Sindrom Takayasu

Sindrom Takayasu adalah keradangan granulomatous aorta dan cawangan utamanya, biasanya bermula pada usia sehingga 50 tahun. Yang pertama menggambarkan penyakit D. Savon (1856), tetapi namanya diperolehi melalui karya pakar mata orang Jepun, salah satunya adalah M. Takayasu (1908).

Epidemiologi

Takayasu didapati terutamanya di negara-negara Asia dan Amerika Selatan, tetapi banyak kes-kes penyakit yang dicatatkan di kawasan geografi lain di dunia, termasuk di Rusia. Kejadian tahunan Sindrom Takayasu adalah antara 0.12 hingga 0.63 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Wanita paling cenderung kepada penyakit usia muda dan pertengahan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Bagaimanakah sindrom Takayasu nyata?

Kursus sindrom Takayasu mempunyai peringkat tertentu. Pada peringkat awal penyakit ini atau semasa gambar klinikal berulang termasuk tanda-tanda spesifik disebabkan oleh keradangan sistemik (penurunan berat badan, lemah, mengantuk, arthralgia dan myalgia, sakit perut). Selalunya, pada permulaan sindrom Takayasu, demam yang tidak dapat dijelaskan, pecutan ESR dan anemia berlaku untuk masa yang lama. Dalam tempoh ini, sehingga 10% pesakit tidak membuat apa-apa aduan sama sekali.

Dalam peringkat perkembangan sindrom Takayasu, akibat lesi arteri yang berkepanjangan secara progresif, terdapat tanda-tanda iskemia pada organ-organ dan tisu-tisu individu. Ketiadaan reaksi keradangan sistemik tidak mengecualikan keradangan vaskular yang aktif, yang menyebabkan kesakitan di tapak unjuran kapal yang terjejas atau kesakitan apabila ia terasa palpated. Tanda-tanda keradangan vaskular berlaku dalam tahun pertama permulaan penyakit ini. Selalunya (40%) perhatikan perasaan kelemahan, keletihan dan kesakitan pada otot lengan dan bahu, yang kebanyakannya berat sebelah, keterukan mereka bertambah dengan aktiviti fizikal. Tetapi kekurangan nadi atau pengurangan pengisian dan ketegangan pada salah satu tangan, asimetri tekanan darah sistolik pada arteri brachial dicatatkan dalam 15-20% kes.

Dalam 7-15% pesakit dengan sindrom Takayasu, terdapat rasa sakit di leher, pening, detik-detik gangguan penglihatan, peningkatan tekanan darah, sesak napas dan berdebar-debar. Dalam 70% kes, seseorang boleh mendengar murmur sistolik pada arteri karotid biasa, dan 15% pesakit mengamati kesakitan mereka (carotidinia). Data fizikal sedemikian sering dijumpai dalam auscultation dan palpation aorta abdomen, terutamanya dalam jenis anatomis II dan III.

Dan fasa ketiga sindrom Takayasu di dalam vesel dikuasai oleh tanda-tanda fibrosis, terdapat stena-vena kapal dan tanda-tanda kekurangan vaskular. Sepanjang tempoh ini, berbanding dengan peringkat awal penyakit, gejala-gejala klasifikasi seketika pada bahagian atas dan bawah kaki, lesi sistem kardiovaskular, otak dan paru-paru adalah lebih kerap (50-70%). Tanda-tanda klinikal penglibatan paru-paru dipenuhi dalam kurang daripada seperempat pesakit. Terdapat sakit di dada, dyspnea, batuk tidak produktif, jarang hemoptisis.

Pesakit mencatatkan kesakitan pada otot bahagian proksimal tangan, sering kali ditinggalkan, mengurangkan kekuatan tangan berlaku dengan kurang upaya fizikal, pada rehat atau semasa tidur. Kadang-kadang rasa sakit meluas ke bahu kiri, rahang bawah, bahagian leher dan bahagian kiri dada. Dalam 85-90% pesakit dengan sindrom Takayasu, nadi pada arteri lengan bawah hilang dan terdapat perbezaan tekanan darah sistolik diukur pada arteri brachial.

Dengan perkembangan proses keradangan di dalam kapal, kedua-dua kekerapan dan keparahan gejala klinikal yang disebabkan oleh kejadian iskemia dalam organ atau sistem individu meningkat. Walau bagaimanapun, walaupun kekurangan arteri subclavian atau axillary, tahap kritikal ischaemia pada lengan jarang diamati, yang dikaitkan dengan perkembangan lambat stenosis dan perkembangan cagaran.

Pengkelasan

Beberapa klasifikasi perubahan patologi kapal-kapal dalam sindrom Takayasu telah dicadangkan, para peternak ranchers yang tidak bersifat fundamental. Terdapat empat jenis penyakit anatomi. Pada mulanya, terdapat perubahan dari sisi gerbang aorta dan arteri yang meninggalkannya. Dengan varian ini, lesi serentak dari subclavian kiri dan arteri karotid biasa adalah biasa. Jenis penyakit kedua membawa kepada luka terpencil dari aorta toraks dan / atau perut dan cawangan mereka. Dalam jenis ketiga, proses patologis di gerbang aorta dan / atau cawangannya digabungkan dengan perubahan dalam aorta toraks atau abdomen. Dalam jenis keempat, proses patologi dilokalkan di batang paru utama atau cawangannya dalam gabungan (atau tanpanya) dengan mana-mana tiga varian pertama.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Bagaimana untuk mengenali sindrom Takayasu?

