah peningkatan serentak dalam hati dan limpa, serta keradangan kelenjar getah bening. Nodus limfa meradang dalam 2/3 pesakit. Untuk ½ kes, nodus limfa serviks meningkat. Dalam kes ini, nodus limfa kekal mudah bergerak dan sederhana. Penyatuan nodus limfa yang kuat, peningkatan hanya satu nod limfa dan lekatan pada tisu jiran adalah satu peluang untuk mendapatkan nasihat daripada ahli onkologi. Kadang-kadang keradangan boleh disertai oleh fenomena nekrotik.

Dua pertiga daripada pesakit dengan Sindrom Masih masih mengadu sakit tekak. Kesakitan dirasakan pada permulaan perkembangan penyakit: pembakaran di tekak berterusan.

Gangguan jantung dan paru-paru. Selalunya dinyatakan dalam bentuk serositis, apabila membran serous organ-organ ini meradang. Dalam 1/5 kes, pneumonitis dikesan, yang tidak berjangkit, dan hasilnya sebagai radang paru-paru dua hala: dengan batuk, demam dan dyspnea, dan mengambil antibiotik tidak memberikan hasil. Kurang sering dengan sindrom Masih, ada tamponade jantung, keradangan otot jantung, tanda-tanda tumbuh-tumbuhan mikroorganisma pada injap jantung, kegagalan pernafasan akut.

Gejala Sindrom Masih pada kanak-kanak tidak berbeza dari gejala pada orang dewasa, tetapi mereka mungkin tidak nyata dengan jelas, oleh sebab itu diagnosis ditubuhkan terlambat dan rawatan yang tepat ditetapkan. Polyarthritis boleh menyebabkan kanak-kanak mengalami kecacatan. Melancarkan kes-kes sindrom Masih pada masa kanak-kanak boleh menyebabkan pertumbuhan yang tidak seimbang dari lengan dan kaki, yang hanya boleh dibetulkan oleh pembedahan.

Diagnostik sindrom Masih

Patogenesis sindrom Masih tidak mempunyai tanda-tanda tertentu yang dibenarkan untuk mengesan penyakit ini dengan tepat. Pesakit sering mendiagnosis sepsis, walaupun ujian darah tidak menunjukkan kehadiran bakteria. Dikatakan bahawa dalam beberapa kes, doktor pada mulanya menghidapi demam asal tidak diketahui.

Hanya selepas menjalankan beberapa kursus antibiotik dan melakukan penyelidikan tambahan, doktor mendiagnosis sindrom Still pada orang dewasa. Dianggap sebagai manifestasi dalam bentuk suhu tinggi, pembengkakan sendi, nodus limfa diperbesar dan sakit di tekak, dan data diagnostik instrumental: kardiogram, MRI dan ultrasound. Penyempitan bukan-erosif tipikal pergelangan tangan-metacarpal dan sendi intercostal untuk sindrom Styll boleh dikesan menggunakan radiografi.

Ujian darah untuk penyakit menunjukkan tahap eritrosit yang dikurangkan dan kiraan sel darah putih yang sangat tinggi. Pada pesakit, tahap protein C-reaktif dan protein feritin terlalu tinggi, dan ujian untuk antibodi antinuklear dan faktor rheumatoid memberikan hasil yang negatif.

Untuk diagnosis, beberapa kumpulan ciri diagnostik dicadangkan, namun dalam praktiknya mereka dipandu oleh kriteria Kasha. Keanehan penyakit ini adalah hampir selalu pada permulaan sindrom tidak ada gambaran klinikal lengkap. Tanda pertama yang biasa adalah demam, dan gejala-gejala lain kemajuan minggu atau bulan. Dalam pesakit dengan satu set gejala, di mana terdapat adalah demam, sakit otot dan sendi, ruam, peningkatan tahap sel-sel darah putih - ia adalah tidak mungkin bahawa membangunkan beberapa penyakit lain, kecuali untuk dewasa Masih adalah sindrom. Oleh itu, diagnosis ini adalah yang pertama dalam senarai penyakit diagnosis pembezaan. Hampir semua penyakit lain boleh dikecualikan oleh data klinikal dan ujian diagnostik mudah.

[14], [15], [16], [17]

Rawatan sindrom Masih

Terapi semasa ketakutan

Biasanya ubat-ubatan anti-radang bukan steroid (NSAIDs), termasuk asid asetilsalicylic, ditetapkan. Rawatan sedemikian tidak memberikan hasil yang cepat, tetapi dalam hampir semua kes, kemungkinan untuk membicarakan tentang prognosis yang baik.

