Penyebab dan patogenesis penyakit ginjal polikistik

Percubaan pertama untuk menjelaskan penyebab buah pinggang polikistik ialah penciptaan teori pengekalan keradangan, dikemukakan pada tahun 1865 oleh R. Virchow. Teori-teori lain (teori sifilis, neoplasma) telah dicadangkan, yang pada masa ini adalah hanya kepentingan sejarah.

Sebahagian besar penulis percaya bahawa punca-punca penyakit buah pinggang polisistik adalah teratogenik, yang timbul akibat daripada pelanggaran pembangunan embrio buah pinggang dalam perkumuhan peringkat penggabungan dan alat yg mengeluarkan, apabila bilangan nefron ada hubungan dengan ureteric bud kain metanefrogennoy yang semakin meningkat. Tubul buah pinggang, tidak disambungkan ke sistem aliran keluar, mengalami degenerasi sista. Berjalan, proses ini membawa kepada peningkatan mampatan parenchyma dan kematian sebahagian besar nefrons.

Menurut penyelidikan baru, penyebab penyakit ginjal polikistik adalah pelanggaran bahagian ampul. Ampoule mendorong pembentukan nefron. Selepas pembahagian, separuh ampoule bergabung dengan nephron, yang lain - menginduksi nephron baru, yang kemudiannya dihubungkan. Kedua-dua ampul dibahagi lagi dan membentuk nephron baru.

Saiz sista bergantung kepada jumlah tekanan sekresi dan rintangan tisu daripada tubulus sinu perangsang terbentuk. Ini dapat menjelaskan kehadiran sista saiz yang berbeza - dari titik, kecil hingga besar. Berkaitan dengan soalan mendesak ini: sama ada semua nefron di tempat dilahirkan semula fibrosis dibunuh atau sebahagian daripada mereka terus berfungsi? Memeriksa fungsi nefron buah pinggang polisistik, dengan memperkenalkan beberapa penyelidik Inulin, kreatinin telah membuktikan bahawa diubahsuai nefron terutamanya apabila sista kecil, fungsi, kerana kandungan sista dikesan sementara air kencing dibentuk oleh penapisan melalui sistem glomerulokanaltsevuyu buah pinggang. Ia mengikuti oleh itu penting dari segi praktikal: semasa operasi Moxibustion tidak boleh memusnahkan sista, diameter yang adalah kurang daripada 1.0-1.5 cm.

Kista terletak di seluruh permukaan buah pinggang antara tisu buah pinggang yang normal. Ini disahkan oleh data pemeriksaan histologi, apabila bersama dengan perubahan dan glomeruli dan nefrons, glomeruli dan tubulus biasa didapati dalam persediaan. R. Scarpell et al. Pada tahun 1975, mengemukakan hipotesis bahawa perkembangan sista di buah pinggang dikaitkan dengan ketidaksuburan imunologi blastoma metanephrogenik dan ureter bercambah. Mereka mengesahkan anggapan mereka dengan fakta bahawa dalam serum pesakit dengan ginjal polikistik, kepekatan pelengkap C3-pelengkap sistem pelengkap berkurangan.

Polycystic penyakit buah pinggang - sentiasa anomali dua hala pembangunan, dengan bilangan dan saiz sista sangat sering diubah dalam kedua-dua pochkah.Neredko pada masa yang sama dengan pesakit penyakit buah pinggang polisistik mengenalpasti dan hati polisistik, pankreas, kerana korelasi berfungsi dan morfologi dengan badan-badan ini.

Penentu utama permulaan dan perkembangan penyakit kegagalan buah pinggang pada pesakit dengan struktur tidak normal buah pinggang berfungsi sebagai pyelonephritis, yang adalah masa yang lama berlalu terpendam dan tundaan masa yang menyatakan dirinya secara klinikal. Ini sebahagian besarnya menyumbang kepada pelanggaran saluran air kencing dan keunikan kelenjar limfa dan peredaran darah yang tidak normal di buah pinggang. Perkembangan dan perkembangan kegagalan buah pinggang bergantung bukan sahaja pada tahap dan keparahan pyelonephritis, tetapi juga pada jumlah neuron yang tidak terkecuali. Stasis vena, yang disebabkan oleh mampatan urat renal dan cawangannya dengan sista besar, juga menyumbang kepada kemunculan dan perkembangan pyelonephritis. Stasis vena di dalam buah pinggang membawa kepada anoxia dan peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular, yang seterusnya melibatkan tunas bengkak stroma, mewujudkan keadaan yang paling sesuai untuk pembangunan jangkitan pada tisu celahan badan.

