Vaskulitis sistemik

Vaskulitis sistemik adalah kumpulan penyakit heterogen berdasarkan keradangan imun dan nekrosis dinding vaskular, yang membawa kepada kerosakan sekunder kepada pelbagai organ dan sistem.

Vaskulitis sistemik adalah patologi yang agak jarang berlaku pada manusia. Tiada kajian epidemiologi mengenai kejadian bentuk juvana vaskulitis sistemik. Dalam kesusasteraan saintifik dan saintifik-praktikal, vaskulitis sistemik dianggap dalam kumpulan penyakit reumatik. Asas klasifikasi kerja vaskulitis sistemik yang dicadangkan oleh pakar adalah tanda-tanda morfologi: kaliber kapal yang terjejas, sifat keradangan necrotizing atau granulomatous, kehadiran sel multinukleus gergasi dalam granuloma. Dalam ICD-10, vaskulitis sistemik termasuk dalam tajuk XII "Gangguan tisu penghubung sistemik" (M30-M36) dengan subseksyen "Polyarteritis nodular dan keadaan berkaitan" (M30) dan "Vasculopathies necrotizing lain" (M31).

Tiada klasifikasi universal vasculitides sistemik. Sepanjang sejarah mengkaji kumpulan penyakit ini, percubaan telah dibuat untuk mengklasifikasikan vaskulitida sistemik mengikut ciri klinikal, mekanisme patogenetik utama dan data morfologi. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan klasifikasi moden, penyakit ini dibahagikan kepada primer dan sekunder (dalam penyakit reumatik dan berjangkit, tumor, pemindahan organ) dan mengikut kaliber saluran yang terjejas. Pencapaian baru-baru ini adalah pembangunan tatanama bersatu vasculitides sistemik: di Persidangan Konsensus Antarabangsa di Chapel Hill (AS, 1993), sistem nama dan takrifan bentuk vasculitides sistemik yang paling biasa telah diterima pakai.

Epidemiologi

Insiden vaskulitis sistemik dalam populasi berkisar antara 0.4 hingga 14 atau lebih kes bagi setiap 100,000 penduduk.

Jenis utama kerosakan jantung dalam vaskulitis sistemik:

• Kardiomiopati (miokarditis khusus, kardiomiopati iskemia). Kadar kejadian mengikut data bedah siasat adalah dari 0 hingga 78%. Selalunya dikesan dalam sindrom Churg-Strauss, kurang kerap dalam granulomatosis Wegener, poliarteritis nodular dan poliarteritis mikroskopik.
• Coronariitis. Dimanifestasikan oleh aneurisme, trombosis, pembedahan dan/atau stenosis, setiap faktor ini boleh membawa kepada perkembangan infarksi miokardium. Dalam salah satu kajian patomorfologi, kerosakan saluran koronari pada pesakit dengan polyarteritis nodular didapati dalam 50% kes. Insiden tertinggi vaskulitis koronari dicatatkan dalam penyakit Kawasaki, dengan aneurisme berkembang dalam 20% pesakit.
• Perikarditis.
• Endokarditis dan lesi injap. Dalam 20 tahun yang lalu, data mengenai lesi injap tertentu telah menjadi lebih kerap. Ada kemungkinan bahawa kita bercakap tentang persatuan vaskulitis sistemik dengan sindrom antiphospholipid (APS).
• Lesi sistem pengaliran dan aritmia. Jarang.
• Penglibatan dan pembedahan aorta. Aorta dan cawangan proksimalnya berfungsi sebagai sasaran titik akhir dalam arteritis Takayasu dan penyakit Kawasaki, serta arteritis sel gergasi. Pada masa yang sama, penglibatan kapal kecil, serta vasa vasorum aorta, kadang-kadang diperhatikan dalam vasculitides yang dikaitkan dengan antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA), boleh menyebabkan perkembangan aortitis.
• Hipertensi pulmonari. Kes hipertensi pulmonari dalam vaskulitis jarang berlaku, kes terpencil telah dicatatkan dalam polyarteritis nodosa.
• Manifestasi kardiovaskular utama dan kekerapannya dalam vaskulitis necrotizing sistemik.
• Kardiomiopati - sehingga 78% bergantung kepada kaedah pengesanan (kardiomiopati iskemia - dalam 25-30%).
• Penyakit arteri koronari (dengan stenosis, trombosis, pembentukan aneurisme atau pembedahan) - 9-50%.
• Perikarditis - 0-27%.
• Kerosakan pada sistem pengaliran jantung (sinus atau nod AV), serta aritmia (biasanya supraventricular) - 2-19%.
• Kerosakan pada injap (valvulitis, endokarditis aseptik) dalam kebanyakan kes adalah pengecualian (walaupun tanda-tanda kerosakan pada injap jantung boleh muncul pada 88% pesakit, dan dalam kebanyakannya ia disebabkan oleh sebab-sebab yang tidak spesifik atau berfungsi).
• Pembedahan aorta (cabang proksimal aorta) - dalam kes luar biasa dengan granulomatosis Wegener dan arteritis Takayasu.
• Hipertensi pulmonari - dalam kes yang luar biasa.