• Acetylsalicylic acid diresepkan dalam dos 60-80 mg / kg / hari. Ia diambil selepas makan 3-4 kali sehari. Tempoh kursus adalah dari satu hingga tiga bulan dan bergantung pada seberapa baik pesakit menerima toleransi.
• Indomethacin diresepkan dalam dos 2-3 mg / kg / hari.
• Diclofenac diambil pada 2-3 mg / kg / hari, dibahagikan kepada 2 dos.
• Ibuprofen diberikan pada dos 200 hingga 1000 mg / hari. Dos bergantung kepada usia pesakit dan diambil dari pengiraan 40 mg / kg / hari. Dadah dibahagikan kepada 3 majlis.
• Naproxen ditetapkan pada 250-750 mg / hari, bergantung kepada umur. Rawatan dengan ubat tidak disyorkan untuk pesakit yang lebih muda dari 10 tahun. Tempoh rawatan - dari beberapa bulan hingga beberapa tahun.

Masalah utama yang mengiringi mengambil ubat ini adalah gangguan struktur dan fungsi hati. Kesan-kesan ini mungkin merupakan manifestasi dari penyakit itu sendiri, dan keputusan ujian hati dapat normal, walaupun terapi lama dengan obat anti-inflamasi nonsteroid. Pesakit yang menjalani rawatan dipantau fungsi hati di hospital dan selepas selesai rawatan. Ubat-ubatan ini meningkatkan kemungkinan komplikasi thrombohemorrhagic.

Jika rawatan ubat-ubatan anti-radang tidak berjaya, jika latar belakang Masih pesakit sindrom membangunkan sistemik intravaskular pembekuan atau hati ujian menunjukkan melanggar fungsi hati semasa rawatan dengan bukan steroid ubat anti-radang, mungkin memerlukan rawatan dengan agen hormon. Di tempat pertama, pengambilan prednison biasanya ditetapkan 0.5-1 mg setiap kilogram berat badan setiap hari. Walau bagaimanapun, dengan pengurangan dos, penyakit ini dapat mewujudkan dirinya dengan semangat baru, apalagi, rawatan yang lama tidak menghalang pemusnahan sendi.

Jika sindrom Masih berkembang dalam bentuk yang boleh mengancam nyawa, terapi metilprednisolone atau betamethasone ditadbir secara intra-artikular. Dos ubat bergantung kepada saiz sendi. Dalam sendi, ubat ini diberikan sehingga 5 kali dengan selang 5 hari, maka anda boleh mengulangi kursus tersebut.

Bagaimana cara merawat bentuk kronik Sindrom Masih?

Selalunya, penyebab kronik sindrom kronik adalah arthritis.

Methotrexate. Untuk mengawal arthritis dan proses sistemik kronik, disarankan untuk mengambil methotrexate mingguan dalam dos yang kecil. Dos permulaan yang disyorkan adalah 7.5 mg. Ia boleh dibahagikan kepada 3 majlis dengan rehat pada jam 12 atau diambil sekali. Sebaik sahaja kesan klinikal dicapai, dos dikurangkan kepada dos berkesan yang paling rendah.

• Ubat ini juga mempunyai kesan negatif terhadap fungsi hati, tetapi untuk 70% pesakit rawatan ini berkesan. Ubat ini boleh meningkatkan kecenderungan kulit kepada radiasi ultraviolet. Semasa terapi dengan methotrexate, pendedahan berpanjangan kepada cahaya matahari atau sinaran ultraviolet tidak dibenarkan. Untuk melakukan ini, perlu memakai pakaian tertutup, kacamata dari matahari, menggunakan kosmetik matahari.
• Hydroxychloroquine. Dengan manifestasi sederhana dari sindrom kronik sindrom Masih (contohnya, kehilangan kekuatan, demam, ruam, serositis) hydroxychloroquine mungkin berkesan. Ubat boleh diambil bersamaan dengan methotrexate. Dos harian dadah - 400-600 mg, dibahagikan kepada beberapa majlis, maka dos boleh dikurangkan. Penjagaan harus diambil apabila menetapkan ubat kepada pesakit dengan disfungsi hati dan buah pinggang, gangguan gastrousus, penyakit neurologi, psoriasis, sensitiviti terhadap kina. Jika pesakit mengambil ubat-ubatan, yang reaksi buruknya boleh menjejaskan kulit atau penglihatan, pelantikan hydroxychloroquine juga perlu berhati-hati.

Terdapat bukti peningkatan ketoksikan sulfasalazine, yang mengehadkan penggunaannya.

