Sindrom Still pada orang dewasa dan kanak-kanak

Penyakit ini pertama kali diterangkan hampir 120 tahun yang lalu oleh doktor George Still. Pada masa itu, sindrom Still telah diiktiraf sebagai satu bentuk artritis reumatoid. Hanya pada tahun 1970-an Eric Bywaters membentangkan komuniti perubatan dengan data yang dikumpulnya, yang membolehkan sindrom Still dipisahkan daripada penyakit dengan gejala yang sama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Menurut data yang tersedia untuk rheumatologi global, penyakit ini menjejaskan 1 dalam 100,000 orang. Kedua-dua wanita dan lelaki terdedah kepada penyakit ini, tetapi kanak-kanak di bawah 16 tahun lebih kerap terkena.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Punca Sindrom Still

Banyak kajian tidak memberikan jawapan yang jelas tentang etiologi sindrom Still. Permulaan penyakit adalah akut, disertai oleh suhu tinggi, nodus limfa yang diperbesarkan dan peningkatan bilangan leukosit. Ini menunjukkan sifat berjangkit penyakit ini. Tetapi setakat ini tidak mungkin untuk mengenal pasti patogen tunggal. Pesakit mungkin mempunyai virus rubella, cytomegalovirus, parainfluenza, mycoplasma atau virus Epstein-Barr.

Doktor menganggap bahawa penyakit ini mungkin disebabkan oleh faktor keturunan. Tetapi ini masih belum ditetapkan dengan pasti. Adalah dipercayai bahawa kekurangan imun memainkan peranan tertentu dalam patogenesis penyakit ini. Terdapat versi bahawa sindrom Still adalah penyakit autoimun, tetapi ia disahkan hanya kadang-kadang: jika ujian darah menunjukkan kehadiran kompleks imun yang beredar yang membawa kepada vaskulitis alahan.

[ 12 ], [ 13 ]

Gejala Sindrom Still

Demam. Suhu meningkat kepada 39°C atau lebih tinggi, tetapi tidak kekal malar, seperti jangkitan lain. Selalunya suhu naik dengan cepat sekali. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat dua puncak suhu dalam masa 24 jam. Dalam kebanyakan pesakit, suhu menjadi normal antara kenaikan tersebut dan pesakit berasa lebih baik. Dalam kira-kira 1/5 pesakit, suhu tidak mencapai nilai normal.

Ruam dalam sindrom Still biasanya muncul pada puncak demam dan kemudian hilang dan muncul semula. Ia kelihatan seperti bintik merah jambu rata yang terletak pada lengan atau kaki di mana ia berdampingan dengan batang tubuh, pada batang tubuh itu sendiri, dan kadangkala pada muka. Dalam kira-kira satu pertiga daripada kes sindrom Still, ruam timbul pada kulit dan muncul di mana kulit telah cedera atau mampat. Warna ruam yang membosankan, kehilangan episodiknya, dan ketiadaan gatal-gatal, kekeringan, dan manifestasi lain meninggalkan ruam tanpa disedari oleh pesakit.

Kadangkala doktor perlu memeriksa pesakit selepas mandi air suam atau menggunakan haba lain untuk mengesan ruam. Tetapi sindrom Still juga boleh mempunyai manifestasi atipikal: petechiae, erythema nodosum, keguguran rambut.

Sakit sendi. Sakit sendi, seperti sakit otot, pada permulaan perkembangan sindrom dikaitkan dengan gejala yang disebabkan oleh kenaikan suhu. Pada mulanya, arthritis mungkin nyata dalam satu sendi sahaja. Selepas beberapa ketika, ia menjejaskan sendi lain: bukan sahaja pada anggota badan, tetapi juga rahang. Ciri sindrom Still yang paling ketara ialah arthritis pada sendi tangan antara falang. Manifestasi ini memungkinkan untuk membezakan penyakit daripada arthritis rheumatoid, demam reumatik, lupus erythematosus, di mana sendi ini tidak menderita pada kanak-kanak.

Kerosakan pada organ sistem limfa. Ini adalah pembesaran serentak hati dan limpa, serta keradangan kelenjar getah bening. Nodus limfa menjadi radang pada 2/3 pesakit. Pembesaran nodus limfa serviks adalah tipikal untuk ½ kes. Dalam kes ini, nodus limfa kekal mudah alih dan sederhana padat. Pemadatan nodus limfa yang teruk, pembesaran hanya satu nodus limfa dan lekatan pada tisu bersebelahan adalah sebab untuk berunding dengan pakar onkologi. Kadang-kadang keradangan boleh disertai dengan fenomena nekrotik.

