Sindrom Susac

Tidak lama dahulu, pada penghujung abad yang lalu (1979), Dr. J. Susek dan sekumpulan pengarang bersama pertama kali menggambarkan penyakit itu, yang kemudiannya dinamakan sempena namanya. Ini adalah patologi autoimun yang jarang berlaku, yang dicirikan oleh mikroangiopati dalam arteriol koklea telinga dalam, retina mata, yang membawa kepada kehilangan pendengaran dan kemerosotan penglihatan, serta otak, dinyatakan dalam ketidakupayaan untuk mengekalkan keseimbangan dan kehilangan ingatan. Pesakit dengan sindrom ini hidup dalam erti kata penuh hari ini, kerana mereka tidak ingat apa-apa tentang semalam.

Sindrom ini sebelum ini dianggap sebagai bentuk penyakit sistemik "lupus" dengan tindak balas aglutinasi negatif, bagaimanapun, andaian ini tidak disahkan. Nama lain untuknya ialah vaskulopati retino-cochleocerebral, iaitu lesi radang pada saluran darah serebrum, serta retina dan saraf pendengaran.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Sindrom Susak lebih kerap berlaku di kalangan wanita berbanding lelaki dalam nisbah 5:1. Epidemiologi penyakit, yang dikenal pasti hanya pada akhir abad ke-20, belum dikaji secara menyeluruh. Satu perkara yang pasti - penyakit ini jarang berlaku: menurut pelbagai sumber, dari 100 hingga 250 kes sindrom telah didaftarkan di dunia. Julat umur permulaan penyakit yang diketahui pada masa ini adalah 9-72 tahun, tetapi kebanyakan pesakit adalah wanita dalam kumpulan umur 20-40 tahun.

[ 4 ], [ 5 ]

Punca Sindrom Susac

Sebab-sebab perkembangan mendadak penyakit ini masih tidak diketahui, walaupun kadang-kadang berlaku selepas jangkitan virus. Faktor risiko lain yang diketahui termasuk terapi penggantian hormon dan kehamilan.

Semua data ini membawa kepada hipotesis bahawa sindrom Susak didahului oleh gangguan dalam fungsi sistem imun, perubahan dalam tahap hormon dan reologi darah.

Pada masa ini, penyakit ini diklasifikasikan sebagai gangguan mental, tanpa mengambil kira hakikat bahawa tingkah laku pesakit benar-benar mencukupi untuk keadaan itu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesis

Asas patogenesis sindrom adalah tindak balas imun badan, yang atas sebab tertentu telah menganggap sel endothelial, lapisan berterusan yang melapisi saluran darah koklea telinga dalam, retina mata dan otak, sebagai antigen. Akibat serangan imun ini adalah pembengkakan sel, dan gangguan separa atau mutlak aliran darah dalam arteriol organ.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gejala Sindrom Susac

Sindrom Susak ditakrifkan oleh triad gejala:

• kehilangan pendengaran sensorineural pada kedua-dua belah pihak;
• tudung yang muncul secara berkala, fogging di hadapan kedua-dua mata, penglihatan berganda, buta jangka pendek satu mata, skotoma paracentral dalam bidang visual, kadang-kadang - penurunan penglihatan yang berterusan (retinopati iskemia);
• keletihan dan gangguan tidur, lemah dan pening, sakit kepala yang teruk dan amnesia, kadangkala sawan dan gangguan autonomi (gejala ensefalopati subakut).

Pada masa yang sama, peringkat awal penyakit tidak selalu dicirikan oleh kehadiran semua gejala. Tanda-tanda pertama perkembangan sindrom pada kira-kira 90% pesakit menunjukkan diri mereka dalam bentuk gangguan penglihatan, kira-kira 70% mengadu gangguan pendengaran. Kurang daripada separuh pesakit pada permulaan penyakit itu meminta bantuan untuk gangguan neuropsikiatri. Pening, kehilangan separa pendengaran dan penglihatan, sakit kepala yang teruk dan fotofobia adalah aduan yang sangat biasa yang orang ramai mendapatkan bantuan pada peringkat awal penyakit ini.

