Poliarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa (penyakit Kussmaul-Mayer, polyarteritis nodosa klasik, polyarteritis nodosa dengan kerosakan utama pada organ dalaman, polyarteritis nodosa dengan kerosakan utama pada saluran periferal, polyarteritis nodosa dengan sindrom tromboangiitis utama) adalah penyakit akut, subakut atau kronik, yang berasaskan kerosakan pada arteri kecil dan kaliber sederhana. perkembangan arteritis proliferatif yang merosakkan dan iskemia periferal dan viseral yang seterusnya.

Kod ICD 10

• M30.0 Poliarteritis nodular.
• M30.2 Poliarteritis juvana.

Epidemiologi polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa dianggap sebagai penyakit jarang berlaku (berdaftar dengan kekerapan 0.7-18 setiap 100,000 penduduk); dalam populasi ia berlaku lebih kerap pada lelaki berbanding wanita (6:4).

Kekerapan polyarteritis nodosa pada kanak-kanak tidak diketahui. Pada masa ini, polyarteritis nodosa klasik sangat jarang berlaku; polyarteritis juvana lebih biasa, dicirikan oleh komponen hiperergik yang jelas dengan kemungkinan pembentukan fokus nekrosis kulit dan membran mukus dan gangren pada bahagian distal. Penyakit ini berlaku dalam semua tempoh zaman kanak-kanak, tetapi polyarteritis juvana paling kerap bermula sebelum umur 7 tahun dan pada kanak-kanak perempuan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca polyarteritis nodosa

Etiologi penyakit dalam kebanyakan kes masih tidak diketahui. Antara faktor predisposisi untuk perkembangan polyarteritis nodosa, yang berikut boleh dibezakan:

• virus hepatitis B (paling biasa), hepatitis C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• mengambil ubat (antibiotik, ubat sulfa);
• vaksinasi, serum;
• bersalin;
• insolasi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenesis polyarteritis nodosa

Patogenesis kerosakan vaskular dikaitkan dengan pemendapan kompleks imun yang beredar di dinding mereka dan perkembangan tindak balas imun selular yang membawa kepada penyusupan keradangan dan pengaktifan sistem pelengkap dengan perkembangan berikutnya nekrosis fibrinoid, gangguan organisasi struktur dinding arteri dan pembentukan aneurisme. Selepas itu, proses sklerotik berlaku, yang membawa kepada penyumbatan lumen arteri.

Apakah punca polyarteritis nodosa?

Gejala polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa dicirikan oleh polimorfisme manifestasi klinikal (mononeuritis berbilang, glomerulonefritis nekrotik fokus, infarksi vaskular kulit, livedo reticularis, arthritis, myalgia, sakit perut, sawan, strok, dll.). Bentuk kulit tempatan (monoorgan) penyakit ini boleh berkembang dalam 10% pesakit: purpura teraba, livedo reticularis, ulser, nodul yang menyakitkan. Walau bagaimanapun, kerosakan kepada semua tisu dan organ (kurang kerap - saluran paru-paru dan limpa) dengan tanda-tanda nekrosis fibrinoid, penyusupan selular polimorfik, pemusnahan tempatan membran elastik, trombosis dan aneurisme dinding vaskular lebih kerap diperhatikan.

Polyarteritis nodosa menduduki tempat pertama di kalangan vasculitides sistemik dalam perkembangan komplikasi kardiovaskular, di antaranya koronariitis boleh dibezakan. Yang terakhir ini dicirikan oleh kelaziman sifat distal lesi, bentuk iskemia yang tidak menyakitkan dan nekrosis miokardium fokal dengan perkembangan fibrosis miokardium fokal, ditentukan pada bedah siasat. Secara klinikal, nasculitis arteri koronari boleh menampakkan dirinya sebagai angina pectoris, infarksi miokardium akut, kematian jantung mengejut dan kegagalan jantung kronik. Menurut EN Semenkova, kegagalan jantung kronik dicatatkan dalam 39% pesakit dengan polyarteritis nodosa.

Perikarditis fibrinoid mungkin berkembang, tetapi dalam kes ini selalu perlu untuk mengecualikan uremia. Ciri adalah hipertensi arteri (AH), yang dikaitkan dengan peningkatan kandungan renin dalam darah (bentuk hiperrenin AH), yang, seterusnya, dikaitkan dengan penglibatan katil vaskular buah pinggang dalam proses dan pembentukan penyakit buah pinggang iskemia dalam beberapa kes. Hipertensi arteri dicirikan oleh angka tekanan darah tinggi yang konsisten, dalam satu pertiga daripada kes - kursus malignan dengan kerosakan pesat pada organ sasaran, perkembangan strok iskemia dan hemoragik, pelebaran rongga jantung dan perkembangan kegagalan jantung kronik.

Gejala polyarteritis nodosa

Diagnosis polyarteritis nodosa

Diagnosis polyarteritis nodosa sebelum perkembangan gambaran klinikal ciri adalah amat sukar. Data makmal tidak mempunyai sisihan khusus untuk polyarteritis nodosa.