Baru-baru ini, bersama dengan tahap aktiviti dalam vaskulitis sistemik, indeks kerosakan pada organ dan sistem juga telah ditentukan, yang penting untuk meramalkan hasil penyakit.

Indeks Kerosakan Kardiovaskular dalam Vaskulitida Jantung (1997)

Kriteria Kerosakan Kardiovaskular	Definisi
Angina atau cantuman pintasan arteri koronari	Sejarah angina, disahkan oleh sekurang-kurangnya data ECG
Infarksi miokardium	Sejarah infarksi miokardium disahkan oleh sekurang-kurangnya ECG dan ujian biokimia
Infarksi miokardium berulang	Perkembangan infarksi miokardium sekurang-kurangnya 3 bulan selepas episod pertama
Kardiomiopati	Disfungsi ventrikel kronik disahkan oleh gambaran klinikal dan kaedah pemeriksaan tambahan
Penyakit injap jantung	Diucapkan murmur sistolik atau diastolik, disahkan oleh kaedah penyelidikan tambahan
Perikarditis selama lebih daripada 3 bulan atau histerikardiotomi	Perikarditis eksudatif atau konstriktif selama sekurang-kurangnya 3 bulan
Hipertensi (tekanan darah diastolik melebihi 95 mmHg) atau mengambil ubat antihipertensi	Peningkatan tekanan darah diastolik melebihi 95 mm Hg atau keperluan untuk mengambil ubat antihipertensi

Bergantung pada kehadiran atau ketiadaan lesi yang dinyatakan dalam pesakit, 1 atau 0 mata diberikan, masing-masing. Sistem ringkasan untuk menilai kerosakan organ mencerminkan tahap disfungsi fungsi mereka terhadap latar belakang keradangan vaskular dan/atau rawatan. Tanda-tanda kerosakan organ akibat vaskulitis harus berterusan pada pesakit selama 3 bulan. Berulangnya tanda-tanda kerosakan organ dianggap baru berkembang jika lebih daripada 3 bulan telah berlalu sejak penampilan pertamanya. Secara purata, pada pesakit dengan vaskulitis, indeks kerosakan adalah 3 mata. Apabila memantau pesakit, indeks boleh sama ada kekal pada tahap yang sama atau meningkat (sehingga maksimum 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Klasifikasi vaskulitis sistemik mengikut ICD-10

• MZ0 Polyarteritis nodosa dan keadaan yang berkaitan.
• F- M30.0 Poliarteritis nodular.
• M30.1 Poliarteritis dengan penglibatan paru-paru (Churg-Strauss), alahan dan angiitis granulomatous.
• M30.2 Poliarteritis juvana.
• MZ0.3 Sindrom limfonodular mucocutaneous (Kawasaki).
• M30.8 Keadaan lain yang berkaitan dengan polyarteritis nodosa.
• M31 Vaskulopati nekrosis lain.
• M31.0 Angiitis hipersensitiviti, sindrom Hutzpasture.
• M31.1 Mikroangiopati trombotik, purpura trombotik dan trombositopenik.
• M31.2 Granuloma median maut.
• M31.3 Granulomatosis Wegener, necrotizing respiratory granulomatosis.
• M31.4 Sindrom gerbang aorta (Takayasu).
• M31.5 Arteritis sel gergasi dengan polymyalgia rheumatica.
• M 31.6 Arteritis sel gergasi lain.
• M31.8 Vaskulopati nekrotik lain yang ditentukan.
• M31.9 Necrotizing vasculopathy, tidak ditentukan.

Pada zaman kanak-kanak (kecuali arteritis sel gergasi dengan polimialgia reumatik) pelbagai vaskulitida boleh berkembang, walaupun secara amnya banyak vaskulitida sistemik kebanyakannya menjejaskan orang dewasa. Walau bagaimanapun, dalam kes perkembangan penyakit dari kumpulan vasculitides sistemik pada kanak-kanak, ia dicirikan oleh ketajaman permulaan dan perjalanan, gejala nyata yang terang dan pada masa yang sama - prognosis yang lebih optimistik dalam keadaan terapi awal dan mencukupi daripada pada orang dewasa. Tiga penyakit daripada yang disenaraikan dalam klasifikasi bermula atau berkembang terutamanya pada zaman kanak-kanak dan mempunyai sindrom yang berbeza daripada vaskulitida sistemik pesakit dewasa, oleh itu mereka boleh ditetapkan sebagai vaskulitid sistemik juvana: polyarteritis nodular, sindrom Kawasaki, aortoarteritis tidak spesifik. Vaskulitis sistemik juvana pastinya termasuk purpura Henoch-Schonlein (vaskulitis hemoragik), walaupun dalam ICD-10 penyakit ini diklasifikasikan dalam bahagian "Penyakit darah" sebagai purpura alahan Henoch-Schonlein.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]