Scleroderma dan kerosakan buah pinggang: diagnosis

Diagnosis makmal skleroderma dan kerosakan buah pinggang

Dalam satu kajian makmal pada pesakit dengan scleroderma sistemik boleh mendedahkan anemia, peningkatan sederhana dalam ESR, leukocytosis atau leukopenia, hyperproteinemia dengan hypergammaglobulinemia, peningkatan tahap protein C-reaktif dan fibrinogen. Kajian imunologi menunjukkan faktor antinuklear (dalam 80% pesakit), faktor rheumatoid (terutamanya pada pesakit dengan sindrom Sjogren) dan antibodi antikuclear "scleroderma" khusus. Ini termasuk:

• antitopizomeraznye (dahulunya dipanggil aHTH-Scl-70), dikesan terutamanya dalam bentuk kulit skleroderma;
• antisemik - dalam 70-80% pesakit dengan bentuk skleroderma yang terhad;
• anti-RNA polimerase - berkaitan dengan kejadian kerosakan buah pinggang yang tinggi.

Untuk penyakit buah pinggang scleroderma dicirikan oleh peningkatan tahap aktiviti renin plasma, yang dalam beberapa kes walaupun mengesan pada pesakit dengan hipertensi ringan atau tekanan darah normal. Dalam 30% daripada pesakit dengan scleroderma nefropati benar membangunkan anemia hemolitik microangiopathic, yang boleh didiagnosis berdasarkan penurunan mendadak mendadak hemoglobin dan hematokrit, reticulocytosis, meningkatkan kepekatan bilirubin dan dehidrogenase laktat (LDH) dalam serum darah dan pengesanan shizotsitov dalam smear darah periferal.

Diagnosis instrumen skleroderma dan kerosakan buah pinggang

Untuk diagnosis peredaran mikro vaskular luka dalam scleroderma sistemik menggunakan lebar bidang katil kaedah kuku capillaroscopy yang membolehkan untuk mengesan perkembangan dan Vigneswaran gelung kapilari, pengurangan rangkaian kapilari (pengurangan dalam bilangan kapilari, "bidang avascular").

Menilai keadaan aliran darah renal membolehkan kaedah tidak invasif moden Doppler ultrasound arteri intrarenal, melalui yang menguruskan untuk mengenal pasti pelanggaran sebelum pembangunan manifestasi klinikal scleroderma nefropati.

Diagnosis pembezaan scleroderma

Dalam pembentukan diagnosis skleroderma sistemik, gejala klinikal penyakit adalah penting. Persatuan Rheumatologi Amerika mencadangkan kriteria diagnostik mudah untuk skleroderma sistemik, termasuk:

• Kriteria "Besar":
  • prolerimal scleroderma - luka kulit scleroderma proksimal kepada sendi metacarpophalangeal, memanjangkan kepada thorax, leher dan muka;
• "Kriteria kecil":
  • sclerodactyly;
  • ulser digital atau bekas luka pada permukaan palmar pada falanx kuku jari;
  • fibrosis basal dua hala paru-paru.

Diagnosis skleroderma didasarkan pada kombinasi besar dan sekurang-kurangnya dua kriteria kecil. Kemunculan tanda-tanda kerosakan ginjal pada pesakit dengan diagnosis yang mantap skleroderma sistemik menunjukkan perkembangan skleroderma nefropati. Diagnosis buah pinggang scleroderma sejati tidak diragukan dengan perkembangan kegagalan buah pinggang akut, digabungkan dengan hipertensi arteri yang teruk atau malignan, pada pesakit dengan skleroderma sistemik. Walau bagaimanapun, gambar klinikal yang sama yang berkembang pada kemunculan penyakit ini, walaupun sebelum pengesahan diagnosis skleroderma sistemik, memberikan kesukaran diagnostik yang signifikan. Dalam keadaan ini, diagnosis yang boleh membantu menjelaskan kongsi gelap ciri-ciri tanda-tanda awal sklerosis sistemik: sindrom Raynaud, sindrom artikular (sering - polyarthralgia) dan edema kulit ketat. Di samping itu, penting untuk mengesan antibodi tertentu - polimerase anti-centromeric, antitomeric, anti-RNA. Dua kumpulan antibodi yang terakhir paling sering dikesan dalam bentuk kulit skleroderma yang meresap dan dikaitkan dengan prognosis yang tidak menguntungkan.

Satu lagi kaedah diagnostik penting dalam kes ini adalah biopsi buah pinggang. Ia akan membolehkan untuk membezakan scleroderma buah pinggang benar dari penyakit-penyakit lain yang berlaku dengan kegagalan buah pinggang akut - nefritis celahan akut, uremik hemolitik sindroma.Hronicheskuyu scleroderma nefropati harus dibezakan daripada penyakit buah pinggang dadah, pembangunan yang ia adalah mungkin untuk rawatan sistemik sklerosis penicillamine. Terapi penicillamine boleh menyebabkan sindrom nefrotik, dalam beberapa kes dengan tanda-tanda disfungsi buah pinggang. Morfologi dengan itu mendedahkan gambar nefropati membran. Penyingkiran dadah, diikuti dengan meningkatkan dos prednisolone membawa kepada penghapusan sindrom nefrotik, kehilangan proteinuria dan fungsi buah pinggang normal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],