Sindrom Weber

Penyakit seperti sindrom Weber pertama kali diterangkan oleh doktor Inggeris Herman David Weber pada abad ke-19. Ciri-ciri utama sindrom ialah: lumpuh oculomotor unilateral, hemiplegia dan hemiparesis, serta kerosakan pada saraf muka dan hypoglossal. Kadang-kadang penyakit ini rumit oleh hemianopsia.

Sindrom Weber adalah penyakit yang agak kompleks dan jarang berlaku, dan merupakan salah satu daripada varian patologi neurologi dari kategori sindrom berselang-seli pedunkular.

Epidemiologi

Epidemiologi sindrom Weber belum dikaji.

[ 1 ], [ 2 ]

Punca Sindrom Weber

Permulaan penyakit ini dikaitkan dengan perubahan patologi yang berlaku berdekatan dengan peduncles serebrum. Perubahan sedemikian mungkin disebabkan oleh gangguan peredaran otak (iskemia serebrum), gangguan integriti saluran otak, dan proses tumor.

Di samping itu, perkembangan patologi mungkin dikaitkan dengan tekanan setempat neoplasma pada peduncles serebrum, walaupun tumor terletak agak jauh dari kawasan ini.

[ 3 ], [ 4 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko berikut untuk sindrom Weber boleh dikenalpasti:

• strok iskemia atau hemoragik;
• neoplasma benigna atau malignan otak;
• kecederaan otak traumatik.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Patogenesis sindrom mungkin termasuk:

• dalam gangguan peredaran darah dalam saluran arteri utama;
• dalam proses pengembangan berskala besar dalam lobus temporal otak;
• dalam perkembangan proses keradangan di meninges di kawasan pangkal otak;
• dalam pendarahan subarachnoid di fossa kranial tengah.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala Sindrom Weber

Tanda-tanda pertama penyakit ini adalah meningkatkan kelumpuhan otot muka, otot lidah, lengan dan kaki dalam varian tengah. Gejala klinikal dijelaskan oleh imobilisasi mutlak atau separa saraf okulomotor. Gangguan otot membawa kepada sisihan paksa bola mata ke bahagian temporal. Ia kelihatan seolah-olah mata "melihat" ke arah yang bertentangan dari bahagian yang terjejas.

Apabila laluan sistem visual terjejas secara serentak, hemianopsia berlaku - buta dua hala separuh daripada medan penglihatan. Pesakit mempunyai strabismus yang luas, penurunan fungsi visual, warna dan warna dibezakan dengan ketegangan yang hebat.

Di samping itu, pergerakan jenis klonus yang sengit dan berirama yang disebabkan oleh pengecutan otot menolak boleh dikesan. Dari masa ke masa, keadaan pesakit bertambah buruk: fungsi fleksi pergelangan tangan pada tahap refleks pelindung terjejas.

Borang

Sindrom Weber adalah sindrom bergantian, intipatinya adalah gangguan fungsi saraf kranial di sisi kecederaan, serta gangguan aktiviti motor (dalam bentuk paresis dan lumpuh), kehilangan sensitiviti (varian pengaliran) dan koordinasi pergerakan.

Bergantung pada lokasi tumpuan patologi, sindrom tersebut dibahagikan kepada jenis berikut:

• sindrom pedunkular (dengan kerosakan pada pangkal, atau kaki, otak);
• sindrom pontine (patologi jambatan);
• sindrom bulbar (kerosakan pada medulla oblongata).

Sindrom Weber diklasifikasikan sebagai jenis pedunkular penyakit ini.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber adalah serupa dengan sindrom Weber yang kami huraikan hanya dalam nama. Intipati penyakit ini berbeza dengan ketara: patologi dikaitkan dengan kecacatan kongenital dalam sistem vaskular, yang ditetapkan dalam tempoh embrio.

Penyakit ini dicirikan oleh kemunculan nevus pada anggota jenis telangiectasia, dengan latar belakang vena varikos dan anastomosis vena-arteri pada bahagian yang terjejas. Kes-kes gigantisme separa pada kaki yang terjejas atau (kurang kerap) lengan adalah perkara biasa. Sesetengah pesakit mempunyai kelengkungan tulang belakang, terkehel pinggul, perubahan ubah bentuk pada sendi dan kaki. Pembuluh organ visual, paru-paru, dan buah pinggang juga berubah.

Rawatan patologi dijalankan secara pembedahan.

Nama lain untuk sindrom Klippel-Trenaunay ialah sindrom Parkes-Weber-Rubashov, atau ringkasnya sindrom Weber-Rubashov.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sindrom Sturge-Weber-Krabbe

Satu lagi sindrom keturunan, Sturge-Weber-Krabbe, dicirikan oleh gejala berikut yang muncul sejurus selepas bayi dilahirkan:

• pelbagai angioma (pembentukan vaskular) pada kulit, kadang-kadang nevi;
• kerosakan pada saluran organ visual, yang membawa kepada ketidakseimbangan cecair dalam rongga mata dan glaukoma. Akibatnya - perubahan dalam membran mata, detasmen retina, buta;
• kerosakan pada saluran meninges, penampilan angioma pada pia mater, hemiparesis (imobilisasi separuh badan), hemianopsia (kehilangan penglihatan sebelah pihak), hiperaktif, kemalangan serebrovaskular, gangguan koordinasi motor, sindrom sawan, ketidakupayaan intelektual.

