Sindrom Caj-Strauss

Sarkoma Charge-Strauss dinamakan selepas ahli sains Charge dan Strauss yang pertama kali menyifatkan penyakit itu. Penyakit ini adalah jenis vaskulitis yang berasingan - angiitis alahan dan granulomatosis - yang menjejaskan terutamanya medium dan kecil kapal. Penyakit ini juga digabungkan dengan patologi seperti radang paru-paru, eosinofilia dan asma bronkial. Sebelum ini, patologi ini dianggap sebagai bentuk periarteritis asma pada bentuk nodular, tetapi kini ia diasingkan ke dalam jenis nosologi bebas.

Pada tahun 1951 godu Churg dan sindrom Strauss (Strauss) pertama kali digambarkan dalam 13 pesakit yang mempunyai asma, eosinofilia, keradangan granulomatous, necrotizing Vaskulitis dan sistemik necrotizing glomerulonephritis. Pada tahun 1990, American College of Rheumatology (ACR) mencadangkan enam kriteria berikut untuk diagnosis sindrom Chang-Strauss:

1. Asma (bernafas, berdeham dalam pernafasan).
2. Eosinophilia (lebih daripada 10%).
3. Sinusit.
4. Pulmonari menyusup (mungkin sementara).
5. Bukti vaskulitis histologi dengan eosinophils extravascular.
6. Multiple mononeuritis atau polyneuropathy.

Kehadiran empat atau lebih kriteria mempunyai kekhususan 99.7%.

Epidemiologi

Kira-kira 20% daripada vaskulitis dari kategori periarteritis nodular berlaku dalam sindrom Charge-Strauss. Patologi ini secara purata mula berkembang pada kira-kira 44 tahun. Pada masa yang sama, lelaki lebih cenderung jatuh sakit - 1.3 kali.

Kekerapan sindrom Chang-Strauss di Amerika Syarikat adalah 1-3 kes bagi 100,000 orang dewasa setiap tahun dan kira-kira 2.5 kes bagi 100,000 dewasa setiap tahun di dunia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca sindrom Charge-Strauss

Penyebab sindrom ini belum jelas. Mekanisme ini adalah berdasarkan kepada pembangunan keradangan imun, proses proliferatif dan merosakkan, di samping mengurangkan kebolehtelapan dinding pembuluh darah, pembentukan thrombus, pembangunan iskemia dalam degradasi dan pendarahan vaskular. Di samping itu, semasa pembangunan sindrom adalah satu faktor penting dalam titer meningkat daripada ANCA, yang melakukan antigen meneutralkan enzim neutrophil (kebanyakannya ini adalah proteinase-3 dan myeloperoxidase). Pada masa yang sama, ANCA menyebabkan pelanggaran pergerakan transendothelial granulosit diaktifkan, dan menimbulkan kemerosotan pramatang. Oleh kerana perubahan dalam saluran pada organ dan tisu, infiltrat pulmonari muncul dengan perkembangan selanjutnya peradangan nodular nekrotizing.

Mencetuskan faktor sindrom Churg-Strauss boleh menjadi jangkitan bakteria atau virus (contohnya, staphylococcus atau luka nasopharynx jenis hepatitis B), alergen yang berbeza adalah ubat toleran individu, vaksin, penyejukan berlebihan, keadaan tekanan, kehamilan atau kelahiran anak, dan insolation.

Kehadiran HLA-DRB4 mungkin merupakan faktor risiko genetik untuk perkembangan sindrom Chang-Strauss dan dapat meningkatkan kemungkinan timbulnya manifestasi vasculitik penyakit tersebut.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Faktor-faktor risiko

Penyakit ini jarang berlaku, dan walaupun ramai orang jatuh ke dalam faktor risiko, hanya sedikit peratusan populasi yang berkembang. Antara faktor-faktor berikut adalah:

• Umur - kebanyakan pesakit dengan sindrom ini berada dalam kumpulan umur 38-52 tahun. Hanya sesekali, patologi ini berkembang pada orang tua atau kanak-kanak;
• Kehadiran dalam anamnesis pesakit rhinitis alergi atau asma. Majoriti pesakit dengan sindrom Charge-Strauss sebelum ini mempunyai salah satu daripada penyakit ini (selalunya ia teruk).

[13], [14], [15], [16]

Patogenesis

Patogenesis penyakit itu belum difahami sepenuhnya. Tetapi dalam apa-apa hal, hakikat bahawa dia mempunyai immunopatologicakie sifat alahan, sering berlaku akibat asma, serta sama dalam gejala kepada bentuk nodular daripada periarteritis, ia membolehkan untuk membuat kesimpulan bahawa asas pembangunan adalah pelbagai gangguan imunologi.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Gejala sindrom Charge-Strauss

Sebagai tambahan kepada manifestasi tidak spesifik, yang juga diperhatikan dalam kes periarteritis nodular (demam, kehilangan selera makan, penurunan berat badan dan malaise), gejala utama adalah kerosakan paru-paru. Akibatnya, asma bronkial bermula dalam bentuk yang teruk, dan kegelapan juga berlaku di paru-paru, yang dipatuhi dengan sinar X paru-paru, yang sering hilang ELI yang tidak menentu.

