VATER-persatuan

Epidemiologi VATER-persatuan

1.6 setiap 10,000 bayi baru lahir.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca-persatuan VATER

Kebanyakan kes adalah sporadis, tanpa menunjukkan faktor teratogenik atau luaran. Beberapa kes keluarga telah diterangkan.

[7], [8]

Gejala pertimbangan VATER

Spektrum kecacatan kongenital adalah sangat luas, dan lebih daripada 2/3 daripada kecacatan ini setempat dalam segmen badan yang lebih rendah (kecacatan usus distal, keabnormalan kencing, pelvis dan kaki yang lebih rendah). Kecacatan pada bahagian atas badan termasuk atresia esofagus, pelbagai kecacatan struktur radiasi, jantung kongenital dan kecacatan saluran pernafasan atas.

Kompleks malformasi kongenital yang kompleks:

• Kecacatan Vertebral (kecacatan kongenital tulang belakang - bukan pertumbuhan gerbang, vertebra berbentuk kupu-kupu) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• Tracheo-esophagial fistula - 70%;
• Kecacatan renal - kecacatan buah pinggang atau kecacatan Radial - aplasia / hypoplasia struktur radial pada tangan - 65%.

Diagnosis VATER-persatuan

Kriteria diagnostik: kehadiran 3 dari 5 disenaraikan di atas kecacatan kongenital dengan set kromosom normal.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Rawatan VATER-persatuan

Rawatan simptomik.

Ciri-ciri pengurusan pesakit

Apabila digabungkan dengan atresia yang baru lahir, dubur dengan kelainan tulang belakang atau tangan diperiksa dengan teliti untuk fistula trakeoisophageal.

Apabila patologi neonatal esophagus dan struktur radial pada tangan digabungkan, adalah perlu untuk mengecualikan kecacatan kongenital buah pinggang.

[15]

Ramalan

Ia ditentukan oleh spektrum dan keterukan malformasi kongenital yang dikenalpasti. Kecerdasan diselamatkan.