Cavernoma otak

Jisim kapal otak yang tidak normal tergolong dalam penyakit serebrovaskular, dan salah satunya adalah cavernoma serebrum.

Terdapat beberapa nama alternatif untuk kelompok-kelompok darah yang tidak normal ini, yang merupakan cavernoma (dari gua caverna Latin, rongga): angioma cavernous (iaitu tumor vaskular), hemangioma cavernous (tumor dari darah) [1]

Epidemiologi

Adalah dipercayai bahawa 0.4-0.8% penduduk mempunyai cavernoma serebrum, dan patologi ini menyumbang 8-15% daripada semua kecacatan vaskular otak dan saraf tunjang. Malformasi simptomatik menyumbang sekurang-kurangnya 40-45% kes, mereka didiagnosis pada usia 40-60 tahun, tetapi dalam 25% kes cavernoma dikesan dalam kanak-kanak atau remaja. [2]

Hampir separuh daripada kecacatan gua dikesan secara tidak sengaja: semasa imbasan otak ketika melawat doktor dengan aduan neurologi. [3]

Punca Kavernoma otak

Apakah punca pembentukan vaskular serebrum ini? Etiologinya dikaitkan dengan gangguan intrauterin pembentukan endothelium yang melapisi permukaan dalaman saluran darah, yang disebabkan oleh mutasi tertentu atau penghapusan gen tertentu.

Bentuk familial Cavernoma yang dipanggil untuk 30-50% daripada semua kes, dan gen yang berkaitan yang menyandarkan protein yang berinteraksi di persimpangan sel endothelial termasuk: CCM1 (Krit1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Sebagai contoh, mutasi dalam gen CCM3, yang boleh diwarisi dalam corak dominan autosomal, dianggap telah ditentukan dalam pembentukan gua di dalam otak dan saraf tunjang, yang ditunjukkan pada zaman kanak-kanak oleh pelbagai pendarahan serebrum.

Pelbagai gua berlaku dalam 15-20% kes, didiagnosis sebagai cavernomatosis berganda - dengan permulaan gejala pada usia yang lebih awal dengan peningkatan risiko pendarahan.

Walau bagaimanapun, cavernomas juga boleh berkembang secara sporadis (penampilan novo) - tanpa sebab yang jelas. Dalam sesetengah kes, mereka dikaitkan dengan radiasi pengion, contohnya, dalam terapi radiasi kanak-kanak otak. [4]

Pakar juga mengambil kira hakikat bahawa dalam sebahagian besar pesakit kemunculan cavernoma serebrum berlaku di hadapan kecacatan kongenital seperti anomali perkembangan vena (DVA) - angioma vena - [5]

Saiz cavernoma cerebral boleh berbeza dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Selalunya ia dilokalkan di rantau supratentorial (di dalam otak), boleh didapati dalam bahan putih atau bersebelahan dengan korteks serebrum, dan dalam 20% kes anomali ditemui di rantau infratentorial - di cerebellum dan zon fossa cranial posterior. Malformasi vaskular yang sama boleh terbentuk di saraf tunjang - cavernoma saraf tunjang.

Lihat juga - cavernous Angioma

Patogenesis

Penyelidik terus menjelaskan patogenesis - mekanisme molekul kecacatan vaskular serebrum.

Walaupun cavernoma boleh membesarkan, ia bukan tumor kanser tetapi jisim vaskular jinak-jenis kecacatan vena tanpa hiperplasia endotheliocytes (sel endothelial).

Secara histologi, cavernomas adalah formasi bebas kapsul bulat/oval yang terdiri daripada kapal-kapal seperti kapilari yang tidak teratur yang diluaskan dengan rongga yang dibarisi oleh endothelium (tanpa serat dalam matriks intercellular).