Antara simptom utama patologi adalah Sindrom GD, yang biasanya merupakan pendahuluan kemunculan tanda-tanda klinikal vasculitis sistemik. Juga, patologi berjangkit paru-paru sering diperhatikan, diikuti dengan perkembangan asma bronkial jenis yang berjangkit berjangkit, serta bronchiectasis. Infiltrat pulmonari diperhatikan dalam 2/3 pesakit dengan sindrom. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit didiagnosis dengan pleurisy dengan peningkatan jumlah eosinofil dalam cairan pleura.

Apabila luka saluran gastrousus mula muncul di dalam perut, serta cirit-birit dan, dalam keadaan jarang, pendarahan. Perkembangan gejala-gejala ini dipicu oleh gastroenteritis eosinophilic atau vaskulitis dinding usus. Penyakit yang terakhir ini boleh menyebabkan peritonitis, pemusnahan akhir dari dinding usus atau halangan usus.

Manifestasi klinis gangguan jantung terjadi pada 1/3 dari semua pesakit, tetapi pada otopsi mereka ditemukan dalam 62% kasus, dan penyebab kematian adalah dalam 23% kasus. Pelbagai perubahan dalam bacaan ECG diperhatikan pada separuh pesakit. Kira-kira 1/3 dari semua kes penyakit disertai dengan perkembangan kegagalan jantung atau perikarditis dalam bentuk akut atau ketat. Kadang-kadang, pesakit akan melihat kenaikan tekanan darah dan infarksi miokardium.

Penyakit kulit diperhatikan pada 70% pesakit - dengan ESS ini adalah gejala yang lebih kerap daripada dengan periarteritis nodular. Antara manifestasi:

• Ruam hemoragik;
• Nod pada kulit dan di bawah kulit;
• Kemerahan kulit;
• Hives;
• Microabscesses kulit;
• Reticular livedo.

Penyakit buah pinggang diperhatikan kurang kerap daripada semua gejala lain. Walaubagaimanapun, mereka tidak meneruskan bahaya seperti halnya granulomatosis Wegener atau periarteritis nodular. Kira-kira separuh daripada pesakit dengan sindrom mengalami nefritis focal, yang sering menjadi punca hipertensi. Pada pesakit dengan antibodi antineutrophil, glomerulonephritis nekrut dapat berkembang di plasma.

Penyakit sendi (seperti polyarthralgia atau polyarthritis) berlaku pada separuh daripada semua pesakit dengan sindrom ini. Biasanya, mereka mengembangkan arthritis migrasi jenis yang tidak progresif, yang menjejaskan kedua-dua sendi kecil dan besar. Dalam beberapa kes, terdapat myositis atau myalgia.

Tahap

Sarkoma Charge-Strauss dalam perkembangannya biasanya melalui tiga peringkat utama (bersyarat).

Dalam tempoh awal (ia boleh bertahan selama 30 tahun), pesakit mengalami alahan yang kerap, termasuk asma, demam hay, dan rinitis.

Pada peringkat kedua, peningkatan bilangan eosinofil dalam tisu dan darah bermula. Pada peringkat ini, pesakit sering didiagnosis dengan sindrom Lefler, infiltrasi paru dengan eosinofilia atau gastroenteritis eosinofilik.

Pada peringkat ketiga, manifestasi klinikal vasculitis sistemik diperhatikan pada pesakit.

[23], [24]

Komplikasi dan akibatnya

Antara komplikasi penyakit yang paling berbahaya adalah pneumonia, yang berkembang di bawah pengaruh Pneumocystis carini.

ESS berbahaya kerana ia memberi kesan kepada pelbagai organ, termasuk jantung, paru-paru, kulit, GIT, otot, sendi, dan buah pinggang. Sekiranya penyakit ini tidak dirawat, ia boleh menyebabkan kematian. Komplikasi penyakit yang mungkin:

• Pelanggaran saraf periferal;
• Gatal-gatal kulit dan ulser, serta komplikasi berjangkit;
• Keradangan pericardium, perkembangan miokarditis, dan tambahan kepada kegagalan jantung dan serangan jantung;
• Glomerulonephritis, di mana buah pinggang secara beransur-ansur kehilangan fungsi penapisan, akibat kegagalan ginjal berkembang.

Risiko stratifikasi

Kumpulan Kajian Vasculitis Perancis telah membangunkan sistem lima mata (lima faktor) yang meramalkan risiko kematian dalam sindrom Charge-Strauss menggunakan manifestasi klinikal. Faktor-faktor ini adalah:

1. Fungsi renal menurun (creatinine> 1.58 mg / dL atau 140 μmol / L)
2. Proteinuria (> 1 g / 24 h)
3. Pendarahan gastrousus, serangan jantung, atau pankreatitis
4. Kekalahan sistem saraf pusat
5. Cardiomyopathy

Ketiadaan faktor-faktor ini menunjukkan kursus yang lebih mudah, dengan kadar kematian lima tahun sebanyak 11.9%. Kehadiran satu faktor menunjukkan penyakit yang serius, dengan kadar kematian lima tahun sebanyak 26%, dan dua atau lebih menunjukkan penyakit yang sangat serius: 46% daripada kematian dalam tempoh lima tahun.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostik sindrom Charge-Strauss

Antara kriteria diagnostik utama ialah gejala seperti eosinofilia, asma bronkial, serta alahan dalam anamnesis. Di samping itu, radang paru-paru eosinofilik, neuropati, keradangan sinus paranasal, eosinofilia extravascular. Jika pesakit mempunyai sekurang-kurangnya 4 daripada penyakit ini, ESS boleh didiagnosis.