2/3 pesakit dengan sindrom Still mengadu sakit tekak. Kesakitan membuat dirinya dikenali pada permulaan penyakit: sensasi terbakar di tekak kekal malar.

Disfungsi jantung dan paru-paru. Selalunya ditunjukkan sebagai serositis, apabila membran serous organ-organ ini menjadi meradang. Dalam 1/5 kes, pneumonitis dikesan, yang tidak bersifat berjangkit dan berterusan sebagai radang paru-paru dua hala: dengan batuk, demam dan sesak nafas, dan antibiotik tidak memberikan hasil. Kurang biasa dengan sindrom Still ialah tamponade jantung, keradangan otot jantung, tanda-tanda tumbuh-tumbuhan mikrob pada injap jantung, dan kegagalan pernafasan akut.

Gejala sindrom Still pada kanak-kanak tidak berbeza dengan orang dewasa, tetapi mereka mungkin tidak begitu jelas, itulah sebabnya diagnosis dan rawatan yang betul ditangguhkan. Poliartritis boleh menyebabkan kecacatan pada kanak-kanak. Kes lanjutan sindrom Still pada zaman kanak-kanak boleh menyebabkan pertumbuhan lengan dan kaki yang tidak seimbang, yang hanya boleh diperbetulkan melalui pembedahan.

Diagnostik Sindrom Still

Patogenesis sindrom Still tidak mempunyai sebarang tanda khusus yang membolehkan penyakit itu dikenal pasti dengan tepat. Pesakit sering didiagnosis dengan sepsis, walaupun ujian darah tidak menunjukkan kehadiran bakteria. Adalah diperhatikan bahawa dalam beberapa kes doktor pada mulanya mendiagnosis demam genesis yang tidak diketahui.

Hanya selepas beberapa kursus antibiotik dan pemeriksaan tambahan, doktor mendiagnosis sindrom Still pada orang dewasa. Kedua-dua manifestasi dalam bentuk suhu tinggi, bengkak sendi, nodus limfa yang diperbesarkan dan sakit tekak diambil kira, serta data diagnostik instrumental: kardiogram, MRI dan ultrasound. Penyempitan nonerosif pada sendi karpometakarpal dan interkarpal, tipikal sindrom Still, boleh dikesan menggunakan radiografi.

Ujian darah menunjukkan jumlah sel darah merah yang rendah dan jumlah sel darah putih yang sangat tinggi. Pesakit mempunyai tahap protein C-reaktif dan feritin yang tinggi, dan ujian untuk antibodi antinuklear dan faktor rheumatoid adalah negatif.

Beberapa kumpulan tanda diagnostik telah dicadangkan untuk diagnosis, tetapi dalam praktiknya, kriteria Kasch digunakan. Keanehan penyakit ini ialah hampir selalu pada permulaan perkembangan sindrom tidak ada gambaran klinikal yang lengkap. Tanda pertama yang biasa adalah demam, dan gejala lain berkembang selama beberapa minggu atau bahkan beberapa bulan. Dalam pesakit dengan set simptom, termasuk demam, sakit otot dan sendi, ruam, dan bilangan sel darah putih yang meningkat, tidak mungkin sebarang penyakit lain berkembang, kecuali sindrom Still dewasa. Oleh itu, diagnosis ini adalah yang pertama dalam senarai penyakit diagnosis pembezaan. Hampir semua penyakit lain boleh dikecualikan berdasarkan data klinikal dan ujian diagnostik mudah.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rawatan Sindrom Still

Terapi semasa eksaserbasi

Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID), termasuk asid acetylsalicylic, biasanya ditetapkan. Rawatan ini tidak memberikan hasil yang cepat, tetapi dalam hampir semua kes kita boleh bercakap tentang prognosis yang baik.

• Asid acetylsalicylic ditetapkan dalam dos 60-80 mg / kg / hari. Ia diambil selepas makan 3-4 kali sehari. Tempoh kursus adalah dari satu hingga tiga bulan dan bergantung pada seberapa baik pesakit bertolak ansur.
• Indomethacin ditetapkan pada dos 2-3 mg/kg/hari.
• Diclofenac diambil pada 2-3 mg / kg / hari, dibahagikan kepada 2 dos.
• Ibuprofen ditetapkan dalam dos 200 hingga 1000 mg / hari. Dos bergantung pada umur pesakit dan dikira pada 40 mg/kg/hari. Ubat ini diambil dalam 3 dos.
• Naproxen ditetapkan pada 250-750 mg / hari bergantung pada umur. Rawatan dengan ubat tidak disyorkan untuk pesakit di bawah umur 10 tahun. Tempoh rawatan adalah dari beberapa bulan hingga beberapa tahun.

