Stenosis arteri pulmonari terpencil: gejala, diagnosis, rawatan

Stenosis arteri pulmonari terpencil menyumbang 6 hingga 8% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Selalunya, penyempitan terletak di kawasan injap arteri pulmonari dan diwakili oleh diafragma dengan bukaan pusat atau eksentrik dengan diameter 1 hingga 10 mm.

Oleh kerana penyempitan, kecerunan tekanan terbentuk antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari. Tekanan dalam ventrikel kanan meningkat, ketidakcukupan injap tricuspid berlaku, kegagalan ventrikel kanan berkembang dengan hati yang diperbesarkan dan peningkatan edema. Jika tingkap bujur terbuka, darah boleh dibuang melaluinya di bawah tekanan tinggi. Dalam kes ini, sianosis meresap berlaku.

Pada pemeriksaan, kawasan jantung secara visual tidak berubah, sempadan kebodohan jantung relatif sedikit berkembang. Murmur sistolik kedengaran di ruang interkostal kedua-tiga di sebelah kiri.

[ 1 ]

Bagaimana untuk mengenali stenosis terpencil arteri pulmonari?

ECG mendedahkan sisihan paksi elektrik jantung ke kanan, tanda-tanda beban berlebihan ventrikel kanan, selalunya blok tidak lengkap cabang berkas kanan-Nya, dan tanda-tanda beban berlebihan atrium kanan.

Secara radiografik, corak pulmonari berkurangan; saiz jantung bergantung pada saiz shunt kanan-kiri (jika ada) dan pada bebanan rongga jantung.

Tanda kecacatan jantung ekokardiografi yang paling ketara ialah pembesaran ventrikel kanan dan penebalan septum interventricular. Di samping itu, pelanggaran pembukaan injap pulmonari didedahkan, cusps tebal yang membonjol dalam arka semasa systole ke dalam batang pulmonari yang diluaskan. Ekokardiografi Doppler menunjukkan aliran darah bergelora pada injap, kehadiran kecerunan tekanan.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi hanya ditunjukkan dalam kes valvuloplasty belon.

Diagnosis pembezaan pertama sekali harus dilakukan dengan kecacatan septum atrium, kerana murmur sistolik di ruang intercostal kedua di sebelah kiri dalam kedua-dua kes disebabkan oleh penyempitan saluran aliran keluar ventrikel kanan.

Rawatan stenosis arteri pulmonari terpencil

Rawatan ubat tidak berkesan. Pada bayi baru lahir, prostaglandin boleh digunakan untuk mengekalkan aliran darah pulmonari. Rawatan pembedahan melibatkan valvuloplasti belon transluminal. Campur tangan boleh dilakukan pada mana-mana umur, dan juga berulang kali. Pembedahan jantung terbuka ditunjukkan untuk displasia injap yang teruk dan stenosis infundibular yang memerlukan pembetulan.