Mulut serigala

Mulut serigala adalah anomali perkembangan genetik kongenital, yang ditunjukkan oleh penyembuhan kawasan-kawasan keras dan lembut di langit, akibatnya rongga hidung dan mulut dihubungkan.

Kemunculan kecacatan adalah disebabkan oleh kelewatan dalam pertumbuhan pembuka dengan hasil rahang atas. Kekerapan patologi mencapai 0.1% di kalangan kanak-kanak yang dilahirkan.

Pemisahan mungkin lengkap apabila terdapat kawasan yang tidak terinfeksi kawasan yang lembut dan keras, atau tidak lengkap - apabila hanya pembukaan di langit yang diperhatikan. Di antara semua mutasi semula jadi, mulut serigala dianggap sebagai anomali biasa, yang kadang-kadang diperhatikan dengan pembengkakan lidah.

Kepada punca berlakunya mulut serigala adalah pecahan genetik yang berlaku dalam gen TBH22. Walau bagaimanapun, terdapat faktor yang menyumbang kepada pembentukan kecacatan ini. Ini termasuk kesan mutagen pada janin, baik dari dunia luar, dan organisma mumia masa depan. Satu peranan khas dalam berlakunya mutasi dimainkan oleh merokok, minum alkohol dan ubat semasa mengandung.

Juga, jangan lupa tentang penyakit seperti patologi endokrin, gangguan metabolik dan asupan folik yang tidak mencukupi. Risiko kemunculan patologi bertambah dengan adanya toksikosis pada wanita hamil, masa lalu penyakit menular, traumatis mental atau mekanikal.

Perlu diperhatikan bahawa dalam tiga bulan pertama kehamilan, ketika janin sangat lemah, adalah meletakkan struktur alat maxillofacial. Kesan negatif faktor merosakkan semasa trimester pertama meninggalkan jejak yang paling penting pada kesihatan janin.

[1], [2], [3], [4]

Punca mulut serigala

Walaupun andaian tentang jalan genetik perkembangan patologi, ia diterima secara berasingan untuk faktor tunggal yang meningkatkan risiko patologi ini. Selama bertahun-tahun penyelidikan, beberapa faktor predisposisi telah dikenalpasti. Ini termasuk tanggungjawab yang teruk, apabila keluarga telah melihat kes patologi. Sekiranya salah satu daripada ibu bapa dalam genus mempunyai mulut serigala, maka risiko patologi ini dalam bayi meningkat sebanyak 7 kali berbanding dengan anak-anak lain.

Dalam kes apabila ibu bapa mengalami kecacatan perkembangan ini, kemungkinan bayi yang membentuk mulut serigala berbeza dari 10% (jika patologi itu dicatatkan dalam salah satu daripada ibu bapa) hingga 50% (jika kedua-duanya).

Penyebab mulut serigala juga merupakan cara hidup wanita hamil, kerana merokok, minum alkohol dan ubat-ubatan mempunyai kesan negatif bukan sahaja pada pembentukan mulut serigala, tetapi juga perkembangan seluruh organisma secara keseluruhan. Statistik menunjukkan hakikat bahawa merokok seorang wanita mengandung dari 1 hingga 10 batang sehari meningkatkan kebarangkalian membelah langit sebanyak 30 kali. Pada masa yang sama, satu pek rokok meningkatkan risiko hingga 70%.

Jangan lupa tentang pelbagai penyakit genetik, jangkitan intrauterine, patologi kronik bersamaan ibu masa depan, termasuk jangkitan seksual. Semua keadaan dan gangguan patologi dalam kerja-kerja organ dan sistem adalah latar belakang untuk munculnya mulut serigala.