Dalam massa seperti tumor ini, yang kelihatan seperti raspberi kecil atau mulberi, tidak ada tisu otak atau aliran darah arteri yang sengit. Walau bagaimanapun, trombosis, pemendapan hemosiderin, produk pecahan hemoglobin darah, dan penggantian sel saraf oleh sel glial (gliosis reaktif) boleh dilihat di parenchyma otak bersebelahan.

Teori-teori yang berbeza dari patogenesis malformasi cavernous serebrum dianggap - dengan mengambil kira keanehan struktur dan fungsi kapilari otak dalam halangan darah-otak; dengan kemungkinan stenosis basal dan pengumpulan urat disebabkan oleh anomali vena perkembangan (DVA); peningkatan tekanan di katil kapilari serebrum; microbleeding ke dalam tisu sekitar; dan percambahan endotheliosit dan fibroblas yang berasal dari mesenchyme germinal. [6]

Gejala Kavernoma otak

Sebagai peraturan, dalam gua-gua kecil, gejala tidak lama lagi atau sepanjang hayat, tetapi apabila saiz kecacatan meningkat, sifat simptomologi dan keamatannya bergantung kepada penyetempatan pembentukan vaskular. Ini termasuk sakit kepala, pening, kelemahan dalam anggota badan, masalah keseimbangan, gangguan deria (paresthesias), dll.

Pakar mengaitkan kejang separa dan kejang epileptik dengan microbleeding di cavernomas di permukaan hemisfera atau lobus otak. Dan hanya otak dan cavernomas saraf tunjang tidak menyebabkan kejang sedemikian. Tetapi di antara gejala kecacatan gua dari batang otak dicatatkan: ataxia (penyelarasan pergerakan pergerakan), nada otot terjejas, unilateral lumpuh saraf muka, penglihatan berganda.

Sebuah gua di medulla oblongata, bahagian paling rendah dari batang otak, boleh menyebabkan kekejangan diafragma yang menyerupai cegukan berterusan, dan dalam beberapa kes disfagia (masalah menelan).

Sebuah gua jambatan pontin, yang merupakan bahagian batang otak, boleh mengganggu sedikit sebanyak dengan penghantaran impuls saraf antara korteks cerebellar dan cerebellum dan mengganggu fungsi nukleus beberapa saraf kranial. Oleh kerana itu, gambaran klinikal seperti cavernoma mungkin termasuk: masalah vestibular dan kesukaran dalam berdiri dan bergerak, irama dan perkadaran pergerakan, dan masalah pendengaran.

Pelbagai gejala mempunyai lobus frontal cavernoma: dari kejang, gangguan pergerakan sukarela dan sengaja (dengan ketidakupayaan untuk menyelaraskannya), masalah dengan pertuturan, penulisan dan pemikiran abstrak untuk gangguan kognitif yang lebih mendalam dan diucapkan inertia, serta sehingga ke arah catatonic.

Sebagai tambahan kepada sawan, lobus depan kanan cavernoma boleh disertai oleh sakit kepala migrain, sindrom pseudodepresif/pseudopsychopathic. Di kalangan orang kanan, lobus lobus kiri boleh menyebabkan keadaan sikap tidak peduli, gangguan pertuturan yang berkaitan dengan artikulasi, gangguan ingatan dan masalah dengan pemikiran logik.

Cavernoma lobus temporal yang betul dapat nyata dengan kejang epilepsi, gangguan pertuturan, kehilangan ingatan dan halusinasi. Sekiranya pesakit mempunyai cavernoma lobus temporal kiri, sebagai tambahan kepada kejang epilepsi, dia mengalami kesukaran mengenali dan mengenal pasti bunyi.

Antara gejala yang boleh ditunjukkan oleh lobus parietal cavernoma adalah gangguan deria dari bahagian atas kaki, astereognosis dan menurun keupayaan untuk berorientasikan di ruang angkasa; apraxia (kesukaran dalam melakukan tindakan tujuan) berkembang; Memori dan kepekatan perhatian penurunan.

