Hipopituitarisme

Sebelum ini hypopituitarism sebab utama dianggap nekrosis iskemia, pituitari (nekrosis, pituitari, yang dibangunkan hasil pendarahan selepas bersalin dan keruntuhan vaskular, - sindrom Shihena; nekrosis pituitari, yang berlaku akibat sepsis karena baru melahirkan, - sindrom Simmonds; akhir-akhir ini sering menggunakan istilah "sindrom Simmonds - Shihena "). Dalam beberapa dekad kebelakangan ini, disebabkan penjagaan obstetrik baik menyebabkan hypopituitarism ini berlaku banyak penerbangan. Nekrosis iskemia kelenjar pituitari boleh membangunkan pada latar belakang penyakit seperti diabetes, arteritis temporal, anemia sel sabit, eklampsia, penyakit kekurangan teruk. Walau bagaimanapun, dalam pesakit-pesakit ini, sebagai peraturan, fenomena hypopituitarism dipadamkan dalam alam semula jadi dan berlaku jarang.

Perlu diingat, dan sebab hypopituitarism mungkin sementara hemochromatosis, di mana fungsi adenohypophysis dikurangkan sebanyak hampir separuh daripada kes-kes dan adalah hasil daripada pemendapan dalam kelenjar pituitari. Jarang, punca hipopituitarisme boleh menjadi masalah imunologi, seperti dalam anemia malignan. Salah satu penyebab kerapuhan hypopituitarisme adalah proses volumetrik yang mempengaruhi kelenjar pituitari. Ini adalah tumor utama yang dilokalkan dalam pelana Turki (adenoma kromofobik, craniopharyngioma); tumor parasellar (meningiomas, gliomas saraf optik); aneurisma cabang-cabang intrakranial arteri karotid dalaman. Oleh itu, seorang doktor yang bertemu dengan klinik hypopituitarisme harus terlebih dahulu mengecualikan proses volumetrik dan menentukan sifatnya. Kemunculan tanda-tanda hipopituitarisme adalah mungkin walaupun dengan pendarahan di kelenjar pituitari terhadap latar belakang proses tumor. Salah satu penyebab utama perkembangan panhypopituitarism ialah radioterapi sebelumnya nasopharynx dan pelana Turki, serta campur tangan neurosurgikal.

Sangat jarang pada masa sekarang adalah penyebab hipopituitarisme klasik seperti tuberkulosis dan sifilis. Fenomena hipopituitarisme boleh berlaku dalam kegagalan buah pinggang kronik. Walau bagaimanapun, mereka jarang, tidak ketara, dan biasanya muncul hanya sebagai penurunan fungsi gonadotropin. Selalunya tidak mungkin untuk mengenal pasti punca tertentu hipopituitarisme, dan kemudian menggunakan istilah "hipopituitarisme idiopatik". Dalam kes-kes ini, variasi hipotesisisme utama autosomal atau X yang dikaitkan dengan X kadangkala ditemui, tetapi kes sporadis juga mungkin.

Sindrom pelana Turki "kosong" juga dikaitkan dengan penyebab hypopituitarisme utama. Walau bagaimanapun, kami menganggap tafsiran ini terlalu jelas. Pada sindrom "kosong" sella biasanya perubahan hormon tidak bergantung sangat pada penderitaan kelenjar pituitari, akibat kekurangan merangsang pengaruh hipotalamus. Dari sudut pandang kami, hipopituitarisme dalam sindrom ini boleh menjadi utama dan menengah.

Penyebab hypopituitarisme sekunder perlu dibahagikan kepada dua kumpulan, yang pertama sekali tidak begitu biasa.

1. Kemusnahan trauma pituitari tangkai (tengkorak asas patah) di mampatan parasellyarnoy iaitu tumor atau aneurisme, jika ia rosak akibat daripada campur tangan neurosurgeri.
2. Kekalahan hipotalamus dan bahagian lain sistem saraf pusat.

Jarang sekali, penyebab hipopituitarisme sekunder (primer, metastatik, limfoma, leukemia) jarang berlaku, tetapi mereka harus dikecualikan terlebih dahulu. Ia juga perlu diingat bahawa penyakit langka seperti sarcoidosis, lesi infiltratif hipotalamus dalam penyakit pemendapan lipid, luka traumatik - trauma teruk kepada tengkorak; sebagai peraturan, pada pesakit dengan koma yang berpanjangan; luka toksik (vincristine). Selalunya doktor memenuhi hipopituitarisme yang disebabkan oleh penggunaan ubat hormon yang terdahulu, terutamanya rawatan jangka panjang dengan glucocorticoids dan steroid seks, penggunaan kontraseptif oral yang berpanjangan.