Masalah utama yang mengiringi penggunaan ubat-ubatan ini adalah gangguan struktur dan fungsi hati. Akibat ini mungkin merupakan manifestasi penyakit itu sendiri, dan keputusan ujian hati mungkin kembali normal, walaupun rawatan berpanjangan dengan ubat anti-radang nonsteroid. Pesakit yang menjalani rawatan dipantau untuk fungsi hati di hospital dan selepas selesai menjalani rawatan. Ubat-ubatan ini meningkatkan kemungkinan komplikasi thrombohemorrhagic.

Sekiranya rawatan dengan ubat anti-radang tidak berjaya, jika pesakit mengalami koagulopati intravaskular sistemik terhadap latar belakang sindrom Still, atau jika ujian fungsi hati menunjukkan disfungsi hati semasa terapi dengan ubat anti-radang nonsteroid, rawatan dengan ubat hormon mungkin diperlukan. Pertama sekali, prednison biasanya ditetapkan pada 0.5 - 1 mg setiap kilogram berat badan setiap hari. Walau bagaimanapun, jika dos dikurangkan, penyakit itu mungkin nyata dengan semangat yang diperbaharui, dan rawatan jangka panjang tidak menghalang pemusnahan sendi selanjutnya.

Jika sindrom Still berkembang dalam bentuk yang boleh mengancam nyawa, methylprednisolone atau betamethasone ditadbir secara intra-artikular. Dos ubat bergantung pada saiz sendi. Ubat ini disuntik ke dalam sendi sehingga 5 kali dengan selang 5 hari, maka kursus ulangan boleh diberikan.

Bagaimana untuk merawat sindrom Still kronik?

Selalunya penyebab sindrom Still kronik adalah arthritis.

Methotrexate. Untuk mengawal arthritis dan proses sistemik kronik, disyorkan untuk mengambil metotreksat setiap minggu dalam dos yang kecil. Dos awal ubat yang disyorkan ialah 7.5 mg. Ia boleh dibahagikan kepada 3 dos dengan rehat 12 jam atau diambil sekali. Sebaik sahaja kesan klinikal dicapai, dos dikurangkan kepada dos berkesan minimum.

• Ubat ini juga mempunyai kesan negatif terhadap fungsi hati, tetapi untuk 70% pesakit, rawatan ini berkesan. Ubat ini boleh meningkatkan sensitiviti kulit kepada sinaran ultraungu. Semasa terapi methotrexate, pendedahan berpanjangan kepada cahaya matahari atau sinaran ultraungu harus dielakkan. Untuk melakukan ini, anda mesti memakai pakaian tertutup, cermin mata hitam, dan menggunakan kosmetik pelindung matahari.
• Hydroxychloroquine. Dalam kes sederhana sindrom Still kronik (cth. keletihan, demam, ruam, serositis), rawatan dengan hydroxychloroquine mungkin berkesan. Ubat ini boleh diambil serentak dengan methotrexate. Dos harian ubat adalah 400-600 mg, dibahagikan kepada beberapa dos, maka dos boleh dikurangkan. Berhati-hati harus dilakukan apabila menetapkan ubat kepada pesakit dengan disfungsi hati dan buah pinggang, gangguan gastrousus, penyakit saraf, psoriasis, kepekaan terhadap kina. Jika pesakit mengambil ubat-ubatan yang kesan sampingannya boleh menjejaskan kulit atau penglihatan, berhati-hati juga harus dilakukan apabila memberi preskripsi hydroxychloroquine.

Terdapat bukti peningkatan ketoksikan sulfasalazine, yang mengehadkan penggunaannya.