Daripada faktor persekitaran yang mempunyai kesan negatif, perlu diperhatikan bahaya pekerjaan kedua ibu bapa, yang tinggal di kawasan yang tercemar oleh pendedahan radioaktif atau bahan kimia. Di samping itu, kebarangkalian tidak hanya perkembangan anomali di kawasan maxillofacial tetapi juga organ-organ lain semasa kehamilan pertama selepas 35 tahun bertambah. Proses yang sangat membebankan janin agak sukar bagi seorang wanita, tidak mengira komplikasi yang mungkin berlaku semasa melahirkan anak.

Sebabnya boleh menjadi pelanggaran proses metabolik dengan perkembangan obesiti, penggunaan ubat dalam dos yang besar, terutama ubat-ubatan yang kontraindikasi dalam kehamilan. Antara faktor yang bersesuaian termasuk pengambilan asid folik yang tidak mencukupi, kesan keadaan stres dengan pencabulan keadaan psikoemosi dan toksikosis wanita hamil.

Memandangkan faktor-faktor ini, dapat disimpulkan bahawa mutasi ini dapat dihasilkan dari kesan berbahaya dari sejumlah besar faktor, termasuk pecah tidak sengaja. Gen yang dijumpai dengan kajian itu hanya bersalah dalam 5% kes, yang berkaitan dengan carian selanjutnya berterusan.

[5], [6], [7]

Tanda-tanda mulut serigala

Sejak kelahiran, tanda-tanda mulut serigala dapat merumitkan proses buruh, kerana terdapat risiko menyedot kepada bayi cairan amniotik oleh organ-organ pernafasan. Proses bernafas untuk bayi memberi banyak kesulitan, menghisap hampir mustahil.

Akibatnya, kanak-kanak itu tidak boleh sepenuhnya berkembang kerana kekurangan oksigen dan perkembangan hipoksia otak yang tidak mencukupi. Kekurangan nutrisi yang mencukupi juga menghalang pertumbuhan bayi, yang mengancam perkembangan riket dan kemunduran organ. Kanak-kanak seperti ini jauh di belakang rakan sebaya mereka, kerana tahap fizikal dan mental berada pada tahap yang lebih rendah.

Memakan bayi dengan anomali memerlukan pendekatan khas, kerana ia memerlukan sudu khas, yang diletakkan pada botol. Oleh itu, pertuturan dan pendengaran menderita, yang dengan ketara mengurangkan harga diri kanak-kanak, tidak mengira kecacatan visual.

Pembentukan ucapan sukar disebabkan oleh pertumbuhan gigi yang tidak betul, dan ungkapan gangguan ucapan diwakili oleh rhinolaly. Oleh kerana gigitan yang tidak betul, terdapat pelanggaran terhadap proses mengunyah, oleh kerana itu makanan itu tidak dihancurkan dengan teliti dan kurang dicerna dalam perut.

Kecacatan langit menyebabkan pengangkutan udara yang terhirup dari hidung ke rongga mulut. Perkara yang sama diperhatikan dalam proses makan, apabila cecair dan makanan boleh memasuki rongga hidung. Di samping itu, cecair melalui celah boleh dibuang ke dalam tiub eustachian dan sinus hidung dengan permulaan otitis atau sinusitis.

Perkembangan penyakit pernafasan yang kerap adalah disebabkan oleh kekurangan pemanasan udara dan pemurniannya ketika melewati saluran pernafasan atas.

Bibir Hare dan mulut serigala

Seringkali kes-kes membentuk bibir kelinci selari dengan mulut serigala direkodkan. Sebagai tambahan kepada anomali bibir atas, terdapat mutasi lain dalam struktur bahagian muka dan radas untuk menyediakan fungsi pendengaran.

Mulut hare-lipped dan mulut serigala dibentuk pada trimester kehamilan ke-1, apabila semua organ diletakkan. Anomali pembangunan diperhatikan apabila tidak ada tisu yang mencukupi untuk pembinaan normal struktur muka, atau ia tidak disatu dengan betul.

