Cavernoma otak

Jisim saluran otak yang tidak normal tergolong dalam penyakit serebrovaskular, dan salah satunya ialah kavernoma serebrum.

Terdapat beberapa nama alternatif untuk gugusan saluran darah yang tidak normal dalam gua ini, iaitu cavernoma (dari bahasa Latin caverna - gua, rongga): angioma gua (iaitu tumor vaskular), hemangioma gua (tumor dari saluran darah), kecacatan vena atau cerebral cavernous. Kecacatan (dari bahasa Latin malus - buruk dan formatio - pembentukan).[1]

Epidemiologi

Adalah dipercayai bahawa 0.4-0.8% daripada populasi mempunyai kavernoma serebrum, dan patologi ini menyumbang 8-15% daripada semua kecacatan vaskular otak dan saraf tunjang. Malformasi simptomatik menyumbang sekurang-kurangnya 40-45% daripada kes, mereka didiagnosis pada usia 40-60 tahun, tetapi dalam 25% kes kavernoma dikesan pada kanak-kanak atau remaja.[2]

Hampir separuh daripada kecacatan gua dikesan secara tidak sengaja: semasa imbasan otak apabila melawat doktor dengan aduan neurologi.[3]

Punca Kavernoma otak

Apakah punca pembentukan vaskular serebrum jenis ini? Etiologinya dikaitkan dengan gangguan intrauterin pembentukan endothelium yang melapisi permukaan dalaman saluran darah, yang disebabkan oleh mutasi tertentu atau penghapusan gen tertentu.

Apa yang dipanggil bentuk keluarga cavernoma menyumbang 30-50% daripada semua kes, dan gen berkaitan yang mengekod protein yang berinteraksi di persimpangan sel endothelial termasuk: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Sebagai contoh, mutasi dalam gen CCM3, yang boleh diwarisi dalam corak dominan autosomal, dianggap telah ditentukan sebelumnya dalam pembentukan kavernoma dalam otak dan saraf tunjang, yang dimanifestasikan pada zaman kanak-kanak oleh pelbagai pendarahan serebrum.

Kavernoma berbilang berlaku dalam 15-20% kes, didiagnosis sebagai kavernomatosis berbilang - dengan timbulnya gejala pada usia yang lebih awal dengan peningkatan risiko pendarahan.

Walau bagaimanapun, cavernoma juga boleh berkembang secara sporadis (penampilan de novo) - tanpa sebab yang jelas. Dalam sesetengah kes, ia dikaitkan dengan sinaran mengion, sebagai contoh, dalam terapi sinaran otak kanak-kanak.[4]

Pakar juga mengambil kira hakikat bahawa dalam sebahagian besar pesakit penampilan kavernoma serebrum berlaku dengan kehadiran kecacatan kongenital seperti anomali perkembangan vena (DVA) - angioma vena otak, kerana semua jisim gua sporadis terbentuk berhampiran urat abnormal.[5]

Saiz kavernoma serebrum boleh berbeza dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Selalunya ia dilokalisasikan di kawasan supratentorial (di otak), boleh didapati di bahagian putih atau bersebelahan dengan korteks serebrum, dan dalam 20% kes anomali ditemui di kawasan infratentorial - di cerebellum dan zon. Daripada fossa kranial posterior. Kecacatan vaskular yang sama boleh terbentuk dalam saraf tunjang - kavernoma saraf tunjang.

Lihat juga - Angioma Cavernous

Patogenesis

Penyelidik terus menjelaskan patogenesis - mekanisme molekul kecacatan vaskular serebrum.

Walaupun kavernoma boleh membesar, ia bukan tumor kanser tetapi jisim vaskular jinak-sejenis kecacatan vena tanpa hiperplasia endotheliocytes (sel endothelial).

Secara histologi, kavernoma ialah formasi bebas kapsul bulat/bujur yang terdiri daripada salur seperti kapilari berdinding nipis yang diluaskan tidak teratur dengan rongga yang dibarisi oleh endothelium (tanpa gentian dalam matriks antara sel).

