Syringomyelia tulang belakang serviks dan toraks

Diterjemahkan dari bahasa Yunani, istilah "syringomyelia" secara harfiah bermaksud "kekosongan pada saraf tunjang." Patologi adalah gangguan kronik sistem saraf pusat, yang dicirikan oleh pembentukan rongga berisi cecair di saraf tunjang. Kurang biasa, penyakit ini juga menyerang medula oblongata.

Syringomyelia disebabkan oleh kerosakan pada tisu glial, atau merupakan hasil daripada kerosakan pada persimpangan kraniovertebral. Penyakit ini tergolong dalam beberapa patologi yang tidak dapat disembuhkan, ia didiagnosis menggunakan pencitraan resonans magnetik.  [1]

Epidemiologi

Syringomyelia disebut sebagai patologi progresif kronik sistem saraf. Gangguan ini dicirikan oleh pembentukan rongga pelik pada saraf tunjang (lebih kerap pada ruas serviks bawah atau bahagian atas toraks), yang menyebabkan hilangnya jenis kepekaan tertentu di zon yang sesuai. Masalahnya boleh merebak ke medulla oblongata. Apabila terlibat dalam proses jambatan varoli, pesakit didiagnosis dengan syringobulbia. Sangat jarang terdapat lesi tulang belakang lumbal, serta kerosakan sepenuhnya pada ruang tulang belakang.

Syringomyelia mempengaruhi kebanyakan lelaki (kira-kira 2: 1). Gejala klinikal biasanya dijumpai pada usia muda (sekitar 25 tahun), lebih jarang pada usia 35-40 tahun.

Lebih daripada separuh kes berkaitan dengan sindrom Arnold-Chiari. [2], [3]

Syringomyelia sejati biasanya disertai oleh kecacatan kongenital dan kecacatan perkembangan pada ruang tulang belakang, seperti kelengkungan, kelainan bentuk dada, maloklusi, asimetri bahagian muka tengkorak dan segmen rangka lain, displasia telinga, bifurkasi lidah, jari aksesori atau puting kelenjar susu, dan lain-lain penyakit ini berlaku pada lebih daripada 30% kes dan bersifat keluarga, dan didiagnosis terutamanya pada lelaki. Dalam semua kes lain, syringomyelia dikaitkan dengan kecacatan pada persimpangan kraniovertebral, yang memerlukan pengembangan saluran saraf tunjang. Di kawasan pengembangan maksimum, bahan kelabu mengalami kehancuran, yang menyebabkan munculnya gejala ciri. Penyebab yang kurang biasa adalah kecederaan tulang belakang, pendarahan, dan infark serebrospinal.

Kelaziman syringomyelia adalah kira-kira 3 kes per seratus ribu orang. Beberapa kajian menunjukkan bahawa prevalensi syringomyelia berkisar antara 8,4 per 100,000 hingga 0,9 per 10,000, dengan mengambil kira perbezaan etnik dan geografi. [4],  [5] Dalam kira-kira 75% kes, kecacatan atau kecacatan berlaku pada usia muda dan pertengahan (20-45 tahun). [6]

Punca syringomyelia

Syringomyelia boleh menjadi kongenital atau diperolehi:

• Bentuk kongenital adalah akibat dari perkembangan abnormal dari ruang tulang belakang dan saraf tunjang pada masa embrio. Sel glial, yang dirancang untuk melindungi struktur saraf, matang terlalu perlahan, dan sebahagian daripadanya terus tumbuh setelah selesai pembentukan sistem saraf pusat.
• Bentuk yang diperoleh menjadi hasil proses tumor, kekejangan, kecederaan trauma pada tulang belakang, penyakit berjangkit dan radang akut.

