Tumor germinogenik

Tumor germaine adalah tumor yang berkembang dari sel-sel embrio utama embrio manusia, yang mana spermatozoa dan oosit biasanya terbentuk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Epidemiologi

Tumor germinogenik dianggap jarang: mereka menyumbang 3% daripada semua tumor malignan terdahulu. Pada masa yang sama, pada tahun pertama kehidupan, teratomas dan teratoblastomas menyumbang 20% daripada semua tumor baru yang direkodkan. Kekerapan mereka adalah 1 kes bagi setiap 26 000-34 000 kelahiran. Punca morbiditi kedua dicatatkan pada remaja berusia 15-19 tahun.

Oleh kerana penghijrahan sel-sel kuman, tumor sel kuman tidak hanya berkembang di gonad, tetapi juga di organ dan tisu lain janin dan anak.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kekerapan tumor germinogenik pelbagai lokalisasi

• Rantau sacrococcygeal - 42
• Sredostenie - 7
• Ruang retroperitoneum ialah 4
• Telur - 9
• Ovary - 24
• Kawasan Pineal - 6
• Kawasan lain - 6

Dalam artikel ini, hanya tumor germinogenik extracranial yang dipertimbangkan.

Histogenesis tumor sel kuman

Tumor germogenik berkembang dari sel-sel sel germa pluripotent. Mereka timbul dalam endoderm kantung kuning telur dan biasanya berhijrah bersama-sama Usus belakang keluar ke arah puncak urogenital di dinding perut posterior, di mana mereka menjadi sebahagian daripada gonad membangun. Bergantung pada tempat penghentian di laluan penghijrahan, sel-sel kuman embrio boleh menimbulkan pertumbuhan tumor di satu kawasan atau yang lain di sepanjang garis tengah badan. Oleh itu tumor germinogenous terdapat di pelbagai bahagian badan, mereka boleh mempunyai lokalisasi gonadal dan ekstra setempat.

Kerana kenyataan bahawa sel-sel kuman semasa embriogenesis di bahagian ekor rabung urogenital berlarutan lebih lama berbanding dengan ibu bapa, teratomas dan mangkuk teratoblastomy bertemu pelvis, rantau sacrococcygeal, ruang retroperitoneal daripada di mediastinum, leher dan kawasan intrakranial.

Tumor germinogenik berasal dari sel germinogenic plurilotent, supaya mereka boleh terdiri daripada tiga derivatif daun germinal. Akibatnya, mereka boleh mengandungi tisu yang tidak tipikal dari zon anatomi di mana pertumbuhan berlaku.

Jenis tumor yang berkembang bergantung kepada jalan penghijrahan dan tahap kematangan sel ektopik.

Klasifikasi histologi

Secara histologis, tumor germinogenik dibahagikan kepada germinomas dan tumor sel bukan germinatif. Yang terakhir termasuk teratoma, neoplasma kantung kuning, kanser embrionik, choriocarcinoma, tumor germinogenic campuran.

• Germinoma - tumor germinogenous yang timbul di kawasan extragonadal (rantau pineal, mediastinum anterior, ruang retroperitoneal). Neoplasma, secara histologik serupa dengan germinome, tetapi berkembang dalam testis, dipanggil seminoma, dalam ovari - disgermin.

Tumor germinogenik dibahagikan kepada rembesan (alpha-fetoprotein, beta-chorionic gonadotropin) dan bukan-rahsia.

• Teratomas adalah tumor embrio yang mengandungi tisu semua tiga daun embrio: ectoderm, endoderm, dan mesoderm. Ia berlaku di rantau sacrococcygeal, mediastinum, ovari dan dibahagikan kepada teratomas matang (variasi benign), teratoma matang (versi perantaraan) dan tumor malignan - teratoblastomy. Struktur teratomas dibahagikan kepada sista dan pepejal.
• Neoplasma kantung kuning (endodermal sinus) adalah tumor germinogenic extragonadal yang berlaku pada kanak-kanak kecil di kawasan sacrococcygeal, dan pada yang lebih tua di ovari. Penyetempatan di testis dicirikan oleh dua muka usia - pada anak-anak muda dan remaja. Mungkin ada tumpuan tumor kuning telur dalam teratoblastomas. Tumor kantung kuning dikelaskan sebagai sangat malignan.
• Karsinoma embrionik (karsinoma embrio) boleh didapati dalam bentuk tulen dan sebagai komponen teratoblastoma. Diletakkan di dalam buah zakar dan ovari. Seringkali berlaku pada masa remaja.

