Ataxia deria

Dalam kemerosotan neurologi kepekaan mendalam, ataxia deria berkembang - ketidakupayaan untuk mengawal pergerakan proprioceptive, yang ditunjukkan oleh ketidakstabilan gaya berjalan, koordinasi motor terjejas. Gangguan motor meningkat secara mendadak jika pesakit menutup matanya. Patologi tidak sembuh sepenuhnya: pesakit menjalani langkah pemulihan intensif yang bertujuan untuk menyokong sistem muskuloskeletal dan meningkatkan kualiti hidup.[1]

Epidemiologi

Berbanding dengan ataxia cerebellar, ataxia deria agak jarang berlaku. Dalam kebanyakan kes, ia berlaku akibat kerosakan pada lajur posterior dan, sebagai akibatnya, gangguan aferentasi proprioseptif, yang boleh diperhatikan, khususnya, pada pesakit dengan penyakit Friedreich , avitaminosis E dan _B12, neurosifilis.

Ataxia deria didiagnosis oleh kekurangan proprioseptif yang jelas dan peningkatan ketara dalam manifestasi klinikal terhadap latar belakang penutupan mata. Pseudohyperkinesis anggota yang terjejas sering diperhatikan.

Istilah ini berasal daripada perkataan Yunani "ataxia", yang diterjemahkan sebagai "gangguan". Ataxia deria boleh bertindak sebagai tambahan sindrom kepada diagnosis dalam trauma dan patologi degeneratif sistem saraf pusat. Sebagai unit nosologi yang bebas, masalah itu hanya dipertimbangkan dalam beberapa penyakit keturunan pediatrik, jadi kekerapan sebenar perkembangan gangguan ini tidak diketahui (ataxia sekunder, sebagai tanda yang mengiringi patologi lain, statistik biasanya tidak mengambil kira).

Ataxia deria keturunan adalah penyakit yang sangat jarang berlaku (yatim piatu). Kumpulan ini termasuk penyakit yang berlaku dalam kurang daripada 1 kes bagi setiap 2,000 penduduk.

Punca Ataxia deria

Ataxia deria adalah disebabkan oleh kemerosotan jenis sensitiviti yang mendalam, khususnya:

• sensitiviti muskulo-artikular, yang menerima isyarat mengenai kedudukan batang tubuh di angkasa;
• kepekaan getaran;
• perasaan tekanan dan berat.

Pergerakan dan gangguan koordinasi dalam ataksia deria berpunca daripada kegagalan menerima maklumat kinestetik dari bahagian tengah radas proprioceptive, iaitu, sistem tidak menerima isyarat, sebagai contoh, mengenai pengecutan otot. Patologi tidak dianggap sebagai unit nosologi bebas, tetapi merupakan kompleks gejala, yang dicirikan sebagai sindrom ataxia deria, yang berlaku dalam banyak penyakit neurologi. Gambar klinikal dalam kes ini bergantung pada ciri individu kerosakan pada arah saraf proprioceptive.

Gangguan ini boleh ditemui di bahagian-bahagian yang berlainan pada radas proprioseptif - khususnya dalam kolum tulang belakang posterior, ganglia saraf tunjang, akar posterior, di sepanjang tahap medula oblongata , korteks atau talamus . Masalahnya selalunya disebabkan oleh kecederaan vaskular (strok serebral atau serebrospinal), mielitis , proses tumor dalam otak atau saraf tunjang, myelosis funikular , kekeringan tulang belakang neurosifilis, kecederaan saraf tunjang, multiple sclerosis .

Dalam sesetengah pesakit, kejadian ataksia deria dikaitkan dengan campur tangan pembedahan pada saraf tunjang atau otak .