Rawatan sindrom adalah simptomatik.

Jika tidak, sindrom itu dipanggil angiomatosis encephalotrigeminal.

Sindrom Weber-Osler

Nama tepat untuk sindrom Weber-Osler ialah penyakit Rendu-Weber-Osler.

Asas patologi ini adalah kekurangan endoglin protein transmembran, yang merupakan ramuan sistem reseptor mengubah faktor pertumbuhan β. Penyakit ini disebarkan oleh warisan dominan autosomal dan dicirikan oleh gejala berikut:

• banyak angioectasias warna ungu-merah, bersaiz 1-3 mm;
• saluran kapilari kulit yang diluaskan;
• kerap berdarah hidung.

Sindrom itu menampakkan dirinya sudah pada peringkat awal, semakin teruk selepas permulaan akil baligh.

Diagnostik Sindrom Weber

Diagnosis sindrom Weber boleh menjadi sukar. Malangnya, tiada kaedah khusus yang boleh menentukan penyakit 100%. Oleh itu, adalah perlu untuk menggunakan kompleks diagnostik penuh untuk menubuhkan diagnosis yang betul.

• Diagnostik makmal adalah berdasarkan penggunaan pelbagai kaedah untuk memeriksa fungsi otak. Sindrom Weber tidak menghasilkan sebarang perubahan dalam komposisi air kencing atau darah, jadi ujian yang sepadan dianggap tidak bermaklumat. Kadangkala tusukan tulang belakang mungkin ditetapkan dengan pengumpulan cecair untuk pemeriksaan lanjut. Pada masa yang sama, tekanan cecair serebrospinal ditentukan.
• Diagnostik instrumental termasuk:
  • penilaian rangkaian vaskular fundus (bengkak, kenyang, kekejangan vaskular, kehadiran pendarahan);
  • neurosonografi (pemeriksaan ultrasound komponen struktur otak, sebagai contoh, rongga otak - ventrikel);
  • tomografi berkomputer dan NMR – kaedah penyerapan atau pelepasan resonan oleh bahan elektromagnet.

[ 20 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnostik pembezaan dijalankan dengan penyakit oftalmologi, kemalangan serebrovaskular akut, dan neoplasma tumor.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Rawatan Sindrom Weber

Rawatan sindrom Weber harus ditujukan untuk menghapuskan punca utama perubahan patologi di pangkal otak. Oleh itu, tumpuan rawatan adalah terapi gangguan peredaran serebrum, gangguan vaskular, proses keradangan meninges, penyingkiran tumor, aneurisme, dll.

Perkara berikut mungkin diberikan:

• ubat antikonvulsan atau psikotropik;
• ubat untuk mengurangkan tekanan intrakranial dan intraokular.

Sekiranya perlu, doktor menggunakan campur tangan pembedahan untuk membetulkan gangguan vaskular dan struktur.

Pada masa ini, salah satu kaedah yang paling berkesan untuk merawat sindrom bergantian dari mana-mana asal dianggap sebagai pemindahan sel stem.

Sel stem selepas pemindahan ke dalam otak mengaktifkan pemulihan tisu (termasuk tisu saraf), yang mewujudkan keadaan yang sangat baik untuk rawatan dan penjanaan semula struktur otak yang rosak. Selepas pemulihan terakhir tisu otak, perjalanan sindrom Weber berkurangan dengan ketara.

Pencegahan

Sindrom Weber bukanlah patologi bebas: sebagai peraturan, ia adalah akibat atau komplikasi penyakit atau kecederaan lain yang berkaitan dengan gangguan peredaran darah di otak dan saraf tunjang. Atas sebab ini, langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan sindrom harus ditujukan untuk mencegah pelbagai gangguan peredaran intracerebral.

Apakah cadangan yang termasuk jenis pencegahan ini?

• Anda harus menjalani gaya hidup sihat, menentukan aktiviti fizikal yang optimum untuk diri sendiri.
• Adalah penting untuk berhenti merokok dan penyalahgunaan alkohol.
• Ia perlu untuk menyokong sistem imun badan, mengambil multivitamin dan kompleks mineral secara berkala, mengeraskan diri dan memastikan aktiviti fizikal badan.

Di samping itu, doktor mengesyorkan membangunkan rintangan tekanan dan mengelakkan situasi konflik. Semua petua ini akan membantu memelihara sistem saraf dan mencegah perubahan patologi.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Ramalan

Prognosis dengan rawatan perubatan yang tepat pada masanya dan sedikit tekanan pada pedunkel serebrum boleh menjadi agak baik. Ia lebih teruk jika lesi itu meluas atau disebabkan oleh proses tumor. Dalam kes ini, fungsi otak yang terjejas mungkin tidak dapat dipulihkan.

Akibat sindrom Weber boleh berbeza-beza:

• buta lengkap dan tidak dapat dipulihkan mungkin berlaku;
• neurosis, psikosis, dan juga demensia mungkin berlaku;
• keadaan koma dan juga kematian mungkin berlaku.

Pesakit yang mempunyai gejala penyakit seperti sindrom Weber mesti berada di bawah pengawasan perubatan yang berterusan. Walaupun dengan keadaan yang agak stabil, tanpa kemerosotan yang kelihatan, seseorang tidak seharusnya kehilangan kewaspadaan: akibat negatif mungkin timbul dari semasa ke semasa.