Pengimejan resonans magnetik menunjukkan pelbagai fokus terkumpul kontras dalam jirim putih otak, otak kecil dan corpus callosum, dan fokus tunggal dalam jirim kelabu, yang tidak mengiringi jenis vaskulitis lain.

Transformasi vaskular dalam retina dengan gejala oklusi arteriolar dan ketiadaan demielinasi juga merupakan ciri patologi ini.

Komplikasi dan akibatnya

Akibat dan komplikasi diagnosis lewat atau salah sindrom Susak boleh menyebabkan hilang upaya lengkap atau separa. Terdapat episod regresi penyakit secara tiba-tiba, yang berterusan tanpa sebarang terapi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostik Sindrom Susac

Ujian darah untuk sindrom Susak berbeza daripada vasculitides lain dengan ketiadaan sebarang perubahan dalam darah. Juga, diagnostik instrumental (ultrasound, Dopplerography) tidak mendedahkan gangguan vaskular sistemik.

Pengimejan resonans magnetik menunjukkan lesi fokus kecil bahan putih otak di sepanjang ventrikel sisi, serta corpus callosum dan cerebellum, serupa dengan lesi yang dilihat dalam multiple sclerosis. Terdapat juga kawasan terpencil di mana penanda kontras terkumpul. Kontras sedemikian tidak tipikal untuk lupus erythematosus sistemik.

Lesi MRI dalam bahan kelabu otak kadang-kadang kelihatan pada tomogram pesakit dengan sindrom Susak, tetapi, berbeza dengan multiple sclerosis, mereka tidak pernah terletak di saraf tunjang.

Untuk mengkaji keadaan retina dalam diagnostik moden, kaedah instrumental digunakan: electroretinography, electrooculography, oftalmoskopi, angiografi pendarfluor dan pendaftaran potensi visual yang ditimbulkan korteks serebrum.

Dalam kes ini, pelebaran arteriol retina, mikroaneurisme, dan telangiectasias dikesan. Pendarahan retina kecil sering dijumpai, disertai dengan edema di kawasan mikroangiopati, disebabkan oleh peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular.

Kecacatan pendengaran dikesan menggunakan pelepasan otoacoustic, kajian potensi yang ditimbulkan oleh pendengaran batang otak, dan pemeriksaan otoneurologi yang lain.

[ 21 ]

Diagnosis pembezaan

Berdasarkan keputusan langkah diagnostik dan anamnesis, diagnostik pembezaan dijalankan dengan vaskulitis sistemik lain, sklerosis berbilang dan penyakit lain telinga dan mata yang mempunyai gejala yang sama.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Rawatan Sindrom Susac

Terapi ubat dijalankan dengan glucocorticosteroids, terutamanya Methylprednisolone.

Tindakan dadah adalah serupa dengan prednisolone, bagaimanapun, keupayaannya untuk mengekalkan natrium adalah kurang, jadi ia lebih baik diterima. Methylprednisolone diserap dengan lebih perlahan dan bertindak lebih lama daripada hidrokortison dan prednisolon.

Dos purata adalah dari 4 hingga 48 mg sehari. Rejimen rawatan dan dos ditetapkan oleh doktor.

Terapi jangka panjang dengan ubat (untuk mengurangkan kesan sampingan dan memaksimumkan keberkesanan) dijalankan mengikut skema: pengambilan pagi setiap hari dengan dos harian berganda. Dengan penggunaan ubat yang berpanjangan, pengeluaran secara beransur-ansur dilakukan dengan pengurangan langkah demi langkah dalam dos.

Kontraindikasi dengan kehadiran hipertensi yang teruk, gangguan mental, disfungsi adrenal, osteoporosis, penyakit ulseratif saluran gastrousus, kerana ia boleh menyebabkan kesan sampingan yang sama dan memburukkan lagi proses patologi. Tidak ditetapkan dalam tempoh selepas operasi, kepada pesakit dengan sifilis, semasa pemburukan endokarditis, batuk kering terbuka, dengan keradangan buah pinggang, serta - kepada wanita hamil dan menyusu, dengan berhati-hati - kepada orang tua.