Bahagian pinggir radas proprioseptif terjejas pada pesakit dengan polineuropati sindrom Guillain-Barré yang berasal dari diabetes, toksik, toksik berjangkit atau amiloid. Di samping itu, ataxia deria didapati terhadap latar belakang patologi genetik tertentu - khususnya, kita bercakap tentang ataxia Fredreich., [2]

Faktor-faktor risiko

Ataxia deria berkembang jika struktur berikut terjejas:

• Terusan tulang belakang posterior adalah kuneiform dan berkas Goll (saluran tulang belakang menaik). Ini adalah gangguan yang paling biasa dalam ataxia deria. Ia boleh diperhatikan sebagai akibat daripada trauma yang berkaitan dengan lenturan tajam tulang belakang.
• Saraf periferi. Terjejas dengan latar belakang gangguan akson gentian saraf, myelinopathy, transformasi Wallerian yang disebabkan oleh trauma atau iskemia saraf periferal.
• Akar posterior saraf tunjang (disebabkan oleh trauma, mampatan, dll.).
• Gelung medial, yang terletak di batang otak dan merupakan sebahagian daripada saluran konduktif yang membawa impuls daripada radas musculotendinous dan sistem bulbothalamic.
• Talamus, yang memastikan realisasi refleks tanpa syarat.

Dalam sesetengah pesakit, kemunculan ataxia deria dikaitkan dengan lesi lobus parietal kontralateral.

Ataxia deria paling kerap berkembang dengan latar belakang patologi seperti:

• Kekeringan tulang belakang (sejenis neurosifilis tertier).
• Myelosis funikular (kemerosotan saraf tunjang lateral dan posterior akibat avitaminosis _B12 atau anemia kekurangan folat yang berpanjangan).
• Polyneuropathies (difteria, demyelinating, neuropati arsenik, sindrom Guillain-Barré, Refsum dan Krabé, dsb.).
• Patologi vaskular (khususnya, iskemia batang arteri tulang belakang).
• Proses otak tumor.

Ataxia deria juga ditemui dalam penyakit Friedreich resesif autosomal yang jarang berlaku. Gangguan motor koordinasi berlaku terhadap latar belakang kerosakan pada miokardium dan sistem dan organ lain.

Patogenesis

Ataxia deria berkembang disebabkan oleh lesi gentian saraf periferal, akar dan lajur posterior tulang belakang, gelung medial. Gentian ini membawa impuls proprioceptive, membawa maklumat ke korteks serebrum tentang kedudukan badan, anggota badan dan pergerakannya.

Sensasi muskuloartikular ditentukan oleh radas reseptor yang diwakili oleh korpuskel lamelar Pacini - hujung saraf yang tidak berkapsul yang terdapat dalam kapsul sendi, ligamen, otot, dan periosteum. Isyarat dari hujung mengikuti neuron deria urutan pertama memasuki tanduk posterior tulang belakang dan seterusnya ke lajur posterior.

Aliran proprioseptif diangkut dari kaki melalui berkas Goll nipis yang terletak di bahagian tengah, dan dari lengan melalui berkas Bourdach berbentuk baji yang terletak di sisi.

Gentian saraf yang terlibat dalam pengangkutan ini membentuk sinaps dengan sel saraf deria peringkat kedua.

Cawangan sel saraf peringkat kedua bersilang, kemudian dalam gelung medial melepasi nukleus thalamic posterior ventral, di mana sel saraf deria urutan ketiga disetempat, mempunyai hubungan dengan korteks lobus parietal.

Pengangkutan isyarat saraf yang memberikan sensasi kepada lengan dan kaki dicapai melalui akar tulang belakang posterior. Saraf dalam saraf tunjang posterior bertanggungjawab untuk sensasi deria dan kesakitan.

Apabila akar posterior rosak, sensitiviti kawasan kulit, yang dipersarafi oleh gentian saraf yang sepadan, hilang. Pada masa yang sama, refleks tendon berkurangan atau hilang, walaupun aktiviti motor masih ada.

Apabila sebahagian daripada laluan menaik rosak, saraf tunjang kehilangan keupayaan untuk memindahkan maklumat tentang kedudukan anggota badan ke otak, mengakibatkan koordinasi motor terjejas.

Dengan polineuropati dan kerosakan pada lajur posterior, gaya berjalan dan, secara umum, aktiviti motor kaki terganggu secara simetri. Pergerakan lengan tidak terjejas atau hanya terjejas sedikit.[3]

Gejala Ataxia deria

Manifestasi ataxia deria dicirikan oleh pelanggaran sensasi motor yang datang dari badan sendiri. Pada mulanya, ini dapat dilihat dengan perubahan dalam gaya berjalan seseorang: pesakit mula berjalan dengan kaki tersebar luas, salah membongkok dan memanjangkannya pada sendi lutut dan pinggul, dan "mendarat" kaki selepas setiap langkah. Pakar neurologi yang mengamalkan gaya berjalan ini "stamping" atau "tabetik", dan pesakit sendiri memanggilnya "slumping" atau "kapas penyerap".

