Gympomelanosis

Hypomelanosis adalah patologi pembentukan pigmentasi kulit di latar belakang penyakit. Perkembangan hipomelanosis adalah berdasarkan pelanggaran penghasilan melanin oleh melanosit yang terletak pada ketebalan kulit. Keadaan patologi ini boleh diwujudkan dalam bentuk leukoderma, jumlah melanin yang dikurangkan, serta ketiadaannya yang lengkap.

Titik permulaan dalam perkembangan hipomelanosis adalah kerosakan kepada satu atau lebih pautan dalam pengeluaran dan transformasi melanin. Ini mungkin ketiadaan melanosit dalam kulit, pelanggaran pembentukan melanoma sepenuhnya dan dalam pengangkutan mereka ke keratinosit.

Manifestasi klinikal utama patologi adalah bintik-bintik putih yang muncul akibat penyakit dengan dyshromia dangkal kulit. Selalunya hypomelanosis diperhatikan di kalangan kanak-kanak, yang timbul dalam masa terdekat selepas penyakit ini.

Histologi sering digunakan untuk membuat diagnosis yang betul. Lagipun, semasa ketiadaannya, anda boleh melangkau hipomelanosis, yang menyebabkan kelewatan dalam perkembangan pada zaman kanak-kanak. Matlamat terapeutik untuk patologi diarahkan untuk mengupas prosedur dan penggunaan retinoid.

[1], [2], [3], [4]

Punca hipomelanosis

Kejadian bintik putih dapat terjadi pada hari-hari pertama kehidupan bayi, sebab penyebab hipomelanosis diletakkan pada tahap genetik. Jadi, terdapat kegagalan sintesis melanin - pigmen khas yang bertanggungjawab untuk mewarnakan kulit.

Pengeluaran melanin bermula berikutan tindakan enzim khas - tyrosinase, selepas itu banyak reaksi rantai dipicu pada tahap molekul. Proses yang kompleks ini dikawal oleh kombinasi khas gen, di antaranya terdapat pecahan.

Oleh itu, penyebab hypomelanosis perlu dicari dalam alat genetik. Di samping itu, penghantaran patologi dicirikan oleh jenis resesif, terutama di kalangan perkahwinan yang berkaitan. Pembawa gen boleh didedahkan dengan mempunyai bahagian rambut kelabu dengan sempadan yang jelas, bintik-bintik dan bintik-bintik putih pada kulit.

Oleh kerana fakta yang menyebabkan penyebab hipomelanosis tidak dijelaskan, dan kerosakan genetik tidak dapat dipengaruhi, oleh itu, tidak ada rawatan patogenetik. Terima kasih kepada penyelidikan, adalah mungkin untuk mencari kaedah dan persediaan yang sebahagiannya dapat menormalkan sintesis melanin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Gejala hipomelanosis

Memandangkan hakikat bahawa keadaan patologi ini mempunyai sebab genetik gangguan pengeluaran melanin, manifestasi klinikal hipomelanosis yang pertama dapat dilihat sejak kelahiran bayi.

Gejala hypomelanosis diungkapkan oleh pembentukan kawasan putih kulit dengan sempadan yang jelas, yang berbeza dari teduhan seluruh kulit. Jumlah dan saiz tempat sedemikian boleh berubah-ubah dan bertambah dengan masa.

Jika bayi mempunyai kulit pucat atau putih, maka gejala hypomelanosis tidak dapat dilihat dengan segera. Untuk visualisasi yang lebih tepat, penggunaan Lampu kayu diperlukan untuk menyiasat tapak tanpa pigmentasi di dalam bilik gelap.

Terima kasih kepada lampu ini, perbezaan antara pewarnaan kulit dan hipomelanosis biasa dipertingkatkan. Dalam kes gipomelanoza Ito diwujudkan kecuali manifestasi kulit sistem patologi saraf dengan gangguan neurologi seperti gangguan mental dan peningkatan kesediaan sawan, serta anomali sistem rangka.