Bibir Hare adalah bibir atas bibir yang mirip menyerupai pembukaan sempit pada kulit. Dalam sesetengah kes, tidak menyebarkan meluas ke rantau hidung dan struktur tulang rahang atas, gusi.

Kecacatan palatina atau mulut serigala yang dipanggil boleh melibatkan bahagian keras dan lembut dalam proses patologi. Anomali ini dilokalkan pada satu atau kedua-dua belah rongga mulut. Disebabkan fakta bahawa pembentukan langit dan bibir dicatatkan secara berasingan, anomali perkembangan boleh dicatat bersama atau secara berasingan dari mulut serigala.

Mutasi bibir bibir adalah keempat yang paling biasa di kalangan anomali perkembangan kongenital. Penyebab kemunculan anomali perkembangan gabungan masih belum diketahui, jadi tidak ada pencegahan untuk mencegah mutasi ini. Terdapat pendapat bahawa faktor genetik dalam kombinasi dengan faktor persekitaran memainkan peranan dalam membentuk bibir kelinci dengan bahagian serigala. Terutama risiko perkembangan kanak-kanak meningkat jika mutasi diperhatikan dalam ibu bapa atau saudara-mara.

Di samping itu, terdapat risiko tertentu ketika wanita hamil menggunakan ubat tertentu. Mereka meningkatkan kemungkinan anomali dalam perkembangan bibir dan lelangit. Di antara ubat-ubatan ini harus diperuntukkan anti-sepeda, dana yang termasuk Accutane, serta sitostatika yang digunakan untuk merawat kanser, misalnya, methotrexate. Juga, penampilan mutasi pada janin boleh dicetuskan oleh virus atau bahan kimia lain. Seringkali, mutasi ini boleh menjadi salah satu manifestasi penyakit.

Lelangit pada anak-anak

Dalam kebanyakan kes, ia hanya seperti patologi kongenital, sebagai mulut serigala, pada kanak-kanak yang menyebabkan kemunculan banyak masalah. Celah di langit diletakkan dalam proses perkembangan intrauterin, khususnya dalam 3 bulan pertama kehamilan. Kadang-kadang terdapat mutasi mulut serigala dalam kombinasi dengan bibir kelinci.

Berdasarkan keterukan proses patologi, empat jenis patologi dibezakan. Oleh itu, mutasi itu dapat diwujudkan oleh non-penyembuhan bahagian lembut langit, lembut dalam kombinasi dengan bahagian pepejal, serta tidak lengkap dari kedua-dua tapak di satu sisi atau keduanya.

Apabila mendiagnosis mutasi, sudah cukup untuk doktor melakukan pemeriksaan visual dan menilai keparahan prosesnya, khususnya pelanggaran pernafasan, ucapan dan fungsi menelan. Di samping itu, dengan bantuan kaedah diagnostik instrumental, diagnosis disahkan, dan kerosakan pendengaran, keabnormalan struktur tengkorak, patensi rongga rongga hidung dan banyak lagi kecacatan yang lain.

Kira-kira 75% daripada semua kes mulut serigala pada kanak-kanak adalah satu-satunya perkembangan anomali. Walau bagaimanapun, jika tersedia, adalah disyorkan untuk meneruskan sedini mungkin kepada rawatan untuk mengelakkan kemunculan gangguan dalam fungsi organ dan sistem lain.

Mulut serigala pada bayi baru lahir

Mengingat fakta bahawa mulut serigala pada bayi baru lahir tidak begitu jarang, kadang-kadang dalam kombinasi dengan kecacatan lain, saintis di seluruh dunia cuba mencari gen yang menyebabkan perkembangan mutasi. Pada masa ini hanya terdapat 3 gen yang bertanggungjawab untuk perkembangan anomali kongenital. Bagaimanapun, dari semua kes, mereka memainkan peranan utama dalam hanya 5%, dalam baki 95%, pecahan itu dicatat dalam pembawa maklumat lain.