Dalam jisim seperti tumor ini, yang kelihatan seperti raspberi kecil atau mulberi, tidak ada tisu otak atau aliran darah arteri yang sengit. Walau bagaimanapun, trombosis, pemendapan hemosiderin, produk pecahan hemoglobin darah, dan penggantian sel saraf oleh sel glial (gliosis reaktif) boleh diperhatikan dalam parenkim otak bersebelahan.

Teori yang berbeza tentang patogenesis kecacatan cerebral cavernous dipertimbangkan - dengan mengambil kira keanehan struktur dan fungsi kapilari otak dalam penghalang darah-otak; dengan kemungkinan stenosis urat basal dan pengumpulan akibat anomali vena perkembangan (DVA); peningkatan tekanan dalam katil kapilari serebrum; pendarahan mikro ke dalam tisu sekeliling; dan percambahan endotheliocytes dan fibroblas yang berasal daripada mesenkim germinal.[6]

Gejala Kavernoma otak

Sebagai peraturan, dalam cavernomas kecil, gejala tidak hadir untuk masa yang lama atau sepanjang hayat, tetapi apabila saiz kecacatan meningkat, sifat simptomologi dan keamatannya bergantung pada penyetempatan pembentukan vaskular. Ini termasuk sakit kepala, pening, kelemahan pada anggota badan, masalah keseimbangan, gangguan deria (paresthesias), dll.

Pakar mengaitkan sawan separa dan sawan epilepsi dengan pendarahan mikro dalam kavernoma pada permukaan hemisfera atau lobus otak. Dan hanya batang otak dan kavernoma saraf tunjang tidak menyebabkan sawan sedemikian. Tetapi antara simptom kecacatan cavernous batang otak diperhatikan: ataxia (gangguan koordinasi pergerakan), nada otot terjejas, lumpuh saraf muka unilateral , penglihatan berganda.

Kavernoma dalam medulla oblongata, bahagian paling bawah batang otak, boleh menyebabkan kekejangan diafragma yang menyerupai cegukan berterusan, dan dalam beberapa kes disfagia (masalah menelan).

Kavernoma jambatan pontine, yang merupakan bahagian batang otak, boleh mengganggu sedikit sebanyak dengan penghantaran impuls saraf antara korteks serebelum dan otak kecil dan mengganggu fungsi nukleus beberapa saraf kranial. Oleh sebab itu, gambaran klinikal cavernoma sedemikian mungkin termasuk: masalah vestibular dan kesukaran untuk berdiri dan bergerak, irama dan perkadaran pergerakan, dan masalah pendengaran.

Pelbagai gejala mempunyai cavernoma lobus frontal: dari sawan , pergerakan sukarela dan sengaja terjejas (dengan ketidakupayaan untuk menyelaraskannya), masalah dengan pertuturan, penulisan dan pemikiran abstrak kepada gangguan kognitif yang lebih mendalam dan inersia yang jelas, serta sehingga katatonik. Ketidakbolehgerakan.

Sebagai tambahan kepada sawan, kavernoma lobus hadapan kanan boleh disertai dengan sakit kepala migrain, sindrom pseudodepressive/pseudopsychopathic. Pada orang kanan, cavernoma lobus depan kiri boleh menyebabkan keadaan tidak peduli, gangguan pertuturan berkaitan artikulasi, gangguan ingatan dan masalah dengan pemikiran logik.

Kavernoma lobus temporal kanan boleh nyata dengan sawan epilepsi, gangguan pertuturan, kehilangan ingatan dan halusinasi. Jika pesakit mempunyai cavernoma lobus temporal sebelah kiri, sebagai tambahan kepada sawan epilepsi, dia mengalami kesukaran untuk mengenali dan mengenal pasti bunyi.

Antara simptom yang boleh dimanifestasikan oleh cavernoma lobus parietal ialah gangguan deria pada bahagian atas, astereognosis dan penurunan keupayaan untuk mengorientasikan di angkasa; apraxia (kesukaran dalam melakukan tindakan yang bertujuan) berkembang; ingatan dan tumpuan perhatian berkurangan.