Kesan sampingan apabila mengambil ubat mungkin termasuk
kelebihan natrium, hiperhidrasi, hipokalemia, hipokalsemia, kelemahan otot, penurunan imuniti, dan ketidakteraturan haid.

Dalam bentuk penyakit yang teruk, sitostatik digunakan dalam kombinasi dengan terapi nadi Methylprednisolone (pentadbiran titisan dos ultra-tinggi hormon selama beberapa hari) - ubat-ubatan yang menghalang proses pembahagian sel patologi. Ubat-ubatan ini digunakan terutamanya dalam rawatan neoplasma malignan, tetapi dalam beberapa kes ia digunakan dalam rawatan penyakit autoimun.

Sebagai contoh, Azathioprine ialah imunosupresan yang pada masa yang sama mempunyai beberapa tindakan menekan bahagian sel. Pentadbiran oral, dos harian dikira sebagai: 1.5-2 mg setiap 1 kg berat badan dan dibahagikan kepada dua atau empat dos.

Jangan menetapkan kepada wanita hamil dan menyusu, kanak-kanak, dalam kes hipersensitiviti, dalam kes penindasan hematopoiesis. Seperti semua sitostatik, ia mempunyai banyak kesan sampingan, terutamanya dengan penggunaan yang berpanjangan, termasuk perubahan kromosom, fenomena dyspeptik, disfungsi hati, hematopoiesis, karsinogenik, teratogenik. Semasa tempoh rawatan, adalah perlu untuk memantau komposisi darah setiap minggu.

Dalam sesetengah kes, simptom koagulopati diperhatikan, dan pesakit diberi ubat yang mengurangkan pembekuan darah dan pengagregatan platelet.

Contohnya, Warfarin antikoagulan tidak langsung, yang menghalang pembentukan trombus dengan menghalang vitamin K.

Rejimen rawatan dan dos ditetapkan secara individu oleh doktor yang hadir. Dos harian biasanya melibatkan pemberian oral tidak lebih daripada 5 mg, dibahagikan kepada dua dos.

Warfarin adalah kontraindikasi untuk wanita hamil dan menyusu. Ubat ini juga tidak ditetapkan untuk kegagalan hati dan buah pinggang, pendarahan dan hipertensi akut. Overdosis ubat ini penuh dengan pendarahan.

Ejen antiplatelet yang paling mudah termasuk Aspirin biasa, yang paling kerap digunakan untuk mencegah pembentukan trombus. Kesannya muncul tidak lebih daripada setengah jam selepas mengambilnya. Keupayaan antiplatelet berkembang pada dos 75 mg hingga 325 mg. Ia boleh menyebabkan kerosakan pada mukosa gastrik, jadi ia perlu diambil selepas makan dengan jumlah cecair yang mencukupi, sebaik-baiknya susu atau air mineral beralkali. Kontraindikasi untuk wanita hamil dan menyusu.

Vasculopathies (vaskulitis) memerlukan diet dan rejim pemakanan tertentu. Enam kali makan sehari adalah disyorkan. Diet harian tidak boleh mengandungi lebih daripada lapan gram garam meja.

Diet harian harus termasuk makanan yang mengandungi vitamin B1, B6, C, K dan A. Dengan vaskulopati, tubuh kehilangan sejumlah besar kalsium; untuk mengimbangi ini, adalah perlu untuk mengambil produk tenusu rendah lemak setiap hari.

Menurut beberapa data, penggunaan persediaan ginkgo biloba dalam terapi kompleks memberikan kesan yang baik dalam rawatan vaskulopati (vaskulitis). Untuk mengaktifkan fungsi otak (meningkatkan ingatan, menghapuskan perencatan), ekstrak daun tumbuhan ini digunakan. Persediaan yang tidak diekstrak (warna alkohol atau serbuk dari daun kering) menghidupkan semula fungsi sel saraf, peredaran mikro darah, saraf optik dan pendengaran, memulihkan keanjalan dan kekuatan pada dinding saluran darah, dan meningkatkan aliran darah.