Bentuk idiopathic diperhatikan hypopituitarism menengah, sering kongenital atau keluarga, selalunya melibatkan satu atau rembesan dua hormon, biasanya fana. Kemungkinan besar, dalam kes seperti ini, kerap, terdapat kecacatan biokimia perlembagaan di kawasan itu dekompensiruyuschiysya hypothalamic-gipofizarnoi bawah pengaruh pelbagai pengaruh luaran. Selalunya, picture klinikal hypopituitarism hypothalamic mungkin disebabkan oleh kedua-dua tekanan akut dan kronik dan boleh balik. Salah satu daripada variasi stres kronik mungkin adalah satu atau satu lagi keadaan neurotik, yang sering terjadi dengan pengurangan berat badan dan reaksi anoreksik. Dengan perubahan ketara dalam berat badan, sebagai peraturan, tanda-tanda hipopituitarisme muncul. Ini juga disebut dalam tahap cachectic anorexia nervosa. Walau bagaimanapun, tanda-tanda disfungsi hypothalamic, yang wujud sebelum bermulanya penyakit atau kerana sebelum penurunan berat badan yang besar, dan kekurangan pemulihan kitaran haid bagi sesetengah pesakit selepas normalisasi berat badan menunjukkan bahawa anoreksia nervosa daripada manifestasi hypopituitarism tidak dikaitkan dengan kehilangan berat badan, tetapi mempunyai genesis yang lain . Mungkin pesakit ini mempunyai pra-kesediaan perlembagaan untuk disfungsi hipotalamus.

Manifestasi hypopalamitarisme hypothalamic dalam obesiti juga tidak berkaitan hanya dengan berat badan yang berlebihan. Khususnya, amenorea tidak selalu berkaitan dengan peningkatan berat badan dan sering mendahului obesiti.

[1], [2], [3]

Patogenesis hipopituitarisme

Adakah hypopituitarism utama, yang adalah akibat daripada ketiadaan hormon atau melemahkan rembesan sel pituitari dan hypopituitarism menengah, rangsangan hypothalamic disebabkan oleh kesan kekurangan pada rembesan hormon pituitari.

Melanggar kesan perangsangan pada kelenjar pituitari adalah hasil daripada pelanggaran vaskular atau saraf sambungan ke otak pada tahap yang pituitari tangkai, hipotalamus atau vnegipotalamicheskih bidang sistem saraf pusat.

Oleh itu, apabila rembesan kegagalan hypopituitarism menengah hormon anterior pituitari adalah hasil daripada kekurangan atau pengurangan faktor melepaskan sepadan dan mengurangkan rembesan hormon pituitari posterior - disebabkan oleh kekurangan sintesis dan hormon pengangkutan akson dari tempat pembentukan mereka di hipotalamus anterior.

Gejala hipopituitarisme

Gejala hipopituitarisme sangat pelbagai dan berbeza dari bentuk yang telah dihapuskan yang tidak mempunyai manifestasi klinikal jelas untuk panhypopituitarisme. Di dalam hypopituitarisme, ada bentuk dengan defisit terpencil hormon, yang sesuai ditunjukkan dalam gejala klinikal.

Gejala panhypopituitarisme ditentukan oleh kekurangan gonadotropin dengan hipogonadisme; keadaan kekurangan tiroid, disebabkan oleh penurunan dalam rembesan TSH; kekurangan ACTH, ditunjukkan oleh penurunan dalam fungsi korteks adrenal; penurunan dalam fungsi STH, yang ditunjukkan oleh pelanggaran toleransi terhadap karbohidrat akibat hipoinsulinemia dan keterlambatan pertumbuhan pada kanak-kanak; hipoprolactinemia, yang ditunjukkan oleh ketiadaan laktasi selepas bersalin.

Kesemua manifestasi ini hadir serentak dengan panhypopituitarism. Sebelum ini, terdapat penurunan dalam fungsi STH, maka hipogonadisme. Kekurangan ACTH dan TSH berkembang pada peringkat seterusnya penyakit ini. Sebelum ini ia dipercayai bahawa tanda utama panhypopituitarism adalah cachexia. Kini telah ditubuhkan bahawa cachexia bukan sahaja bukan gejala asas, tetapi juga tidak semestinya gejala.

