Polyarteritis nodular

Polyarteritis nodosa (penyakit Kussmaul-Meier, nodosa polyarteritis klasik, polyarteritis nodosa, terutamanya menjejaskan visera, polyarteritis nodosa dengan penyakit vaskular periferal utama, polyarteritis nodosa dengan sindrom trombangiiticheskim terkemuka) - akut, subakut atau penyakit kronik berdasarkan kehilangan periferal dan arteri visceral, terutamanya kecil dan sederhana berkaliber, pembangunan arteritis merosakkan proliferatif dan seterusnya trans fericheskoy dan iskemia visceral.

Kod ICD 10

• M30.0 Polyarteritis nodular.
• M30.2 Polyarteritis Juvana.

Epidemiologi daripada polyartherias lutut

Poliesteritis nodular dianggap sebagai penyakit jarang (direkodkan pada kekerapan 0.7-18 setiap 100 000 penduduk); dalam populasi adalah lebih biasa pada lelaki berbanding wanita (6: 4).

Kekerapan polyarteritis nodular pada kanak-kanak tidak diketahui. Pada masa ini, sangat jarang berlaku polyarteritis klasik nodosa adalah juvana polyarteritis lebih biasa dicirikan disebut komponen hyperergic untuk membentuk tumpuan nekrosis kulit dan membran mukus, dan gangren daripada kaki distal. Penyakit ini berlaku dalam semua masa kanak-kanak, tetapi polyarteritis remaja sering kali bermula sebelum usia 7 tahun dan pada perempuan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca polyarteritis nodular

Penyakit etiologi dalam kebanyakan kes masih tidak diketahui. Di antara faktor-faktor predisposisi perkembangan polyarteritis nodular kita boleh membezakan:

• virus hepatitis B (paling kerap), hepatitis C, sitomegalovirus, parvovirus, HIV;
• mengambil ubat (antibiotik, persiapan sulfanilamide);
• vaksin, serum;
• kelahiran; 
• Insolasi.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogenesis polyarteritis nodular

Patogenesis lesi vaskular yang berkaitan dengan pemendapan kompleks imun dalam dinding mereka, dan pembangunan tindak balas imun sel yang membawa kepada penyusupan radang dan pengaktifan sistem pelengkap dan pembangunan seterusnya nekrosis fibrinoid melanggar organisasi struktur dinding arteri dan pembentukan aneurisme. Selanjutnya, proses sclerosis berlaku yang menyebabkan penghapusan arteri daripada arteri.

Apa yang mencetuskan polyarteritis nodular?

Gejala polyarteritis nodular

Untuk polyarteritis nodosa polymorphism manifestasi klinikal ciri (mononeuritis multipleks, fokus necrotizing glomerulonephritis, infarcts vaskular kulit, reticularis livedo, arthritis, myalgia, sakit perut, sawan, strok, dan lain-lain). Dalam 10% daripada pesakit boleh membangunkan tempatan (monoorgannaya) penyakit kulit: Purpura ketara, livedo reticularis, ulser, nodul menyakitkan. Walau bagaimanapun, kebanyakan kerosakan diperhatikan semua tisu dan organ-organ (sekurang-kurangnya - kapal paru-paru dan limpa) dengan tanda-tanda nekrosis fibrinoid, penyusupan sel polimorfik, kemusnahan tempatan membran anjal, trombosis dan aneurisme vaskular.

Polyarteritis nodular mengambil tempat pertama di kalangan vaskulitida sistemik untuk perkembangan komplikasi kardiovaskular, di mana arteri koronari dapat dikenalpasti. Terutamanya yang kedua - penguasaan sifat distal lesi, borang tidak menyakitkan iskemia miokardium dan nekrosis tumpuan dan cystic miokardium fokus, ditentukan oleh bedah siasat. Secara klinikal, pembengkakan arteri koronari dapat ditunjukkan oleh angina pectoris, infark miokard akut, kematian jantung secara tiba-tiba dan kegagalan jantung kronik. Menurut E.N. Semenkovoy, kegagalan jantung kronik dicatatkan pada 39% pesakit dengan polyarteritis nodular.

Fibrinoid pericarditis boleh berkembang, dalam kes ini, selalu diperlukan untuk mengecualikan uremia. Tekanan darah tinggi yang biasa (AH) yang dikaitkan dengan kenaikan renin darah (giperreninovaya bentuk AH), yang seterusnya adalah berkaitan dengan proses yang melibatkan katil buah pinggang vaskular dan pembentukan dalam beberapa kes, penyakit buah pinggang iskemia. Tekanan darah tinggi mempunyai ciri-ciri angka tekanan darah tinggi secara konsisten, satu pertiga daripada kes - kursus malignan dengan kerosakan cepat-organ, pembangunan iskemia dan pendarahan strok, pengembangan rongga jantung dan perkembangan penyakit kegagalan jantung kronik.

Gejala polyarteritis nodular

Diagnosis polyarteritis nodular

Diagnosis polyarteritis nodular sebelum perkembangan gambar klinikal ciri sangat sukar. Data makmal tidak mempunyai keabnormalan khusus untuk polyarteritis nodular.