Mulut serigala dari saat lahir membawa kepada banyak masalah. Bahkan dalam perjalanan kerja, ada kemungkinan untuk merangsang bayi untuk cairan amniotik dalam saluran pernapasan. Di samping itu, terdapat pelanggaran fungsi pernafasan dan tindakan menghisap payu dara, akibatnya bayi itu ketinggalan dalam pembangunan dan tidak mendapat berat badan yang mencukupi untuk usianya. Otak mengalami hipoksia, iaitu bekalan oksigen yang tidak mencukupi akibat pernafasan yang rendah, yang menyebabkan kelewatan dalam perkembangan fizikal dan mental. Memberi makan anak-anak ini dilakukan dengan sudu khas, yang diletakkan pada botol.

Celah di langit menghalang penghadaman, pernafasan, pembentukan ucapan, fungsi auditori, dan juga menyebabkan penurunan harga diri kanak-kanak. Ungkapan yang tidak lengkap timbul daripada pertumbuhan gigi yang tidak betul, yang ditunjukkan oleh rhinololia terbuka.

Pada kanak-kanak, penyakit pernafasan yang kerap dicatatkan, kerana udara memasuki saluran pernapasan dingin, tidak dibasahi dan tidak disucikan. Di samping itu, udara yang dihirup bebas meninggalkan hidung, dan makanan melalui kecacatan juga memasuki rongga hidung, yang menyebabkan sinusitis kerap.

Sindrom Mulut Wolverine

Pembentukan jurang di kawasan yang lembut dan keras di langit berlaku semasa hamil, khususnya, pada trimester pertama. Pembangunan anomali boleh menjadi satu-satunya patologi dalam bayi atau menjadi tanda klinikal penyakit lain. Jadi, mulut serigala dapat diperhatikan dengan sindrom seperti Stickler atau Lois-Dits.

Sindrom mulut serigala menyebabkan pelanggaran dalam banyak fungsi badan. Oleh itu, melalui jurang di langit, makanan dan cecair semasa makan boleh bebas masuk ke hidung dengan perkembangan sinusitis. Pengambilan makanan ke dalam tiub Eustachian membawa kepada perkembangan komplikasi seperti otitis media.

Proses pencernaan juga terganggu memandangkan pembentukan oklusi yang salah disebabkan oleh perkembangan gigi yang tidak betul. Bayi itu memerlukan makanan khas, kerana menghisap payudara semasa tempoh yang baru lahir atau menggunakan sudu biasa tidak membenarkan pengambilan makanan.

Bagi fungsi pernafasan, tindakan penyedutan tidak memberikan oksigen yang mencukupi kepada paru-paru, yang membawa kepada hipoksia otak dan perkembangan komplikasi. Di samping itu, udara yang tidak tercemar, tidak tercemar dan tidak panas segera memasuki saluran pernafasan, yang menyumbang kepada proses keradangan yang kerap.

Walaupun keadaannya teruk, selepas itu, dengan bantuan campur tangan pembedahan dan kerja terapi terapi pertuturan, seorang doktor ENT dan pakar neurologi dengan bayi membolehkan anda memulihkan fungsi yang terganggu.

Diagnosis mulut serigala

Dengan mengambil kira bahawa pembangunan anomali yang terbentuk dalam utero, apabila terdapat tab dan pembangunan organ-organ dan sistem, diagnosis awal lelangit rekah dijalankan semasa mengandung, apabila tiba masa yang mencapai 14-16 minggu. Setiap wanita hamil semasa pendaftaran melepasi ultrasound yang dirancang, dengan bantuan yang dijangkiti janin dan anomali perkembangan hadir (jika ada). Kajian sedemikian secara berkala berulang sepanjang kehamilan, kerana tidak semua mutasi dapat dikesan pada ultrasound pertama.