Jika rawatan dengan ubat-ubatan ini tidak membawa hasil, ubat-ubatan yang menindas sistem imun ditetapkan:

• Azathioprine – 1.5-2 mg/kg dalam 2-4 dos. Tempoh kursus ditentukan secara berasingan dalam setiap kes. Ubat ini dikontraindikasikan dalam kes disfungsi hematopoietik, disfungsi hati. Walau apa pun, ubat tidak boleh dihentikan sewenang-wenangnya, kerana penyakit itu mungkin bertambah buruk.
• Cyclophosphamide. Untuk mendapatkan kesan imunosupresif, ubat ini diambil dalam dos 1-1.5 mg setiap kg berat setiap hari. Semasa terapi cyclophosphamide, disyorkan untuk minum banyak cecair. Pesakit mesti mematuhi arahan untuk mengambil ubat dengan ketat; terapi mesti dijalankan di bawah pengawasan doktor. Sebelum memulakan kursus rawatan, adalah perlu untuk memantau kiraan darah, fungsi hati dan buah pinggang. Semasa rawatan dengan imunosupresan, anda harus berhati-hati melakukan manicure, mengelakkan kecederaan kulit, memberus gigi anda dengan berhati-hati, mengelakkan sentuhan dengan orang yang sakit, dan jangan mendapatkan vaksin.

Mengambil cyclophosphamide boleh mengakibatkan tindak balas positif palsu terhadap kandidiasis, ujian tuberculin, dan beguk.

• Cyclosporine A. Ambil 3 mg setiap kilogram berat untuk 45 hari pertama. Kemudian dos boleh dikurangkan kepada minimum, tetapi supaya kesan terapeutik dipelihara. Kursus rawatan adalah sehingga 3 bulan. Ubat ini menghalang mekanisme pengeluaran antibodi, melambatkan tindak balas T-helpers, secara selektif dan mengubah fungsi limfosit secara berbalik. Ubat ini tidak menjejaskan proses hematopoiesis dan bilangan dan aktiviti fungsi neutrofil sistem imun.

Imunoglobulin juga digunakan untuk terapi, sama ada secara bersendirian atau digabungkan dengan mycophenolate mofetil. Walau bagaimanapun, rawatan ini tidak selalunya berjaya.

Tidak lama dahulu, ubat-ubatan yang menyekat enzim tumor necrosis factor monoamine oxidase (TNF-alpha) mula digunakan dalam rawatan sindrom Still. Ubat-ubatan kumpulan ini (infliximab, adalimumab, etanercept) membantu melegakan keradangan. Ini adalah perkembangan terkini dalam terapi, ubat-ubatannya sangat mahal, tidak selalu memberikan hasil yang diharapkan, tetapi kadang-kadang mereka boleh menjadi ideal untuk pesakit.

Juga, untuk penyakit Still, terapi tempatan digunakan apabila merawat sendi terjejas: ubat disuntik ke dalam sendi, terutamanya glukokortikoid, sendi tidak bergerak untuk sementara waktu menggunakan splint, pelbagai kaedah rawatan fisioterapeutik, terapi senaman, dan urutan digunakan. Jika kontraktur hadir, daya tarikan rangka digunakan, serta mekanoterapi pada peranti khusus.

Sesetengah pesakit cuba menyokong badan mereka dengan vitamin dan ubat homeopati, tetapi keberkesanan ubat ini dalam memerangi sindrom Still belum terbukti dan ia hanya boleh digunakan sebagai terapi sokongan.

Rawatan pembedahan

Kaedah rawatan konservatif terus berkembang, tetapi manifestasi penyakit Still juga sering dirawat melalui pembedahan. Intervensi pembedahan dilakukan pada peringkat awal untuk mereseksi membran sinovial sendi. Ini menghentikan proses keradangan, sambil memelihara tulang rawan daripada kerosakan yang tidak dapat dielakkan, yang membolehkan anda menyelamatkan sendi dan memulihkan fungsinya.

Penghapusan tisu granulasi mengurangkan tindak balas autoimun badan, mempunyai kesan positif terhadap kesejahteraan, dan memastikan pengampunan yang stabil.

Sinovektomi digunakan jika kompleks rawatan konservatif antirheumatik dalam jangka masa yang panjang - enam bulan atau lebih lama - tidak menghasilkan keputusan yang positif.

