Weber Syndrome

Penyakit sedemikian, seperti sindrom Weber, mula-mula dijelaskan oleh doktor Inggeris Herman David Weber pada abad ke-19. Ciri-ciri utama sindrom adalah: lumpuh oculomotor unilateral, hemiplegia dan hemiparesis, serta lesi saraf wajah dan sublingual. Kadang-kadang penyakit ini rumit oleh hemianopsia.

Sindrom Weber adalah penyakit yang agak rumit dan langka, dan mewakili salah satu daripada varian patologi neurologi dari kategori sindrom berselang-seli.

Epidemiologi

Epidemiologi sindrom Weber tidak disiasat.

[1], [2]

Punca sindrom Weber

Kemunculan penyakit ini dikaitkan dengan perubahan patologi yang berlaku di sekitar kawasan kaki otak. Perubahan sedemikian boleh disebabkan oleh gangguan sirkulasi serebral (iskemia otak), gangguan integriti saluran otak, proses tumor.

Di samping itu, perkembangan patologi mungkin dikaitkan dengan tekanan neoplastik setempat pada kaki otak, walaupun tumor terletak agak jauh dari rantau ini.

[3], [4],

Faktor-faktor risiko

Kita boleh membezakan faktor risiko berikut untuk sindrom Weber:

• stroke iskemia atau hemoragik;
• neoplasma jinak atau malignan otak;
• trauma craniocerebral.

[5], [6]

Patogenesis

Patogenesis sindrom ini boleh:

• dalam gangguan peredaran darah di dalam arteri utama;
• dalam proses pertumbuhan besar-besaran di dalam lobus temporal otak;
• dalam perkembangan proses keradangan di meninges di kawasan pangkal otak;
• dalam pendarahan subarachnoid ke fossa kranial tengah.

[7], [8], [9], [10], [11]

Gejala sindrom Weber

Tanda-tanda pertama penyakit - adalah kelumpuhan yang semakin meningkat dari otot muka, otot-otot lidah, tangan dan kaki mengikut varian tengah. Simptomologi klinikal dijelaskan oleh imobilisasi mutlak atau sebahagian daripada saraf oculomotor. Disfungsi otot membawa kepada pesongan terpaksa bola mata di sebelah temporal. Ia kelihatan seperti mata "kelihatan" dalam arah yang bertentangan dari pihak yang terjejas.

Dengan kerosakan serentak pada sistem visual, hemianopsia berlaku - kebutaan ganda separuh bidang penglihatan. Pesakit mempunyai strabismus yang luas, fungsi visual jatuh, warna dan warna berbeza dengan tekanan yang lebih besar.

Di samping itu, pergerakan intensif dan berirama jenis clonus dapat dikesan, disebabkan oleh kontraksi otot. Dari masa ke masa, keadaan pesakit bertambah buruk: fungsi fleksi tangan dilanggar di tahap refleks pelindung.

Borang

Sindrom Weber merujuk kepada hemiplegia seli, yang pada dasarnya terdiri dalam gangguan fungsi saraf kranial daripada kerosakan, serta gangguan aktiviti motor (sebagai paresis dan lumpuh), kehilangan perasaan (konduktor varian) dan koordinasi motor.

Bergantung pada lokasi fokus patologi, sindrom ini dibahagikan kepada jenis berikut:

• sindrom peduncular (dengan kerosakan asas, atau kaki, otak);
• Sindrom Pontine (patologi jambatan);
• sindrom bulbar (luka daripada medulla oblongata).

Sindrom Weber dirujuk sebagai pelbagai jenis penyakit.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber Syndrome

Sindrom Klippel-Trenone-Weber adalah serupa dengan sindrom Weber yang diterangkan oleh kami hanya dengan nama. Inti penyakitnya sangat berbeza: patologi dikaitkan dengan kecacatan yang lahir dalam sistem vaskular, yang diletakkan dalam tempoh embrio.

Penyakit ini dicirikan oleh penampilan pada hujung nevus dengan jenis telangiektasia, terhadap latar belakang varises dan oleh anastomosis vena-arteri dari bahagian lesi. Kes-kes gigantisme separa yang terkena kaki atau, lebih jarang, tangannya tidak biasa. Dalam sesetengah pesakit, ada kelengkungan tulang belakang, kehelan pinggul, perubahan deformatif pada sendi, dan kaki. Kapal organ visual, paru-paru, dan buah pinggang juga berubah.

Rawatan patologi dilakukan dengan segera.

Nama kedua untuk sindrom Klippel-Trenone adalah sindrom Parkes-Weber-Rubashov, atau hanya sindrom Weber-Rubashov.

[16], [17], [18], [19]

Sindrom Sturge-Weber-Crabbe

Satu lagi sindrom Sturge-Weber-Crabbe keturunan dicirikan oleh tanda-tanda seperti yang muncul dengan segera selepas kelahiran bayi:

• pelbagai angiomas (pembentukan vaskular) pada kulit, kadang-kadang - nevuses;
• kerosakan pada saluran organ-organ visual, yang membawa kepada ketidakseimbangan cecair di rongga mata dan glaukoma. Akibatnya - perubahan dalam membran okular, detasmen retina, buta;
• lesi vaskular meninges, kemunculan angiomas pada shell lembut, hemiparesis (immobilization separuh badan), hemianopsia (kerugian unilateral penglihatan), hiperaktif, gangguan peredaran darah serebrum, gangguan koordinasi motor, gangguan sawan, kurang upaya intelektual.

