Vaskulitis necrotizing alahan: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Vaskulitis nekrotik alahan adalah kumpulan heterogen penyakit yang berkaitan dengan penyakit kompleks imun dan dicirikan oleh keradangan segmen dan nekrosis fibrinoid dinding vaskular.

Keterukan gejala klinikal bergantung pada kedalaman kerosakan kulit, tahap perubahan dinding vaskular dan sifat gangguan hematologi, biokimia, serologi dan imun. Kapal dengan kaliber yang berbeza terjejas, tetapi tindak balas hipersensitiviti terutamanya melibatkan lapisan peredaran mikro, khususnya venula.

Manifestasi klinikal jenis vaskulitis ini biasanya polimorfik, menggabungkan unsur-unsur pelbagai sifat: petechiae, bintik-bintik erythematous, erythematous-urticarial dan erythematous-nodular, unsur nodular, dalam sesetengah pesakit - dengan sifat hemoragik, nekrosis dangkal dan ulser. Lepuh, vesikel, termasuk yang mempunyai kandungan hemoragik, mungkin berlaku, menyerupai manifestasi eksudatif eritema multiforme. Fokus nekrotik yang terletak berdekatan boleh bergabung. Ruam lebih kerap terletak pada kulit kaki, kurang kerap pada lengan, tetapi kulit batang juga mungkin terlibat dalam proses tersebut. Warna ruam bergantung pada tempoh kewujudannya, pada mulanya ia berwarna merah terang, kemudian menjadi kebiruan dengan warna coklat. Pigmentasi mungkin kekal di tapak unsur regressed, selepas ulser - parut, selalunya seperti cacar. Sensasi subjektif adalah tidak penting, mungkin ada gatal-gatal, pembakaran, sakit, terutamanya dengan perubahan nekrotik. Kerosakan pada organ dalaman dan sendi mungkin diperhatikan.

Patomorfologi vaskulitis nekrotik alahan. Pada peringkat awal proses, pembengkakan endotheliosit dengan gangguan struktur dinding vaskular, penyusupan dan tisu perivaskular oleh limfosit dengan campuran neutrofil dan granulosit eosinofilik tunggal diperhatikan. Pada peringkat seterusnya, gambaran ciri diturunkan, dinyatakan dalam nekrosis dinding saluran darah dengan pemendapan fibrinoid, penyusupan besar-besaran oleh unsur mononuklear dengan campuran sejumlah besar granulosit neutrofil. Dalam kes ini, kriteria histologi ciri vaskulitis nekrotik disebut leukoclasia dengan pembentukan "debu nuklear" yang terletak di infiltrat di sekeliling kapal dan meresap dalam dermis antara gentian kolagen. Di samping itu, extravasates eritrosit sering diperhatikan. Bahan fibrinoid di dinding salur dan tisu perivaskular terdiri terutamanya daripada fibrin. Epidermis dalam unsur segar hampir tidak berubah, dengan pengecualian sedikit penebalannya, edema lapisan basal dan eksositosis. Dalam fokus nekrotik, epidermis mengalami nekrosis. Proses ini bermula di bahagian atasnya dan merebak ke seluruh ketebalan. Jisim nekrotik dipisahkan dari tisu asas oleh aci granulosit neutrofilik yang kuat dengan fenomena leukoclasia.