Ia harus diingat bahawa panhypopituitarism fenomena boleh berlaku dengan berat badan normal atau sedikit tinggi (di hadapan cachexia teruk adalah perlu untuk mengecualikan penyakit somatik, kelenjar endokrin utama, di usia muda pesakit - anorexia nervosa). Gambar klinikal dicirikan oleh penampilan yang tidak senonoh pada pesakit, watak Mongoloid wajah menarik perhatian, kulit kehilangan turgor, rambut di kepala berubah menjadi kelabu awal dan cepat jatuh; ketara mengurangkan atau hilang sepenuhnya rambut pada kemaluan dan axillae. Kunyit kuku diperhatikan, acrocyanosis sering berkembang. Kecenderungan bradycaria, menurunkan tekanan arteri diturunkan, kes hipotensi orthostatik tidak biasa.

Dalam kajian organ-organ dalaman, splanchnomycria diturunkan, maka hati dan limpa, sebagai peraturan, tidak dapat dirasakan. Gonad dan organ kelamin luar atrofi pada pesakit kedua-dua jantina. Pada lelaki kelenjar prostat di atropi, pada wanita - kelenjar susu. Ciri amenorea, mati pucuk pada lelaki, menurunkan hasrat seksual pada pesakit kedua-dua jantina.

Seringkali mengembangkan anemia sederhana, biasanya normocytic, tetapi kadang-kadang hypochromic atau macrocytic. Sering terdapat leukopenia relatif. Perubahan dalam lingkup mental disifatkan oleh keterbelakangan mental, sikap tidak peduli, motivasi yang dikurangkan. Kecenderungan tindak balas hipoglikemik telah dijumpai. Di dalam rangka panhypopituitarism, gambaran klinikal diabetes insipidus sering dijumpai.

Kekurangan terpencil ACTH ditunjukkan oleh tanda-tanda gejala penurunan fungsi korteks adrenal. Kelemahan umum, hipotensi postural, dehidrasi, loya, kecenderungan untuk keadaan hypoglycemic dinyatakan. Dalam pesakit dengan kekurangan ACTH, hipoglikemia mungkin satu-satunya tanda bengkak. Tidak seperti hypofunction utama kelenjar adrenal, hiperpigmentasi sangat jarang berlaku. Selain itu, depigmentasi dan penurunan tahap selaran matahari semasa penyinaran solar adalah ciri. Rembesan ACTH biasanya tidak lengkap, dan gejala penyakit yang bersamaan pada permulaan penyakit ini hanya boleh muncul semasa tempoh pelbagai jenis tekanan. Menyukai libido, rambut jatuh di ketiak dan rambut kemaluan.

Terpencil kekurangan tiroid merangsang hormon (TSH pada kekurangan - hipotiroidisme menengah, kekurangan awal faktor thyrotropin-melepaskan - hipotiroidisme tinggi). Manifestasi klinikal: gambar hipotiroidisme sebagai melanggar toleransi kepada sejuk, kemunculan sembelit, kekeringan dan pucat kulit, melambatkan proses mental, bradikarii, serak. Miksedema sejati sangat jarang berlaku; mungkin kedua-duanya menguatkan dan mengurangkan pendarahan haid. Kadang-kadang pseudohypoparathyroidism diperhatikan.

Kekurangan gonadotropin terisolasi pada wanita ditunjukkan oleh amenorea, atrofi mamalia, kulit kering, rembesan faraj menurun, libido menurun; pada lelaki - penurunan testis, penurunan libido dan potensi, pertumbuhan rambut lambat di bahagian badan yang sepadan, penurunan kekuatan otot, penampilan eunukoid.

Kekurangan hormon pertumbuhan di kalangan dewasa tidak disertai oleh gejala klinikal yang ketara. Hanya terdapat pelanggaran toleransi terhadap karbohidrat. Kekurangan hormon pertumbuhan pada kanak-kanak disertai dengan penangguhan pertumbuhan. Pada usia apa-apa, manifestasi klinikal keadaan hipoglisemia pada perut kosong adalah kerap, yang menjadi sindrom kekal dengan defisit serentak ACTH.

Kekurangan prolaktin terpencil dicirikan oleh manifestasi klinikal tunggal - ketiadaan laktasi selepas bersalin.

Kekurangan vasopressin terisolasi (ADH) dicirikan oleh gambaran klinikal diabetes insipidus.