Sebarang bentuk ini disertakan dengan pembentukan lebih banyak neuroglia tambahan. Dengan latar belakang kematian berterusan mereka, rongga dengan lapisan dalam tisu glial terbentuk. Cecair mudah menembusi pagar seperti itu, sehingga lompang cepat diisi dengan cairan serebrospinal: unsur sista terbentuk, yang secara beransur-ansur meningkat. Tahap seterusnya adalah peningkatan tekanan pada struktur berdekatan, yang menyebabkan kesakitan, kehilangan pelbagai jenis kepekaan pada anggota badan dan badan. [7]

Sebab utama patologi ini adalah seperti berikut:

• anomali kongenital sistem saraf pusat;
• tumor dengan penyebaran ke struktur tulang belakang dan bahagian bawah otak;
• kecederaan traumatik dan anomali perkembangan dari ruang tulang belakang;
• penyempitan patologi saluran tulang belakang;
• kekalahan zon peralihan pangkal tengkorak ke ruang tulang belakang;
• aktiviti fizikal yang berlebihan.

Sehingga kini, para pakar terus meneliti faktor risiko yang boleh menyebabkan perkembangan syringomyelia.

Faktor-faktor risiko

Antara faktor yang menyumbang kepada perkembangan syringomyelia, peranan yang paling penting dimainkan oleh:

• patologi berjangkit dan radang akut dan kronik sistem pernafasan;
• aktiviti fizikal yang berat;
• proses trauma, keradangan dan tumor yang mempengaruhi ruang tulang belakang; [8]
• keadaan profesional dan kehidupan yang tidak memuaskan.

Faktor tambahan merangkumi:

• Merokok - meningkatkan risiko masalah dengan tulang belakang secara signifikan, kerana ia dapat mengurangkan tahap oksigen dalam darah, yang menyebabkan munculnya gangguan trofik pada tisu.
• Berat berlebihan memberi tekanan tambahan pada tulang belakang. Kadang-kadang mungkin untuk mengurangkan gejala penyakit hanya dengan menghilangkan pound tambahan.
• Terlalu tinggi (untuk lelaki - lebih daripada 180 cm, untuk wanita - lebih daripada 175 cm).

Patogenesis

Syringomyelia berkembang kerana gangguan yang berlaku pada struktur tulang belakang. Rongga mikroskopik terbentuk di saraf tunjang pesakit. Tisu penghubung (bukannya tisu saraf) tumbuh di sekitarnya, yang menyebabkan memerah dan gangguan saluran sensitif yang mana sensitif terhadap kesakitan dan suhu dijalankan. [9]

Walaupun dengan etiologi kongenital penyakit ini, penampilan dan perkembangan selanjutnya perubahan patologi pada saraf tunjang disebabkan terutamanya oleh rangsangan luaran. Pendedahan dari luar menyumbang kepada manifestasi gangguan dalaman, yang memerlukan pengembangan syringomyelia. [10]

Para saintis telah memperhatikan bahawa pada kebanyakan pesakit, penyakit ini muncul pada orang yang secara sistematik menghadapi latihan fizikal yang berat. Ini disahkan oleh kenyataan bahawa pengenalan mekanisasi tenaga kerja ke dalam produksi menyebabkan penurunan kejadian syringomyelia. [11]

Pada masa ini, semakin kerap pada pesakit yang didiagnosis dengan syringomyelia, faktor-faktor berikut diperhatikan sebagai penyebab penyakit ini:

• trauma, lebam belakang;
• hipotermia, pendedahan berpanjangan kepada keadaan sejuk;
• merokok, penyalahgunaan alkohol;
• kurang memperhatikan kesihatan seseorang, mengabaikan tanda-tanda pertama patologi, rawatan diri, akses kepada doktor secara tidak tepat waktu.

Dalam perubatan, jenis patogenesis penyakit berikut dibezakan:

• pelanggaran peredaran cairan serebrospinal di kawasan fossa kranial posterior dan saraf tunjang, yang berlaku akibat kegagalan pada tahap perkembangan embrio;
• penutupan tiub medula yang tidak betul dengan pembentukan jahitan posterior, yang berlaku akibat kecacatan tulang dan gliomatosis, diikuti oleh perpecahan dan pembentukan rongga dan perubahan jurang.