Rawatan rakyat sindrom Still

• garam. Sekiranya sendi anda sakit, ubat tradisional mengesyorkan menggosoknya dengan garam, yang sebelum ini telah dibubarkan dalam madu atau vodka.
• tanah liat. Beberapa jenis tanah liat yang terdapat di tempat tertentu digunakan untuk aplikasi. Ini memerlukan tanah liat plastik yang berlemak. Ia dicairkan dengan air, kacau sehingga mencapai konsistensi berkrim. Untuk aplikasi, tanah liat harus hangat - 40-48 oC. Permohonan dibuat sehingga 5 cm tebal. Ia digunakan selama 15-30 minit. Kursus rawatan adalah 12-20 sesi, yang diadakan setiap hari.
• Parafin. Pertama, ia dicairkan menggunakan mandi air, dan kemudian dibiarkan sejuk ke suhu yang diperlukan. Kaedah rawatan rumah yang paling boleh diterima ialah apabila parafin cair dituangkan ke dalam bekas untuk membuat sapuan setebal 1-2 cm. Kek plastik yang mengeras tetapi masih (suhu 50-55 oC) dikeluarkan dari bekas dan sapuan dibuat, yang dibalut dengan kain suam. Tempoh sesi adalah setengah jam hingga satu jam, disyorkan untuk menjalankan terapi parafin setiap hari. Tempoh rawatan ialah 10-30 sesi. Semasa setiap sesi, aplikasi digunakan pada 2-3 sendi pada masa yang sama - tidak lebih, kemudian bergantian.
• Sayang. Campurkan madu, jus aloe dan vodka dalam nisbah 2:1:3. Gunakan sebagai kompres yang membantu melegakan keradangan pada sendi.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Rawatan herba

• Mandi pain. Cawangan pain, jarum dan kon dituangkan dengan air, didihkan dan direbus selama setengah jam dengan api yang rendah. Kemudian, bungkus bekas dengan kain hangat, biarkan selama 10-12 jam. Merebus konifer harus berwarna coklat. Anda boleh segera melakukan penyedutan terapeutik dengan menambahkan 20 titis minyak pati pain ke dalam tab mandi.
• Physalis vulgaris melegakan keradangan dan kesakitan. Infusi disediakan dari buah-buahan kering: ambil 2 sudu setiap setengah liter air mendidih dan rebus selama 5 minit pada api minimum. Ambil 100 ml 3-4 kali sehari 15-20 minit sebelum makan.
• Rumput timun mempunyai kesan anti-radang. Dua sudu besar herba dituangkan dengan 2 gelas air dan diselitkan selama 4-5 jam. Ambil satu sudu 5-6 kali sehari.
• ceri. Pakar herba mengesyorkan memecahkan lubang ceri, mengeluarkan biji, mengeringkan, mengisar dan membuat kompres untuk melegakan sakit sendi.
• daun salam. Tuangkan 1/2 pek daun bay kering dengan 300 gram air masak yang telah disejukkan. Kemudian biarkan mendidih dan reneh pada api minimum selama 5 minit. Sejukkan sedikit dan minum keseluruhan rebusan itu sekaligus. Kursus rawatan adalah 3 hari.

Ramalan

Hasil daripada sindrom Still mungkin pemulihan lengkap, perkembangan bentuk berulang atau kronik. Kira-kira 30% pesakit pulih, selalunya dalam masa beberapa bulan dari permulaan penyakit. Kira-kira 20% pesakit mengalami remisi jangka panjang - sehingga 1 tahun. Dalam 30% pesakit, gejala mereda, tetapi kemudian satu atau lebih pemburukan berlaku. Bentuk berulang Sindrom Still dalam 70% pesakit bermakna satu pemburukan, yang mungkin berlaku selepas 10 bulan atau bahkan selepas 10 tahun. Adalah mustahil untuk meramalkan bila kambuh semula akan berlaku, tetapi ia selalunya lebih mudah dan lebih cepat daripada episod pertama. Sesetengah pesakit mungkin mengalami perjalanan berulang kitaran penyakit dengan serangan berulang. Yang paling teruk adalah bentuk kronik, yang berkembang pada pesakit lain. Ia berlaku dengan polyarthritis yang teruk. Menurut pemerhatian, manifestasi gejala arthritis pada usia awal adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan.

Di kalangan pesakit dewasa dengan penyakit Still, kadar kelangsungan hidup lima tahun ialah 90-95%. Pesakit mungkin mati akibat perkembangan jangkitan sekunder: gangguan pembekuan darah, disfungsi jantung dan hati, proses keradangan dalam paru-paru, batuk kering.

Sindrom Still adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi serius yang boleh menyebabkan hilang upaya. Ia paling kerap menjejaskan golongan muda, yang meningkatkan sifat merosakkannya. Seorang doktor yang cekap dan penuh perhatian boleh memainkan peranan yang menentukan. Ingat bahawa gejala mungkin reda beberapa tahun selepas permulaan penyakit dan kebanyakan pesakit menjalani kehidupan penuh walaupun bertahun-tahun selepas diagnosis.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]