Osteogenic sarcoma

Sarkoma Osteogenik ialah tumor tulang ganas yang berkembang akibat transformasi malignan osteoblas yang membiak dengan cepat dan terdiri daripada sel berbentuk gelendong yang membentuk osteoid malignan.

Kod ICD-10

• C40. Neoplasma malignan tulang dan rawan artikular anggota badan.
• C41. Neoplasma malignan tulang dan rawan artikular tapak lain dan tidak ditentukan.

Epidemiologi

Insiden sarkoma osteogenik adalah 1.6-2.8 kes bagi setiap 1 juta kanak-kanak setahun. Sehingga 60% daripada semua kes penyakit ini berlaku pada dekad ke-2 kehidupan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Apa yang menyebabkan osteosarcoma?

Kebanyakan kes penyakit ini adalah spontan, tetapi kepentingan pendedahan radiasi dan kemoterapi sebelumnya dalam perkembangan sarkoma osgeogenik seterusnya telah terbukti, serta hubungan dengan kehadiran gen reticoblastoma RB-1. Peningkatan insiden direkodkan pada orang dengan penyakit Paget (osteosis berubah bentuk) dan penyakit Ollier (dyschondroplasia).

Sumber pertumbuhan tumor yang biasa ialah zon pertumbuhan metadiaphyseal. Kerosakan metadiafisis lebih tipikal untuk sarkoma osteogenik berbanding Ewing, tetapi tidak boleh berfungsi sebagai gejala patognomoniknya. Dalam 70% kes, zon bersebelahan dengan sendi lutut terjejas - metadiaphysis distal femur dan metadiaphysis proksimal tibia. Dalam 20% kes, metadiafisis proksimal humerus terjejas. Kerosakan pada tulang tulang belakang, tengkorak dan pelvis berlaku sangat jarang dan biasanya dikaitkan dengan prognosis maut kerana kemustahilan pembedahan radikal.

Bagaimanakah osteosarcoma menampakkan dirinya?

Sarkoma tulang osteogenik, yang biasanya berlaku di bahagian tengah, memusnahkan korteks semasa pertumbuhan dan melibatkan tisu lembut anggota dalam tumor. Atas sebab ini, pada masa diagnosis, ia biasanya memperoleh struktur dua komponen, iaitu terdiri daripada tulang dan komponen extraosseous (tisu lembut). Bahagian membujur tulang yang direseksi bersama dengan tumor mendedahkan pencerobohan meluas ke saluran medula.

Mengikut morfologi pertumbuhan tumor, jenis sarkoma osteogenik berikut dibezakan: osteoplastik (32%), osteolitik (22%) dan campuran (46%). Jenis morfologi ini sepadan dengan variasi gambar radiografi tumor. Kemandirian pesakit tidak bergantung pada varian radiomorfologi. Penyakit dengan komponen cartilaginous (chondrocnemius) dibezakan secara berasingan. Kekerapannya ialah 10-20%. Prognosis untuk varian tumor ini lebih teruk daripada sarkoma osteogenik dengan ketiadaan komponen rawan.

Berdasarkan lokasi relatif kepada saluran sumsum tulang, secara radiologi, tumor dibahagikan kepada bentuk klasik, periosteal dan parosteal.

• Sarkoma osteogenik dalam bentuk klasik merupakan sebahagian besar kes penyakit ini. Ia dicirikan oleh tanda-tanda klinikal dan radiologi tipikal kerosakan pada keseluruhan keratan rentas tulang dengan proses memanjang ke periosteum dan seterusnya ke dalam tisu sekeliling dengan pembentukan komponen tisu lembut dan mengisi saluran sumsum tulang dengan jisim tumor.
• Sarkoma osteogenik bentuk periosteal dicirikan oleh kerosakan pada lapisan kortikal tanpa penyebaran tumor ke saluran medula. Mungkin bentuk ini harus dianggap sebagai varian atau peringkat perkembangan tumor klasik sebelum merebak ke saluran medula.
• Sarkoma osteogenik parosteal berasal dari korteks dan merebak di sepanjang pinggir tulang tanpa menembusi jauh ke dalam korteks atau ke dalam saluran medula. Prognosis untuk bentuk ini, yang menyumbang 4% daripada semua kes dan berlaku terutamanya pada usia yang lebih tua, adalah lebih baik daripada bentuk klasik.