Gangguan genetik-perlembagaan dijumpai dalam bentuk tanda-tanda disraphic tertentu, yang disebarkan dengan cara dominan autosom dan merupakan kecenderungan patologi. Kecacatan dalam pembentukan tiub medula dan persimpangan kraniovertebral hanya memberikan keadaan yang baik untuk perkembangan patologi. [12]

Peranan patogenetik dimainkan oleh kecederaan pada ruang tulang belakang dan saraf tunjang, mikrotrauma fizikal. Masalahnya paling kerap mempengaruhi saraf tunjang serviks dan bahagian atas, lebih jarang tulang belakang toraks dan lumbosacral bawah. [13]

Pada beberapa pesakit, proses patologi meluas ke kawasan medulla oblongata (dalam bentuk syringobulbia), lebih jarang ke kawasan jambatan dan kapsul dalaman. [14]

Gejala syringomyelia

Pada kebanyakan pesakit dengan syringomyelia, rongga terbentuk di tanduk posterior saraf tunjang. Di sinilah sel saraf sensitif yang bertanggungjawab untuk kesakitan dan sensasi suhu berada. Pada kulit orang yang sakit, adalah mungkin untuk menentukan zon keseluruhan di mana kepekaan tidak ditentukan. Selalunya ia dijumpai di lengan dan badan - seperti "jaket separuh" dan "jaket", yang sesuai dengan luka sepihak dan dua hala.

Baca lebih lanjut mengenai gejala dan jenis syringomyelia di sini .

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi syringomyelia boleh:

• atrofi otot, kontraksi;
• jangkitan sekunder, perkembangan radang paru-paru, bronkopneumonia, sistitis, pielonefritis;
• jangkitan pada luka dan kerosakan pada kulit, perkembangan proses purulen, hingga komplikasi septik;
• perkembangan kelumpuhan bulbar, yang boleh mengakibatkan penangkapan pernafasan dan kematian pesakit.

Pakar perhatikan bahawa syringomyelia paling sering mengambil watak lambat dan jarang menyebabkan perkembangan keadaan yang teruk. Pengecualian adalah bentuk penyakit progresif yang agresif, di mana pembentukan rongga tulang belakang berterusan. Patologi seperti ini sudah menimbulkan bahaya bukan hanya untuk kesihatan, tetapi juga bagi kehidupan pasien: rawatan pembedahan segera diperlukan.

Secara umum, perjalanan syringomyelia sukar untuk diramalkan: penyakit ini berlanjutan dengan jangka masa dinamik stabil dan progresif yang bergantian. Kemajuan dapat diperhatikan dalam jangka masa dari beberapa minggu hingga beberapa tahun, dengan kemerosotan yang tajam dan perlambatan perkembangan yang sama. Di bawah pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi (batuk yang teruk, pergerakan kepala yang sengit, dan lain-lain), gambaran klinikal akut mungkin timbul pada pesakit yang sebelumnya tidak bergejala.

Kualiti hidup pesakit setanding dengan mereka yang mengalami kegagalan jantung atau proses neoplastik malignan.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi adalah:

• aliran keluar cecair serebrospinal (likorea);
• pseudomeningocele;
• anjakan shunt;
• kegagalan neurologi sementara.

Kejadian komplikasi seperti itu selepas pembedahan agak rendah.

Akibat utama dari syringomyelia adalah myelopathy, yang dapat berkembang menjadi paraplegia dan tetraplegia, menyebabkan kekejangan, pembentukan bisul tekanan, bisul, kambuh pneumonia, dan juga menyebabkan gangguan fungsi usus dan urogenital. [15]

Diagnostik syringomyelia

Langkah-langkah diagnostik bermula dengan tinjauan pesakit. Pada masa yang sama, penting bagi doktor untuk memperhatikan tanda-tanda yang mencirikan kumpulan simptomatik seperti kecederaan saraf tunjang dan patologi kraniovertebral. Tanda-tanda mencurigakan adalah:

• gangguan sensitif (paresthesia, sakit, analgesia, disesthesia, penurunan sensasi suhu);
• sakit di lengan, leher, belakang kepala, dada;
• perasaan sejuk atau sejuk di beberapa kawasan, mati rasa;
• sakit kepala yang berterusan, gangguan otoneurologi dan penglihatan (sakit mata, fotofobia, diplopia, kehilangan kejelasan penglihatan, pening, gangguan vestibular, tekanan dan tinnitus, gangguan pendengaran, vertigo).

