Sindrom seseorang yang tegar

Dalam bidang perubatan, terdapat beberapa penyakit yang masih sangat sedikit dikaji, dan dengan itu menyebabkan kesukaran yang besar, baik dari segi diagnosis dan rawatan. Patologi seperti itu termasuk sindrom Mersha-Voltman, atau sindrom orang yang tegar. Untuk penyakit ini dicirikan oleh peningkatan kekakuan otot secara beransur-ansur, sama-sama menyebarkan melalui sistem otot tangan, kaki, batang. Keadaan ini semakin memburuk dari masa ke masa, yang lambat laun membawa kepada ketegaran otot sistemik.

Epidemiologi

Oleh sebab sindrom adalah penyakit dengan diagnosis yang sangat sukar, tidak mungkin untuk mengesan penyebarannya di dunia atau negara tunggal.

Adalah diperhatikan bahawa sindrom orang yang kaku itu mula menunjukkan dirinya pada pesakit berusia 30-40 tahun ke atas. Kanak-kanak dan remaja yang sakit juga berlaku, tetapi lebih kerap - kes seperti ini boleh dipanggil secara sporadis.

Sindrom seseorang yang tegar mempengaruhi orang tanpa mengira jantina.

Penyakit ini tidak menular. Kebanyakan saintis cenderung kepada asal-usul autoimun patologi itu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Faktor-faktor risiko

Oleh sebab punca-punca sindrom lelaki tegar telah dipelajari sangat sedikit, faktor-faktor risiko yang mungkin berikut untuk penyakit ini boleh ditentukan secara teori:

• osteochondrosis tulang belakang;
• trauma ke leher dan kepala;
• pendarahan serebrum, proses keradangan (meningitis, ensefalitis);
• Penyakit Parkinson.

Satu faktor buruk tambahan mungkin merupakan kerosakan pada kelenjar adrenal. Walau bagaimanapun, tidak ada bukti jelas tentang sebarang teori asal usul penyakit ini.

[6], [7], [8]

Patogenesis

Patogenesis penyakit ini belum dijelaskan sepenuhnya. Ia boleh dianggap bahawa punca sindrom melanggar sistem saraf pusat: ini ditunjukkan oleh tanda-tanda seperti peningkatan mutlak sistem otot semasa tidur, selepas sekatan buatan saraf periferal semasa anestesia am dan apabila menerima diazepam. Terdapat banyak sebab untuk berfikir bahawa momen yang memprovokasi utama dalam perkembangan sindrom seseorang yang tegar adalah peningkatan pengujaan α-motoneurons, penyebabnya juga tidak diketahui.

Maklumat yang diperolehi semasa ujian fisiologi membolehkan kita membenarkan masalah ini akibat daripada fungsi gangguan sistem tulang belakang yang mengawal prestasi sel-sel saraf dari saraf tunjang.

[9], [10], [11]

Gejala daripada sindrom seseorang yang tegar

Tanda-tanda awal penyakit sering kali tidak disedari, atau diabaikan. Pada mulanya, pesakit mungkin mengalami rasa tidak senonoh, tidak sengaja dan ketidakselesaan otot di bahagian belakang, pangkal abdomen dan pangkal rahim. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, peningkatan ketidakselesaan, memperoleh watak kekal, terdapat keruntuhan otot. Dalam masa beberapa bulan, otot simetri lengan dan kaki terlibat dalam proses.

Sindrom seseorang yang tegar dicirikan oleh dominasi hipertonia dalam otot ekstensor. Kerana ketegangan otot yang berterusan, kelengkungan tulang belakang boleh berkembang (biasanya lordosis). Wilayah torak biasanya lurus, kepala dapat dibuang kembali, bahu berpaling ke atas. Kadang-kadang ada kemungkinan untuk melihat kyphosis cervicothorax.

Otot-otot perut abdomen berada dalam keadaan tertekan (gejala "papan").

Pada masa yang sama dengan ketegangan otot yang berterusan, seseorang dapat melihat kontraksi spastik otot jangka pendek. Kejang seperti ini boleh timbul sebagai tindak balas kepada ketakutan, sentuhan, bunyi tajam, pengaruh suhu, dan lain-lain. Jika anda menggunakan rangsangan berulang kali, "tindak balas" otot menjadi kurang jelas.

Kontraksi spastik juga menjejaskan otot-otot kaki dan belakang, memanjangkan ke otot pernafasan, yang mempengaruhi kekerapan dan irama pernafasan pernafasan. Kemungkinan perkembangan stenosis laring, penyempitan obstruktif esophagus, dysphagia.