Bagaimanakah tumor sel germa ditunjukkan?

Tumor germinogenik menunjukkan diri mereka dengan cara yang berbeza. Gejala mereka bergantung kepada lokalisasi neoplasma.

• Sacrum dan rantau lumbar - Deformasi dan pembesaran kawasan ini disebabkan oleh neoplasma.
• Sedasi - Gangguan pernafasan apabila tumor mencapai saiz yang besar.
• Ruang retroperitoneal - Gejala tipikal untuk penyetempatan tertentu.
• Telur - Pembesaran testis disebabkan oleh pembentukan padat dan bergelombang.
• Ovari - Tumor palpable rongga abdomen dan pelvis kecil, dengan memutar kaki tumor - sakit di bahagian perut.
• Kawasan Pineal - Gejala serebral focal dan umum.

Teratoma sacrococcygeal dikesan, sebagai peraturan, semasa lahir dan didiagnosis tanpa banyak kesukaran. Manifestasi tumor testis germik mempunyai dua insiden puncak: sehingga 4 tahun (kebanyakan kes) dan dalam tempoh lebih tua dari 14-15 tahun. Pada biologi yang sama pada anak-anak muda dan remaja adalah berbeza: di bawah kumpulan umur bertemu kuning telur tumor pundi dan teratoma matang, manakala pada masa di kalangan remaja - teratoblastomu dan seminoma. Tidak seperti localization yang digambarkan dalam testis lain ketumbuhan sel kuman extracranial (mediastinal, abdomen, pelvis) pada kanak-kanak muncul, biasanya pada peringkat III-IV proses. Manifestasi dysgerminomas ovari berlaku pada prepubertal dan tempoh pubertal (8-12 tahun). Tumor germina dari mediastinum diturunkan pada awal zaman kanak-kanak dan remaja. Pada usia 6 bulan hingga 4 tahun, mereka adalah teratoblastomas, tumor kuning telur, kanser embrionik. Semasa remaja, jenis germinous mendominasi antara tumor mediastinal germinogenic.

Gejala lesi metastatik bergantung kepada penyetempatan dan tahap perkembangan proses metastatik dan tidak mempunyai tanda-tanda tertentu berbanding dengan neoplasma malignan yang lain. Kompleks gejala tumor boleh berkembang dengan teratoblastome dalam kes neoplasma pembusukan besar-besaran.

Klasifikasi (pementasan klinikal)

Pasukan penyelidikan POG / CCSG menggunakan sistem pementasan postoperative yang berasingan untuk neoplasma testis, ovari dan neoplasma extragonadal sifat germinogenic.

I. Tumor testis germinogenous.

• Tahap I - neoplasma adalah terhad kepada testis, sepenuhnya dikeluarkan sebagai akibat daripada ingofin yang tinggi atau oropharyngectomy overhung. Tiada tanda klinikal, radiologi dan histologi penyebaran tumor di luar batas organ. Kandungan penanda tumor yang dikaji berkaitan dengan separuh hayat (alpha-fetoprotein-5 hari, beta-hCG-16 jam), tidak meningkat. Pada pesakit dengan nilai awal yang tidak normal atau tidak diketahui, nodus limfa retroperitoneal tidak terjejas.
• Tahap II - melakukan orchiectomy transkrtalny. Mikroskopis menentukan kehadiran neoplasma dalam skrotum atau tinggi dalam tali spermatik (kurang daripada 5 cm dari hujung proksimalnya). Nodus limfa retroperitoneal dipengaruhi oleh tumor (saiz kurang dari 2 cm) dan / atau nilai tinggi kandungan oncomarker (dengan mengambil kira separuh hayat).
• Tahap III - kekalahan neoplasma nod limfa retroperitoneal (saiz 2 cm), tetapi tiada luka perut tumor dan tumor penyebaran di luar rongga abdomen.
• Tahap IV - metastasis jauh, termasuk hati.