• Ujian darah klinikal (anemia normokromik pada tahap ringan, leukositosis, trombositosis, peningkatan ESR).
• Ujian darah biokimia (peningkatan kreatinin, urea, protein C-reaktif, serta fosfatase alkali dan enzim hepatik pada paras normal bilirubin).
• Analisis umum air kencing (hematuria, proteinuria sederhana).
• siasatan imunologi (peningkatan tahap beredar kompleks imun, SOC dikurangkan dan komponen C4 pelengkap) antibodi phospholipid (APL) dikesan dalam 40-55% daripada pesakit, ia dikaitkan dengan reticularis livedo, kudis dan nekrosis kulit, ANCA (dalam jarak tiga nodosa polyarteritis klasik jarang dikesan .
• Pengesanan serum pesakit dengan HBsAg.

Untuk pengesahan morfologi diagnosis polyarteritis nodular, pesakit ditunjukkan biopsi otot, serta biopsi buah pinggang, hati, testis, mukosa perut dan rektum. Apabila tidak mungkin untuk menjalankannya atau mendapatkan data yang dipersoalkan, pesakit ditunjukkan angiografi buah pinggang, hati, saluran pencernaan dan mesentery, di mana aneurisma dari 1 hingga 5 mm dan / atau stenoses arteri kaliber sederhana dikesan.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Kriteria diagnostik polyarteritis nodular

Untuk diagnosis kriteria penggunaan polyarteritis nodular yang dicadangkan oleh American College of Rheumatology pada tahun 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Berat badan 4 kg atau lebih dari masa permulaan penyakit (tidak berkaitan dengan tabiat pemakanan).
• Reticulate - kelihatan, perubahan reticular dalam corak kulit pada anggota badan dan batang.
• Sakit dalam buah zakar atau kesakitan mereka dalam palpation, tidak dikaitkan dengan kecederaan traumatik, jangkitan, dan sebagainya.
• Penyebaran myalgias, kelemahan atau kesakitan dalam palpasi di otot-otot kaki bawah.
• Mononeuritis - perkembangan pelbagai mononeuropati atau polyneuropathy.
• Perkembangan hipertensi arteri dengan tahap tekanan darah diastolik> 90 mm Hg.
• Meningkatkan tahap urea> 40 mg% dan / atau kreatinin> 15 mg% dalam serum, tidak dikaitkan dengan dehidrasi atau perkumuhan kencing yang berkurang,
• Jangkitan virus hepatitis B (kehadiran HBsAg atau antibodi kepada virus hepatitis B dalam serum darah).
• Perubahan angiografi (aneurisma dan / atau kesanggupan arteri visceral, tidak dikaitkan dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular dan penyakit tidak radang).
• Biopsi data (penyusupan neutrophil dinding dinding arteri tengah dan kecil, vaskulitis nekrut).

Kehadiran tiga atau lebih kriteria memungkinkan untuk mendiagnosis "polyarteritis nodular" (kepekaan - 82%, kekhususan - 87%), tetapi diagnosis boleh dipertimbangkan hanya boleh dipercayai selepas biopsi atau angiografi.

Diagnosis polyarteritis nodular

[19], [20]

Rawatan polyarteritis nodular

Pesakit dengan polyarteritis nodular diberikan glucocorticoid. Menurut tanda-tanda, seseorang boleh menggunakan terapi nadi dengan methylprednisolone. Oleh kerana kadar perkembangan penyakit yang tinggi, monoterapi glukokortikoid mungkin tidak berkesan. Sekiranya tiada penanda untuk replikasi virus hepatitis B, perlu difikirkan mengenai termasuk cyclophosphamide dalam program rawatan harian. Di hadapan penanda virus replikasi hepatitis B, interferon-alpha dan ribavirin ditunjukkan dalam kombinasi dengan glucocorticoids dan plasmapheresis.

Bagaimanakah rawatan nodosa polyarteritis?

Bagaimana untuk mencegah polyarteritis nodular?

Profilaksis utama polyarteritis nodular belum dikembangkan. Penyelenggaraan pencegahan dan peningkatan semula pencegahan terdiri daripada pencegahan pemisahan, sanitasi pusat jangkitan.

Prognosis polyarteritis nodular

Polyarteritis nodular mempunyai prognosis yang agak baik. Kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah kira-kira 60%. Faktor-faktor yang memburukkan lagi perjalanan penyakit dan, seperti yang dijangkakan, merangkumi: usia lebih daripada 50 tahun, perkembangan cardiomyopathy, CNS, buah pinggang dan kerosakan saluran gastrointestinal. Punca kematian adalah akibat daripada kekalahan sistem kardiovaskular.

Latar Belakang

Terperinci gambar klinikal dan morfologi polyarteritis nodular mula diterangkan pada tahun 1866 oleh A. Kussmaul dan R. Maier, yang menyaksikan seorang lelaki berusia 27 tahun dengan demam demam, myalgia, batuk produktif, protsinuriey, sindrom perut dan yang meninggal dunia dalam tempoh 1 bulan dari tarikh kemunculan gejala pertama penyakit ini . Pada autopsi, aneurisma berbilang telah didedahkan dalam arteri jenis otot berkal sederhana dan kecil.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]