Sarkoma osteogenik

Sarcoma osteogenic - tulang tumor malignan yang membangun kerana transformasi malignan cepat membiak osteoblas dan terdiri daripada sel-sel berbentuk gelendong membentuk osteoid kanser.

Kod ICD-10

• C40. Neoplasma ganas tulang dan rawan artikular tulang kaki.
• C41. Neoplasma ganas tulang dan kartilag artikular pada tapak lain dan tidak ditentukan.

Epidemiologi

Kejadian sarcoma osteogenik adalah 1.6-2.8 kes per juta kanak-kanak setahun. Sehingga 60% daripada semua kes berlaku dalam dekad ke-2 kehidupan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Apa yang menyebabkan sarkas osteogenic?

Kebanyakan penyakit adalah kes spontan, bagaimanapun terbukti nilai pendedahan radiasi dan kemoterapi sebelum berikutnya sarcomas pembangunan osgeogennoy, serta komunikasi dengan kehadiran retikoblastomy gen RB-1. Insiden yang meningkat dicatatkan pada orang dengan penyakit Paget (cacat ostosis) dan Olia (dyskondroplasia).

Sumber tipikal pertumbuhan tumor adalah zon pertumbuhan metadiaphyseal. Kekalahan meta-diaphysis untuk sarcoma osteogenic lebih bersifat daripada untuk Ewing, tetapi tidak dapat berfungsi sebagai gejala pathognomoniknya. Dalam 70% kes, zon bersebelahan dengan sendi lutut terjejas - metadiaphysis distal pada tulang paha dan metastiapisis darah tibia. Dalam 20% kes, metadialisis proksimal humerus menderita. Kekalahan tulang tulang belakang, tengkorak dan pelvis sangat jarang berlaku dan biasanya dikaitkan dengan prognosis yang maut akibat ketidakmungkinan operasi radikal.

Bagaimana sarkas osteogenic dimanifestasikan?

Sarkoma tulang Osteogenik, yang biasanya berlaku di bahagian tengah, memusnahkan lapisan kortikal semasa pertumbuhan dan melibatkan tisu lembut anggota dalam tumor. Atas sebab ini, pada masa diagnosis, ia biasanya memperoleh struktur dua komponen, iaitu. Terdiri daripada komponen tulang dan tulang tambahan (lembut). Pada bahagian membujur tulang yang disembunyi bersama dengan tumor, serangan yang luas terhadap kanal medullary dikesan.

Menurut morfologi pertumbuhan tumor, jenis sarcoma ossiogenik dibezakan: osteoplastik (32%), osteolitik (22%) dan campuran (46%). Jenis morfologi ini sesuai dengan varian gambar X-ray tumor. Survival pesakit tidak bergantung kepada varian morfologi sinar-X. Secara berasingan, penyakit ini dibezakan dengan komponen kartilaginous (chondrogenic). Kekerapannya ialah 10-20%. Prognosis dengan varian tumor ini lebih buruk daripada dengan sarcoma osteogenic dengan ketiadaan komponen tulang rawan.

Pada lokasi relatif kepada kanal medullari secara radiologi memisahkan bentuk tumor klasik, periosteal dan parostal.

• Sarkoma osteogenik bentuk klasik merupakan sebahagian besar kes penyakit ini. Apabila ia menandakan tanda-tanda klinikal dan radiografi biasa kemusnahan semua diameter tulang dengan proses pembebasan di periosteum dan lebih jauh ke dalam tisu sekeliling dengan pembentukan komponen tisu lembut jisim tumor dan mengisi terusan berkenaan dgn sumsum.
• Sarkoma Osteogenic bentuk periosteal dicirikan oleh kerosakan pada korteks tanpa menyebarkan tumor ke kanal medullary. Mungkin bentuk ini harus dianggap sebagai pilihan atau peringkat perkembangan tumor klasik sehingga ia menyebar ke kanal medullary.
• Sarkoma osteogenic parokeal berasal dari lapisan kortikal dan meluas di pinggir tulang, tidak menembusi kedalaman lapisan kortikal dan ke kanal medullary. Prognosis untuk borang ini, yang 4% daripada semua penyakit dan berlaku terutamanya pada usia yang lebih tua, adalah lebih baik daripada dalam bentuk klasik.

Bagaimana sarkastik osteogenic dirawat?

