Steatocystoma

Steatocystoma (sinonim: Sebocystoma) adalah neoplasma yang tidak baik, yang dipenuhi dengan rembesan berlemak. Ia jarang berlaku, dan ruam boleh bersendirian, mudah - steatocystoma simplex - atau berganda. Pelbagai steatocystoma adalah gangguan genetik yang jarang berlaku. [! [2] Pada wanita, steatocystoma lebih sering dilihat di rantau inguinal, dan pada lelaki ia biasanya mempunyai pengedaran berbentuk berlian di batang. Jarang ditemui pada kulit kepala dan muka, luka-luka dari normochromic hingga kuning, adalah mudah alih, berkembang lambat, dan kebanyakannya mengandungi cecair.

Steatocystoma muncul pada masa remaja atau dewasa dewasa. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah jenis dominan autosom, tetapi ia juga boleh berlaku secara sporadis. [3], [4]

Punca Steatocystomas

Oleh kerana patologi dermatologi ini agak jarang berlaku, penyebab kejadiannya tidak dikaji dengan tepat dan masih hipotesis. Kes-kes keluarga penyakit dalam beberapa generasi diketahui, diandaikan bahawa ia diwarisi oleh jenis dominan autosomal. Pada masa yang sama, kesusasteraan perubatan menggambarkan lebih banyak kes steatocystoma tunggal (sporadis), dan banyak pesakit mempunyai keratos kongenital atau yang diperolehi dan penyakit sistemik yang lain.

Penyebab steatocysts tunggal atau berganda adalah rangsangan androgenik (progesteron) kelenjar sebum, yang berlaku semasa perubahan hormon semasa remaja. Hipotesis ini didasarkan pada fakta bahawa permulaan penyakit dalam kebanyakan kes dicatatkan pada remaja atau orang dewasa muda dalam pasca-puberty. Pengaruh ekologi, trauma, jangkitan, disfungsi sistem imun tidak dikecualikan.

Tiada statistik mengenai kejadian penyakit ini. Sesetengah penulis mendakwa bahawa steatocytomatosis lebih biasa pada orang lelaki muda, yang lain jantina tidak relevan. Umur manifestasi ruam kulit yang kebanyakannya bervariasi dari 12 hingga 25 tahun, mereka tetap berada di badan sepanjang hayat. Terdapat juga kes-kes terasing manifestasi awal di peringkat awal dan manifestasi lewat pada usia tua.

Bentuk keluarga mungkin dikaitkan dengan mutasi di keratin 17, keratin jenis 1 yang terdapat dalam kelenjar sebum dan folikel rambut. Keratosis folikel, dan sista inklusi epidermis. Selain itu, steatocystoma boleh hadir dengan planus lichen squamous hipertrophic, acrokeratosis verruciformis, gigi gigi natal, dan manifestasi lain.

Dalam keluarga yang sama, variasi fenotip terdapat, seperti dalam kes pesakit kita, dan subtipe mungkin bertindih. Mutasi yang sama dalam keratin 17 gen mungkin nyata di steatocystoma atau pachyonychia type 2 sahaja atau digabungkan. Lebih daripada 11 mutasi yang berbeza telah diterangkan; Walau bagaimanapun, fenotip yang terhasil adalah bebas daripada jenis mutasi. Ada kemungkinan manifestasi ini adalah spektrum penyakit yang sama.

Sebagai tambahan kepada steatocystoma purulen, terdapat laporan lain tentang varian steatocystoma yang jarang berlaku seperti steatocystoma muka, acral, vulvar, dan mudah (luka tunggal).

Faktor-faktor risiko

Steatocystoma telah diperhatikan oleh beberapa penyiasat untuk dikaitkan dengan patologi kongenital berikut dengan jenis warisan yang sama:

• Jackson-Lawler Type Pachyonychia - Polykeratosis kongenital dengan lesi kuku yang teruk;
• Coilonychia;
• Kolagenosis keturunan - sindrom Ehlers-Danlos;
• Lentiginosis kardiomiopatik kongenital (sindrom harimau);
• Displasia arteriohepatic;
• Trichoblastoma;
• Sindrom nevus sel basal;
• Kes famili sinteroma;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratosis verruciformis;
• Sindrom Gardner;
• Penyakit buah pinggang polikistik;
• Sinus preauricular dua hala.