II. Tumor germinogenik ovari.

• Saya peringkat - tumor terhad kepada ovari (ovarium), air lavage dari peritoneum tidak mengandungi sel-sel malignan. Ada tanda-tanda klinikal, radiologi atau histologi neoplasma merebak di luar ovari (kehadiran peritoneum gliomatosis tidak dianggap mengubah asas dalam peringkat I lebih tinggi). Kandungan penanda tumor tidak meningkat memandangkan masa separuh hayat mereka.
• Tahap II - tumor kelenjar mikroskopik ditentukan (saiz kurang daripada 2 cm), dengan air lavage peritoneal tidak mengandungi sel-sel malignan (kehadiran gliomatosis peritoneum tidak dianggap mengubah asas dalam langkah II lebih tinggi). Kandungan penanda neoplasma tidak meningkat memandangkan masa separuh hayat mereka.
• Tahap III - nodus limfa terjejas oleh tumor (saiz lebih daripada 2 cm). Selepas pembedahan, tumor besar atau biopsi dilakukan. Lesi tumor dari organ bersebelahan (contohnya, epiploon, usus, pundi kencing), air lavage dari peritoneum mengandungi sel-sel malignan. Kandungan penanda neoplasma mungkin normal atau dinaikkan.
• Tahap IV - metastasis jauh, termasuk hati.

III. Vnegonadnye germinogennye tumor.

• Peringkat I - penyingkiran neoplasma dengan mana-mana penyetempatannya, penyetempatan di rantau sacrococcygeal dijalankan penyingkiran coccyx, dihidap secara histologis dalam tisu yang sihat. Kandungan penanda tumor adalah normal atau meningkat (tetapi berkurangan dengan masa separuh hayatnya). Nodus limfa serantau tidak terjejas.
• Tahap II - sel-sel malignan ditentukan secara mikroskopik oleh garis reseksi, nodus limfa tidak terjejas, kandungan penanda tumor normal atau meningkat.
• Tahap III - selepas operasi terdapat neoplasma besar atau hanya biopsi dilakukan. Nodus limfa retroperitoneal mungkin terjejas atau tidak terjejas oleh tumor. Kandungan penanda tumor adalah normal atau meningkat.
• Tahap IV - metastasis jauh, termasuk hati.

[17], [18]

Bagaimana tumor sel kuman dikenali?

Diagnosis tumpuan utama dalam tumor germinogenik termasuk ultrasound, radiografi. PCT dan / atau MRI. Ultrasound Doppler angioscanning. Diagnosis metastasis mungkin termasuk sinar-X dada. Ultrasound rongga perut dan zon serantau, kajian myelograms. Untuk menghapuskan neoplasms sifat neurogenik dengan lokalisasi dalam neoplasms mediastinum, retroperitoneum, kawasan yang menjadi presacral memeriksa perkumuhan catecholamines dan metabolit mereka.

Tumor germinogenik kawasan sacrococcygeal memerlukan pengesanan (dalam kes kehadirannya) dari komponen presopral neoplasma. Ini memerlukan pemeriksaan rektal dan penilaian yang teliti terhadap data ultrasound dan RVT atau MRI.

Ketumbuhan sel kuman adalah berbeza dalam bahawa ia adalah mungkin untuk mendapatkan kesimpulan histologi untuk menilai tahap keganasan oleh tindak balas Abelian Tartar - tahap kajian serum protein alfa-fetoprotein. Protein ini biasanya mensintesiskan sel-sel kantung kuning, hati dan (dalam jumlah kecil) saluran gastrointestinal janin. Peranan biologi AFP bahawa, menembusi melalui plasenta ke dalam darah yang mengandung, ia menghalang tindak balas imunologi penolakan organisma ibu janin. Protein alpha-fetoprotein mula disintesis pada peringkat awal perkembangan intrauterin. Kandungan maksimumnya mencapai tempoh kehamilan 12-14 di atas, menurun ke tahap orang dewasa hingga umur 6-12 bulan selepas bersalin. Malignan tumor sel kuman mampu mensintesis a-fetoprotein, apa yang Abelian Tatarinov kajian tindak balas untuk menilai tahap keganasan. Pada usia kanak-kanak sehingga 3 tahun dengan satu keadaan serius yang membuat apa-apa pembedahan yang tidak diingini, walaupun dalam jumlah biopsi, titer yang tinggi alpha-fetoprotein boleh berkhidmat sebagai asas untuk permulaan rawatan antitumor tanpa pengesahan morfologi diagnosis. Apabila menentukan dinamika kandungan alpha-fetoproten dalam serum, separuh hayat protein ini dan pergantungan indeks ini pada usia harus diambil kira.