[31], [32], [33], [34]

Analisis

Darah diambil untuk analisis umum: untuk diagnosis penyakit, terdapat lebihan bilangan eosinofil 10% lebih tinggi daripada biasa, serta percepatan proses pendinginan erythrocyte.

Pada penyelidikan umum atau biasa air kencing perlu ada kejadian di dalamnya protein, dan juga meningkatkan jumlah eritrosit.

Biopsi Transbronchial dan kulit dan tisu subkutaneus biopsi: dalam kes ini harus menunjukkan penyusupan ketara eosinofil dalam dinding saluran darah kecil, serta necrotizing proses granuloma dalam saluran pernafasan.

Analisis imunologi untuk mengesan peningkatan bilangan antibodi ANCA. Tumpuan di sini adalah untuk meningkatkan jumlah IgE, serta antibodi perinuklear yang mempunyai aktiviti antimyeloperoxidase.

[35], [36]

Diagnostik instrumental

CT paru - visualisasi akumulasi parenchymal dijalankan dalam proses, terutamanya terletak di pinggir; Ia juga ketara bahawa dinding bronkial menebal, dengan pengembangan di beberapa tempat, bronchiectasis adalah ketara.

Mikroskopi exudate terletak dalam cairan pleural, serta pengalihan bronchoscopy perubatan untuk mengesan eosinophilia.

Menjalankan ECHO-CG untuk mengesan gejala regurgitasi mitral, serta pembiakan tisu penghubung dengan penampilan parut dalam otot jantung.

Diagnosis pembezaan

Ia perlu membezakan SES dengan periarteritis nodular, vasculitis granulomatous, bentuk kronik infiltrasi pulmonari eosinofilik, dan leukemia eosinofilik.

[37], [38], [39], [40], [41]

Rawatan sindrom Charge-Strauss

Rawatan ESS adalah kompleks - semasa terapi, sitostatics dan glucocorticosteroids digunakan. Pada keseluruhannya, rawatan adalah sama dengan prinsip terapi periarteritis Uzel.

Rawatan perubatan

Sekiranya penglibatan saluran pencernaan, serta paru-paru, buah pinggang dan kulit, rawatan dengan prednisolon perlu dimulakan. Dos terapeutik adalah 60 mg / hari. Selepas 1-2 minggu penerimaan itu terdapat peralihan kepada penggunaan periodik prednisolone dengan penurunan secara beransur-ansur dalam dos. Selepas 3 bulan, jika terdapat peningkatan dalam keadaan, dos tersebut terus berkurangan, menyebabkan penyelenggaraan, yang telah lama ditinggalkan.

Jika prednisolone tidak mempunyai kesan, tetapi juga dalam kes gejala meresap gangguan CNS, kekurangan aliran darah dan gangguan pengaliran ditetapkan hydroxyurea menerima dalaman dalam dos 0,5-1 g / hari. Sekiranya bilangan sel darah putih berkurangan kepada 6-10x109 / l, anda perlu beralih menggunakan dadah dalam masa 2 hari. Pada ketiga atau membatalkan kemasukannya selama 2-3 bulan. Lain-lain sitostatics, seperti cyclophosphamide atau azathioprine, juga boleh digunakan.

Sekiranya pesakit mempunyai asma bronkial, bronkodilator ditetapkan.

Sebagai antikoagulan digunakan atau agen antiplatelet (seperti asid acetylsalicylic dalam dos 0,15-0,25 g / hari. Curantylum atau dalam dos 225-400 mg / hari) sebagai langkah pencegahan komplikasi thromboembolic.

Analisis sistematik yang dijalankan pada tahun 2007 menunjukkan keberkesanan penggunaan dos kejutan steroid.

Vitamin

Memandangkan kortikosteroid menjejaskan kekuatan tulang, adalah perlu untuk mengimbangi kehilangan pengambilan kalsium yang diperlukan, dan juga menggunakan kira-kira 2000 IU vitamin D setiap hari.

Ramalan

Sindrom Churg-Strauss tanpa rawatan yang tepat pada masanya mempunyai prognosis yang tidak baik. Dalam kes disfungsi organ pelbagai, penyakit ini berkembang sangat cepat, meningkatkan risiko kematian akibat keabnormalan di jantung dan paru-paru. Rawatan yang mencukupi membolehkan untuk memberikan kadar kelangsungan hidup selama 5 tahun dalam 60-80% pesakit.

Penyebab utama kematian dalam sindrom Charge-Strauss adalah miokarditis dan infarksi miokardium.

[42], [43]