Pesakit cuba membetulkan kekurangan proprioceptive dengan bantuan kawalan visual yang berterusan. Sebagai contoh, semasa berjalan, orang itu merenung kakinya tanpa jemu dengan kepala ke bawah. Jika kawalan visual terganggu, gangguan pergerakan bertambah buruk lagi. Berjalan dengan mata tertutup atau dalam keadaan gelap menjadi mustahil.

Ataxia deria yang melibatkan bahagian atas kaki disertai dengan gangguan koordinasi dan kemahiran motor sewenang-wenangnya, akibatnya aktiviti biasa menderita. Khususnya, menjadi sukar bagi pesakit untuk makan hidangan pertama dengan sudu, minum air dari gelas, mengikat bahagian kecil pakaian, menggunakan kunci. Semasa rehat, pergerakan tidak sengaja yang tidak teratur pada falang jari-jari jenis hyperkinesis menarik perhatian. Ciri khas ataxia deria ialah pseudohyperkinesis hilang dengan permulaan aktiviti motor sukarela.

Tanda-tanda pertama dalam ataxia deria boleh berbeza, yang bergantung pada ciri-ciri lesi mekanisme proprioceptive. Sekiranya proses patologi menangkap lajur posterior pada tahap bahagian thoracolumbar, ataxia hanya diperhatikan di kaki. Sekiranya lajur posterior di atas penebalan serviks terjejas, masalah itu ditunjukkan pada kedua-dua bahagian atas dan bawah. Dengan perubahan patologi unilateral dalam radas proprioceptive sebelum peralihan gentian ke sisi lain, hemiataxia homolateral berkembang, yang dicirikan oleh berlakunya pelanggaran pada separuh badan di sisi lesi. Dalam perubahan menyakitkan unilateral saluran deria dalam selepas persimpangan mereka, masalahnya ditunjukkan oleh hemiataxia heterolateral: anggota badan yang bertentangan dengan bahagian yang terjejas terjejas.

Tahap

Bergantung pada manifestasi klinikal, peringkat ataxia deria sedemikian dibezakan:

1. Tahap ringan - diperhatikan pada pesakit dengan kerosakan terhad pada saluran spinal-cerebellar berwayar. Kepekaan mendalam tidak terjejas, koordinasi motor dan gaya berjalan agak terjejas.
2. Peringkat pertengahan, atau sederhana teruk, dicirikan oleh penurunan dalam nada otot fleksor dan ekstensor, yang menjadikannya lebih sukar bagi pesakit untuk melakukan aktiviti rumah biasa. Refleks am juga berkurangan, rasa sokongan hilang, dan terdapat keperluan untuk kawalan visual yang berterusan semasa berjalan. Gaya berjalan menjadi tipikal ataksia deria.
3. Tahap teruk: pesakit kehilangan keupayaan untuk berjalan dan berdiri.

Borang

Ataksia deria berlaku:

• Statik, yang ditunjukkan oleh pengekalan postur yang terjejas (yang amat jelas jika pesakit menutup matanya);
• dinamik, di mana tanda-tanda patologi ditunjukkan dengan permulaan aktiviti motor.
• Di samping itu, jika laluan sensitiviti mendalam terjejas, bezakan:
• ataxia unilateral, yang berkembang apabila talamus atau batang otak terjejas pada bahagian yang bertentangan;
• ataxia dua hala terbentuk apabila tumpuan patologi terletak di kawasan persilangan gelung medial.

Komplikasi dan akibatnya

Ataxia deria adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh koordinasi motor terjejas. Dengan perkembangan penyakit ini, seseorang menjadi kurang upaya, kualiti hidup dan tempohnya menderita.

Menggigil pada anggota badan, pening yang kerap, kehilangan keupayaan untuk bergerak secara bebas dan melakukan aktiviti asas, gangguan sistem pernafasan dan pencernaan - gangguan sedemikian merumitkan kehidupan pesakit dengan ketara. Dari masa ke masa, kegagalan jantung pernafasan dan kronik berkembang, pertahanan imun merosot, terdapat kecenderungan untuk patologi berjangkit yang kerap.