Diagnosis teratoblastoma dan tumor sel kuman lain, penanda kanser lain, antigen embrio kanser (CEA), memainkan peranan penting. Beta-manusia chorionic gonadotropin (beta-hCG) dan fosfat alkali plasenta. Peningkatan dalam kedua adalah disebabkan adanya pembentukan syncytiotrophoblast dalam tisu. Separuh hayat beta-hCG adalah 16 jam (pada kanak-kanak sehingga setahun - 24-36 jam).

Dalam sebahagian kecil kes, kursus teratoblastoma mungkin dilakukan tanpa meningkatkan kandungan alpha-fetoprotein dan penyokong lain. Sebaliknya, peningkatan kandungan alpha-fetoprotein tidak semestinya menunjukkan kehadiran tumor germinogenik. Penunjuk ini juga meningkatkan neoplasma malignan hati.

Kajian mandatori dan tambahan pada pesakit yang disyaki tumor sel kuman

Ujian diagnostik wajib

• Peperiksaan fizikal lengkap dengan penilaian status tempatan
• Ujian darah klinikal
• Analisis klinikal air kencing
• Ujian darah biokimia (elektrolit, jumlah protein, ujian hati, kreatinin, urea, dehidrogenase laktat, fosfatase alkali, metabolisme fosforik-kalsium)
• Coagulogram
• Ultrasound kawasan yang terjejas
• Ultrasound rongga perut dan ruang retroperitoneal
• RCC (MRI) kawasan lesi
• Radiografi rongga dada dalam lima unjuran (lurus, dua sisi, dua serong)
• Penyelidikan ke atas penyokong
• Pemeriksaan ekskresi catecholamine
• Tulang tulang dari dua mata
• ECG
• EkoKG
• Audiogramma
• Pada kanak-kanak yang lebih tua dari 3 tahun dan dengan nilai-nilai normal dan dipersoalkan alpha-fetoprotein atau beta-hCG
• Peringkat akhir adalah biopsi neoplasma (atau penyingkiran lengkap) untuk pengesahan diagnosis sitologi. Adalah dinasihatkan untuk membuat cetakan dari biopsi untuk kajian sitologi

[19], [20], [21],

Ujian diagnostik tambahan

• Sekiranya terdapat kecurigaan metastasis paru-paru - dinding dada rongga thoracic
• Sekiranya terdapat kecurigaan pada metastasis, dan otak - EchoEG dan RKT otak
• Dupleks warna ultrasound di kawasan yang terjejas

[22], [23], [24]

Bagaimana tumor germinogenic dirawat?

Rawatan tumor germinogenic benigna - pembedahan, malignan - gabungan dan kompleks. Sapukan terapi radiasi dan kemoterapi kursus dengan penggunaan dadah platinum, ifosfamide, etoposide. Dengan disgerminoma, chemoradiotherapy ditadbir pada mulanya dalam neoplasma yang tidak dapat dielakkan dan selepas pembedahan di peringkat postoperative II-IV. Dalam penjelmaan lain, histologi malignan tumor sel kuman (contohnya, kuning telur tumor sac, choriocarcinoma, kanser embrio) rawatan di semua peringkat adalah pembedahan dan kemoterapi selepas pembedahan.