Di samping itu, proses ini mengawal pertumbuhan dan perkembangan janin, yang juga sangat penting. Walau bagaimanapun, tidak semestinya lelangit kencing boleh didiagnosis pada masa ini, dan keterukannya hanya boleh ditubuhkan selepas kelahiran bayi.

Diagnosis tepat dilakukan selepas pemeriksaan pharynx pesakit oleh doktor selepas kelahiran. Selalunya terdapat gabungan patologi, apabila kecuali mulut serigala terdapat bibir kelinci, tetapi tidak kecewa, kerana kecacatan boleh disembunyikan dengan bantuan operasi pembedahan bahkan sebelum komplikasi berkembang.

[8], [9]

Rawatan mulut serigala

Untuk masa yang lama sudah rawatan mulut serigala dilakukan dengan kaedah pembedahan, dengan cara yang melekat pada tulang alveolar, kecacatan bibir atas ditutup dengan berkesan, dan kemudian plastik palat atas dilakukan. Walau bagaimanapun, sebagai tambahan kepada pembedahan, lebih lanjut, bantuan ahli terapi pertuturan, pakar otak, ahli pediatrik, pakar neurologi dan pakar lain diperlukan untuk memulihkan fungsi gangguan dan mencegah kemunculan komplikasi baru.

Sebelum pembedahan pada bayi baru lahir, perbuatan menghisap payudara adalah sukar, oleh itu getaran khas digunakan untuk mereka, yang membolehkan mengelakkan membuang makanan dan cecair ke dalam saluran hidung.

Sudah tentu, pembedahan memerlukan banyak pengalaman pakar bedah di jabatan maxillofacial, kerana rongga mulut bayi kecil, yang membuatnya sukar untuk melakukan prosedur pembedahan. Dalam kes ini, keutamaan diberikan kepada veloplasti apabila lelangit lembut dijahit. Operasi sedemikian dibenarkan pada usia 8 bulan.

Dalam beberapa kes, rawatan pembedahan dijalankan dengan bantuan beberapa operasi. Bergantung pada keparahan anomali perkembangan, campur tangan pembedahan boleh dilakukan selepas setahun atau pada usia 5-7 tahun.

Selepas operasi pertama, peningkatan yang ketara akan menjadi nyata, yang akan membolehkan proses normal pernafasan dan pencernaan. Di masa depan, dengan bantuan plastik, kecacatan visual dihapuskan, yang meningkatkan harga diri bayi. Walau bagaimanapun, selepas operasi, seorang pakar terapi pertuturan, doktor gigi, dan ahli otolaryng diperlukan untuk merawat komplikasi dan fungsi gangguan yang disebabkan oleh patologi ini.

Operasi dengan mulut serigala

Untuk memulihkan struktur normal proses alveolar dan bibir, plastisitas lelangit dilakukan. Operasi dengan mulut serigala tidak dilakukan lebih awal daripada 6 bulan, dan bersama-sama dengan proses pemulihan yang mengambil masa kira-kira 5 tahun. Operasi disyorkan dijalankan secara berturut-turut, apabila intervensi pembedahan pertama memberikan penghapusan kecacatan, yang membolehkan pemulihan fungsi pernafasan dan pencernaan, dan operasi selanjutnya diperlukan untuk membetulkan kecacatan visual.

Rawatan yang tepat pada masanya membolehkan mengelakkan komplikasi serius seperti kerosakan otak kerana bekalan oksigen yang tidak mencukupi kepada tisu. Selepas pembedahan, anda memerlukan bantuan ahli terapi pertuturan, doktor gigi, pakar neurologi, doktor ENT dan pakar sempit lain untuk memulihkan fungsi fisiologi.

Operasi ini dijalankan dengan kaedah uranoplasti, khususnya dengan kaedah Limberg. Campur tangan pembedahan ini dianggap paling efektif untuk hari ini. Jika, sebagai tambahan kepada patologi ini, terdapat kecacatan seperti bibir kelinci, maka operasi itu dilakukan dengan kaedah cheyloplasty.