Sekiranya rawatan dengan ubat-ubatan ini tidak menghasilkan hasil, ubat-ubatan yang menekan imuniti ditetapkan:

• Azathioprine - 1.5-2 mg / kg dalam 2-4 kemasukan. Tempoh kursus ditetapkan secara berasingan dalam setiap kes. Ubat ini dikontraindikasikan dalam pelanggaran hematopoiesis, pelanggaran hati. Mengambil dadah dalam apa-apa hal tidak boleh dibatalkan sewenang-wenang, kerana penyakit itu boleh bertambah buruk.
• Cyclophosphamide. Untuk mendapatkan kesan imunosupresif, dadah diambil dalam dos 1-1.5 mg per kg berat badan setiap hari. Semasa terapi dengan cyclophosphamide, disyorkan untuk minum banyak cecair. Pesakit mesti tegas mematuhi arahan untuk mengambil ubat, terapi itu sentiasa di bawah pengawasan doktor. Sebelum permulaan rawatan, adalah perlu untuk memantau tahap darah, fungsi hati dan buah pinggang. Semasa rawatan dengan imunosupresan, anda perlu berhati-hati melakukan manicure, elakkan trauma kulit, gosok gigi dengan lembut, jangan hubungi orang yang sakit, jangan dapatkan vaksin.

Akibat mengambil cyclophosphamide, tindak balas positif palsu terhadap candidiasis, ujian tuberkulin, dan parotitis mungkin berlaku.

• Ciclosporin A. Ambil 3 mg sekilogram berat untuk 45 hari pertama. Kemudian dos boleh dikurangkan kepada minimum, tetapi pada masa yang sama efek terapeutik kekal. Kursus rawatan adalah sehingga 3 bulan. Ubat menghalang pengeluaran antibodi, melambatkan tindak balas T-pembantu, secara selektif dan bertukar mengubah fungsi limfosit. Ubat ini tidak menjejaskan proses hematopoiesis dan aktiviti bilangan dan fungsi neutrophils sistem imun.

Untuk terapi, pentadbiran immunoglobulin - bersendirian atau dalam gabungan mikofenolat dengan mikofenolat - juga digunakan. Walau bagaimanapun, rawatan ini tidak berjaya.

Baru-baru ini dalam sindrom terapi Masih ini mula menggunakan ubat yang menghalang enzim monoamine oxidase faktor nekrosis tumor (TNF-alpha). Ubat-ubatan ini kumpulan (infliximab, adalimumab, etanercept) membantu melegakan keradangan. Ini adalah perkembangan terkini dalam terapi, ubat-ubatan yang sangat mahal, mereka tidak selalu memberikan hasil yang diharapkan, tetapi kadang-kadang mereka boleh idealnya mendekati pesakit.

Juga, apabila menggunakan terapi penyakit Masih tempatan apabila merawat sendi terjejas: memperkenalkan dadah ke sendi, terutamanya glucocorticoids pada masa melumpuhkan sendi dengan menggunakan splin, menggunakan pelbagai jenis rawatan fisioterapi, latihan fisioterapi, urut. Jika terdapat kontrak, gunakan daya tarikan rangka, serta mekanoterapi pada peranti khusus.

Beberapa orang cuba untuk mengekalkan badan anda dengan vitamin, ubat-ubatan homeopati, tetapi keberkesanan alat ini dalam memerangi sindrom Masih tidak terbukti dan mereka hanya boleh digunakan sebagai terapi penyelenggaraan.

Rawatan pengoperasian

Kaedah rawatan konservatif terus berkembang, tetapi sering juga manifestasi penyakit yang dirawat secara pembedahan. Pembedahan dilakukan pada peringkat awal dengan tujuan pemetikan membran sinovial sendi. Ini menghentikan proses keradangan, sambil mengekalkan rawan dari kerosakan yang berlaku, yang membolehkan anda menyelamatkan sendi dan memulihkan kerjanya.

Penghapusan tisu granulasi mengurangkan tindanan autoimun badan, memberi kesan positif kepada kesejahteraan, memberikan pengampunan yang stabil.

Synovectomy digunakan jika rawatan antirheumatic kompleks kompleks untuk masa yang lama - enam bulan atau lebih lama - tidak membawa hasil yang positif.

