Anemia dalam myelofitis: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Anemia dalam myelofthisis adalah normokromik-normocytic dan berkembang apabila penyusupan atau penggantian ruang sumsum tulang yang normal oleh sel-sel non-demokromietik atau abnormal. Penyebab anemia adalah tumor, penyakit granulomatous dan penyakit pengumpulan lipid. Sering terdapat fibrosis sumsum tulang. Splenomegaly boleh berkembang. Perubahan biasa dalam darah periferal adalah anisositosis, poikilositosis, kehadiran erythrocyte dan leukocyte progenitors. Diagnosis biasanya memerlukan trepanobiopsy. Rawatan terdiri daripada terapi penyelenggaraan dan penghapusan penyakit yang mendasari.

Istilah deskriptif yang digunakan dalam jenis anemia ini boleh mengelirukan. Myelofibrosis, di mana penggantian sumsum tulang oleh tisu berserabut, boleh menjadi idiopatik (primer) atau menengah. Myelofibrosis benar adalah anomali sel stem, di mana fibrosis adalah sekunder untuk kejadian hematopoetik lain. Myelosclerosis adalah pembentukan tisu tulang baru, yang kadang-kadang disertai oleh myelofibrosis. Metaplasia Myeloid mencerminkan kehadiran hemopoiesis extramedullary di hati, limpa, atau nodus limfa dan mungkin disertai dengan myelophthisis kerana sebab lain. Istilah "metaplasia myeloid idiopatik" menunjukkan myelofibrosis primer dengan atau tanpa metaplasia myeloid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca anemia dalam myelophthisis

Sebab yang paling biasa ialah penggantian metastase sumsum tulang tumor malignan (lebih kerap payudara atau prostat, kurang kerap ginjal, paru-paru, adrenals atau kelenjar tiroid); hemopoiesis extramedullary tidak ciri. Sebab-sebab lain termasuk penyakit myeloproliferative (terutama pada peringkat kemudian atau eritromemia progresif), penyakit granulomatous dan penyakit akumulasi (lipid). Myelofibrosis boleh berlaku dalam kes-kes yang disenaraikan di atas. Pada kanak-kanak, punca yang jarang berlaku ialah penyakit Apberus-Schoenberg.

Metaplasia Myeloid boleh menyebabkan splenomegali, terutama pada pesakit yang mempunyai penyakit akumulasi. Hepatosplenomegaly jarang menggabungkan dengan myelofibrosis disebabkan tumor malignan.

[7], [8]

Faktor-faktor risiko

Faktor-faktor yang menyumbang kepada penurunan dalam pengeluaran sel-sel darah merah mungkin pengurangan dalam bilangan sel-sel berfungsi hematopoietic, gangguan metabolik yang berkaitan dengan penyakit yang mendasari, dan dalam beberapa kes erythrophagocytosis. Hematopoiesis extramedullary, atau pemusnahan rongga sumsum tulang, menyebabkan pembebasan sel-sel muda. Bentuk sel darah merah yang tidak normal seringkali disebabkan oleh peningkatan kemusnahan erythrocytes.

[9], [10]

Gejala anemia dalam myelophthisis

Dalam kes-kes yang teruk, gejala-gejala anemia dan penyakit yang mendasari diri mereka sendiri. Splenomegali secara besar-besaran boleh menyebabkan peningkatan tekanan pada rongga perut, tepu pesat dan kesakitan di kuadran kiri atas abdomen. Mungkin ada hepatomegali.

Myelofthisis disyaki pada pesakit dengan anemia normositik, terutamanya dengan kehadiran splenomegaly, jika ada penyakit yang berpotensi mendasari. Apabila disyaki dikaji smear darah periferal, sejak kehadiran sel mieloid matang dan sel-sel darah merah ternukleus, seperti normoblasts, mengandaikan mieloftiza. Anemia biasanya adalah intensiti sederhana, normocytic, tetapi boleh makrocytosis. Morfologi eritrosit dapat menunjukkan varian yang berlebihan dalam saiz dan bentuk (anisositosis dan poikilositosis). Bilangan leukosit boleh berbeza-beza. Jumlah platelet selalunya rendah, terdapat platelet gergasi, mewah. Selalunya terdapat reticulocytosis, yang boleh disebabkan oleh pelepasan reticulocytes dari sumsum tulang atau zon extramedullari dan selalu menandakan pertumbuhan semula hematopoiesis.

[11], [12], [13]

Diagnostik anemia dalam myelophthisis

Walaupun kajian darah periferal dapat memberi maklumat, pemeriksaan sumsum tulang diperlukan untuk diagnosis. Petunjuk untuk tusuk boleh berfungsi sebagai perubahan darah leukoerythroblast dan splenomegaly yang tidak dapat dijelaskan. Sering kali sukar untuk mendapatkan aspirin sumsum tulang, biasanya trepanobiopsi diperlukan. Perubahan yang dikesan bergantung kepada penyakit mendasar. Erythropoiesis adalah normal atau dalam sesetengah kes diperkuat. Walau bagaimanapun, jangka hayat eritrosit sering dikurangkan. Dalam limpa atau hati, fokus hemopoiesis dapat dikesan.

Dalam radiografi tulang boleh mengenal pasti perubahan tulang (mieloskleroz) ciri bagi myelofibrosis jangka panjang, atau gangguan tulang lain (osteoblastic atau lytic tulang luka-luka), yang mencadangkan punca anemia.

[14], [15]

Rawatan anemia dalam myelophthisis

Rawatan penyakit mendasar. Dalam kes-kes idiopatik, terapi penyelenggaraan disediakan. Erythropoietin (dari 20 000-40 000 IU subcutaneously sekali atau dua kali seminggu) glucocorticoids boleh digunakan (contohnya, prednisone 10 hingga 30 mg setiap hari), bagaimanapun, adalah tindak balas secara amnya tidak penting. Hydroxyurea (500 mg setiap hari atau setiap hari lain) mengurangkan saiz limpa dan membawa kepada pemulihan tahap eritrosit ramai pesakit, tetapi untuk tindak balas memerlukan 6 hingga 12 bulan rawatan. Thalidomide (50 hingga 100 mg secara lisan setiap hari pada waktu petang) boleh memberi tindak balas yang ringan.