Takikardia ventrikel polimorfik pada kanak-kanak

Tachycardia ventrikular polimorfik (catecholaminergic) - aritmia malignan, tachycardia ventrikular kerana kehadiran sekurang-kurangnya dua dan morfologi yang disebabkan oleh senaman atau pentadbiran isoproterenol. Ia disertai dengan keadaan sintetik, mempunyai risiko kematian arrhythmic yang tinggi. Variasi keluarga tachycardia ventrikel catecholaminergik polymorphic dianggap dianggap sebagai penyakit keturunan.

Gejala tachycardia ventrikel polimorfik

Serangan tachycardia ventrikular polimorfik dicetuskan oleh tekanan emosi atau fizikal, dan juga berenang. Lebih daripada 30% daripada kes-kes yang disertai dengan sawan pengsan yang menentukan diagnosis lewat. Pesakit-pesakit ini, serta pesakit dengan SYH QT. Lama berdiri di atas akaun pada neuropathologist dan menerima terapi anticonvulsant. The ECG serangan biasanya direkodkan bradycardia dan nilai-nilai normal Q-Tc. Reaksi kepada ujian tekanan adalah sangat diulang, dan ujian adalah penting dalam diagnosis penyakit, kerana kebarangkalian yang tinggi untuk memprovokasi dalam kumpulan ini tachycardia polimorfik .. Bagi pesakit dicirikan oleh peningkatan yang progresif dalam gejala arrhythmic - dari satu ventrikel aritmia monomorphic untuk bigimenii, polimorfik aritmia dan tachycardia ventrikular polimorfik. Kematian yang tidak dirawat dalam penyakit ini adalah sangat tinggi, ia mencapai 30-50% mengikut umur 30 tahun. Dalam kes ini, lebih cepat datang manifestasi klinikal penyakit, semakin tinggi risiko kematian arrhythmic tiba-tiba.

Rawatan tachycardia ventrikel polimorfik

Penghalang Beta [nadolol, Bisoprolol (konkor), atenolol, propranolol.] - komponen mandatori terapi ubat pada pesakit dengan tachycardia polimorfik, mereka ketara mengurangkan risiko kematian mengejut. Dos dari ubat-ubatan ini harus 2 kali lebih tinggi daripada yang ditetapkan untuk pesakit dengan CYH QT. Dadah yang paling berkesan ialah nadolol. Seringkali, satu ubat anti radikal tidak cukup. Sebagai peraturan, hanya gabungan terapi antiarrhythmik yang berkesan dalam pesakit sedemikian. Beta-blockers ditambah satu lagi dadah antiarrhythmic, dengan mengambil kira kesan mungkin mereka kepada faktor-faktor pencetus, seperti aritmia supraventricular. Sebagai 2nd dadah antiarrhythmic dalam orang yang lebih muda boleh meksiletinv dos berkesan 5 mg / kg sehari, lappaconitine hydrobromide pada dos 1 mg / kg sehari, Propafenone 5 mg / kg setiap hari, dalam dos amiodarone 5-7 mg / kg sehari, verapamil pada dos 2 mg / kg sehari atau dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) pada dos 1-2 mg / kg sehari. Dengan tujuan anti-rhythmical dalam terapi kompleks pada kanak-kanak carbamazepine boleh menjadi berkesan. Pemilihan ubat antiarrhythmic dilakukan di bawah kawalan ECG dan data pemantauan Holter dengan mengambil kira dos ketepuan. Kesan terapeutik maksimum ubat harus dikira dengan mengambil kira bahawa dalam beberapa tempoh hari adalah yang paling ketara ventrikular tachycardia .. Pengecualian telah lama bertindak rumusan dan amiodarone. Dos penyelenggaraan ubat antiarrhythmic ditentukan secara individu. Dengan peningkatan dalam tempoh selang Q-T oleh lebih daripada 25% daripada ubat kelas pertama III dibatalkan. Terapi metabolik termasuk antihypoxants dan antioksidan. Juga digunakan ialah inhibitor ACE yang meningkatkan parameter hemodinamik dalam kegagalan peredaran darah kronik.

Pembangunan episod syncopal semasa terapi, kritikal sinus bradycardia, mengehadkan kemungkinan terapi antiarrhythmic berikutnya, serta pemeliharaan semasa rawatan risiko tinggi kematian arrhythmic tiba-tiba (dinilai oleh kepekatan faktor risiko individu) - tanda-tanda untuk rawatan intervensi. Implantasi kardioverter-defibrillator dilakukan kepada kanak-kanak dengan varian syncopal daripada polimorfik ventrikular tachycardia, jika terapi antiarrhythmic tidak menghalang pembangunan tachycardia ventrikular polimorfik. Dalam mengenal pasti faktor-faktor yang mencetuskan tachycardia ventrikular menyambung mod kawalan mereka dalam peranti yang diimplan (rangsangan antitahikarditicheskoy et al. Mode). Dalam kes-kes sudah tentu berulang teruk tachycardia ventrikular harus membincangkan kemungkinan frekuensi radio kateter ablation ventrikular tachycardia sumber atau mencetuskan kawasan arrhythmic. Implantasi tidak dijalankan untuk pesakit dengan episod kerap ventrikular tachycardia atau membangunkan pada pesakit dengan ventrikular tachycardia, aritmia supraventricular episod kerap pada kadar kekerapan yang tinggi (lebih daripada 200 ppm), kerana dalam kes ini terdapat tidak wajar tersandung peranti implan antiarrhythmic untuk tachyarrhythmia supraventricular. Dalam kes-kes yang teruk ia adalah perlu untuk menggunakan semua sumber yang mungkin terapi antiarrhythmic (pelantikan gabungan nadolol dan Mexiletine), membuktikan keberkesanan simpatektomi kiri berat sebelah pada tahun-tahun kebelakangan ini.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],