Semasa tinjauan, adalah mustahak untuk menjelaskan dengan pesakit mengenai faktor keturunan, mengenai patologi dan kecederaan sebelumnya, mengenai tahap aktiviti fizikal. Oleh kerana permulaan akut syringomyelia sangat jarang berlaku, dan penyakit ini biasanya perlahan, berlarut-larut, perlu dilakukan untuk menentukan jangka masa permulaan perkembangan gangguan tersebut.

Semasa memeriksa pesakit, seseorang harus memperhatikan kehadiran gambaran klinikal khas dari syringomyelia: paresis, gangguan kepekaan, perubahan vegetatif-trofik.

Ujian makmal tidak spesifik dan ditetapkan sebagai sebahagian daripada penyelidikan klinikal umum:

• analisis umum darah dan air kencing;
• kimia darah.

Diagnostik instrumental, pertama sekali, diwakili oleh MRI. Prosedur inilah yang memungkinkan untuk menilai parameter pembentukan rongga, untuk menerangkan ukuran dan konfigurasi. Adalah optimum untuk menggunakan unjuran sagital dalam mod T1, kerana tahap kepekaannya yang rendah terhadap pergerakan bendalir. Tanda-tanda MRI khas dari syringomyelia adalah seperti berikut:

• perubahan isyarat saraf tunjang, seperti rantau longitudinal, tengah atau paracentral, intensiti yang serupa dengan cecair serebrospinal;
• jumlah diameter saraf tunjang boleh meningkat;
• lokasi rongga patologi yang lebih kerap adalah kawasan serviks;
• pengedaran rongga - dari 2 segmen hingga keseluruhan panjang saraf tunjang;
• diameter rongga - 2-23 mm;
• apabila ukuran rongga lebih dari 8 mm, pengembangan tulang belakang diperhatikan.

Dianjurkan untuk melakukan MRI sepanjang keseluruhan ruang tulang belakang.

Bentuk rongga adalah dari jenis berikut:

• simetri, dengan penyetempatan pusat, bujur bulat;
• bentuknya tidak teratur, dilokalisasi di kawasan tulang belakang tengah atau paracentral.

Varian kedua rongga, terletak di kawasan antara arteri tulang belakang anterior dan posterior, tanpa sambungan ke ruang subarachnoid, paling sering dikaitkan dengan kerosakan luaran - misalnya, dengan trauma.

Pencitraan resonans magnetik dilakukan bukan hanya pada tahap diagnostik, tetapi juga dalam proses pemantauan dinamik keberkesanan terapi:

• Tanda-tanda MRI pembentukan rongga yang tidak lengkap (yang disebut "presyrinx"): pengembangan tulang belakang tanpa neoplasma yang berkaitan dengan kehadiran edema interstisial;
• Tanda-tanda MRI keruntuhan rongga: rongga menegak rata, diregangkan secara mendatar, dengan atrofi saraf tunjang.

Prosedur pengimejan resonans magnetik berulang dilakukan mengikut petunjuk. Sekiranya patologi relatif stabil, maka kajian berulang dapat dilakukan 2 tahun sekali.