Kemunculan dan perkembangan pyelonephritis kronik dua hala dalam buah pinggang polikistik membawa kepada perubahan fungsi yang mendadak bukan sahaja di buah pinggang, tetapi juga di hati. Protein yang dilanggar, prothrombin, antitoxic, karbohidrat, lemak, deaminating, metabolisme enzim dan steroid. Peningkatan fungsi hati dalam proses rawatan preoperatif konservatif adalah tanda prognostik yang menggalakkan.

Terdapat pendapat bahawa perkembangan buah pinggang polikistik berjalan dengan cara yang sama seperti pada bayi baru lahir dan orang dewasa. Walau bagaimanapun, N.A. Lopatkin dan A.V. Lulko (1987) melaporkan bahawa penyakit buah pinggang polikistik pada kanak-kanak dan orang dewasa berbeza-beza secara patogen dan klinikal.

Klasifikasi penyakit ginjal polikistik

Ramai penulis, dengan mengambil kira ciri morfologi dan kursus klinikal buah pinggang polikistik, membezakan polycystosis bayi yang baru lahir, kanak-kanak, remaja, dewasa. Analisis genetik dan morfologi klinikal yang mendalam menunjukkan bahawa walaupun terdapat perbezaan yang signifikan antara buah pinggang polikistik pada bayi baru lahir, kanak-kanak dan remaja, keadaan patologi ini pada dasarnya sama. Bagi kanak-kanak polikistik, jenis warisan warisan penyakit autosomal adalah ciri, tetapi mutasi berlaku dalam gen yang berlainan.

Dalam bayi yang baru lahir, buah pinggang polikistik adalah sama rata, lobulus embrio mereka berterusan. Pada pemotongan sista ginjal mempunyai saiz dan bentuk yang sama, bersifat tempatan yang tersebar di kalangan parenchyma biasa, lapisan kortikal dan serebral tidak dibatasi dengan jelas. Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, gambaran morfologi polikistik dibezakan oleh fakta bahawa lebih daripada 25% daripada tiub terlibat dalam proses patologi. Buah pinggang banyak diperbesar, permukaannya berair. Kista bersinar melalui kapsul berserabut. Pada pemotongan di kalangan parenchyma buah pinggang yang membosankan, set sista sudah tidak sama seperti pada bayi baru lahir, tetapi berbeza, walaupun mereka kurang daripada orang dewasa. Lumen tubules dilebar, terkadang dimampatkan, nefrons tidak berkembang.

Pada orang dewasa, jumlah parenchyma tidak berubah berkurang dengan ketara. Cecair dalam sista adalah jelas, dengan keradangan - purulen, dengan pendarahan dicat dengan warna coklat. Kandungan sista berbeza dari plasma dalam komposisi elektrolit dasar dan terdiri daripada urea, asid urik, kolesterol. Pada pemotongan buah pinggang permukaan mereka disusun dengan sista pelbagai diameter. Sebagai peraturan, sista besar silih berganti dengan sista kecil, yang tersebar di seluruh parenchyma buah pinggang, menyerupai sarang lebah yang tidak teratur.

Bergantung kepada tempoh proses dan tahap komplikasi menengah, parenchyma memperoleh naungan abu-abu, dan keupayaan fungsinya berkurangan.

Pemeriksaan mikroskopi sista yang tidak rumit menunjukkan bahawa permukaan dalamannya dipenuhi dengan epitel padu. Dinding sista ini terdiri daripada lapisan nipis tisu penghubung yang padat, yang diserap dengan rasuk saraf yang kecil dan tidak berantakan yang menyebar ke otot licin yang kurang berkembang. Bilangan struktur saraf dikurangkan dengan ketara apabila jangkitan dilampirkan. Kematian unsur-unsur saraf dalam buah pinggang polikistik adalah disebabkan oleh anoksia pada tanah iskemia tisu buah pinggang.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]