Gejala polyarteritis nodosa

Tempoh akut polyarteritis nodosa dicirikan oleh gejala berikut: demam, sakit pada sendi, otot dan pelbagai kombinasi sindrom klinikal tipikal - kulit, tromboangiotik, neurologi, jantung, perut, buah pinggang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala umum polyarteritis nodosa

Pada kebanyakan kanak-kanak, polyarteritis nodosa bermula secara akut: suhu badan meningkat, mencapai 38-39 °C setiap hari selama beberapa minggu, menurun ke paras normal selepas beberapa jam, disertai dengan peluh yang banyak dan peningkatan distrofi. Kemudian, sakit sendi dan otot dan tanda-tanda kerosakan vaskular sistemik muncul. Kurang kerap, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, subakut. Dalam kes ini, pesakit mengalami kelemahan, malaise, suhu subfebril atau peningkatan suhu badan jangka pendek yang tidak bermotivasi untuk masa yang lama. Sindrom klinikal biasa muncul hanya selepas beberapa bulan. Urutan sindrom dan kombinasinya mungkin berbeza-beza, yang menerangkan polimorfisme gambaran klinikal polyarteritis nodosa.

Sindrom kulit adalah lebih biasa pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Perubahan kulit yang biasa termasuk livedo, nodul subkutaneus atau intradermal, dan edema setempat. Livedo (bintik-bintik sianotik yang berterusan dalam bentuk dahan pokok atau marbling yang diucapkan) ditemui pada kebanyakan pesakit, terletak lebih kerap pada bahagian distal ekstrem, menukar warna dari cerah kepada pucat semasa remisi. Nodul tunggal atau berbilang diraba sepanjang perjalanan kapal besar dan dalam rangkaian livedo. Dengan rawatan, mereka hilang dalam masa beberapa hari. Edema padat yang menyakitkan disetempat pada tangan, kaki, di kawasan sendi; apabila penyakit itu berkembang, mereka mungkin hilang, atau nekrosis kulit mungkin terbentuk di tempatnya.

Sindrom thrombangitic berkembang pada hampir setiap pesakit ketiga dengan polyarteritis juvana dan ditunjukkan oleh pembentukan pesat nekrosis kulit dan membran mukus, gangren bahagian distal ekstremitas. Proses ini disertai dengan sakit paroxysmal yang teruk, serta rasa terbakar dan distensi di kawasan sendi besar dan bahagian distal ekstremitas. Selepas pelantikan terapi yang mencukupi, rasa sakit berhenti, fokus nekrosis kulit dan gangren kering falang terminal secara beransur-ansur mumia dan bersempadan. Bersama-sama dengan nekrosis kulit dan gangren distal, nekrosis lidah berbentuk baji sering diperhatikan. Epitelialisasi dan penyembuhan nekrosis kulit dan membran mukus berlaku selepas beberapa hari, falang mumia ditolak tidak lebih awal daripada bulan kedua dari permulaan rawatan.

Sindrom neurologi. Kerosakan sistem saraf periferal dalam bentuk polyneuritis asimetri (mononeuritis multiplex) adalah tanda ciri poliarteritis nodular klasik. Polyneuritis berkembang secara akut dengan hyperesthesia di kawasan yang terjejas; maka sakit teruk jenis kausalgia muncul, dan selepas beberapa jam atau minggu kelumpuhan pelbagai bahagian anggota badan berkembang. Dalam polyarteritis juvana, kerosakan sistem saraf periferi biasanya menunjukkan dirinya sebagai gambaran mononeuritis. Dengan permulaan remisi, pergerakan pada anggota yang terjejas dipulihkan. Di samping itu, semua pesakit dalam tempoh aktif menunjukkan gejala kerosakan pada sistem saraf autonomi: penurunan berat badan yang progresif, berpeluh berlimpah, sakit kausal.

Sindrom perut. Pesakit sering mengalami sakit perut paroxysmal, yang mungkin disertai dengan gejala dyspeptik, sakit yang boleh dirasai di sepanjang usus tanpa tanda-tanda kerengsaan peritoneal, dan pembesaran hati yang sederhana. Kesakitan dan gejala dyspeptik cepat hilang dengan terapi patogenetik. Dalam kes yang teruk, ulser terpencil atau meresap, nekrosis, atau gangren usus, termasuk apendiks, mungkin berkembang.