• Radiografi tengkorak, zon kranio-vertebra, ruang tulang belakang, anggota badan atas, sendi dilakukan bergantung pada lokasi patologi dan ciri klinikalnya. Dengan syringomyelia, adalah mungkin untuk mengenal pasti kecacatan pada perkembangan kerangka, proses neurodistrofik, fokus osteoporosis, arthropati, anomali tulang, dan lain-lain. Keparahan perubahan patologi memungkinkan untuk menilai keparahan dan prognosis gangguan.
• Tomografi yang dikira tidak begitu bermaklumat seperti MRI atau radiografi. Kemunculan rongga patologi dapat dikesan hanya bersamaan dengan myelografi dan kontras larut air. [16]
• Elektromiografi membantu memperjelaskan kehadiran kerosakan pada neuron motor dari tanduk tulang belakang anterior, untuk mengenal pasti masalahnya walaupun dalam tempoh preklinik proses tulang belakang anterior.
• Elektroneuromiografi memungkinkan pertimbangan gangguan piramidal awal dan degenerasi aksonal.
• Electroencephalography diperlukan untuk menentukan fungsi struktur batang otak yang terganggu dan tanda-tanda pertama syringobulbia.
• Echo-ensefalografi digunakan untuk mengesan syringoencephaly, membantu menentukan sistem pengembangan ventrikel otak.
• Diagnostik Esthesiometrik digunakan untuk menjelaskan lokasi dan intensiti gangguan kepekaan.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan patologi dan keadaan berikut:

• Tumor intramedullary (terutamanya dengan kerosakan pada tulang belakang serviks) dan tumor medulla oblongata - ditentukan oleh hasil pengimejan resonans magnetik.
• Hematomielia dicirikan oleh timbulnya gejala akut sejurus selepas kecederaan, dengan perjalanan regresif selanjutnya. Diagnosis sukar dilakukan dengan pendarahan ke rongga syringomyelitis.
• Sklerosis lateral amyotrophic dicirikan oleh kadar perkembangan yang cepat dan ciri-ciri perubahan patologi yang diperhatikan semasa pencitraan saraf tunjang.
• Myelopati iskemia serviks - mempunyai etiologi perkembangan yang spesifik, dicirikan oleh gangguan kepekaan mengikut prinsip dinamik dan ciri ciri dalam spondylografi dan MRI.
• Kista saraf tunjang, tumor, myelopati pasca trauma atau sista, arachnoiditis tulang belakang, spondylitis tuberkulosis.
• Kecacatan kranio-vertebra (proses hipoplastik di atlas dan sumbu, platybasia, kesan basilar, dll.) Disertai oleh gejala neurologi, tanpa pembentukan formasi sista. Kaedah pembezaan utama adalah MRI.
• Penyakit Raynaud, angiotropopati.
• Neuropati kompresi-iskemia (sindrom saluran karpal atau kubital). [17]

Adakah kecacatan dan syringomyelia Arnold Chiari memerlukan pembezaan? Kedua-dua patologi ini sering saling berkaitan: pembentukan rongga saraf tunjang digabungkan dengan anjakan amandel cerebellar dan kadang-kadang ventrikel batang dan IV di bawah tahap foramen magnum. Selalunya faktor genetik menjadi "pelakunya" patologi, dan rawatan hanya mungkin dilakukan dengan bantuan campur tangan pembedahan. [18]

Syringomyelia dan hydromyelia memerlukan pembezaan mandatori. Titisan saraf tunjang yang disebut ditandai dengan peningkatan ketara dalam jumlah cecair serebrospinal dan peningkatan tekanannya. Hydromyelia sering wujud bersama dengan syringomyelia, tetapi penting untuk mengetahui bahawa kedua istilah ini tidak sama dan bermaksud dua patologi yang berbeza. Diagnosis dibuat berdasarkan data klinikal, radiologi dan tomografi. [19]

Syringomyelia dan syringobulbia tidak begitu sinonim. Mereka mengatakan mengenai syringobulbia jika proses patologi pada syringomyelia meluas ke kawasan batang otak, yang disertai dengan gejala ciri: nystagmus, gangguan bulbar dan anestesia terasing pada bahagian wajah.

Rawatan syringomyelia

Walau bagaimanapun, pembedahan dianggap sebagai rawatan yang paling berkesan untuk syringomyelia . Operasi ditetapkan tanpa syarat untuk perkembangan kegagalan neurologi - khususnya, dengan perkembangan paresis pusat ekstremitas bawah atau paresis periferal ekstremitas atas. Campur tangan terdiri dalam membedah kanal tulang belakang pusat, diikuti dengan saliran. Operasi ini benar-benar berkesan: pada kebanyakan pesakit, perkembangan patologi berhenti dan gangguan neurologi menurun. Syringomyelia linear pasca trauma dan pasca berjangkit diperbetulkan dengan melakukan pintasan antara rongga dan ruang subarachnoid. Sekiranya tumor intramedullary telah menjadi punca patologi, maka neoplasma dikeluarkan. Implantasi serebellar adalah petunjuk untuk penyahmampatan fossa posterior.