Kesan positif uranoplasti diperhatikan dalam 95% pesakit. Dalam tempoh selepas operasi, anda harus melihat rehat tidur selama beberapa hari pertama, makan makanan yang hancur dan minum banyak cecair beralkali. Menggunakan larutan kalium permanganat, bilas mulut selepas makan. Ia juga perlu untuk mengembang belon 3-4 kali sehari, dan bermula dari minggu ketiga - untuk melakukan satu set latihan khusus dan melakukan urutan langit lembut.

Untuk mencegah jangkitan luka pasca operasi, diperlukan 7 hari untuk mengambil ubat antibakteria, dan untuk mengurangkan keterukan sindrom kesakitan - ubat sakit. Selepas uranoplasti, parut boleh kekal di muka.

Pencegahan mulut serigala

Pencegahan mulut mulut yang berkesan tidak dikembangkan, kerana tidak ada kaedah yang akan mempengaruhi maklumat genetik. Walau bagaimanapun, dengan bantuan sesetengah cadangan adalah mungkin untuk mengurangkan risiko anomali perkembangan dalam bayi.

Apabila merancang kehamilan, seorang wanita disyorkan untuk menjalani pemeriksaan menyeluruh untuk menentukan kontraindikasi yang tersedia. Ini terpakai untuk penyakit berjangkit, serta patologi organ, yang boleh memberi impak negatif terhadap pembangunan janin.

Sebelum mengandung, asid folik perlu diambil pada dos 400 mcg, dan pada permulaan kehamilan, dos perlu ditingkatkan hingga 600 mcg.

Prasyarat adalah keengganan untuk mengambil ubat-ubatan yang dilarang semasa kehamilan. Sekiranya seorang wanita memerlukan asupan ubat yang berterusan, contohnya, antihipertensi atau hypoglycemic, doktor harus memilih ubat-ubatan dan dos yang optimum untuk mengelakkan kesan negatif pada janin.

Pencegahan juga terdiri daripada penolakan minuman beralkohol, ubat narkotik dan merokok. Di samping itu, seorang wanita perlu memberi perhatian lebih kepada berjalan kaki di luar, mengelakkan situasi yang tertekan dan cukup tidur.

Ramalan mulut serigala

Dalam kebanyakan kes, prognosis mulut serigala adalah baik, dengan syarat campur tangan pembedahan dilakukan. Oleh itu, kecacatan di langit ditutup dan fungsi pernafasan dan penghadaman dipulihkan. Rawatan lanjut diperlukan untuk ahli terapi ucapan, doktor ENT, ahli saraf dan doktor gigi untuk menghapuskan komplikasi yang dikaitkan dengan anomali pembangunan.

Sudah tentu, kursus rawatan mengambil masa lebih daripada satu tahun, tetapi pada akhirnya kanak-kanak itu menjadi sama seperti rakan-rakannya, yang meningkatkan harga dirinya. Operasi pertama menghapuskan kecacatan, dan operasi selanjutnya bertujuan untuk membetulkan anomali visual.

Sekiranya mulut serigala dikesan dalam proses kehamilan, janin perlu diberi jaminan oleh mumi masa depan dan menjelaskan bahawa kecacatan dengan mudah dihapuskan dan prognosis itu menggalakkan. Walaupun dalam kes patologi gabungan dengan bibir kelinci, semua yang sama, dengan bantuan campur tangan pembedahan, bayi tidak akan berbeza dari anak-anak lain, baik secara fizikal atau mental.

Lelangit celah bukanlah ancaman kepada kehidupan bayi, yang menyediakan rawatan dan bantuan tepat pada masanya dalam proses buruh. Anomali perkembangan ini memerlukan pendekatan rawatan khusus selama 5 tahun, yang akhirnya memberikan hasil yang diinginkan.

[10], [11], [12], [13]