Diagnosis bawaan dilakukan terutamanya dengan kekurangan hormon, yang disebabkan oleh hipofungsi utama kelenjar endokrin periferi. Dalam kes ini, sangat penting untuk menentukan tahap awal rembesan hormon tropika tertentu, melakukan sampel dengan rangsangan dan penindasan rembesannya. Pada usia muda, diagnosis pembezaan dengan anorexia nervosa sangat penting. Anorexia nervosa dicirikan oleh kehadiran pengalaman dysmorphophobic, langkah-langkah yang bertujuan untuk mengurangkan berat badan. Anorexia nervosa, sebagai peraturan, pesakit masa yang agak lama (sehingga peringkat cachexia teruk) aktif, tidak mengadu watak asthenic, sangat mudah alih, aktif dan berfungsi. Mereka telah memelihara rambut di ketiak dan kawasan kemaluan. Dicirikan oleh palpitation, peningkatan berpeluh, paroxysms vegetatif pelbagai sifat, termasuk sympathoadrenal, telah diperhatikan. Kesukaran besar dalam diagnosis pembezaan boleh didapati di peringkat cachexia. Walau bagaimanapun, analisis menyeluruh mengenai penyakit ini, mengenal pasti peringkatnya membantu diagnosis. Dalam kebanyakan kes, cachexia teruk dan pengecualian penderitaan somatik rendah dan hypofunction periferal kelenjar endokrin adalah perlu untuk berunding ahli psikiatri.

Rawatan hipopituitarisme

Taktik pendekatan terapeutik mesti terlebih dahulu ditentukan oleh sifat proses patologi yang menyebabkan hipopituitarisme utama atau sekunder. Terapi penggantian hormon ditetapkan selepas konsultasi mandatori dengan endokrinologi; ia dirancang bergantung pada kekurangan klinikal yang dikesan ini atau hormon tropika kelenjar pituitari. Oleh itu, dengan kekurangan ACTH, glukokortikoid digunakan - kortison dan hidrokortison. Prednison atau prednison boleh digunakan. Kadang-kadang terapi penggantian hormon hanya diperlukan semasa tempoh tekanan. Persoalan kesesuaian perlantikan terapi glucocorticoid diputuskan berdasarkan tahap pengurangan tahap awal kortisol atau apabila tindak balas kepada rangsangan terjejas.

Rawatan fenomena diabetes insipidus. Pesakit yang mengalami kekurangan TSH perlu dirawat dengan cara yang sama seperti pesakit dengan hipotiroidisme utama. Biasanya, triiodothyronine dan tiroksin digunakan. Kesan terapeutik yang baik dapat diberikan dengan pengenalan TRH. Apabila hipogonadisme berlaku, terapi estragen digunakan.

Kekurangan hormon pertumbuhan hanya dirawat dengan keterlambatan pertumbuhan yang ketara pada kanak-kanak dalam masa pubertas, biasanya menggunakan somatotropin.

Terapi sinaran hanya digunakan dalam genus tumor yang terbukti daripada penyakit itu; ia menggantikan atau melengkapkan rawatan pembedahan.

Rawatan mengenai bentuk hipopituitarisme yang terhapus dan benigna tidak seharusnya bermula dengan terapi penggantian hormon. Pada peringkat pertama terapi, adalah wajar untuk menetapkan ubat-ubatan yang, melalui neurotransmitter, mempengaruhi tahap faktor pelepasan dan faktor penghalang hipotalamus, dan mengurangkan tekanan-ketersediaan organisma. Bermakna seperti nootropilum, obzidan, clonidine yang dimaksudkan. Terdapat laporan mengenai kesan menormalkan pada sistem hipofisis hipofalobik fenobarbital dan neuroleptik. Ia tidak boleh dilupakan bahawa gangguan neurotik, terutamanya cemas dan kemurungan, boleh disertai dengan tindak balas anorektik, loya, muntah; ini membawa kepada penurunan berat badan yang ketara. Sebagai peraturan, dalam anamnesis, pesakit-pesakit ini dapat mengesan tanda-tanda kekurangan hipotalamus. Penurunan berat badan yang ketara dan pembentukan sindrom psikopatologi boleh menyebabkan pembentukan hipopituitarisme lengkap atau separa, yang mana penyakit neurotik mendasar. Dalam kes sedemikian, rawatan tidak sepatutnya bermula dengan terapi hormon, kerana penstabilan gangguan psikopatologi dan peningkatan berat badan akibat terapi psikotropik boleh membawa kepada pengurangan yang signifikan dalam fenomena hipopituitarisme. Terapi Psikotropik perlu dipilih secara individu; kriteria untuk memilih ubat harus menjadi ciri sindrom psikopatologi.