Sindrom Takayasu

Sindrom Takayasu adalah keradangan granulomatous aorta dan cawangan utamanya, biasanya bermula sebelum umur 50 tahun. Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh D. Savon (1856), tetapi ia menerima namanya berkat kerja pakar mata Jepun, salah seorang daripadanya ialah M. Takayasu (1908).

Epidemiologi

Sindrom Takayasu ditemui terutamanya di negara-negara Asia dan Amerika Selatan, tetapi banyak kes penyakit itu telah didaftarkan di kawasan geografi lain di dunia, termasuk Rusia. Insiden tahunan sindrom Takayasu berkisar antara 0.12 hingga 0.63 kes bagi setiap 100,000 orang. Wanita muda dan pertengahan umur paling terdedah kepada penyakit ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Bagaimanakah sindrom Takayasu menampakkan dirinya?

Perjalanan sindrom Takayasu mempunyai tahap tertentu. Pada peringkat awal penyakit atau semasa eksaserbasinya, gambaran klinikal termasuk gejala tidak spesifik yang disebabkan oleh proses keradangan sistemik (penurunan berat badan, kelemahan, mengantuk, myalgia dan arthralgia, sakit perut). Selalunya, pada permulaan sindrom Takayasu, demam yang tidak dapat dijelaskan, peningkatan ESR dan anemia berlaku untuk masa yang lama. Dalam tempoh ini, sehingga 10% pesakit tidak mengemukakan sebarang aduan sama sekali.

Pada peringkat lanjut sindrom Takayasu, akibat kerosakan arteri oklusif yang progresif, tanda-tanda iskemia organ dan tisu individu berlaku. Ketiadaan tindak balas keradangan sistemik tidak mengecualikan keradangan vaskular aktif, yang membawa kepada kesakitan di tapak unjuran kapal yang terjejas atau kelembutan semasa palpasinya. Tanda-tanda keradangan vaskular sudah berlaku pada tahun pertama dari permulaan penyakit. Selalunya (40%), rasa lemah, keletihan dan sakit pada otot lengan bawah dan bahu diperhatikan, yang kebanyakannya bersifat berat sebelah, keterukan mereka meningkat dengan usaha fizikal. Walau bagaimanapun, ketiadaan nadi atau penurunan dalam pengisian dan ketegangan pada salah satu lengan, asimetri tekanan darah sistolik pada arteri brachial dicatatkan dalam 15-20% kes.

Dalam 7-15% pesakit dengan sindrom Takayasu, sakit leher, pening, momen sementara gangguan penglihatan, peningkatan tekanan darah, sesak nafas, dan berdebar-debar berlaku. Dalam 70% kes, murmur sistolik boleh didengar di arteri karotid biasa, dan dalam 15% pesakit, kesakitan mereka (carotidynia) diperhatikan. Data fizikal yang serupa sering dikesan semasa auskultasi dan palpasi aorta abdomen, terutamanya dalam jenis anatomi II dan III penyakit ini.

Dalam fasa ketiga sindrom Takayasu, tanda-tanda fibrosis mendominasi dalam kapal, stenosis vaskular dan tanda-tanda kekurangan vaskular diperhatikan. Dalam tempoh ini, berbanding dengan peringkat awal penyakit, gejala klaudikasio terputus-putus pada bahagian atas dan bawah, kerosakan pada sistem kardiovaskular, otak dan paru-paru ditemui dengan ketara lebih kerap (50-70%). Tanda-tanda klinikal kerosakan paru-paru ditemui dalam kurang daripada satu perempat pesakit. Sakit dada, sesak nafas, batuk tidak produktif, dan jarang hemoptisis diperhatikan.

Pesakit melaporkan kesakitan pada otot bahagian proksimal lengan, lebih kerap di sebelah kiri, penurunan kekuatan tangan berlaku dengan kurang usaha fizikal, semasa berehat atau semasa tidur. Kadangkala rasa sakit merebak ke bahu kiri, rahang bawah, kawasan leher dan separuh kiri dada. Dalam 85-90% pesakit dengan sindrom Takayasu, nadi dalam arteri lengan bawah hilang dan perbezaan tekanan darah sistolik yang diukur dalam arteri brachial berlaku.

Apabila proses keradangan di dalam saluran berkembang, kedua-dua kekerapan dan keterukan gejala klinikal yang disebabkan oleh kejadian iskemia dalam organ atau sistem individu meningkat. Walau bagaimanapun, walaupun terdapat penyumbatan arteri subclavian atau axillary, tahap kritikal iskemia lengan jarang diperhatikan, yang dikaitkan dengan perkembangan perlahan stenosis dan perkembangan cagaran.

Pengelasan

Beberapa klasifikasi perubahan patologi dalam saluran darah dalam sindrom Takayasu telah dicadangkan, perbezaan di antaranya tidak asas. Terdapat empat jenis anatomi penyakit ini. Jenis pertama melibatkan perubahan dalam gerbang aorta dan arteri bercabang daripadanya. Varian ini selalunya melibatkan kerosakan serentak pada subclavian kiri dan arteri karotid biasa. Jenis kedua penyakit ini mengakibatkan kerosakan terpencil pada toraks dan/atau aorta perut dan dahannya. Jenis ketiga melibatkan proses patologi dalam gerbang aorta dan/atau cawangannya digabungkan dengan perubahan pada aorta toraks atau perut. Jenis keempat melibatkan proses patologi yang dilokalkan dalam batang pulmonari utama atau cawangannya dalam kombinasi (atau tanpanya) dengan mana-mana tiga varian pertama.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Bagaimana untuk mengenali sindrom Takayasu?