Dalam mengenal pasti tumor dibedah rawatan peringkat pertama dilakukan pembedahan radikal. Dalam kes unresectable biopsi tumor utama harus terhad. Pembedahan radikal dilakukan selepas kemoterapi neoadjuvant dan pengambilalihan ke atas latar belakang tanda-tanda tumor resectability itu. Dalam kes pengesanan tumor pada kanak-kanak sehingga 3 tahun dan tidak baiknya dikendalikan walaupun dalam jumlah biopsi berhubung dengan keterukan keadaan pesakit titer yang tinggi AFP atau B-hCG adalah asas bagi peninggalan operasi diagnostik dan permulaan kemoterapi tanpa pengesahan morfologi diagnosis.

Tumor teratid kongenital bagi kawasan sacrococcygeal perlu dikeluarkan seawal mungkin. Perlu diingat bahawa tumor ini mungkin mempunyai dua komponen: sacrococcygeal dikeluarkan daripada akses perineal, dan presacral dikeluarkan dari Laparotomy. Oleh itu, dalam kes sedemikian, pembedahan diperlukan dari gabungan perut abdomen dan perineal. Tidak dikenal pasti dan unremoved komponen presacral menjadi sumber pertumbuhan berulang, manakala dalam hal suatu neoplasms mulanya benign penjelmaan ia adalah mungkin dengan keganasan yang bersifat malignan daripada berulang. Sebelum permulaan operasi, untuk mengelakkan kecederaan pada rektum untuk mengawal kedudukannya, tiub dimasukkan ke dalamnya. Ia adalah perlu untuk melakukan reseksi dari coccyx, dan dengan luka yang meluas - sacrum. Semasa operasi, anda harus mempertimbangkan varian tumor (sista, pepejal). Dalam kes pertama, adalah perlu untuk mengelakkan membuka rongga sista.

Apabila diterima selepas data morfologi penyingkiran sacrococcygeal tumor sifat benign proses tumor dianggap sebagai teratoma matang, rawatan ini berakhir. Gambar keganasan dalam persediaan histologi menjadi asas kepada diagnosis teratoblastoma. Yang memerlukan rawatan chemoradiation. Dalam teratoma yang belum matang selepas pembedahan, pesakit dibiarkan di bawah pemerhatian, kemoterapi dilakukan hanya dalam diagnosis tumor yang berulang.

Tumor sel kuman ovari, seperti neoplasma lain dalam ruang retroperitoneal, dikeluarkan dari akses laparotomik. Salpingo-ovariectomy dengan tumor dilakukan. Dengan kerosakan ovari unilateral, bersama dengan penyingkirannya, biopsi ovari bertentangan harus dilakukan. Selain itu, apabila tumor ovari dikeluarkan, reseksi omentum besar (yang terakhir disebabkan oleh mekanisme metastasis kontak boleh dipengaruhi oleh metastasis) dan melakukan biopsi nodus limfa retroperitoneal. Kehadiran cecair ascites adalah petunjuk kepada kajian sitologinya. Lesi tumor dua hala adalah satu petunjuk untuk penyingkiran kedua-dua ovari.

Ciri teratoma ovari adalah kemungkinan penjajahan peritoneum dengan sel-sel tumor (yang disebut gliomatosis peritoneum). Glythomatosis peritoneum adalah mungkin dalam bentuk luka mikroskopik atau makroskopik. Dalam kes pengesanan gliomatosis peritoneum, pelantikan kemoterapi selepas operasi adalah dinasihatkan.

Tumor germogenik mediastinum

Apabila tumor dilokalisasikan dalam mediastinum, thoracotomy dilakukan. Dalam beberapa kes, dengan pilihan penyetempatan, sternotomy adalah mungkin.

Tumor tumor germik

Dalam kes lesi tumor, buah zakar diberi orhofunkulektomi dari akses inguinal dengan pembalut yang tinggi dari kord spermatik. Pembuangan atau biopsi nodus limfa retroperitoneal dilakukan (dari akses laparotomy), sebagai operasi penjagaan kedua, selepas menjalankan kemoterapi yang diprogramkan mengikut tanda-tanda.

Jika metastasis pulmonari yang wujud sebelum permulaan rawatan diawetkan pada radiografi dan tomograms komputer dan diiktiraf sebagai resectable. Pembedahan pembedahan diperlukan.