Rawatan simtomatik adalah gejala.

Jika tidak, sindrom dipanggil encephalotrigeminal angiomatosis.

Sindrom Weber-Osler

Nama sebenar sindrom Weber-Osler adalah penyakit Rundu-Weber-Osler.

Dasar patologi ini adalah kekurangan protein transmembran endogen, yang merupakan ramuan dalam sistem reseptor untuk mengubah faktor pertumbuhan β. Penyakit ini ditularkan oleh warisan dominan autosomal dan dicirikan oleh gejala berikut:

• banyak angioectasies warna violet-red, saiz 1-3 mm;
• kapal kapilari diluaskan;
• pendarahan hidung yang kerap.

Sindrom itu muncul pada masa kanak-kanak, semakin teruk selepas bermulanya akil baligh.

Diagnostik sindrom Weber

Diagnosis sindrom Weber boleh menimbulkan kesulitan tertentu. Malangnya, tiada kaedah khusus yang menentukan sepenuhnya penyakit ini. Oleh itu, anda perlu menggunakan kompleks diagnostik lengkap untuk menetapkan diagnosis dengan betul.

• Diagnosis makmal adalah berdasarkan kepada penggunaan pelbagai kaedah pemeriksaan fungsi otak. Sindrom Weber tidak memberi sebarang perubahan dalam komposisi cecair kencing atau darah, jadi analisis yang sama dianggap tidak diketahui. Kadang-kadang tusukan tulang belakang dapat ditetapkan dengan mengambil cairan untuk penyiasatan lanjut. Pada masa yang sama, tekanan CSF ditentukan.
• Diagnostik instrumental termasuk:
  • penilaian rangkaian vaskular fundus (bengkak, kenyang, kekejangan vaskular, kehadiran pendarahan);
  • neurosonografi (peperiksaan ultrasound komponen struktur otak, sebagai contoh, rongga serebrum - ventrikel);
  • tomografi komputer dan NMR - kaedah penyerapan resonansi atau radiasi oleh bahan elektromagnet.

[20]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan penyakit mata, pelanggaran akut peredaran otak, neoplasma tumor.

[21], [22], [23], [24]

Rawatan sindrom Weber

Rawatan sindrom Weber harus ditujukan untuk menghapuskan punca utama perubahan patologi di kawasan asas otak. Oleh itu, tumpuan rawatan adalah terapi gangguan peredaran otak, gangguan pembuluh darah, proses keradangan meninges, penyingkiran tumor tumor, aneurisme,

Boleh dilantik:

• ubat anticonvulsant atau psikotropik;
• ubat untuk mengurangkan tekanan intrakranial dan intraokular.

Sekiranya perlu, doktor menggunakan campur tangan pembedahan - pembetulan gangguan vaskular dan struktur.

Pada masa ini, salah satu cara yang paling berkesan merawat sindrom bergantian dari mana-mana asal adalah pemindahan sel stem.

Sel stem selepas pemindahan di otak mengaktifkan pemulihan tisu (termasuk tisu saraf), yang mewujudkan keadaan yang sangat baik untuk rawatan dan penyembuhan struktur otak yang rosak. Selepas pemulihan terakhir tisu otak, sindrom Weber sangat memudahkan.

Pencegahan

Sindrom Weber bukanlah patologi bebas: ia biasanya merupakan akibat atau komplikasi penyakit atau kecederaan lain yang berkaitan dengan gangguan peredaran darah di otak dan saraf tunjang. Atas sebab ini, langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan sindrom itu harus ditujukan untuk mencegah pelbagai pelanggaran peredaran serebrum.

Saranan apakah profilaksis ini termasuk?

• Anda harus menjalani gaya hidup sihat, menentukan sendiri aktiviti fizikal yang optimum.
• Adalah penting untuk berhenti merokok dan menyalahgunakan minuman beralkohol.
• Ia perlu untuk mengekalkan daya ketahanan badan, secara berkala mengambil kompleks mineral multivitamin, sabar dan memberikan aktiviti motor tubuh.

Di samping itu, doktor mengesyorkan untuk membangun daya tahan dalam diri mereka, mengelakkan situasi konflik. Semua tip ini akan membantu menyelamatkan sistem saraf dan mencegah perubahan patologi.

[25], [26], [27]

Ramalan

Prognosis dengan rawatan perubatan tepat pada masanya dan dengan sedikit tekanan pada kaki otak boleh menjadi lebih baik. Lebih buruk lagi, jika lesi itu meluas, atau disebabkan oleh proses tumor. Dalam kes ini, fungsi otak yang terjejas mungkin tidak pulih.

Kesan sindrom Weber mungkin berbeza:

• kebutaan penuh dan tidak dapat dipulihkan boleh berlaku;
• boleh melampirkan neurosis, psikosis, hingga demensia;
• boleh membina koma, dan juga kematian.

Pesakit dengan tanda-tanda penyakit seperti sindrom Weber harus selalu berada di bawah pengawasan perubatan yang tetap. Walaupun dengan keadaan yang agak stabil, tanpa sebarang kemerosotan yang nyata, seseorang itu tidak sepatutnya kehilangan kewaspadaan: akibat negatif dapat timbul walaupun sesaat.