Walau bagaimanapun, perlu difahami bahawa kesan buruk ini tidak berlaku pada semua pesakit dengan ataksia deria. Pada pesakit individu, dengan syarat semua preskripsi perubatan diikuti dan terapi ubat tepat pada masanya dijalankan, gambaran klinikal penyakit tidak bertambah buruk dan kualiti hidup tidak berkurangan. Ramai pesakit hidup sehingga usia lanjut.

Prognosis yang tidak menguntungkan boleh dibincangkan jika pesakit didapati mempunyai neoplasma malignan, epilepsi , ensefalitis, gangguan peredaran otak.

Diagnostik Ataxia deria

Ataxia deria dikesan semasa pemeriksaan awal pesakit oleh pakar neurologi. Hipotonia otot (flexors dan extensors) lengan atau kaki yang terjejas, kehilangan sensitiviti yang mendalam diperhatikan. Apabila cuba mengandaikan pose Romberg, gegaran diperhatikan, dengan pengukuhan yang ketara apabila menutup mata. Postur dengan memegang anggota atas yang diregangkan ke hadapan disertai dengan hiperkinesis palsu (pseudoathetosis).

Ujian koordinasi juga terganggu: pesakit tidak boleh memasukkan jarinya ke hujung hidungnya sendiri, dia tidak boleh meletakkan tumit satu kaki ke sendi lutut kaki yang lain. Secara luaran, gaya berjalan tabetik biasa ditentukan. Apabila cuba larikan tumit sebelah kaki di atas puncak tibia kaki sebelah lagi, tersentak dan tumit dipusing ke sisi.[4]

Perkara utama adalah untuk mengetahui punca keadaan patologi, yang mana makmal dan diagnostik instrumental digunakan:

• pemeriksaan oleh pakar neurologi untuk menolak jenis ataxia lain (diagnosis pembezaan);
• ujian darah dan air kencing am;
• pemeriksaan cecair serebrospinal , diambil semasa tusukan lumbar , untuk mengecualikan pelbagai sklerosis, penyakit radang sistem saraf pusat, neurosifilis;
• komputer dan pengimejan resonans magnetik otak dan saraf tunjang;
• electroneuromyography untuk menilai keadaan otot dan saraf periferi;
• kaunseling genetik untuk menolak patologi keturunan (kadang-kadang dengan ujian DNA).

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dibuat dengan jenis ataxia lain.

Ataxia vestibular berkembang apabila mana-mana kawasan mekanisme vestibular terjejas, khususnya, saraf vestibular, nukleus dalam batang otak, pusat kortikal dalam lobus temporal otak. Saraf vestibular berasal dari nod Scarpa, disetempat di dalam saluran pendengaran dalaman. Cabang-cabang sel-nod periferi membawa kepada tiga saluran separuh bulatan, dan cawangan pusat membawa kepada nukleus vestibular batang otak.

Manifestasi tipikal ataxia vestibular ialah: vertigo sistemik, loya (kadang-kadang hingga muntah), nystagmus mendatar. Patologi dikesan lebih kerap terhadap latar belakang meningoencephalitis batang, proses tumor fossa kranial posterior, ventrikel keempat, jambatan Varolian.

Sekiranya proses patologi menjejaskan kawasan hadapan dan temporo-occipital, terdapat gangguan koordinasi motor dalam jenis ataxia kortikal, yang mempunyai persamaan dengan ataxia cerebellar. Cerebellar dan ataxia deria mempunyai perbezaan utama berikut:

• perkembangan ataxia kortikal dicatatkan pada bahagian yang bertentangan dengan tumpuan lesi kortikal (dalam lesi cerebellar, bahagian lesi terjejas);
• Dalam ataxia kortikal, terdapat tanda-tanda lain yang menunjukkan lesi zon hadapan (gangguan mental dan penciuman, paresis saraf muka), zon occipitotemporal (scotoma, halusinasi pelbagai jenis, hemianopsia homonim, afasia deria, dll.).

Ataxia kortikal diperhatikan terutamanya dalam patologi intacerebral dengan penyetempatan frontal atau occipitotemporal. Ini adalah ensefalitis, gangguan peredaran otak, proses tumor.