Biasanya anemia normokromik normositik, trombositoma sederhana dan hipergammaglobulinemia dikesan. Terutama ciri adalah peningkatan ESR, tahap yang bergantung kepada aktiviti keradangan penyakit. Walau bagaimanapun, dalam satu pertiga pesakit, walaupun terdapat tanda-tanda klinikal aktiviti keradangan, ESR mungkin kekal dalam julat normal. Proteinuria sederhana (sehingga 1 g / hari) dan mikrohematuria dicatatkan dalam ujian air kencing. Peningkatan kepekatan CRP diperhatikan dalam 60-70% kes. Semasa pemeriksaan oftalmologi, penurunan ketajaman penglihatan, selalunya unilateral, dan kehilangan medan penglihatan diperhatikan.

Penyelidikan instrumental

Salah satu kaedah instrumental utama pemeriksaan pesakit dengan sindrom Takayasu ialah angiografi. Keputusannya adalah penting untuk mengesahkan diagnosis dan untuk menilai dinamik dan kelaziman proses keradangan. Menurut angiografi, perubahan dalam arteri pulmonari berlaku pada hampir 60% pesakit. Stenosis dan/atau oklusi cabang lobar dan subsegmentalnya mendominasi, terutamanya yang membekalkan lobus atas paru-paru kanan. Hipertensi pulmonari, pelebaran dan aneurisme batang paru-paru, serta perubahan terpencil yang secara klinikal menyerupai embolisme pulmonari, jarang berlaku. Keputusan angiografi tidak membenarkan membezakan kehadiran atau ketiadaan proses keradangan aktif di dinding arteri pulmonari. Untuk tujuan ini, lebih baik menggunakan angiografi CT dan MRI. Ultrasound angio-Dopplerography adalah lebih penting untuk pemeriksaan.

Diagnosis sindrom Takayasu boleh dibuat mengikut kriteria klasifikasi American College of Rheumatologi dan kriteria yang dicadangkan oleh pengarang lain.

Bagaimana untuk merawat sindrom Takayasu?

Rawatan sindrom Takayasu termasuk prednisolon (1 mg/kg berat badan sehari, tidak lebih daripada 60 mg/hari), yang membolehkan 60% pesakit mencapai remisi dan mengurangkan dos ubat. Pada pesakit yang refraktori kepada prednisolone, methotrexate, cyclophosphamide, dan azathioprine digunakan. Methotrexate (17.5 mg/minggu) dalam kombinasi dengan dos kecil prednisolon membolehkan 81% pesakit mencapai remisi, mengurangkan dos glukokortikosteroid dengan lebih cepat, dan mengekalkan remisi yang lebih lama. Kursus bulanan terapi nadi dengan methylprednisolone dan cyclophosphamide digunakan untuk melegakan proses keradangan. Oleh kerana keradangan jangka panjang di dinding arteri, tempohnya hendaklah sekurang-kurangnya 6-9 bulan.

Untuk mengurangkan perubahan proliferatif dalam arteri, asid acetylsalicylic (pada dos 100 mg / hari) dan statin ditunjukkan. Tempoh terapi penyelenggaraan dengan glukokortikosteroid bergantung kepada dinamik tanda klinikal utama, penunjuk fasa akut (ESR, CRP) dan, sebagai peraturan, sekurang-kurangnya 2-5 tahun.

Rawatan pembedahan sindrom Takayasu

Campur tangan pembedahan pada aorta dan saluran utama adalah wajar dilakukan dalam lima tahun pertama selepas diagnosis. Petunjuk untuk pelantikannya adalah penyempitan lumen arteri sebanyak 70% atau lebih dalam kombinasi dengan iskemia. Walau bagaimanapun, walaupun dengan kehadiran keadaan ini, operasi harus dilakukan dalam tahap tidak aktif sindrom Takayasu.

Ramalan

Dalam sindrom Takayasu, kadar kelangsungan hidup lima belas tahun mencapai 80-90%. Penyebab kematian yang paling biasa ialah strok (60%) dan infarksi miokardium (kira-kira 25%), kurang kerap - pecah aneurisma aorta (5%). Dengan penyakit arteri koronari dalam dua tahun pertama dari permulaan gejala patologi jantung, kematian mencapai 56%. Sindrom Takayasu mempunyai prognosis yang tidak baik pada pesakit yang mengalami komplikasi seperti retinopati, hipertensi arteri, kekurangan aorta dan aneurisma aorta. Pada pesakit dengan dua atau lebih tanda-tanda ini, kelangsungan hidup sepuluh tahun selepas diagnosis adalah 58.6%, dengan kebanyakan kematian berlaku dalam lima tahun pertama penyakit ini.

[ 15 ]