Mikroskopi elektron mendedahkan peningkatan ketara dalam jumlah sel endothelial kapilari yang menonjol ke dalam lumen, hampir menutupinya, dalam lesi. Permukaan sel epitelium tidak rata, kadang-kadang dengan sejumlah besar mikrovili, sitoplasma mengandungi sejumlah besar ribosom, banyak vesikel pinotik, vakuol, dan kadang-kadang struktur lisosom dalam pelbagai peringkat perkembangan. Sesetengah sel mempunyai banyak mitokondria, kebanyakannya dengan matriks padat, dan pengembangan tangki retikulum endoplasma dicatatkan. Nukleus sel endothelial tersebut adalah besar dengan kontur yang tidak sekata, kadangkala dengan invaginasi yang ketara pada rim nuklear dan lokasi kromatin yang dipadatkan biasanya berhampiran membran nuklear. Perubahan yang sama terdapat pada pericytes. Membran basal berbilang lapisan di atas kawasan yang luas, tidak dapat dilihat dengan jelas, mempunyai ketumpatan elektron yang lebih rendah daripada biasa, kadangkala tidak selanjar dan muncul sebagai serpihan yang berasingan. Ruang subendothelial biasanya melebar, serpihan membran bawah tanah mungkin kelihatan di dalamnya, kadang-kadang ia dipenuhi sepenuhnya dengan membran bawah tanah yang menebal dengan ketumpatan elektron sederhana dengan sempadan yang tidak jelas. Dalam kes proses nekrobiotik yang ketara dalam kapilari, perubahan yang merosakkan diperhatikan, dinyatakan dalam pembengkakan endotheliosit yang tajam, menutup sepenuhnya lumen kapilari. Sitoplasma mereka dengan fenomena sitolisis dipenuhi dengan vakuol kecil dan lebih besar, di tempat yang bergabung antara satu sama lain dengan kehilangan struktur membran. Perubahan serupa berlaku dalam nukleus. Organel dalam sel tersebut hampir tidak dikesan, hanya mitokondria kecil tunggal dengan matriks gelap dan struktur krista yang tidak jelas ditemui. Ruang subendothelial dalam kapilari tersebut diluaskan secara mendadak dan diisi sepenuhnya dengan jisim homogen ketumpatan elektron sederhana. Di sesetengah kawasannya, bahan padat elektron dikesan, menyerupai kompleks imun atau bahan fibrinoid yang diterangkan oleh G. Dobrescu et al. (1983) dalam vaskulitis alahan. Di sekeliling kapal dalam lesi sedemikian, pemusnahan beberapa unsur selular penyusupan radang dikesan (dalam bentuk serpihan dengan fenomena lisis). Antara yang terakhir ialah jisim berserabut halus, berketumpatan elektron tinggi, mungkin bahan fibrinoid. Tiada deposit kompleks imun dikesan dalam bahan yang dikaji. Ini mungkin dijelaskan oleh fakta bahawa kompleks imun, menurut beberapa penulis, boleh dikesan hanya pada permulaan proses. Kemudian, selepas kemunculan tindak balas keradangan alahan, mereka menjadi tidak dapat dikesan secara morfologi, mungkin disebabkan oleh fagositosis oleh unsur selular mereka.

Histogenesis vaskulitis nekrotik alahan. Selalunya, deposit tempatan kompleks imun yang beredar memainkan peranan dalam perkembangan vaskulitis nekrotik alahan. Adalah diketahui bahawa kompleks imun boleh mengaktifkan sistem pelengkap dengan pembentukan komponen pelengkap C3a dan C5a, yang membawa kepada degranulasi basofil tisu. Di samping itu, komponen pelengkap C5a boleh bertindak pada granulosit neutrofilik, yang seterusnya, melepaskan enzim lisosom, merosakkan tisu. Pembentukan leukotriena B4 chemoattractant dalam granulosit neutrofilik menggalakkan peningkatan dalam kemasukan yang terakhir ke dalam tapak keradangan. Kompleks imun lain boleh berinteraksi dengan serpihan Fc dan limfosit dengan pembebasan limfokin dengan aktiviti kemotaktik dan sitolitik. Kompleks imun yang beredar terdapat dalam serum darah sebagai cryoglobulin, dan dalam kompleks imun kulit yang terjejas dikesan oleh mikroskop elektron sebagai deposit padat elektron dan sebagai deposit imunoglobulin M, G, A dan C3-komponen pelengkap oleh imunofluoresensi langsung. Hasil daripada interaksi ini, sel endothelial vaskular rosak, di mana perubahan penyesuaian berlaku pada permulaan proses dalam bentuk hipertrofi mitokondria, aktiviti pinositik yang sengit, peningkatan bilangan lisosom, pengangkutan sitoplasma aktif dan juga fagositosis. Kemudian perubahan ini digantikan dengan perubahan sel-sel ini dengan perpecahan separa rangkaian endothelial dan pengagregatan platelet pada permukaannya, yang juga berhijrah melalui dinding vaskular. Mereka melepaskan bahan vasoaktif, juga merosakkan membran basal dan lapisan pericyte, menyebabkan pelanggaran kebolehtelapan dinding vaskular. Diandaikan bahawa membran bawah tanah boleh rosak oleh kompleks imun. Proses ini boleh diulang, dan penyakit menjadi kronik. Imunofluoresensi langsung dengan antiserum terhadap IgG, IgM dan IgA, C3 dan fibrin pada kebanyakan pesakit dengan vaskulitis alahan memberikan luminescence di dinding saluran dermis dan tisu subkutan, yang bagaimanapun, merupakan tanda tidak spesifik.