• Ujian darah klinikal (anemia normokromik ringan, leukositosis, trombositosis, peningkatan ESR).
• Biokimia darah (peningkatan tahap kreatinin, urea, protein C-reaktif, serta fosfatase alkali dan enzim hati dengan tahap bilirubin normal).
• Analisis air kencing am (hematuria, proteinuria sederhana).
• Kajian imunologi (peningkatan tahap kompleks imun yang beredar, penurunan komponen pelengkap C3 dan C4) antibodi kepada fosfolipid (aPL) dikesan dalam 40-55% pesakit, yang dikaitkan dengan livedo reticularis, ulser dan nekrosis kulit, ANCA (tiga jarang dikesan dalam kursus klasik polyarteritis nodosa.
• Pengesanan HBsAg dalam serum darah pesakit.

Untuk pengesahan morfologi diagnosis polyarteritis nodosa, pesakit disyorkan biopsi otot, serta biopsi buah pinggang, hati, testis, mukosa gastrik dan rektum. Sekiranya mustahil untuk dilakukan atau jika data yang dipersoalkan diperoleh, pesakit disyorkan angiografi buah pinggang, hati, saluran gastrousus dan mesenterium, yang mendedahkan aneurisme dari 1 hingga 5 mm dan/atau stenosis arteri bersaiz sederhana.

[ 8 ], [ 9 ]

Kriteria diagnostik untuk polyarteritis nodosa

Untuk mendiagnosis polyarteritis nodosa, kriteria yang dicadangkan oleh American College of Rheumatology pada tahun 1990 digunakan (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Penurunan berat badan 4 kg atau lebih sejak permulaan penyakit (tidak berkaitan dengan faktor pemakanan).
• Livedo reticularis - perubahan bertompok-tompok, seperti jaringan pada corak kulit pada anggota badan dan batang.
• Sakit pada buah zakar atau kelembutannya semasa palpasi, tidak dikaitkan dengan kecederaan traumatik, proses berjangkit, dsb.
• Mialgia meresap, kelemahan atau kesakitan pada palpasi pada otot bahagian bawah kaki.
• Mononeuritis adalah perkembangan mononeuropati berbilang atau polineuropati.
• Perkembangan hipertensi arteri dengan tahap tekanan darah diastolik> 90 mm Hg.
• Peningkatan paras urea >40 mg% dan/atau kreatinin >15 mg% dalam serum darah, tidak dikaitkan dengan dehidrasi atau pengeluaran air kencing terjejas,
• Jangkitan virus Hepatitis B (kehadiran HBsAg atau antibodi kepada virus hepatitis B dalam serum darah).
• Perubahan angiografi (aneurisma dan/atau oklusi arteri visceral yang tidak dikaitkan dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular dan penyakit bukan keradangan lain).
• Data biopsi (penyusupan neutrofilik dinding arteri sederhana dan kecil, vaskulitis necrotizing).

Kehadiran tiga atau lebih kriteria membolehkan diagnosis polyarteritis nodosa (sensitiviti - 82%, kekhususan - 87%), bagaimanapun, diagnosis hanya boleh dianggap boleh dipercayai selepas biopsi atau angiografi.

Diagnosis polyarteritis nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

Rawatan polyarteritis nodosa

Pesakit dengan polyarteritis nodosa ditetapkan glucocorticoids. Menurut tanda-tanda, terapi nadi dengan methylprednisolone boleh digunakan. Oleh kerana kekerapan perkembangan penyakit yang tinggi, monoterapi dengan glukokortikoid mungkin tidak berkesan. Sekiranya tiada penanda replikasi virus hepatitis B, adalah perlu untuk mempertimbangkan untuk memasukkan cyclophosphamide oral harian dalam program rawatan. Dengan kehadiran penanda replikasi virus hepatitis B, interferon-alpha dan ribavirin dalam kombinasi dengan glucocorticoids dan plasmapheresis ditunjukkan.

Bagaimanakah polyarteritis nodosa dirawat?

Bagaimana untuk mencegah polyarteritis nodosa?

Pencegahan utama polyarteritis nodosa belum dibangunkan. Pencegahan eksaserbasi dan kambuh semula terdiri daripada mencegah pemburukan dan membersihkan fokus jangkitan.

Prognosis polyarteritis nodosa

Poliarteritis nodular mempunyai prognosis yang agak baik. Kelangsungan hidup lima tahun adalah kira-kira 60%. Faktor-faktor yang memburukkan perjalanan penyakit dan, dengan itu, prognosis termasuk: umur lebih 50 tahun, perkembangan kardiomiopati, kerosakan pada sistem saraf pusat, buah pinggang dan saluran gastrousus. Punca kematian adalah akibat kerosakan pada sistem kardiovaskular.

Sejarah isu

Gambaran klinikal dan morfologi terperinci polyarteritis nodosa pertama kali diterangkan pada tahun 1866 oleh A. Kussmaul dan R. Maier, yang memerhatikan seorang lelaki berusia 27 tahun dengan demam demam, myalgia, batuk produktif, protsinuria, sindrom perut, dan yang meninggal dunia 1 bulan selepas bermulanya gejala pertama penyakit. Pada bedah siasat, pelbagai aneurisma ditemui dalam arteri berkaliber sederhana dan kecil jenis otot.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]