Tumor saraf optik pada kanak-kanak

Gliomas (astrocytomas) boleh menjejaskan bahagian anterior laluan optik.

Ia juga mungkin untuk membangunkan gliomas di orbit dan rongga tengkorak.

Glioma saraf optik (bahagian orbitnya)

Pada zaman kanak-kanak, tumor ini menunjukkan diri mereka dalam pelbagai gejala:

• exophthalmos aksial;
• penglihatan yang berkurangan akibat atrofi optik;
• strabismus dengan atau tanpa mobiliti bola mata;
• cakera saraf optik kongestif;
• pembentukan shunt optociliary.

Tanda-tanda ciri patologi ini dalam kajian radiografi ialah:

• kelegapan saraf optik terus di kawasan retrobulbar;
• pengembangan kanal saraf optik.

Gliomas saraf optik merujuk kepada astrocytomas piloid perlahan. Taktik rawatan sejauh ini masih kontroversi. Dalam banyak kes, fungsi tetap tidak berubah, dan keadaan stabil untuk jangka masa yang panjang.

Glioma Chiasma

Pertumbuhan yang lebih biasa daripada glioma orbit itu. Manifestasi klinikal biasanya termasuk:

• penglihatan dua hala menurun;
• nystagmus (kemungkinan meniru spasmus nutans);
• strabismus;
• atrofi dua hala saraf optik;
• puting bertakung;
• kelewatan dalam pembangunan;
• Exophthalmos jarang jika saraf optik tidak terlibat dalam proses patologi.

Taktik rawatan tetap kontroversial, seperti pada banyak pesakit situasi tetap stabil untuk waktu yang lama. Komponen wajib rawatan adalah pemeriksaan endokrinologi dan pembetulan gangguan endokrinologi yang dikenal pasti, serta, jika perlu, rawatan hidrosefalus. Pada pesakit yang mengalami penglihatan yang progresif, penggunaan radiasi dan kemoterapi adalah wajar.

Meningioma

Sangat jarang berlaku pada kanak-kanak, tetapi berlaku pada masa remaja.

Meningioma penembakan saraf optik

Ia menunjukkan dirinya:

• kehilangan penglihatan;
• sedikit exophthalmos;
• strabismus dan penglihatan berganda;
• atrofi saraf optik;
• kehadiran shunt optik.

Kehilangan penglihatan boleh berlaku pada awal penyakit ini dan menjadi lengkap jika tumor ini terletak di dalam saluran saraf optik, aktiviti terapeutik biasanya tidak praktikal, walaupun kadang-kadang menghasilkan pembedahan tumor dan radioterapi ditadbir. Patologi ini sering mengiringi NF2.

Menstruasi extraorbital

Dalam patologi ini, sayap tulang sphenoid, kawasan di atas pelana Turki atau kerudung penciuman terlibat dalam proses tersebut. Pengurangan visi dikaitkan dengan mampatan bahagian anterior laluan optik. Jarang ditemui pada zaman kanak-kanak.

Rabdomyosarcoma

Neoplasma malignan utama pada orbit pada kanak-kanak sangat jarang berlaku, yang paling umum adalah rhabdomyosarcoma. Dalam kebanyakan kes, tumor berkembang pada usia 4-10 tahun, tetapi ada data mengenai penampilan patologi ini pada bayi. Kes keluarga digambarkan yang disebabkan oleh mutasi gen p53 yang terletak di lengan pendek 17 kromosom.

Manifestasi klinis penyakit ini termasuk:

• exophthalmos, yang boleh muncul tanpa diduga, selama beberapa hari, dan cenderung meningkat;
• eritema dan edema kelopak mata;
• ophthalmoplegia;
• ptoz;
• neoplasma dalam ketebalan kelopak mata, boleh diakses oleh palpation.

Rhabdomyosarcoma secara aktif menyebarkan dengan mengorbankan pertumbuhan invasif, dalam beberapa kes, terdapat penglibatan dalam proses depan atau lekuk tengkorak tengah, pterygopalatine lekuk atau rongga hidung.

CT dalam kes-kes biasa menunjukkan neoplasma homogen, dengan sempadan kabur. Untuk menjelaskan diagnosis, biopsi diperlukan.

Klasifikasi histologis rhabdomyosarcomas termasuk tiga kumpulan berikut:

1. anaplastik;
2. monomorfik;
3. bercampur.

Panjang umur pesakit-pesakit ini telah meningkat disebabkan oleh diagnosis awal penyakit dan kaedah rawatan moden. Taktik pengurusan melibatkan penyingkiran biopsi atau sebahagian daripada tumor dengan kombinasi sinaran dan kemoterapi. Kerana kemungkinan komplikasi serius yang berkaitan dengan penyinaran awal orbit dan bola mata, keutamaan dalam memilih kaedah pendedahan diberikan kepada kemoterapi yang berpanjangan.

Displasia orbit

Displasia fibrous orbit adalah gangguan jarang dari etiologi yang tidak dapat dijelaskan, di mana penggantian tisu tulang normal oleh tisu berserabut berliang berlaku. Nampaknya, sebagai peraturan, pada zaman kanak-kanak. Gejala klinikal bergantung kepada mana orbit dinding pada mulanya terlibat dalam proses patologi.

1. Dinding atas orbit:
   • exophthalmos;
   • anjakan bola mata dan orbit ke bawah.
2. Rahang atas:
   • anjakan bola mata ke atas;
   • epiphany berterusan.
3. Sphenoid bone: atrofi saraf optik apabila saluran saraf optik terlibat dalam proses patologi.
4. Pelana Turki: pemampatan chiasma diikuti oleh atrofi saraf optik.

Displasia fibrous mudah didiagnosis dengan pemeriksaan sinar-X. Ia kelihatan seperti tulang tebal dengan kawasan sklerosis dan sista.

Taktik pemantauan adalah untuk mencegah kehilangan penglihatan akibat atrofi saraf optik dan pemetaan kawasan yang terkena tulang.