Risiko steatocystoma lebih tinggi pada pesakit dengan dermatitis sifat autoimun yang dianggap - suppurative hidradenitis suppurativa dan kutu rata merah, kolagenos - rheumatoid arthritis, hypothyroidism; Orang yang berpeluh dan bintik putih tidak mencukupi di kuku (Leukonychia).

Patogenesis

Bentuk keluarga penyakit ini dikaitkan dengan mutasi gen di lokus 17q12-q21. Gen KRT17, yang mengkodekan protein keratin yang mengandungi struktur perantaraan filamen intraselular keratin dari kelenjar sebum, folikel rambut, dan katil kuku, diubah. Mutasi ini membawa kepada keratinisasi terjejas di bahagian atas folikel rambut, mengakibatkan ubah bentuk saluran kelenjar sebum dan pembentukan pembentukan sista.

Banyak kes sporadis steatocystomatosis juga diketahui, jadi faktor etiopatogenetik lain selain daripada warisan yang dihipotesiskan. Hipotesis lain menganggap patologi sebagai:

• Hamartoma alat-alat sebumeous-rambut;
• Sejenis sista dermoid;
• Pengekalan sista seborrheic;
• Pembentukan nevoid folikel rambut yang kurang berkembang dengan kelenjar sebum yang dilampirkan.

Mulakan patogenesis lonjakan hormon patologi, kegagalan imun, trauma dan jangkitan yang dipindahkan.

Gejala Steatocystomas

Tanda-tanda pertama adalah penampilan pada kulit satu atau banyak yang tidak menyakitkan pada hemisfera palpation yang sederhana elastik nodul cystic mudah alih. Pada mulanya mereka adalah lut, putih atau kebiruan, dengan masa mereka memperoleh warna kekuningan. Diameter hemisfera berbeza dari dua hingga lima milimeter. Kadang-kadang saiz neoplasma boleh lebih besar - maksimum yang diketahui ialah 3 cm.

Rashes terletak di kawasan badan dengan ketumpatan tinggi struktur bangsa sebum - di pangkal paha, ketiak, pada lelaki, di samping itu, di dada, skrotum, zakar, permukaan luar tangan dan kaki. Pada masa yang sama di kulit kepala dan wajah mereka tidak praktikal.

Tusukan steatocystoma menghasilkan kandungan berminyak lut atau bahan kekuningan berkrim tebal di mana rambut halus dapat dijumpai.

Mengikut sifat penyebaran, bentuk penyakit berikut dibezakan:

• Penyebaran umum - meresap, melibatkan muka, leher, belakang, dada dan perut, kurang kerap - kaki, dalam kes ini, perubahan dystrophic pada gigi dan kuku, keguguran rambut, keratinisasi yang berlebihan kulit telapak tangan dan tapak kaki, gangguan berpeluh;
• Setempat - steatocystomas berganda dari mana-mana satu kawasan badan;
• Soliter atau Mudah - Satu neoplasma tunggal penyetempatan.

Terdapat juga subtipe steatocystoma (steatocystoma suppurativa), yang dicirikan oleh pecah sista spontan dengan perkembangan keradangan berikutnya, yang berakhir dengan parut.

Ruam berganda biasanya diatur dalam kumpulan, kurang sering bertaburan.

Secara morfologi, neoplasma adalah sista, cangkang yang dipenuhi dalam beberapa lapisan dengan epitel skuamosa tanpa lapisan berbutir. Dalam rongganya boleh didapati rambut downy, dan di bahagian luar - lobules kelenjar sebum.

Menurut mikroskopi elektron, terdapat tanda-tanda neoplasma nevoid yang disambungkan ke lapisan luar kulit oleh saluran nipis, yang terdiri daripada sel-sel epitel yang tidak dibezakan.

Komplikasi dan akibatnya

Steatocystoma adalah tumor jinak kronik yang lebih daripada kecacatan kosmetik. Walaupun ia adalah keadaan jinak dan kebanyakan lesi adalah tanpa gejala, terdapat varian keradangan. Dalam kes ini, terdapat pecah spontan kista, suppuration dan pelepasan berbau busuk, terutamanya dengan penjajahan sekunder oleh bakteria. [5] Abscesses juga boleh berlaku. Ini menyerupai luka-luka jerawat konglobat atau hidradenitis suppurative. Luka-luka ini boleh maju ke parut, menyebabkan pesakit tidak selesa.