Bagaimanakah osteosarcoma dirawat?

Strategi rawatan dari masa penerangan tumor ini oleh Ewing pada tahun 1920 hingga 1970-an adalah terhad kepada operasi mengeluarkan organ - amputasi dan exarticulations. Menurut kesusasteraan, kadar kelangsungan hidup 5 tahun dengan taktik sedemikian tidak melebihi 20%, dan kekerapan kambuh tempatan mencapai 60%. Kematian pesakit berlaku, sebagai peraturan, dalam tempoh 2 tahun akibat kerosakan paru-paru metastatik. Dari sudut pandangan moden, dengan mengambil kira keupayaan osteosarcoma kepada metastasis hematogen awal, kemungkinan hasil yang menggalakkan tanpa penggunaan kemoterapi adalah tidak mungkin.

Pada awal 1970-an, kes pertama rawatan kemoterapi berkesan tumor ini telah dilaporkan. Sejak itu, ia telah menjadi kukuh bahawa, seperti tumor malignan lain pada kanak-kanak, hanya rawatan yang termasuk polikemoterapi boleh berjaya dengan osteosarcoma. Pada masa ini, keberkesanan antibiotik anthracyclic (doxorubicin), agen alkylating (cyclophosphamide, ifosfamide), derivatif platinum (cisplatin, carboplatin), perencat topoisomerase (etoposide) dan dos tinggi methotrexate telah terbukti dalam rawatan. Kemoterapi ditadbir dalam mod bukan adjuvant (sebelum pembedahan) dan adjuvant (selepas pembedahan). Kemoterapi serantau (intra-arteri) tidak lebih berkesan daripada sistemik (intravena). Mengambil kira ini, infusi intravena sitostatik harus diutamakan. Sarkoma osteogenik ialah tumor tahan radio dan terapi sinaran tidak digunakan untuknya.

Persoalan urutan peringkat pembedahan dan kemoterapeutik rawatan metastasis pulmonari osteosarcoma diputuskan bergantung kepada keparahan dan dinamik proses metastatik. Dalam kes di mana sehingga empat metastasis dikesan dalam satu paru-paru, adalah dinasihatkan untuk memulakan rawatan dengan penyingkiran metastasis diikuti dengan kemoterapi. Jika lebih daripada empat metastasis dikesan dalam paru-paru atau lesi metastatik dua hala, kemoterapi pada mulanya dijalankan diikuti dengan kemungkinan pembedahan radikal. Dalam kes sifat lesi paru-paru metastatik yang pada mulanya tidak boleh disekat, kehadiran pleurisy tumor dan kegigihan metastasis yang tidak boleh direseksi selepas rawatan kemoterapi, percubaan rawatan pembedahan metastasis adalah tidak sesuai.

Apakah prognosis untuk osteosarcoma?

Prognosis adalah lebih baik dalam kumpulan umur dari 15 hingga 21 tahun berbanding pesakit yang lebih muda, dalam semua kumpulan umur prognosis lebih baik pada wanita. Sarkoma osteogenik mempunyai prognosis yang lebih buruk, semakin besar tulang di mana ia timbul, yang dikaitkan dengan kemungkinan perjalanan terpendam yang lebih lama dalam proses tumor dan pencapaian jisim sel tumor yang lebih besar sebelum peringkat diagnosis dan permulaan rawatan khas.

Pada masa ini, 70% kadar kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan untuk sarkoma osteogenik telah dicapai, dengan syarat rawatan berprogram dijalankan. Kadar kelangsungan hidup tidak berbeza bergantung pada pembedahan membuang organ atau memelihara organ. Dalam kes lesi paru-paru metastatik, kadar kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan ialah 30-35%. Penampilan awal (dalam tempoh 1 tahun dari akhir rawatan) metastasis ke paru-paru dengan ketara mengurangkan kemungkinan pemulihan, berbanding dengan diagnosis metastasis di kemudian hari. Prognosis adalah maut dalam kes metastasis pulmonari yang tidak boleh direseksi, lesi tulang metastatik dan nodus limfa, dan tumor primer yang tidak boleh diresahkan. Prognosis lebih teruk, semakin muda pesakit. Kanak-kanak perempuan pulih lebih kerap daripada lelaki.