Bentuk khas vaskulitis alahan (nekrotik) ialah vaskulitis hemoragik Schonlein-Henoch, vaskulitis alahan pada kulit yang dikaitkan dengan jangkitan streptokokus fokal saluran pernafasan atas, vaskulitis seperti urtikaria nekrotik, dan vaskulitis livedo.

Vaskulitis alahan pada kulit yang dikaitkan dengan jangkitan streptokokus fokal saluran pernafasan atas dikelaskan oleh L.Kh. Uzunyan et al. (1979) sebagai bentuk khas vaskulitis. Ia dicirikan oleh kerosakan pada saluran dermis dan tisu subkutaneus dengan kursus berulang, yang berkait rapat dengan jangkitan streptokokus fokal saluran pernafasan atas. Penulis membezakan tiga bentuk klinikal dan morfologi penyakit: vaskulitis dalam, dangkal dan bulosa. Secara klinikal, pada pesakit yang mengalami kerosakan pada saluran kulit yang dalam, proses itu berkembang sebagai erythema nodosum, perubahan utama diperhatikan pada tulang kering dalam bentuk bintik merah jambu terang dengan diameter 2-5 cm, kemudian memperoleh warna kebiruan, fokus kemudiannya menjadi lebih padat, dan menjadi menyakitkan apabila disentuh. Dalam bentuk cetek, kawasan merah jambu terang dengan corak rangkaian vaskular yang jelas muncul pada kulit. Dalam kursus kronik, perubahan kulit dicirikan oleh polimorfisme, seperti dalam semua jenis vaskulitis alahan. Bentuk bullous dicirikan oleh kursus akut.

Patomorfologi. Dalam tempoh akut, seperti jenis vaskulitis lain, perubahan fibrinoid dalam dinding kapal dikesan; dalam kes kronik, proses granulomatous dijumpai, ciri tindak balas hipersensitiviti jenis tertunda.

Histogenesis. Pemeriksaan imunomorfologi lesi kulit mendedahkan deposit IgA dan IgG dalam membran bawah tanah vaskular dan dalam sel penyusupan. Antibodi yang beredar kepada unsur selular penyusupan dan saluran juga dikesan, yang menunjukkan peranan gangguan imun dalam jenis vaskulitis ini.

Livedovasculitis (syn.: vaskulitis hyalinizing segmental, livedoangiitis) secara klinikal dimanifestasikan oleh kehadiran, terutamanya pada kulit bahagian bawah kaki, pembuluh dangkal yang diluaskan secara retikular, pendarahan, unsur nodular, ulser yang menyakitkan dan pelbagai bentuk kawasan atrofi yang jelas dengan warna putih yang dikelilingi oleh pigmen berwarna putih. Di zon atrofi - telangiectasias, pendarahan punctate, hiperpigmentasi.

Patomorfologi. Bilangan kapilari dalam dermis meningkat, endotheliumnya berkembang biak, dindingnya menebal akibat pemendapan jisim eosinofilik di kawasan membran bawah tanah. Deposit ini adalah positif PAS, tahan diastasis. Selepas itu, lumen kapilari thrombose, thrombi mengalami rekanalisasi. Kapal yang terjejas dikelilingi oleh infiltrat keradangan yang dinyatakan secara sederhana, yang terdiri terutamanya daripada sel limfoid dan histiosit. Dalam lesi segar di dermis, pendarahan dan nekrosis dijumpai, dan pada yang lama - hemosiderosis dan fibrosis. Livedo vasculitis dibezakan daripada dermatitis dalam kekurangan vena kronik, apabila terdapat sedikit penebalan dinding kapilari dan percambahannya.

Histogenesis. Livedo vasculitis adalah berdasarkan hyalinosis membran bawah tanah kapilari, dan fenomena keradangan adalah sifat sekunder, itulah sebabnya sesetengah penulis mengklasifikasikan penyakit ini bukan sebagai vaskulitis, tetapi sebagai proses distrofik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]