Keparahan spasme boleh berbeza, dari kecil hingga terkuat, yang boleh mencetuskan walaupun kehelan atau patah tulang. Sering kali pesakit menjerit atau jatuh rata di atas tanah kerana kekejangan otot yang tajam. Keadaan ini boleh digabungkan dengan kegelisahan, berpeluh yang teruk, berdebar-debar, tekanan darah tinggi.

Jarang ialah kerosakan pada otot dan otot muka tangan dan kaki.

Kerana spastik yang malar, kemungkinan pergerakan di belakang dan pinggul sendi adalah terhad. Pesakit menjadi sukar untuk bangun, duduk dan malah menghidupkan sampingannya. Dengan kekalahan otot leher, pesakit tidak dapat memindahkan kepalanya ke satu arah atau yang lain.

Pada tahap lanjut sindrom ketegaran sebagai hasil dari kelebihan otot yang menjadi kedudukan patologi ekstremitas dibentuk. Pesakit sering tidak boleh bergerak secara bebas, dengan ketiadaan sokongan jatuh.

Borang

Terdapat beberapa jenis sindrom orang yang tegar, atau, kerana ia juga dipanggil, sindrom ketegaran tulang belakang. Jadi, dalam neurologi sindrom itu mempunyai beberapa darjah:

• ijazah yang mudah dilayari (sedikit perubahan dalam selekoh belakang);
• gelaran tengah (meluruskan dan gejala "papan" otot perut);
• derajat sindrom yang dinyatakan (gangguan sekunder sistem muskuloskeletal dan sendi);
• ijazah yang teruk (perubahan kefungsian organ dalaman).

[12], [13], [14]

Komplikasi dan akibatnya

Dalam majoriti kes, sindrom seseorang yang tegar mempunyai kecenderungan untuk perkembangan secara beransur-ansur, walaupun rawatan yang ditetapkan secara tepat dapat menstabilkan keadaan pesakit secara kekal. Pelepasan secara berkala keadaan jarang berlaku, yang boleh bertahan selama berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun. Tetapi selalunya keadaan semakin merosot dan selepas itu pesakit tidak lagi dapat tidur.

Sebaliknya, pergolakan berterusan dalam kombinasi dengan kekalahan otot pernafasan membawa kepada perkembangan proses keradangan di paru-paru, yang paling sering menyebabkan kematian pesakit.

Di samping itu, terdapat data mengenai kes kematian mendadak, yang mungkin akibat daripada gangguan autonomi yang penting.

[15]

Diagnostik daripada sindrom seseorang yang tegar

Diagnosis penyakit ini dilakukan dengan mengambil kira semua gejala, aduan dan hasil penyelidikan yang dikesan.

Tahap yang paling penting untuk diagnosis yang betul adalah diagnosis penting, dan khususnya, elektromilografi. Jenis penyelidikan ini membantu untuk mengesan kehadiran aktiviti motor terpendam yang berterusan, walaupun ketika cuba melegakan otot. Di bawah pengaruh patogen sensori (bunyi tajam, rangsangan elektrik, dan lain-lain), aktiviti electromyographic meningkat.

Kehilangan ketegangan otot diperhatikan semasa tidur (terutama semasa fasa tidur yang disebut "cepat"). Kesan yang sama boleh dikesan selepas suntikan intravena diazepam atau relaxants otot, atau semasa anestesia umum.

Ujian konvensional tidak dapat mengesan sindrom seseorang yang tegar, tetapi membantu untuk mengenal pasti penyakit bersamaan, yang dapat mengurangkan diagnosis. Sebagai contoh, ujian darah am akan menentukan anemia, proses keradangan di dalam badan.

Penyerahan mungkin:

• analisis umum air kencing;
• analisis komposisi darah elektrolitik;
• kajian tahap hormon (hormon tiroid).

Biopsi tisu otot dilakukan untuk mengenal pasti perubahan tidak spesifik seperti fibrosis, atrophy, gangguan degeneratif, bengkak, iskemia serat otot.

[16],

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan mungkin diperlukan untuk membezakan sindrom seseorang yang tegar dari sindrom Ishak. Pada masa lalu, elektromilogi mendedahkan myochemia. Dalam beberapa kes pengecualian kekejangan sindrom piramid (APS tanpa refleks tinggi) dan ketegangan otot semasa supranuclear palsy (penyakit yang mempunyai banyak persamaan dengan Parkinson dan dystonia).

Dalam keadaan spastik yang teruk, perlu dibezakan dengan tetanus, yang mana fenomena trisma adalah ciri.

[17]

Rawatan daripada sindrom seseorang yang tegar

Rawatan sindrom adalah ubat. Sebagai peraturan, semua prosedur rawatan ditujukan untuk meningkatkan keadaan pesakit dan memanjangkan hayatnya.