Apakah prognosis tumor sel kuman?

Tumor sel kuman extracranial ganas sebelum penggunaan kemoterapi yang berkesan mempunyai prognosis yang sangat tidak menyenangkan. Dengan penggunaan kemoterapi, kadar kelangsungan hidup selama 5 tahun sebanyak 60-90% telah dicapai. Prognosis bergantung kepada varian histologis, umur, lokalisasi dan kelaziman neoplasma, dan juga pada peringkat awal penanda kanser. Bagi teratomas di kawasan sacrococcygeal, prognosis lebih baik pada pesakit sehingga 2 bulan. Dengan terapi mediastinal, prognosis lebih baik pada pesakit di bawah umur 15 tahun. Menggalakkan histologi tumor sel kuman (terminomy, teratoma tumpuan tisu tumor tanpa varian histologi buruk) berbanding dengan buruk (carcinoma embrio, kuning telur tumor sac, choriocarcinoma) mempunyai prognosis yang lebih baik. Prognosis lebih teruk dengan tahap penglibatan yang lebih tinggi sebelum permulaan rawatan dibandingkan dengan pesakit yang mempunyai tahap yang lebih rendah.

Tumor bukan germogen kelenjar seksual

Tumor bukan germogenik kelenjar seksual pada zaman kanak-kanak jarang berlaku, namun mereka dipenuhi pada kanak-kanak. Dalam jenis patologi ini, diagnostik pembezaan dengan neoplasma seperti tumor sel kuman dan rawatan yang sesuai diperlukan.

Sertiolioma (sustenocytoma, androblastoma) biasanya tidak bermaya. Kenal pasti di mana-mana umur, tetapi lebih kerap pada anak-anak lelaki. Secara klinikal, sertolioma ditunjukkan oleh pembentukan tumor testis. Neoplasma terdiri daripada stenosit yang membentuk struktur tiub.

Leydigoma (tumor sel interstisial) berasal dari glandulosit. Sebagai peraturan, jinak. Terlibat pada kanak-kanak lelaki berumur 4 hingga 9 tahun. Akibat hipersecretion testosteron dan beberapa hormon lain pada lelaki yang sakit bermula perkembangan seksual pramatang. Secara histologi, neoplasma tidak dapat dibezakan daripada tisu ektopik korteks adrenal. Dalam kedua-dua kes, orchophanylectomy inguinal dilakukan (sebagai pilihan, orchiectomy akses scrotal).

Kista ovari yang kotor adalah 50% daripada semua tumor ovari. Cyst boleh dikesan dengan ultrasound sekali-sekala. Serta dengan laparotomi. Dilakukan pada "perut akut" dengan kilasan atau kilasan kista. Pesakit sedemikian diwajibkan untuk mengkaji komplot sebelum dan selepas operasi.

Tumor ovari lain sangat jarang berlaku. Tumor Granulosceletal (tecomas) adalah tumor benigna yang mempunyai stroma asal. Tumor ditunjukkan oleh perkembangan seksual pramatang. Cystadenocarcinoma boleh dibezakan dari tumor lain hanya secara histologi. Dalam beberapa kes, manifestasi utama limfoma ovari ganas bukan Hodgkin dijelaskan.

Gonadoblastoma dikesan pada pesakit dengan dgengenesis gonad (hermaphroditism sebenar). 80% pesakit mempunyai fenotip perempuan dengan tanda-tanda virilization. Dalam baki 25% pesakit, fenotip lelaki dengan tanda-tanda cryptorchidism, hypospadias dan / atau kehadiran organ kelamin wanita dalaman (uterus, tiub fallopian atau asas mereka). Pemeriksaan histologi mendedahkan gabungan sel-sel kuman dan unsur-unsur granulosa yang tidak matang, sel-sel Sertoli atau sel-sel Leydig. Neoplasma ini mesti dibuang melalui pembedahan bersama-sama dengan strok-gonad kerana risiko keganasan yang tinggi. Untuk menentukan jantina sebenar pesakit, kajian cytogenetic karyotype dilakukan.