Dalam kombinasi dengan ubat-ubatan dan vitamin, rawatan fisioterapi juga digabungkan, khususnya, pengoksigenan hiperbarik - penggunaan oksigen dalam ruang tekanan.

Dalam kes iskemia dan distrofi retina, terapi magnet, elektrorefleksoterapi, dan rangsangan laser retina digunakan untuk meningkatkan peredaran darah.

Dalam kes kehilangan pendengaran sensorineural, doktor juga boleh menetapkan rawatan fisioterapi: prosedur laser, elektroforesis, terapi ultrasound, terapi magnet transkranial.

Dalam kes vasculitis dan vasculopathies, kaedah perkakasan pembersihan darah dari kompleks imun digunakan - hemosorpsi dan plasmapheresis.

Rawatan alternatif

Dalam perubatan rakyat, terdapat banyak resipi untuk mengurangkan keradangan vaskular, menguatkan dinding mereka dan mencegah pendarahan.

Walau bagaimanapun, sebelum memulakan rawatan rakyat, adalah penting untuk berunding dengan doktor anda; mungkin beberapa resipi akan berjaya masuk ke dalam rejimen terapeutik.

Teh hijau mempunyai kesan pengukuhan pada dinding saluran darah; anda boleh minum 1/2 cawan tiga kali sehari, tetapi tidak sebelum tidur, kerana ia mempunyai kesan merangsang.

Perubatan rakyat mencadangkan menghilangkan vaskulitis dengan meminum infusi bergenia crassifolia setengah jam sebelum sarapan pagi. Pada waktu petang, bancuh satu sudu teh daun hancur kering dengan segelas air mendidih, biarkan semalaman. Tapis pada waktu pagi, cairkan satu sudu teh madu di dalamnya dan minum.

Untuk menguatkan kesihatan fizikal dan mental, teh Altai penyembuhan digunakan. Benar, untuk menyediakannya, anda perlu mencari daun hitam bergenia. Ini adalah daun bawah tumbuhan, kering dan terlalu musim sejuk di bawah salji. Adalah lebih baik untuk memilih mereka dari bergenia pada musim bunga. Teh berhutang sifatnya kepada daun ini. Mereka hanya perlu dikeringkan, mereka akan baik selama dua tahun. Selepas menghancurkan daun, ia ditambah kepada sebarang campuran untuk membancuh teh herba atau teh biasa.

Penyerapan daun blackcurrant dan beri, herba elecampane, immortelle, wort St. John, bunga calendula, akar dan daun burdock, dan akar licorice mempunyai kesan anti-radang.

Daun blackcurrant digunakan untuk membuat infusi - bancuh satu sudu daun hancur dalam termos dengan segelas air mendidih, biarkan selama dua jam, tapis. Minum empat atau lima kali sehari, setengah gelas.

Rue dan chokeberry, rose hip, cranberry dan currant digunakan untuk menguatkan dinding saluran darah.

Minum dari rue wangi: untuk satu sudu teh herba – 250 ml air mendidih, bancuh selama lima minit. Tapis dan minum dua kali sehari.

Jus chokeberry (aronia) diambil untuk menguatkan saluran darah, satu atau dua sudu tiga kali sehari. Adalah disyorkan untuk membancuh teh dari beri chokeberry kering. Bancuh dua sudu besar buah beri kering dengan dua gelas air mendidih, rebus dengan api perlahan selama sepuluh minit, kemudian biarkan meresap selama sekurang-kurangnya lima jam. Minum tiga kali sehari, tambah madu.

Homeopati adalah cabang khas perubatan klinikal yang dicirikan oleh pendekatan yang berbeza terhadap prinsip rawatan. Ia tidak menggunakan dos bahan kimia yang besar dengan pelbagai kesan kepada pesakit dengan diagnosis yang sama.