Pencegahan

Tindakan pencegahan utama untuk mencegah perkembangan syringomyelia adalah mengecualikan tindakan yang dapat mengganggu dinamika cecair serebrospinal. Penting untuk meminimumkan kemungkinan peningkatan tekanan intra-perut dan intrakranial: jangan angkat berat, elakkan aktiviti fizikal yang berlebihan (termasuk tekanan statik yang kuat), batuk dan bersin yang sengit, tegang, dan lain-lain. Anda juga harus mengelakkan kecederaan tulang belakang dan kepala, mengekalkan kehidupan gambar yang sihat dan aktif secara sederhana. Ketidakaktifan fizikal tidak digalakkan.

Sekiranya diagnosis syringomyelia telah dibuat, maka pencegahan pemburukan penyakit harus dilakukan. Wajib adalah:

• perakaunan neurologi dispensari;
• prosedur diagnostik sistematik untuk mengesan dinamika patologi (pengimejan resonans magnetik - 2 tahun sekali atau lebih kerap, bergantung pada petunjuk);
• pemeriksaan berkala oleh pakar neuropatologi (1-2 kali setahun).

Syringomyelia dianggap sebagai patologi dinamik, dan pemerhatian klinikal berterusan dan langkah-langkah diagnostik akan membantu menentukan kemerosotan proses patologi pada waktunya dan mengambil langkah-langkah terapi yang sesuai. Ini perlu, khususnya, untuk syringomyelia pada masa kanak-kanak, ketika penting untuk menilai indikasi untuk rawatan pembedahan dengan betul: ada kes-kes penyembuhan spontan dari gangguan tersebut, jika perkembangannya dikaitkan dengan pertumbuhan cepat sistem rangka.

Ramalan

Dengan syringomyelia, akibat kerosakan pada struktur tulang belakang, keupayaan motor dan kepekaan pada badan dan anggota badan merosot. Kehilangan rasa sakit dan sensasi suhu boleh mengakibatkan kecederaan serius dan luka bakar. Disfungsi motor disertai dengan kelemahan otot dan atrofi.

Pada gilirannya, syringomyelia boleh menyebabkan kemunculan dan kemerosotan kecacatan pada ruang tulang belakang: selalunya pesakit mengalami scoliosis. Jarang, tetapi kebetulan patologi tidak disertai dengan gejala dan ditemui secara kebetulan ketika melakukan MRI.

Prognosis untuk syringomyelia ditentukan oleh keparahan dan skala manifestasi klinikal, jangka masa penyakit dan penyebabnya. Bagi kebanyakan pesakit, satu-satunya rawatan yang berkesan adalah pembedahan untuk menstabilkan peredaran CSF. Jenis pembedahan ditentukan oleh pakar bedah saraf.

Kira-kira setiap pesakit kedua, dengan taktik rawatan yang kompeten, hanya mengalami perubahan patologi ringan. Terdapat maklumat mengenai pemulihan spontan, tetapi hasilnya hanya dicatat dalam kes terpencil - terutama pada pediatrik. Kes seperti ini disebabkan oleh pertumbuhan tulang yang kuat dan pengembangan spasial semula jadi untuk struktur otak. Lebih kerap, syringomyelia menjadi penyebab kecacatan.

Pada kebanyakan pesakit, dengan latar belakang patologi yang berpanjangan, muncul gangguan tulang belakang yang tidak dapat dipulihkan, yang memperburuk prognosis pasca operasi: banyak gejala tetap ada walaupun selepas pembedahan. Namun, ini tidak bermaksud bahawa operasi itu tidak berguna dan tidak wajar: berkat rawatan sedemikian, adalah mungkin untuk menghentikan perkembangan penyakit ini lebih lanjut.