Takikardia ventrikel polimorfik pada kanak-kanak

Takikardia ventrikel polimorfik (catecholaminergic) adalah aritmia malignan yang disebabkan oleh kehadiran takikardia ventrikel sekurang-kurangnya dua morfologi dan disebabkan oleh usaha fizikal atau pengenalan isoproterenol. Ia disertai dengan pengsan dan mempunyai risiko tinggi kematian aritmia mengejut. Varian keluarga takikardia ventrikel katekolaminergik polimorfik mungkin dianggap sebagai penyakit keturunan.

Gejala takikardia ventrikel polimorfik

Serangan takikardia ventrikel polimorfik diprovokasi oleh tekanan emosi atau fizikal, serta berenang. Dalam lebih daripada 30% kes, pengsan disertai dengan sawan, yang menyebabkan diagnosis lewat. Pesakit ini, serta pesakit dengan SYH QT, dipantau oleh pakar neurologi untuk masa yang lama dan menerima terapi anticonvulsant. Pada ECG di luar serangan, sebagai peraturan, bradikardia dan nilai Q-Tc biasa direkodkan. Reaksi terhadap ujian tekanan adalah sangat boleh dihasilkan, dan ujian itu sendiri adalah kunci dalam mendiagnosis penyakit, kerana ia berkemungkinan besar untuk mencetuskan takikardia polimorfik dalam kumpulan ini. Pesakit dicirikan oleh peningkatan progresif dalam gejala aritmia - daripada satu extrasystole ventrikel monomorfik kepada bigeminy, extrasystole polimorfik dan takikardia ventrikel polimorfik. Sekiranya tiada rawatan, kematian akibat penyakit ini sangat tinggi, mencapai 30-50% pada usia 30 tahun. Lebih-lebih lagi, lebih awal manifestasi klinikal penyakit itu berlaku, semakin tinggi risiko kematian aritmik secara tiba-tiba.

Rawatan takikardia ventrikel polimorfik

Penyekat beta [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] adalah komponen wajib terapi ubat untuk pesakit dengan takikardia polimorfik, mereka mengurangkan risiko kematian mengejut dengan ketara. Dos ubat-ubatan ini hendaklah 2 kali lebih tinggi daripada yang ditetapkan kepada pesakit dengan CYH QT. Ubat yang paling berkesan ialah nadolol. Selalunya, satu ubat antiarrhythmic tidak mencukupi. Sebagai peraturan, hanya terapi antiarrhythmic gabungan yang berkesan pada pesakit tersebut. Satu lagi ubat antiarrhythmic ditambah kepada beta-blocker, dengan mengambil kira kemungkinan kesannya terhadap faktor pencetus, seperti aritmia supraventricular. Pada orang muda, yang berikut mungkin berkesan sebagai ubat antiarrhythmic kedua: mexiletine pada dos 5 mg/kg sehari, lappaconitine hydrobromide pada dos 1 mg/kg sehari, propafenone pada dos 5 mg/kg sehari, amiodarone pada dos 5-7 mg/kg sehari, verapamil pada dos sehari. diethylaminopropionylethoxycarbonylaminophenothiazine (ethacizine) pada dos 1-2 mg/kg sehari. Carbamazepine mungkin berkesan dalam terapi kombinasi pada kanak-kanak untuk tujuan antiarrhythmic. Pemilihan ubat antiarrhythmic dijalankan di bawah kawalan data ECG dan pemantauan Holter, dengan mengambil kira dos tepu. Adalah dinasihatkan untuk mengira kesan terapeutik maksimum ubat dengan mengambil kira tempoh hari apabila takikardia ventrikel paling ketara. Pengecualian adalah ubat bertindak panjang dan amiodarone. Dos penyelenggaraan ubat antiarrhythmic ditentukan secara individu. Jika selang QT meningkat lebih daripada 25% daripada nilai awal, ubat kelas III dihentikan. Terapi metabolik termasuk antihipoksan dan antioksidan. Inhibitor ACE juga digunakan, meningkatkan parameter hemodinamik dalam kegagalan peredaran darah kronik.

Perkembangan serangan syncopal semasa terapi, bradikardia sinus kritikal yang mengehadkan kemungkinan terapi antiarrhythmic berikutnya, serta kegigihan risiko tinggi kematian aritmia secara tiba-tiba semasa rawatan (dinilai oleh kepekatan faktor risiko individu) adalah petunjuk untuk rawatan intervensi. Implantasi cardioverter-defibrillator dilakukan pada kanak-kanak dengan varian syncopal takikardia ventrikel polimorfik jika terapi antiarrhythmic tidak menghalang perkembangan takikardia ventrikel polimorfik. Apabila faktor pencetus untuk perkembangan takikardia ventrikel dikenal pasti, mod kawalan mereka disambungkan dalam peranti yang diimplan (mod rangsangan antitakikardia, dll.). Dalam kes takikardia ventrikel berulang yang teruk, nasihat ablasi kateter frekuensi radio sumber takikardia ventrikel atau zon aritmia pencetus harus dibincangkan. Implantasi tidak dilakukan pada pesakit dengan episod takikardia ventrikel yang kerap atau dalam kes episod kerap aritmia supraventricular dengan kadar irama yang tinggi (lebih daripada 200 seminit) pada pesakit dengan takikardia ventrikel, kerana dalam kes ini pencetus yang tidak wajar terhadap peranti implan antiaritmia untuk supraventricular adalah mungkin tachyarrhythmia. Dalam kes yang teruk, adalah perlu untuk menggunakan semua sumber terapi antiarrhythmic yang mungkin (pentadbiran gabungan nadolol dan mexiletine); dalam beberapa tahun kebelakangan ini, keberkesanan sympathectomy sebelah kiri telah terbukti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]