Sindrom buah pinggang dengan hipertensi buah pinggang berlaku dalam polyarteritis nodosa klasik. Nota khusus ialah ciri sindrom hipertensi arteri penyakit ini, yang disebabkan oleh iskemia alat juxtaglomerular buah pinggang dengan gangguan mekanisme renin-angiotensin-aldosteron. Perubahan dalam sedimen kencing dalam kes sedemikian adalah tidak ketara (proteinuria surih sederhana dan mikrohematuria), keadaan fungsi buah pinggang tidak terjejas. Keterukan keadaan kanak-kanak dan keseriusan prognosis adalah disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang berterusan, kadang-kadang mencapai 220/110-240/170 mm Hg. Ia adalah dalam pesakit ini bahawa hasil yang membawa maut sering diperhatikan. Dengan kesan positif terapi, remisi berlaku. Tahap tekanan arteri berkurangan, perubahan dalam sedimen kencing hilang.

Sindrom jantung pada ketinggian aktiviti diperhatikan pada banyak pesakit, tetapi ia tidak menentukan keterukan utama polyarteritis nodular. Secara klinikal, pesakit mempunyai sempadan jantung yang diperbesarkan, takikardia diucapkan, murmur sistolik di kawasan jantung. Kajian instrumental boleh mendedahkan tanda-tanda peredaran koronari terjejas, pengaliran, perubahan dalam otot jantung, efusi perikardial, dan dalam kes hipertensi arteri - hipertrofi miokardium. Terhadap latar belakang terapi patogenetik, perubahan iskemia dan keradangan di dalam jantung hilang.

Dalam kebanyakan kanak-kanak, sindrom pulmonari tidak mempunyai manifestasi klinikal; ia hanya dikesan oleh pemeriksaan X-ray dalam bentuk peningkatan corak vaskular, akar bertali, dan kadang-kadang dalam bentuk proses pelekat dalam kepingan pleura, iaitu, gambar pneumonitis.

Manifestasi umum polyarteritis nodosa dan polyarteritis juvana adalah serupa, tetapi gejala dan sindrom tempatan berbeza disebabkan oleh patologi vaskular yang dominan (organ dalaman - dalam polyarteritis nodosa klasik, saluran periferal - dalam polyarteritis juvana).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kursus polyarteritis nodosa

Perjalanan polyarteritis nodosa mungkin akut, subakut dan kronik (berulang). Dalam kursus akut, tempoh awal yang singkat dan generalisasi cepat lesi vaskular diperhatikan. Kursus subakut mempunyai permulaan yang beransur-ansur, ia lebih kerap diperhatikan dalam polyarteritis nodosa klasik, tanda-tanda aktiviti penyakit berterusan selama 1-2 tahun. Poliarteritis nodular yang dikaitkan dengan virus hepatitis B berlaku dengan sindrom hipertensi arteri (selalunya malignan), dicirikan oleh permulaan yang lebih akut dan selalunya kursus yang tidak menguntungkan. Kursus kronik dengan eksaserbasi dan remisi bergantian berlaku terutamanya dalam polyarteritis juvana. Pada tahun-tahun pertama, eksaserbasi berlaku selepas 0.5-1.5 tahun, selepas 2-4 eksaserbasi, remisi boleh berlanjutan hingga 5 tahun atau lebih.

Persembahan klinikal polyarteritis nodosa bergantung kepada penyetempatan utama vaskulitis

Varian klinikal	Gejala klinikal utama dan sindrom fasa aktif
Klasik	Hipertensi arteri dari genesis buah pinggang. Mononeuritis berbilang. Coronaritis. Lesi usus nekrotik terpencil atau umum. Penanda virus Hepatitis B
Juvana	Sakit sendi, sakit otot, hyperesthesia. Nodul, livedo, edema tempatan, polyneuritis. Sindrom thrombangitic - fokus nekrosis kulit, membran mukus, gangren distal