Leukemia myeloid akut (leukemia myeloblastik akut)

Dalam leukemia mieloid akut, transformasi malignan dan perkembangan yang tidak terkawal siri mieloid luar biasa berbeza leluhur hidup lama menyebabkan sel-sel letupan dalam edaran darah, penggantian sum-sum tulang normal oleh sel-sel malignan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala dan Diagnosis Leukemia Myeloblastik Akut

Gejala termasuk keletihan, pucat, demam, jangkitan, pendarahan, pendarahan subkutan yang mudah terbentuk; simptom penyusupan leukemia hanya terdapat pada 5% pesakit (selalunya sebagai manifestasi kulit). Untuk menubuhkan diagnosis, perlu mengkaji peredaran darah perifer dan sumsum tulang. Rawatan termasuk kemoterapi induksi untuk mencapai terapi remisi dan post-remisi (dengan atau tanpa transplantasi sel stem) untuk mencegah kambuh.

Insiden leukemia myelogenous akut meningkat dengan usia, ini adalah leukemia yang paling biasa pada orang dewasa dengan usia median perkembangan penyakit, bersamaan dengan 50 tahun. Leukemia myeloblastik akut dapat berkembang sebagai kanser sekunder selepas kemoterapi atau terapi radiasi untuk pelbagai jenis kanser.

Leukemia myeloblastik akut termasuk beberapa subtipe yang berbeza dalam morfologi, immunophenotype, dan sitokimia. Berdasarkan jenis sel utama 5 diterangkan kelas akut leukemia mieloid: myeloblastic, mieloidnomonotsitarny, monocytic, Erythroid dan megakaryocytic.

Leukemia promyelocytic akut adalah subtipe yang sangat penting dan menyumbang 10-15% daripada semua kes leukemia myeloblastik akut. Ia berlaku pada kumpulan pesakit termuda (median umur 31 tahun) dan kebanyakannya dalam kumpulan etnik tertentu (Hispanik). Varian ini sering kali debut dengan gangguan pembekuan darah.

Rawatan leukemia myeloblastik akut

Matlamat terapi awal untuk leukemia myeloblastik akut adalah untuk mencapai pengampunan, dan, berbeza dengan leukemia limfoblastik akut, dalam leukemia myelogenous akut respon dicapai dengan lebih sedikit ubat. Mod induksi pemulihan asas termasuk infus intravena penyerapan cytarabine atau cytarabine dalam dos yang tinggi untuk 5-7 hari; selama ini selama 3 hari intravena menyuntik daunorubicin atau idarubicin. Beberapa rejimen termasuk 6-thioguanine, etoposide, vincristine dan prednisolone, tetapi keberkesanan rejimen rawatan ini tidak jelas. Rawatan biasanya membawa kepada myelosuppression yang teruk, komplikasi berjangkit dan pendarahan; sehingga pemulihan sumsum tulang biasanya mengambil masa yang lama. Sepanjang tempoh ini, terapi pencegahan dan penyelenggaraan yang berhati-hati adalah penting.

Dalam leukemia promyelocytic akut (APL), dan beberapa penjelmaan lain leukemia akut myeloblastic di diagnosis boleh hadir pembekuan intravaskular (DIC), teruk dengan melepaskan sel-sel leukemia procoagulants. Dalam akut promyelocytic leukemia translokasi t (15; 17) permohonan AT-RA (trans asid retinoic) menggalakkan pembezaan sel-sel letupan, dan pembetulan pembekuan intravaskular disebarkan dalam 2-5 hari; dalam kombinasi dengan daunorubicin atau idarubicin, regimen ini boleh menyebabkan pengampunan dalam 80-90% daripada pesakit dengan kadar kelangsungan hidup jangka panjang 65-70%. Trioxide arsenik juga berkesan dalam leukemia promyelocytic akut.

Selepas mencapai pengampunan, fasa intensifikasi dengan ubat-ubatan ini atau lain-lain dilakukan; rejim yang menggunakan cytarabine dalam dos yang tinggi boleh meningkatkan tempoh remisi, terutamanya pada pesakit yang berusia di bawah 60 tahun. Pencegahan kerosakan sistem saraf pusat biasanya tidak dijalankan, kerana dengan terapi sistemik yang mencukupi, kerosakan sistem saraf pusat adalah komplikasi yang jarang berlaku. Pesakit yang menerima rawatan intensif tidak menunjukkan manfaat terapi penyelenggaraan, tetapi dalam situasi lain ia boleh menjadi berguna. Lesi extramedullary sebagai kambuhan terasing jarang berlaku.

Ramalan untuk leukemia myelogenous akut

Kekerapan induksi perulangan antara 50 hingga 85%. Kehidupan jangka panjang tanpa penyakit dicapai pada 20-40% daripada semua pesakit dan pada 40-50% pesakit muda yang rawatannya termasuk pemindahan stem sel.

Faktor prognostik membantu menentukan protokol rawatan dan keamatannya; pesakit yang mempunyai faktor prognostik yang tidak baik biasanya menerima rawatan yang lebih intensif, kerana potensi keuntungan rawatan tersebut mungkin membenarkan ketoksikan protokol yang lebih tinggi. Faktor prognostik yang paling penting ialah karyotype sel leukemia; Karyotip buruk adalah t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Faktor prognostik yang buruk adalah usia yang lebih tua, fasa myelodysplastic dalam sejarah, leukemia sekunder, leukositosis tinggi, ketiadaan tongkat Auer. Penggunaan hanya klasifikasi FAB atau WHO tidak membenarkan seseorang meramalkan tindak balas terhadap rawatan.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],