Rawatan Alternatif untuk Sindrom Masih

• Garam. Jika sendi "berehat", ubat alternatif mengesyorkan menggosoknya dengan garam, yang sebelum ini dibubarkan dalam madu atau vodka.
• Tanah liat. Beberapa jenis tanah liat, yang berlaku di tempat-tempat tertentu, melakukan appliques. Untuk melakukan ini, anda memerlukan tanah liat plastik berminyak. Ia dicairkan dengan air, kacau sehingga konsisten berkrim. Bagi permohonan, tanah liat mestilah hangat-40-48 oC. Permohonan dibuat sehingga ketebalan 5 cm. Gunakan selama 15-30 minit. Kursus rawatan 12-20 sesi, yang diadakan setiap hari.
• Paraffin. Pertama, ia dicairkan dengan cara mandi air, dan kemudian dibiarkan sejuk untuk suhu yang diperlukan. Cara yang paling boleh diterima rawatan di rumah, apabila lilin lebur dituang ke dalam kapal untuk memperolehi ketebalan 1-2 cm applique. Berbentuk pepejal, tetapi masih kek plastik (suhu 50-55 ° C) dikeluarkan dari bekas dan membuat applique yang dibalut kain panas. Tempoh sesi - separuh jam sejam, terapi parafin disyorkan setiap hari. Tempoh rawatan - 10-30 sesi. Semasa setiap sesi, gunakan aplikasi untuk 2-3 sendi pada masa yang sama - tidak lebih, kemudian ganti.
• Madu. Campurkan madu, jus aloe dan vodka dalam nisbah 2: 1: 3. Gunakan sebagai kompres, yang membantu melegakan keradangan di sendi.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Rawatan Herba

• Penerimaan mandi air pain. Cabang, jarum dan kerucut pinus dibanjiri dengan air, dibawa ke mendidih dan didihkan selama setengah jam dengan api yang rendah. Kemudian, membungkus bekas dalam kain hangat, menegaskan 10-12 jam. Kaldu konifer harus berwarna coklat. Segera anda boleh membuat penyedutan perubatan, menambah ke dalam air 20 titis minyak pati.
• Physalis vulgaris menghilangkan keradangan dan kesakitan. Infusi disediakan dari buah-buahan kering: ambil 2 sudu per liter setengah liter air mendidih dan rebus selama 5 minit pada suhu minimum. Ambil 100 ml 3-4 kali sehari selama 15-20 minit sebelum makan.
• Timun mempunyai kesan anti-radang. Dua sudu herba menuangkan 2 gelas air dan menegaskan 4-5 jam. Ambil satu sudu 5-6 kali sehari.
• Cherry. Herbalists untuk melegakan kesakitan dalam cadangan sendi memecahkan tulang ceri, mengeluarkan benih, pengeringan, penggilingan dan membuat pemampatan.
• Daun Bay. 1/2 pek daun bay kering dicurahkan dengan 300 gram air rebus yang disejuk. Kemudian masak sehingga masak dan masak dengan api minimum selama 5 minit. Sedikit sejuk dan minum seluruh sup. Kursus rawatan adalah 3 hari.

Ramalan

Hasil dari sindrom mungkin pemulihan penuh, perkembangan bentuk berulang atau kronik. Pulih kira-kira 30% pesakit, selalunya dalam masa beberapa bulan dari masa penyakit. Kira-kira 20% pesakit mengalami remisi yang berpanjangan - sehingga 1 tahun. Dalam 30% pesakit, simptom merosot, tetapi satu atau lebih masalah timbul kemudian. Bentuk berulang dari sindrom Masih pada 70% pesakit bermakna satu masalah, yang dapat terjadi setelah 10 bulan atau bahkan 10 tahun. Apabila kebangkitan berlaku, adalah mustahil untuk diramalkan, tetapi selalunya ia lebih mudah dan lebih cepat daripada episod pertama. Sesetengah pesakit mungkin mengalami kambuhan ulangan penyakit dengan serangan berulang. Yang paling parah adalah bentuk kronik yang berkembang pada pesakit yang tinggal. Ia meneruskan dengan polyarthritis yang teruk. Mengikut pemerhatian, manifestasi gejala artritis pada usia muda adalah tanda prognostik yang tidak baik.

Antara pesakit dewasa dengan penyakit ini, kadar survival selama lima tahun adalah 90-95%. Pesakit mungkin mati akibat perkembangan jangkitan sekunder: pelanggaran pembekuan darah, jantung, hati, proses keradangan dalam paru-paru, batuk kering.

Sindrom masih adalah penyakit jarang, tetapi serius, yang boleh mengakibatkan kecacatan. Ia sering memberi kesan kepada orang muda, yang meningkatkan watak yang merosakkannya. Doktor yang kompeten dan prihatin boleh memainkan peranan penting. Ingatlah bahawa gejala-gejala itu boleh berkurang beberapa tahun selepas bermulanya penyakit dan kebanyakan pesakit menjalani kehidupan penuh walaupun bertahun-tahun selepas diagnosis dibuat.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],