Strategi rawatan sejak penerangan tumor ini pada tahun 1920 hingga 70-an. XX abad. Adalah terhad kepada operasi pembawa organ - amputasi dan exarticulations. Menurut kesusasteraan, kadar kelangsungan hidup 5 tahun dengan taktik sedemikian tidak melebihi 20%, dan kekerapan relaps setempat mencapai 60%. Kematian pesakit berlaku, sebagai peraturan, dalam masa 2 tahun akibat lesi metastatik paru-paru. Dari kedudukan moden, dengan mengambil kira keupayaan sarcoma osteogenik untuk metastasis hematogen awal. Kemungkinan hasil yang baik tanpa penggunaan kemoterapi tidak mungkin.

Pada awal 70-an. XX abad. Terdapat laporan kes-kes pertama rawatan kemoterapi yang berkesan terhadap tumor ini. Sejak itu, kedudukan itu ditubuhkan dengan tegas bahawa, seperti dalam tumor malignan yang lain pada kanak-kanak, dengan sarcoma osteogenic, hanya rawatan yang melibatkan polikimoterapi boleh berjaya. Pada masa ini, keberkesanan rawatan dibuktikan antibiotik antratsiklikovyh (doxorubicin), ejen alkylating (cyclophosphamide, ifosfamide). Derivatif platinum (cisplatin, carboplatin), inhibitor topoisomerase (etoposide) dan dos metotreksat tinggi. Kemoterapi dilakukan dalam nasoadjuvant (sebelum pembedahan) dan pembantu (selepas pembedahan) rejimen. Kemoterapi serantau (intraarterial) tidak disertai dengan keberkesanan yang lebih tinggi berbanding dengan sistematik (intravena). Dengan ini, infusi intravena cytostatics perlu diutamakan. Sarkoma osteogenik merujuk kepada tumor radioresistant, terapi radiasi tidak digunakan untuknya.

Persoalan keutamaan peringkat rawatan pembedahan dan kemoterapi metastasis paru-paru sarcoma osteogenic membuat keputusan, bergantung kepada tahap dan dinamik proses metastatik. Dalam kes-kes tersebut sehingga empat metastasis dikesan dalam satu paru-paru, rawatan harus dimulakan dengan penyingkiran metastasis diikuti oleh kemoterapi. Apabila pengesanan lebih daripada empat metastasis atau paru-paru dua hala luka metastatik mulanya dijalankan kemoterapi diikuti dengan pembedahan radikal mungkin. Apabila pada mulanya unresectable sifat luka metastatik paru-paru, kehadiran pleurisy tumor dan pemeliharaan metastasis tidak boleh dibedah selepas percubaan pelaksanaan kemoterapi rawatan pembedahan metastasis adalah tidak sesuai.

Apakah prognosis yang mempunyai sarkas osteogenik?

Prognosis lebih baik dalam kumpulan umur 15 tahun hingga 21 tahun berbanding dengan pesakit yang lebih muda, di semua kumpulan umur prognosis lebih baik untuk wanita. Sarcoma osteogenic mempunyai lebih teruk prognosis, tulang yang lebih di mana ia berasal, yang dikaitkan dengan kemungkinan ke atas proses tumor terpendam yang panjang dan pencapaian jisim yang lebih besar sel-sel tumor untuk peringkat diagnosis dan rawatan khusus awal.

Pada masa ini, 70% daripada keseluruhan kadar survival 5 tahun dalam sarkasogenik osseogenik telah dicapai, dengan syarat rawatan program dijalankan. Indeks surviviti, bergantung kepada operasi organ yang membawa atau memelihara organ, tidak berbeza. Dengan penyakit paru-paru metastatik, kadar survival keseluruhan 5 tahun adalah 30-35%. Penampilan awal (dalam masa 1 tahun dari akhir rawatan) metastasis ke paru-paru untuk lebih besar mengurangkan kemungkinan pemulihan, berbanding dengan diagnosis metastasis di kemudian hari. Prognosis itu membawa maut dalam kes metastasis pulmonari yang tidak dapat dirasakan, kerosakan metastatik tulang dan nodus limfa, tanpa tindak balas tumor primer. Prognosis lebih buruk daripada pesakit yang lebih muda. Kanak-kanak perempuan sering sembuh berbanding lelaki.