Hypomelanosis pada kanak-kanak

Jumlah pigmen yang tidak mencukupi yang dihasilkan pada bayi mungkin menunjukkan kehadiran sindrom Vardenburg, yang disebarkan secara genetik oleh jenis yang dominan. Manifestasi klinis utamanya adalah helai rambut putih, patch hipopigmentasi pada kulit, warna yang berbeza dari paras iris dan mata, serta hidung yang luas dan cacat kongenital.

Selain gipomelanoz kanak-kanak itu diperhatikan untuk sclerosis tumoroznom, yang dicirikan oleh kemunculan tompok putih sehingga 3 cm dan penyetempatan pada batang dan knot - di dahi, tangan dan kaki. Selain manifestasi kulit diperhatikan terencat akal, epilepsi, phakomatoses pembentukan cystiform retina di dalam buah pinggang, paru-paru, tulang dan rhabdomyomas jantung.

Hypomelanosis dalam kanak-kanak diperhatikan dengan hypomelanosis Ito dengan kemunculan hipopigmentasi kulit pelbagai bentuk dalam bentuk gelombang dan band. Gejala yang sama boleh hilang dengan usia.

Vitiligo juga merupakan kecacatan dalam sintesis pigmen, yang dicirikan oleh rupa kulit putih dengan garis besar yang berbeza. Penyetempatan adalah mungkin pada muka, alat kelamin, kaki, tangan, di kawasan sendi.

Hipomelanosis air mata

Bentuk patologi ini paling sering dapat dilihat pada wanita separuh daripada penduduk berusia 35-55 tahun. Yang paling mudah terdedah kepada hipomelanosis wanita yang mempunyai warna kulit yang ringan, dan juga menghabiskan masa yang lama di bawah sinar matahari langsung.

Akibatnya, penurunan bilangan melanosit didapati hampir dua kali ganda dalam lesi. Di samping itu, ada pendapat bahawa hipomelanosis air mata dikaitkan dengan HLA-DR8.

Faktor genetik memainkan peranan penting dalam perkembangan penyakit ini, terutamanya jika diperhatikan dalam saudara terdekat.

Manifestasi klinis hipomelanosis dicirikan oleh rupa bintik-bintik pada kulit warna putih dan bentuk bulat. Diameter kawasan yang diubahsuaikan sehingga 1 cm.

Hipomelanosis berbentuk jatuh pertama muncul pada shin (permukaan extensor), dan kemudian tersebar ke lengan bawah, belakang dan toraks. Untuk keadaan patologi ini tidak dicirikan oleh kerosakan pada kulit muka.

Kemajuan proses diperhatikan dengan usia, serta dengan pendedahan yang berlebihan kepada cahaya matahari langsung.

Gypomelanoz Ito

Patologi diperhatikan pada lelaki dan wanita terutamanya dan dari segi kelaziman hanya kedua untuk neurofibromatosis dan sclerosis tuberous. Hypomelanosis adalah akibat penyakit sporadis, tetapi warisan oleh jenis resesif dan dominan tidak dikecualikan.

Di sebalik penghijrahan sel patologi ialah kegagalan tiub neural semasa tempoh pranatal, menyebabkan lokasi yang tidak normal ditanda perkara kelabu dalam otak, dan juga bilangan yang tidak mencukupi melanosit dalam ketebalan kulit.

Migran dengan melanoblast berlaku pada trimester kehamilan kedua dan ketiga. Pada masa yang sama, pergerakan neuron diperhatikan, akibatnya hypomelanosis otho termasuk manifestasi klinikal gangguan pigmentasi dan patologi otak.

Gejala kulit dinyatakan oleh kawasan hipopigmentasi bentuk yang tidak teratur (keriting, zigzag, gelombang). Kebanyakan pusat-pusat ini terletak berdekatan dengan garis Blaschko, dan penampilan mereka boleh dilihat pada hari-hari pertama atau bulan-bulan kehidupan bayi, tetapi sebelum remaja mereka mungkin menjadi kurang ketara atau bahkan hilang sama sekali.