Malignization tidak mungkin, tetapi ada bukti bahawa ia mungkin.

Diagnostik Steatocystomas

Steatocystoma didiagnosis atas dasar aduan pesakit, sejarah keluarga, gambaran klinikal perubahan patologi pada kulit dan hasil pemeriksaan histologi neoplasma.

Menilai keadaan umum pesakit. Ambil ujian klinikal umum air kencing dan darah, biokimia - biasanya dalam had normal. Doktor boleh menetapkan ujian khusus dan konsultasi pakar yang berkaitan dalam kes patologi sistemik yang disyaki - arthritis rheumatoid, hypo- atau hyperthyroidism.

Diagnosis instrumental dilakukan - mikroskopi kandungan tumor dan pemeriksaan strukturnya. Mengikut keputusan peperiksaan morfologi, sista dengan rongga yang sewenang-wenangnya, shell yang terdiri daripada dua lapisan, harus dikesan di bawah permukaan kulit yang tidak berubah. Lapisan dalaman dipenuhi dengan sel-sel epitel skuamosa yang ditutup dengan kutikula yang mengandungi eosinofil, lapisan berbutir tidak ditakrifkan. Lapisan luar adalah tisu penghubung. Segmen kelenjar sebum dapat dilihat di dalam shell, membuka ke dalam folikel rambut. Kista ini disambungkan ke lapisan epidermis oleh helai pendek yang terdiri daripada keratosit yang tidak dibezakan. Analisis budaya kandungan rongga sista (tanpa ketiadaan keradangan) tidak menunjukkan pertumbuhan flora bakteria patogen.

Ciri-ciri klinikal steatocystoma mungkin menyerupai beberapa penyakit: sista bawah tanah, sista myxoid, milium, jerawat konglobat, hidradenitis, dan pseudofolliculitis, melambatkan diagnosis dan pemantauan yang betul. Pyoderma.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan menyebabkan kesulitan tertentu, terutamanya apabila perlu membezakan Sebocystoma dari sista letusan rambut yang teruk, terutamanya kerana dalam beberapa kes kedua-dua neoplasma berlaku serentak. Mereka dibezakan oleh ciri-ciri morfologi. Rongga sista velous meletup ditutup dengan epitel skuamosa (seperti rongga sebocystoma), tetapi lapisan berbutir hadir, dan banyak rambut yang ditemui ditemui.

Di samping itu, pembezaan dibuat dengan entiti berikut:

• Sista epidermis dan dermoid;
• Keratin yang mengandungi sista (milium);
• Lipomas (biasanya dirujuk sebagai tumor lemak);
• Kelenjar sebum adenoma simetri (penyakit Pringle-Burneyville);
• Syringoma;
• Sindrom Gardner;
• Calcinosis kulit;
• Apokrin berpeluh;
• Jerawat konglobat;
• Jerawat Cystic.

Rawatan Steatocystomas

Rawatan bervariasi dan biasanya tidak memuaskan kerana kesukaran mengakses lesi yang disebarkan tersebut.

Steatocystomas dikeluarkan terutamanya untuk tujuan kosmetik. Kaedah berikut digunakan:

• Pengasingan pembedahan;
• Aspirasi jarum;
• Penyingkiran pisau radiowave;
• Elektrokoagulasi;
• Cryodestruction;
• Pemusnahan laser.

Kesan kosmetik terbaik diberikan oleh gelombang radio dan rawatan laser.

Dalam terapi sistemik steatocystomas steatocystomas dengan isotretinoin, tetracycline dengan pembukaan dan saliran rongga sista digunakan. Pentadbiran intrathecal triamcenolone acetonide ditetapkan.

Lesi yang meradang boleh dirawat dengan suntikan kortikosteroid atau saliran. Hasil campuran telah dilaporkan menggunakan isotretinoin oral untuk rawatan steatocystoma. Isotretinoin biasanya tidak menghilangkan keadaan, tetapi ia mengurangkan saiz lesi purulen. Tanggapan terapeutik ini mungkin mencerminkan kesan anti-radang retinoid.

Ia telah dilaporkan dalam kesusasteraan bahawa tiada kambuh telah diperhatikan selepas terapi sistemik.