Bagi ataxia deria, ia berkembang dengan latar belakang kerosakan pada lajur posterior, kurang kerap - akar posterior, pusat periferi, korteks lobus parietal otak, tuberkel optik. Selalunya masalah berlaku pada pesakit dengan kekeringan tulang belakang, polyneuritis, myelosis funikular, gangguan vaskular atau tumor dengan penyetempatan di zon tubercle optik, lobus parietal otak, kapsul dalaman.

Rawatan Ataxia deria

Ataxia deria sukar disembuhkan, jadi rawatan utama bertujuan untuk membetulkan keadaan umum pesakit, menghalang perkembangan penyakit, meningkatkan kualiti hidup.

Pendekatan komprehensif digunakan, termasuk terapi dadah, fisioterapi dan terapi fizikal (PT). Terapi sokongan dijalankan dengan penggunaan ubat-ubatan tersebut:

• Vitamin kumpulan B - menjejaskan keadaan tisu otot, menyumbang kepada penghapusan kekejangan (diberikan sebagai suntikan intramuskular);
• riboflavin dan immunoglobulin - digunakan untuk tujuan merangsang gentian saraf;
• nootropik - menormalkan aktiviti otak, meningkatkan penghantaran impuls saraf, boleh digunakan untuk kesan menenangkan ringan, pembetulan keadaan psiko-emosi;
• Persediaan multivitamin - digunakan untuk meningkatkan imuniti.

Doktor mungkin menetapkan ubat antikolinesterase jika terdapat neuritis atau distrofi otot yang teruk. Rawatan kompleks menyumbang kepada pengaktifan aktiviti otot, mengoptimumkan kerja reseptor saraf yang bertanggungjawab untuk koordinasi motor. Walau bagaimanapun, adalah mustahil untuk sepenuhnya menghilangkan ataxia deria, yang disebabkan oleh ketidakmungkinan menghapuskan punca-punca yang mendasari perkembangan gangguan itu.

Fisioterapi dan terapi fizikal harus digunakan oleh pesakit secara berkala. Prosedur fisioterapeutik ditetapkan dalam kursus, dan latihan terapi fizikal pertama kali dilakukan di bawah bimbingan ahli terapi, kemudian sendiri atau di bawah pengawasan orang rapat. Penggunaan tambahan simulator khas, seperti yang membantu mengembangkan fleksi dan kemahiran motor halus tangan, adalah mungkin.

Berjalan jauh (sehingga 1 km, setiap hari), latihan dengan bola kecil dianggap berguna. Senaman yang berlebihan tidak dialu-alukan: cukup untuk melakukan latihan gimnastik selama kira-kira setengah jam sehari.[5]

Pencegahan

Tiada kaedah khusus untuk mencegah ataksia deria. Pakar menegaskan perhatian perubatan tepat pada masanya, yang menyumbang kepada pengesanan awal dan rawatan penyakit yang kemudiannya boleh menyebabkan perkembangan ataxia.

Langkah pencegahan lain termasuk:

• rawatan tepat pada masanya proses berjangkit dan keradangan di dalam badan;
• memantau bacaan tekanan darah;
• Pengecualian aktiviti dan sukan yang boleh menyebabkan kecederaan kepala;
• menjalani gaya hidup sihat, mengelakkan tabiat buruk, mematuhi jadual kerja dan tidur, dan makan makanan seimbang dengan produk berkualiti.

Ramalan

Ataxia deria boleh disembuhkan hanya jika punca keadaan patologi dihapuskan sepenuhnya, yang agak jarang berlaku. Prognosis yang paling tidak menguntungkan dicatatkan pada pesakit dengan bentuk penyakit keturunan dan malignan, serta dalam perkembangan fokus degenerasi yang stabil: dalam situasi sedemikian, pesakit hanya ditetapkan terapi sokongan untuk meningkatkan kualiti hidup dan melambatkan perkembangan. Daripada gangguan itu.

Sekiranya punca patologi dapat dihapuskan dan kawasan yang terjejas pada saluran proprioceptive dapat dipulihkan, maka kita boleh bercakap tentang kemungkinan hasil yang menggalakkan. Pada kebanyakan pesakit, ataxia deria dicirikan oleh perkembangan yang stabil, keadaan pesakit secara beransur-ansur merosot, yang amat ketara jika tiada terapi sokongan dan pemulihan yang sesuai.