Dos dan rejimen rawatan ditetapkan oleh doktor homeopati sahaja secara individu; tiada dos ubat yang disyorkan dalam homeopati klasik, seperti dalam perubatan tradisional.

Kompleks gejala pesakit dikaji dengan teliti dan ubat ditetapkan yang boleh menyebabkan gejala yang sama pada orang yang sihat. Homeopati tidak merawat penyakit, tetapi orang itu, iaitu, keseluruhan kompleks gejala yang wujud dalam pesakit tertentu, dengan satu ubat. Dalam kes ini, ubat itu ditetapkan dalam dos ultra-rendah.

Dalam homeopati terdapat ubat-ubatan untuk keadaan yang penerangannya serupa dengan tanda-tanda pertama dan kesan sisa sindrom Susak.

Contohnya:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - pesakit menunjukkan semua tanda kehilangan ingatan: melupakan susunan tindakan rutin setiap hari, tugasnya, kata-kata, kehilangan orientasi di tempat biasa; tudung di hadapan mata, penglihatan lemah, lacrimation; kehilangan pendengaran, patologi saraf pendengaran; lumpuh akibat kemalangan serebrovaskular akut;
• Baryta sulphurica (Baryta sulfurica) - menembak, sakit, kekejangan, sakit menekan di bahagian temporal, frontal, oksipital kepala, pening apabila berdiri, semasa berjalan; penurunan ketajaman penglihatan, tudung, bintik-bintik, lalat di hadapan mata; tinnitus, kehilangan pendengaran, denyutan, sakit; paresis tidak menyakitkan, ingatan lemah, pengsan;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – kehilangan pendengaran, kadangkala dengan sakit kepala yang teruk;
• Gelsemium – gangguan ingatan, sakit kepala, keradangan atau detasmen retina dan gangguan penglihatan lain, koordinasi motor terjejas.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Rawatan pembedahan akibat sindrom Susak

Salah satu tanda sindrom Susak ialah retinopati iskemia yang digabungkan dengan penyumbatan arteri retina pusat; pemulihan penglihatan secara spontan dalam kes ini sangat jarang berlaku. Gangguan peredaran darah akut di retina dan saraf optik hampir selalu menyebabkan buta separa, dan kadangkala buta mutlak. Prognosis untuk penyakit vaskular saraf optik adalah sangat teruk, tetapi tidak putus asa. Terdapat pelbagai kaedah pembaikan pembedahan hemodinamik retina (contohnya, pembekuan laser), penggunaannya bergantung pada penilaian keterukan gangguan.

Pendengaran dibetulkan dengan memilih alat bantuan pendengaran. Jika hanya sebahagian kecil daripada radas reseptor koklea dipelihara, implantasi koklea digunakan. Operasi ini memasuki amalan dunia pada akhir 80-an abad yang lalu.

Pencegahan

Sindrom Susak berlaku secara tiba-tiba atas sebab yang tidak diketahui, jadi langkah pencegahan utama adalah gaya hidup sihat yang menghalang jangkitan virus yang kerap, yang dalam banyak kes mendahului permulaan penyakit ini.

Gangguan pendengaran dan penglihatan yang akut, terutamanya pada golongan muda (kumpulan berisiko tinggi termasuk wanita hamil), harus menarik perhatian yang lebih tinggi - kemasukan ke hospital mandatori dan diagnostik menyeluruh: pengimejan resonans magnetik, kajian mengenai batang otak akustik menimbulkan potensi, kerana diagnosis yang tidak tepat pada masanya dan tidak tepat boleh membawa kepada ketidakupayaan pesakit.

[ 28 ], [ 29 ]

Ramalan

Tempoh sindrom Susak biasanya dari satu hingga lima tahun, selepas itu keadaan menjadi stabil. Beberapa kajian menerangkan kes-kes perjalanan penyakit yang berulang selama 18 tahun.

Walau bagaimanapun, walaupun penyakit itu berumur pendek, penglihatan dan pendengaran mungkin tidak dapat dipulihkan.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]