Gejala neurologi dicirikan oleh gangguan mental, kejang epilepsi, yang dibezakan oleh ketahanan mereka terhadap terapi anticonvulsant. Selalunya kanak-kanak mengalami autisme, hipotensi otot dan disinhibition motor. Dalam satu perempat kes, macrocephaly diperhatikan.

Di samping itu, patologi sering diperhatikan organ-organ lain, seperti penyakit jantung, keabnormalan struktur kemaluan, muka, ubah bentuk tulang belakang, kaki, gejala mata, serta melanggar struktur dan pertumbuhan gigi dan rambut.

Gemmelanosis idiopatik

Di tengah-tengah perkembangan hypomelanosis adalah pelanggaran tahap sintesis melanin kerana ketiadaan melanosit, kegagalan dalam pembentukan melanoma sepenuhnya dan penghijrahan mereka.

Melanosit diperoleh daripada ectomesenchyma. Pembezaan mereka melalui 4 peringkat. Pertama - kemunculan prekursor melanocyte di puncak neural, kedua - penghijrahan melanosit di dalam dermis adalah lebih tebal ke arah membran basal epidermis. Selanjutnya, pergerakan mereka dalam epidermis diperhatikan, dan, akhirnya, tahap pembentukan proses (dendritik), apabila sel menduduki kedudukannya di epidermis.

Gipomelanoz Idiopathic membangun dalam kes pecah salah satu daripada langkah-langkah ini, menyebabkan melanocyte mungkin terletak di lokasi yang luar biasa untuk itu, kerana yang kawasan tertentu kulit kekal "berwarna" sebagai pigmen sintesis yang hilang.

Ia boleh berlaku pada kanak-kanak kecil atau dengan usia. Di samping itu, apabila pendedahan kepada sinar ultraviolet, perkembangan patologi ini mungkin.

Sebab utama perkembangan penyakit ini sukar dikenal pasti, kerana hampir 100% kes - ia adalah pecahan genetik. Hipomelanosis air mata idiopatik boleh berlaku sebaik sahaja selepas kelahiran atau semasa remaja. Selalunya, patologi mempunyai jenis aliran kronik dengan gegaran berkala.

Manifestasi klinikal penyakit adalah tumpuan penyetempatan berbeza gipopigmentazii (tulang kering, lengan, belakang) dan diameter sehingga 1 cm. Bahagian diuruskan secara berasingan daripada satu sama lain dan tidak mampu fusion.

Paling sering geomelanosis guttate idiopatik diperhatikan pada wanita yang mempunyai cahaya kulit, terutamanya mereka yang tinggal di kawasan dengan peningkatan pendedahan kepada cahaya matahari. Di samping itu, pada penampilan pertama tumpuan pada shin, maka di bawah pengaruh insolasi tapak depigmentasi menjadi lebih dan lebih.

Terapi patogenetik yang bertujuan untuk menghilangkan faktor penyebab tidak wujud, dan oleh itu rawatan simptomatik digunakan untuk mengurangkan intensiti manifestasi patologi.

Diagnosis hipomelanosis

Pelanggaran proses pigmentasi dapat nyata dalam pelbagai bentuk. Untuk pengesahan patologi, sebagai tambahan kepada pemeriksaan visual, perlu menggunakan penyelidikan menggunakan lampu Kayu. Terutamanya ia digunakan di hadapan kulit cahaya dan patologi yang tidak jelas.

Diagnosis hipomelanosis adalah berdasarkan pengenalpastian sempadan jelas fokus hypopigmented dalam proses menyalakan lampu di dalam bilik yang gelap. Terima kasih kepadanya, menjadi mungkin untuk mencari tapak dan mengesahkannya.

Diagnosis gipomelanoza Ito lagi termasuk memegang tomografi Dikira otak di mana peningkatan yang dikesan dalam ketiga dan ventrikel lateral, sempadan kabur antara bahan otak, serta atrofi cuping frontal.

Pemeriksaan histologi mengisyaratkan kemungkinan mendedahkan jumlah melanosit yang tidak mencukupi di tapak hipopigmentasi. Di samping itu, hypomelanoid Ia mungkin mempunyai ciri-ciri lain dalam wabak, contohnya nevus vaskular, bintik koko, nevus Ott atau bintik biru Mongoloid.