Pendekatan terapeutik utama dilaksanakan menggunakan dana GABA. Ubat semacam itu menghalang peningkatan aktiviti motoneuron tulang belakang dan mengurangkan kekejangan otot.

	Clonazepam	Diazepam
Dosis dan Pentadbiran	Dos biasa tablet adalah 4 hingga 8 mg sehari.	Tablet mengambil purata 2.5-10 mg, sehingga 4 kali sehari.
Contraindications	Kegagalan pernafasan, glaukoma, keadaan depresi yang teruk.	Epilepsi, glaukoma, apnea pada waktu malam.
Kesan sampingan	Mengantuk, keletihan, lemah otot, senak.	Mengantuk, apatis, sakit kepala, pening kepala.

Rawatan dengan ubat-ubatan tersebut bermula dengan dos minima, selepas itu jumlah ubat secara beransur-ansur meningkat secara optimum.

Sekiranya ubat-ubatan di atas tidak memperbaiki dinamika sindrom tersebut, maka lanjutkan kepada aplikasi baclofen.

• Baclofen diresepkan dengan peningkatan dos secara beransur-ansur, menjadikannya 100-120 mg sehari (pagi, petang dan malam). Salah satu kesan sampingan biasa ketika mengambil Baclofen adalah inhibisi dan mengantuk.

Peningkatan kualitatif dalam keadaan pesakit dapat dicapai dengan gabungan penggunaan baclofen dan diazepam, dengan pelantikan jumlah ubat yang minimum untuk mengurangkan kejadian buruk.

Juga untuk rawatan boleh digunakan kortikosteroid:

• Methylprednisolone 500 mg secara intravena, dengan penurunan dos yang perlahan hingga 5 mg secara oral 24 jam sehari. Ubat tidak ditetapkan untuk hipertensi berterusan, nefritis. Dengan diabetes, penjagaan khas diperlukan apabila menggunakan ubat.

Dengan penggunaan Methylprednisolone yang berpanjangan, obesiti, rambut, dan osteoporosis mungkin berkembang.

Terdapat kesan yang baik dalam pelantikan suntikan imunoglobulin - ubat yang selamat dengan sekurang-kurangnya kesan sampingan (jarang - sakit kepala, demam, mual, alahan).

Jika semua skema di atas didapati tidak berkesan, kemudian teruskan penggunaan berterusan agen-agen sitostatik, seperti cyclophosphamide atau Azathioprine. Skim menggunakan sitostatics ditetapkan dengan tegas secara individu.

Pencegahan

Tidak mengetahui penyebab sebenar penyakit, sangat sukar untuk menentukan langkah pencegahan. Walau bagaimanapun, jika kita menganggap sifat autoimun penyakit itu, maka mana-mana orang boleh menjalani ujian untuk mengesan antibodi antinuklear. Antibodi tersebut menimbulkan perkembangan penyakit ini. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengetahui sama ada terdapat risiko mendapatkan proses autoimun.

Dalam selebihnya, seseorang harus mematuhi cadangan am untuk pencegahan penyakit:

• pemakanan yang rasional;
• menyokong operasi normal usus;
• jumlah vitamin dan unsur jejas yang mencukupi dalam makanan, serta vitamin D;
• penolakan terhadap situasi yang tertekan;
• ketiadaan tabiat buruk.

Organisme yang sihat dan bersih sering dapat mengatasi banyak faktor, dari kesan buruk faktor luar, kepada kecenderungan keturunan. Momen ini membolehkan anda meminimumkan risiko membangunkan proses autoimun.

[18], [19], [20], [21], [22]

Ramalan

Prognosis penyakit ini sebahagian besarnya bergantung kepada kehadiran penyakit latar belakang. Sebagai contoh, patologi bersamaan yang sangat biasa adalah diabetes mellitus bebas insulin. Dalam kes ini, kematian pesakit dari koma hypoglycemic tidak biasa.

Juga, pesakit sindrom tegar sering mempamerkan patologi manusia sistem endokrin (seperti tiroid), anemia, retinopati, penyakit dermatologi dan sebagainya. Penyakit-penyakit di atas secara amnya dikaitkan dengan tindak balas autoimun.

Diandaikan bahawa pada individu yang mempunyai sindrom, proses autoimun diarahkan kepada sistem saraf pusat dan beberapa sistem organ. Terdapat penerangan kes-kes penyakit yang berkaitan dengan perubahan onkologi dalam badan.

Jika anda mengambil kira semua perkara di atas, maka prognosis penyakit seperti sindrom seseorang yang tegar, tidak boleh dianggap baik. Sekurang-kurangnya, ubat sekarang tidak dapat memulihkan tubuh yang terjejas oleh proses autoimun.

[23], [24]