Biasanya, anemia normokimia normocyte, platelet sederhana dan hypergammaglobulinemia biasanya dijumpai. Terutama dicirikan oleh peningkatan ESR, sejauh mana bergantung kepada aktiviti radang penyakit. Walau bagaimanapun, dalam satu pertiga daripada pesakit, walaupun terdapat tanda-tanda klinikal aktiviti radang, ESR boleh kekal dalam had biasa. Dalam urinalisis, proteinuria sederhana (sehingga 1 g / hari) dan mikrohematuria diperhatikan. Peningkatan kepekatan CRP diperhatikan dalam 60-70% kes. Apabila pemeriksaan mata, mengurangkan ketajaman penglihatan, lebih kerap satu sisi, dan kehilangan medan visual.

Penyelidikan instrumental

Salah satu kaedah instrumental utama untuk memeriksa pesakit dengan sindrom Takayasu ialah angiografi. Hasilnya adalah penting untuk mengesahkan diagnosis, dan untuk menilai dinamik dan kelaziman proses keradangan. Menurut angiografi, perubahan dalam arteri pulmonari berlaku di hampir 60% pesakit. Stena dan / atau oklusi cawangan lobar dan cawangan mendominasi, terutamanya bekalan darah lobus atas paru-paru kanan. Hipertensi pulmonari, dilatasi dan aneurisma batang paru, serta perubahan terpencil secara klinikal yang mengingatkan tromboembolisme arteri pulmonari, jarang berlaku. Hasil angiografi tidak membenarkan untuk membezakan kehadiran atau ketiadaan proses keradangan aktif di dinding arteri pulmonari. Untuk tujuan ini, angiografi CT dan MRI adalah lebih baik. Angiodopplerography ultrasound sangat penting untuk diperiksa.

Diagnosis Sindrom Takayasu boleh dibuat mengikut kriteria klasifikasi American College of Rheumatology dan kriteria yang ditawarkan oleh penulis lain.

Bagaimana merawat sindrom Takayasu?

Rawatan sindrom Takayasu terdiri mentadbir prednisolone (1 mg / kg berat badan sehari, kurang daripada 60 mg / hari), yang membolehkan 60% daripada pesakit untuk mencapai pengampunan dan mengurangkan dos ubat. Pesakit tahan api terhadap penggunaan prednisolone methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine. Methotrexate (17.5 mg / minggu) dan kombinasi dengan dos kecil prednisolone membolehkan untuk mencapai remisi pada 81% pesakit, lebih cepat untuk mengurangkan dos glucocorticosteroids dan untuk mengekalkan pengampunan lebih lama. Untuk menghentikan proses radang, terapi nadi bulanan dengan methylprednisolone dan cyclophosphamide digunakan. Memandangkan keradangan tahan lama di dinding arteri, tempohnya harus sekurang-kurangnya 6-9 bulan.

Untuk mengurangkan perubahan proliferatif pada arteri, pelantikan asid asetilsalicylic (pada dos 100 mg / hari) dan statin ditunjukkan. Tempoh terapi penyelenggaraan untuk glucocorticosteroids bergantung kepada dinamik tanda-tanda klinikal utama, parameter fasa akut (ESR, CRP) dan, sebagai peraturan, tidak kurang dari 2-5 tahun.

Rawatan pembedahan terhadap sindrom Takayasu

Campur tangan pembedahan pada aorta dan kapal besar diinginkan dalam lima tahun pertama selepas diagnosis. Petunjuk untuk tujuannya melayani lumen lumen arteri pada 70% dan lebih banyak dalam kombinasi dengan iskemia. Bagaimanapun, walaupun dengan kehadiran syarat-syarat ini, operasi itu perlu dilakukan dalam fasa takaktif sindrom Takayasu.

Ramalan

Dengan Sindrom Takayasu, kadar survival 15 tahun adalah 80-90%. Penyebab kematian paling umum ialah stroke (60%) dan infark miokard (kira-kira 25%), kurang kerap - aortic aneurysm rupture (5%). Dengan kekalahan arteri koronari dalam tempoh dua tahun pertama dari masa timbul gejala patologi jantung, kematian adalah 56%. Sindrom Takayasu mempunyai prognosis yang tidak baik pada pesakit dengan komplikasi seperti retinopati, hipertensi arteri, kekurangan aorta, dan aneurisme aorta. Pada pesakit yang mempunyai dua atau lebih tanda ini, kelangsungan hidup 10 tahun selepas diagnosis adalah 58.6%, dengan kebanyakan kematian yang berlaku dalam lima tahun pertama penyakit ini.

[15]