Pneumonia interstisial lymphoid

Pneumonia interstisial limfoid (pneumonitis interstitial lymphoid) dicirikan oleh penyusupan lymphocytic interstitium alveoli dan ruang udara.

Penyebab pneumonia interstitial lymphoid tidak diketahui. Selalunya berlaku pada kanak-kanak dengan jangkitan HIV dan orang-orang dari sebarang umur yang mengalami penyakit autoimun. Gejala pneumonia interstisial lymphoid termasuk batuk, dyspnoea progresif dan wheezes basah. Diagnosis ditubuhkan apabila menganalisis sejarah, pemeriksaan fizikal, kajian radiasi, fungsi paru-paru dan pemeriksaan histologi biopsi paru-paru. Rawatan pneumonia interstitial lymphoid melibatkan penggunaan glucocorticoids dan / atau agen sitotoksik, walaupun keberkesanannya tidak diketahui. Kadar kelangsungan hidup selama lima tahun adalah dari 50 hingga 66%.

Pneumonia interstisial lymphoid adalah penyakit langka yang dicirikan oleh penyusupan alveoli dan sept alveolar dengan limfosit kecil dan sejumlah sel plasma yang berlainan. Mungkin terdapat granuloma tanpa penyu, tetapi biasanya jarang dan tidak mencolok.

Pneumonia interstisial limfoid adalah penyebab penyakit paru-paru yang paling biasa selepas jangkitan pneumocystis pada kanak-kanak HIV-positif dan patologi yang menunjukkan perkembangan AIDS pada separuh daripada mereka. Kurang daripada 1% kes pneumonia interstitial lymphoid dilihat pada orang dewasa yang boleh dijangkiti HIV dan tidak mengalami penyakit ini. Wanita sakit lebih kerap.

[1]

Apa yang menyebabkan penyebab pneumonia interstitial lymphoid?

Punca penyakit ini dianggap sebagai proses autoimun atau tindak balas tidak spesifik kepada jangkitan virus , Epstein-Barr virus, HIV atau lain-lain. Sijil etiologi autoimun adalah sebuah persatuan yang kerap dengan sindrom Sjogren (25%) dan proses sistem lain (contohnya, systemic lupus erythematosus, artritis reumatoid, Hashimoto penyakit - 14% kes). Satu petunjuk tidak langsung etiologi virus adalah persatuan kerap dengan immunodeficiency (HIV / AIDS, gabungan pembolehubah immunodeficiency, agammaglobulinemia, yang diperhatikan dalam 14% daripada kes) dan pengesanan DNA Epstein-Barr virus dan HIV RNA dalam tisu paru-paru pada pesakit dengan radang paru-paru celahan limfoid. Menurut teori ini, limfoid pneumonia celahan - satu manifestasi amat ketara keupayaan normal tisu limfoid untuk bertindak balas paru-paru untuk dihidu dan beredar antigen.

Gejala limfoid interstitial pneumonia

Pada orang dewasa, pneumonia interstisial lymphoid menyebabkan perkembangan dyspnea progresif dan batuk. Gejala-gejala simptom lymphoid interstitial progresif selama beberapa bulan atau, dalam beberapa kes, beberapa tahun; umur purata orang sakit adalah 54 tahun. Juga terdapat, tetapi kurang kerap, penurunan berat badan, peningkatan suhu, arthralgia dan berpeluh malam.

Pada kanak-kanak, limfoid pneumonia celahan membawa kepada pembangunan bronchospasm, batuk, dan / atau sindrom dewasa masalah pernafasan dan gangguan perkembangan, yang terdapat biasanya 2-3 tahun.

Pemeriksaan fizikal membolehkan anda mengenal pasti rale basah. Manifestasi dalam bentuk hepatosplenomegali, arthritis dan limfadenopati jarang berlaku dan mencadangkan diagnosis bersamaan atau alternatif.

Diagnosis pneumonia interstitial lymphoid

Diagnosis ditubuhkan apabila menganalisis sejarah, pemeriksaan fizikal, kajian radiasi dan fungsi paru-paru dan disahkan oleh hasil pemeriksaan histologi bahan biopsi.

Radiografi organ dada mendedahkan pemadaman linear atau focal, serta peningkatan pola paru-paru, terutama di kawasan basal, serta perubahan tidak spesifik yang dilihat pada jangkitan paru-paru yang lain. Alveolar gelap dan / atau corak selular dapat dikesan dalam kes-kes yang lebih maju penyakit. Imbas CT resolusi tinggi membantu menentukan kelaziman lesi, menilai struktur anatomi akar paru-paru dan mengenal pasti lesi pleura. Perubahan biasa adalah nodul sentrilobular dan subpleural, pijar bronkokonstruktif tebal, gelap oleh jenis kaca beku dan, dalam kes-kes yang jarang berlaku, perubahan cystic meresap.

Ujian fungsi paru mendedahkan perubahan jenis yang ketat dengan penurunan dalam jumlah paru dan diffusivity untuk karbon monoksida (DL ^) sambil mengekalkan ciri-ciri kelajuan. Hipoksemia yang dinyatakan dapat dikesan. Lavage Broncho alveolar harus dilakukan untuk mengecualikan jangkitan dan mungkin menunjukkan peningkatan jumlah limfosit.

Kira-kira 80% daripada pesakit yang mempunyai perubahan dalam komposisi protein serum darah, biasanya dalam bentuk gammopathy polyclonal dan, terutamanya pada kanak-kanak - hypogammaglobulinemia, tetapi perubahan ini nilai tidak diketahui. Penemuan ini biasanya cukup untuk mengesahkan diagnosis pada kanak-kanak HIV-positif. Pada orang dewasa, ia adalah perlu untuk membuat diagnosis mengenal pasti perkembangan septa alveolar dengan penyusupan limfosit dan sel-sel imun yang lain (sel plasma dan histiocytes immunoblast). Pusat-pusat germinal dan sel-sel gergasi multinucleated dengan granuloma tidak boleh juga dikesan. Kadangkala infiltrat berkembang sepanjang perjalanan bronkus dan vesel, tetapi biasanya penyusupan meluas sepanjang septa alveolar. Imunohistokimia cecair dan aliran cytometry perlu dilakukan untuk tujuan diagnosis pembezaan pneumonia interstitial lymphoid dan limfoma primer; apabila limfoid celahan pneumonia penyusupan adalah polyclonal (B- dan T-sel), manakala lymphomatoid monoklonalen menyusup.

[2], [3], [4], [5], [6]

Rawatan pneumonia interstisial lymphoid

Rawatan limfoid pneumonia celahan ialah penggunaan glucocorticoids dan / atau ejen sitotoksik, sama dengan banyak pilihan lain IBLARB, tetapi keberkesanan pendekatan ini tidak diketahui.

Apakah prognosis pneumonia interstitial lymphoid?

Pneumonia interstitial interstitial sedikit dikaji penyakit paru - paru, serta semasa dan prognosis. Prognosis mungkin dikaitkan dengan keparahan perubahan radiografi, yang boleh dikaitkan dengan keparahan yang lebih besar dari tindak balas imun. Mungkin ada resolusi spontan, berhenti di latar belakang terapi dengan glucocorticoids atau agen imunosupresif lain, perkembangan dengan perkembangan limfoma atau fibrosis pulmonari dan kegagalan pernafasan. Kadar kelangsungan hidup selama lima tahun berkisar antara 50 hingga 66%. Penyebab kematian yang kerap adalah jangkitan, perkembangan limfoma maligna (5%) dan fibrosis progresif.