Cavernoma cerebellar yang besar mempunyai kesan negatif terhadap fungsi cerebellar, ditunjukkan sebagai sindrom vestibulo-atactic , dan menjejaskan keupayaan untuk melakukan pergerakan stereotaip dan bertujuan. Selain itu, kecacatan cerebral cavernous penyetempatan ini boleh menyebabkan pening atau loya, tinnitus atau gangguan pendengaran.

Dalam kes di mana cavernoma disetempat di saraf tunjang, kebas, kelemahan, masalah dengan pergerakan dan kepekaan pada bahagian kaki (kebas atau terbakar), lumpuh dan kehilangan kawalan usus dan pundi kencing mungkin berlaku.[7]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi yang paling serius bagi kecacatan serebrum ini ialah pendarahan intrakranial kavernoma - ke dalam membran otak atau pendarahan subarachnoid - dengan gambaran klinikal seperti dalam strok hemoragik. Dan ia biasanya membawa kepada peningkatan saiz cavernoma dan gejala yang semakin teruk, tetapi terdapat juga risiko kematian yang tinggi.

Sekuela yang paling biasa bagi kavernoma lobus temporal otak termasuk gangguan neuropsikiatri seperti ensefalopati epileptogenik dan epilepsi lobus temporal .

Diagnostik Kavernoma otak

Adalah mustahil untuk mendiagnosis kavernoma serebrum berdasarkan gejala pesakit. Pengimejan, iaitu diagnostik instrumental adalah perlu: CT dan ultrasound encephalography , pengimejan resonans magnetik resolusi tinggi - MRI otak, angiografi otak dan saraf tunjang .

Ujian genetik boleh dilakukan untuk menentukan etiologi penyakit.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan termasuk: aneurisme arteri serebrum dan angiopati amiloid; vaskulitis serebrum; glioma, medulloblastoma dan keganasan serebrum yang lain; tumor hemoragik primer (ependymoma, glioblastoma) dan metastasis hemoragik ke otak; Penyakit Hippel-Lindau .

Rawatan Kavernoma otak

Perlu difahami bahawa rawatan cavernomas dengan ubat bertujuan untuk mengurangkan gejala yang sedia ada, kerana tidak ada cara farmakologi untuk "penyerapan" kecacatan vaskular serebrum.

Oleh itu, pelbagai ubat ditetapkan untuk merawat sakit kepala , dan antikonvulsan - ubat antiepileptik - membantu mengawal serangan sawan.

Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit mempunyai sawan epilepsi yang boleh dirawat - disebabkan oleh ketahanan terhadap ubat farmakologi.

Kebanyakan cavernoma dirawat secara konservatif dengan memerhati keadaan pesakit dan memantau gejala klinikal, secara berkala menggambarkan jisim vaskular.

Rawatan pembedahan dilakukan jika sawan tidak dapat dikawal, terdapat pendarahan kavernoma dan terdapat risiko berulang. Ramai pakar bedah saraf menganggap perlu untuk membuang cavernoma de novo serta kecacatan yang semakin meningkat.

Dalam kes sedemikian, dengan mengambil kira saiz dan lokasi cavernoma, ia direseksi melalui pembedahan. Dan apabila penyetempatan jisim menjadikan campur tangan pembedahan saraf sukar atau berbahaya, radiosurgeri stereotaktik digunakan, di mana sinaran gamma yang didos dengan tepat - yang dipanggil pisau gamma - diarahkan terus ke cavernoma. [8],[9]

Maklumat lanjut dalam bahan - Angioma otak

Pencegahan

Pada masa ini tiada langkah untuk mencegah perkembangan penyakit serebrovaskular ini.

Ramalan

Prognosis mengenai hasil penyakit bergantung pada saiz kecacatan serebrum, kehadiran gejala dan komplikasi, dan kadar dan tahap pembesarannya.

Adakah ia diterima dalam tentera dengan cavernoma otak atau saraf tunjang? Sekiranya kecacatan ini dikesan, maka walaupun tanpa gejala, laluan perkhidmatan ketenteraan dengan kehadiran patologi sedemikian menimbulkan keraguan medik.