Cavernoma cerebellar yang besar mempunyai kesan negatif terhadap fungsi cerebellar, yang ditunjukkan sebagai sindrom vestibulo-atak, dan mempengaruhi keupayaan untuk melakukan pergerakan stereotaip dan tujuan. Di samping itu, kecacatan cavernous serebral penyetempatan ini boleh menyebabkan pening atau loya, tinnitus atau gangguan pendengaran.

Dalam kes-kes di mana cavernoma dilokalkan di dalam saraf tunjang, kebas, kelemahan, masalah dengan pergerakan dan kepekaan di kaki (kebas atau pembakaran), lumpuh dan kehilangan usus dan kawalan pundi kencing mungkin berkembang. [7]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi yang paling serius terhadap kecacatan cerebral ini adalah pendarahan intrakranial cavernoma-ke dalam membran otak atau pendarahan subarachnoid -dengan gambar klinikal seperti dalam strok pendarahan. Dan ia biasanya membawa kepada peningkatan saiz cavernoma dan memburukkan gejala, tetapi terdapat juga risiko kematian yang tinggi.

Sequelae lobus temporal yang paling biasa dari otak termasuk gangguan neuropsychiatrik seperti encephalopathy epileptogenik dan epilepsi lobus temporal.

Diagnostik Kavernoma otak

Tidak mustahil untuk mendiagnosis cavernoma cerebral berdasarkan gejala pesakit. Pencitraan, iaitu diagnostik instrumental diperlukan: CT dan encephalography ultrasound, pengimejan resonans magnetik resolusi tinggi-MRI otak, angiografi otak dan saraf tunjang.

Ujian genetik boleh dilakukan untuk menentukan etiologi penyakit.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan termasuk: aneurisme arteri serebral dan angiopati amiloid; vasculitis cerebral; glioma, medulloblastoma dan keganasan serebrum lain; Tumor hemoragik utama (ependymoma, glioblastoma) dan metastasis hemoragik ke otak; penyakit hippel-lindau.

Rawatan Kavernoma otak

Perlu difahami bahawa rawatan cavernomas oleh ubat bertujuan untuk mengurangkan gejala yang ada, kerana tidak ada cara farmakologi untuk "resorpsi" kecacatan vaskular serebrum.

Oleh itu, pelbagai ubat ditetapkan untuk merawat sakit kepala, dan anticonvulsants - ubat antiepileptik -membantu mengawal serangan kejang.

Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit mempunyai kejang epilepsi yang boleh dirawat - disebabkan oleh penentangan terhadap ubat farmakologi.

Kebanyakan cavernomas dirawat secara konservatif dengan mengamati keadaan pesakit dan memantau gejala klinikal, secara berkala menggambarkan jisim vaskular.

Rawatan pembedahan dilakukan jika kejang tidak dapat dikawal, terdapat pendarahan cavernoma dan terdapat risiko berulang. Ramai pakar bedah saraf menganggap perlu untuk menghapuskan cavernoma de novo serta kecacatan yang semakin meningkat.

Dalam kes sedemikian, dengan mengambil kira saiz dan lokasi Cavernoma, ia disediakan secara pembedahan. Dan apabila penyetempatan jisim membuat intervensi neurosurgikal sukar atau berbahaya, radiosurgeri stereotaktik digunakan, di mana radiasi gamma yang tepat - pisau gamma yang dipanggil - diarahkan terus di Cavernoma. [8], [9]

Maklumat lanjut dalam bahan - angioma otak

Pencegahan

Pada masa ini tidak ada langkah untuk mencegah perkembangan penyakit serebrovaskular ini.

Ramalan

Prognosis mengenai hasil penyakit bergantung kepada saiz kecacatan serebrum, kehadiran gejala dan komplikasi, dan kadar dan tahap pembesarannya.

Adakah ia diterima dalam tentera dengan gua otak atau saraf tunjang? Sekiranya kecacatan ini dikesan, maka walaupun tanpa simptom, laluan perkhidmatan ketenteraan dengan kehadiran patologi sedemikian menimbulkan keraguan medik.