[11], [12]

Rawatan hypomelanosis

Proses patologis ini dicirikan oleh penyebarannya di peringkat genetik, berkaitan dengan rawatan patogenetik yang belum ada. Terapi gejala digunakan, arahan utama yang mana untuk menghentikan penyebaran patologi dan mengurangkan manifestasi klinikalnya.

Rawatan hypomelanosis melibatkan penggunaan kortikosteroid, pengenalan yang dilakukan di dalam perapian. Di samping itu, pelbagai kajian telah menunjukkan keberkesanan penggunaan retinoids tempatan, pimecrolimus (Elidel), serta cryomassage kawasan-kawasan yang terjejas.

Juga, hipomelanosis boleh dirawat dengan fototerapi, berkat pengaktifan pengeluaran melanin oleh sel pigmen diperhatikan. Di samping itu, terapi penggantian dengan melagenin adalah disyorkan. Tindakannya bertujuan merangsang melanocytes untuk mensintesis pigmen.

Bagi terapi bioresonans, ia bertujuan untuk memulihkan fungsi normal sistem saraf, serta meningkatkan tahap daya ketahanan badan.

Rawatan alternatif juga mungkin dilakukan dengan patologi jenis ini, tetapi sebelum menggunakannya, dapatkan nasihat doktor.

Pencegahan hipomelanosis

Pencegahan spesifik hipomelanosis tidak wujud, kerana patologi mempunyai jenis warisan genetik. Walau bagaimanapun, masih ada kaedah yang boleh mengurangkan risiko mengembangkan hypomelanosis atau berlakunya kambuh semula.

Faktor penyebab utama penyebaran dan perkembangan proses itu dianggap insolasi yang berlebihan. Akibatnya, adalah perlu untuk memaklumkan kepada penduduk tentang kesan negatifnya bukan hanya pada hypomelanosis, tetapi juga kemungkinan kanser.

Pencegahan gipomelanoza adalah untuk mengelakkan cahaya matahari langsung pada kulit yang terdedah, terutamanya dalam tempoh 11,00-16,00, penggunaan kosmetik pelindung matahari dalam cuaca panas, sebagai sinar UV boleh dilihat dari objek di sekeliling dan bumi, melalui awan dan pakaian. Sebagai akibatnya, ia tidak digalakkan untuk berada di luar pada waktu siang apabila tidak ada keperluan mendesak .. Ini juga adalah untuk peminat penyamakan tertutup. Untuk melindungi kulit, anda perlu menggunakan krim, topi dan pakaian khusus yang meliputi kawasan hipomelanosis.

Prognosis hypomelanosis

Di dalam diri mereka, kawasan hipopigmentasi dalam bentuk bintik putih tidak menimbulkan bahaya kesihatan, bagaimanapun, apabila gejala klinikal pertama muncul, anda perlu berunding dengan pakar untuk diagnosis dan rawatan lanjut. Sebelum ini patologi dikesan, semakin besar kebarangkalian menghentikan proses tersebut dan mencegah perkembangan gegaran.

Prognosis hypomelanosis adalah baik, tetapi dengan pendedahan cahaya matahari yang berlebihan, ia dapat merebak ke tisu yang sihat, kerana insolasi berlebihan membantu mengurangkan jumlah melanosomes dan pigmen.

Tidak mustahil untuk tidak memberi amaran tentang kemungkinan mengembangkan proses karsinogenik di bawah pengaruh cahaya matahari. Ini disebabkan oleh degenerasi sel malignan akibat pelanggaran gen gen. Di samping itu, setiap orang mempunyai tanda lahir yang juga mampu berubah di bawah pengaruh matahari.

Oleh itu, hypomelanosis bukan patologi yang teruk, tetapi masih memerlukan pendekatan khas dan pematuhan dengan langkah-langkah tertentu untuk mencegah terjadinya permulaan dan kambuh dalam kursus kronik.