Fotodermatosis polimorfik: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Fotodermatosis polimorfik secara klinikal menggabungkan ciri-ciri prurigo dan ekzema matahari yang timbul daripada pendedahan kepada matahari. Penyakit, secara umum, berkembang di bawah pengaruh UVB, kadang-kadang UVA-ray. Istilah "photodermatosis polymorphic" pada tahun 1900 telah dicadangkan oleh ahli dermatologi Denmark Rash. Beliau mengamati 2 pesakit di mana manifestasi klinikal penyakitnya sangat mirip dengan ekzema matahari dan prurigo matahari. Walau bagaimanapun, sesetengah saintis menganggap penyakit ini bebas.

Istilah "photodermatosis polymorphic" ditafsirkan oleh saintis dengan cara yang berbeza. Sebagai contoh, dermatologi British memahami penyakit ini sebagai satu penyakit yang berlaku pada kanak-kanak muda, yang muncul papules merah cerah bentuk hemisfera mempunyai konsistensi yang kukuh, yang mengandungi di permukaan gelembung kuning (ruam terletak di kawasan terbuka dan tertutup). Ruam di musim sejuk tertakluk kepada regresi sedikit, tetapi tidak hilang sama sekali. Dalam kesusasteraan sains Amerika Selatan, dermatosis polimorfik dimasukkan dalam jumlah penyakit keturunan. Ia berlaku terutamanya dalam keluarga India (80% daripada pesakit adalah perempuan) dan sangat sensitif kepada cahaya matahari.

Patogenesis photodermatosis polymorphic. Patogenesis penyakit ini tidak difahami sepenuhnya. Menurut beberapa saintis, penampilan penyakit ini sangat penting untuk pelanggaran sistem imun. Darah pesakit mendedahkan peningkatan jumlah kandungan T-limfosit, peningkatan kulit pembantu T berbanding dengan sel-sel lain. Terdapat peningkatan dalam darah pesakit dengan kandungan B-limfosit dan IgG-immunoglobulin dan peningkatan pemekaan neutrophil berkaitan dengan protein. Dalam kemunculan penyakit ini, sistem endokrin dan gastrousus sangat penting. Tindakan serentak dari faktor-faktor di atas dan sensitiviti tinggi pesakit ke cahaya matahari mempercepat perkembangan penyakit.

Gejala-gejala photodermatosis polymorphic. Penyakit ini berlaku antara 10 hingga 30 tahun dan paling sering pada wanita. Ia biasanya bermula pada bulan-bulan musim bunga. Selepas 7-10 hari selepas tindakan sinar, ciri-ciri gejala penyakit ini muncul. Salah satu tanda adalah penampilan di kawasan terbuka kulit (muka, leher, lengan) ruam yang pedas atau vesicular disertai oleh gatal-gatal. Terdapat konjungtivitis dan cheilitis. Penyakit ini berlaku secara bermusim, ruam muncul pada musim bunga dan musim panas, berkurangan pada musim luruh. Papules 0.2-1 cm saiz, merah jambu dan merah, terletak pada kulit erythematous. Fusing, mereka membentuk plak. Akibat gatal-gatal yang teruk pada kulit terdapat pengujaan dan kerak hemoragik. Dalam 1/3 pesakit, terdapat ruam papuloveziculosis, pengiraan kulit, dan manifestasi klinikal penyakit ini lebih mirip dengan ekzema akut.

Penyakit ini dicirikan oleh perubahan ruam papular dengan vesikelia. Walau bagaimanapun, jika penyakit itu berulang dan muncul dengan unsur-unsur morfologi seperti eritema, papura yang pruriginous-lichenoid, excoriation, korteks, maka adalah mungkin untuk mendiagnosis "prurigo matahari". Dengan jangkitan penyakit yang berlanjutan, parut dangkal dangkal boleh dilihat pada kulit. Satu pesakit boleh melihat kedua-dua lesi yang pruriginous dan eczematous.

Pada masa yang sama, pada kulit pesakit mungkin ada ruam urticarial dan granulomatous. Dengan perkembangan penyakit ini, ruam boleh merebak ke bahagian badan yang tidak dapat dicapai oleh sinar matahari.

Dalam diagnosis dan diagnosis pembezaan, adalah penting untuk menentukan dos erythema minimum, yang tinggi untuk photodermatosis polymorphic.

Histopatologi. Perubahan morfologi tidak khusus. Acanthosis, spongiosis dikesan di epidermis, dan di dermis - infiltrat yang terdiri daripada leukosit.

Diagnosis perbezaan. Dermatosis perlu dibezakan daripada lupus erythematosus, protoporphyria erythropoietic, sarcoidosis, hydroa aestivalis.

Photodermatosis polimorfik keturunan Indian Amerika menggambarkan AR Birt, R. A. Davis pada tahun 1975. Penyakit ini ditemui di kalangan orang India di benua Amerika; bermula pada zaman kanak-kanak. Nisbah perempuan yang sakit kepada lelaki ialah 2: 1. Kes keluarga penyakit adalah 75% dan diasumsikan bahawa ia ditransfer secara dominan oleh warisan.

Dermatosis bermula pada bulan-bulan musim bunga, ruam hanya terletak di kawasan-kawasan yang terdedah kepada cahaya matahari. Pada kanak-kanak kecil, penyakit ini berlaku sebagai ekzema akut pada kulit muka dan sering dikaitkan dengan cheilitis (bermula serentak).

Survei epidemiologi Amerika India telah menunjukkan bahawa dermatosis ini dapat menyumbang kepada perkembangan penyakit seperti pyoderma streptokokus, glomerulonephritis selepas streptokokus.

Hutchinson musim panas prurigo adalah satu bentuk klinikal fotodermatosis polimorfik dan sangat jarang berlaku. Dermatosis bermula pada kanak-kanak dan remaja nampaknya letusan nodul, yang permukaan buih. Ruam diperhatikan bukan sahaja di kawasan terbuka badan, tetapi juga pada kulit punggung dan kaki bawah. Pada musim sejuk, unsur morfologi tidak hilang sepenuhnya. Apabila menjalankan phototest dengan sinar UVB pada 50% daripada pesakit menunjukkan kemunculan nodul diperhatikan dalam fotodermatosis polimorfik. Beberapa dermatologi mengatakan bahawa prurigo musim panas Hutchinson ialah aestivale bentuk hydroa, yang lain dikaitkan kepada fotodermatosis polimorfik. Walau bagaimanapun, kejadian yang kerap berlaku dalam usia muda, di permukaan nodul unsur gelembung lemah menyatakan hubungan antara tindakan ruam cahaya matahari, kehilangan tidak lengkap letusan pada musim sejuk, kehadiran unsur-unsur morfologi dalam bidang yang tidak tertakluk kepada pengaruh cahaya matahari, membezakannya daripada fotodermatosis polimorfik.

Rawatan. Adalah disyorkan untuk melindungi pesakit dari sinar matahari, penggunaan salap dan agen fotoprotective yang lain. Mengesyorkan vitamin (kumpulan B, C, PP), antioksidan (alfa-tokoferol), methionine, thionicol. Penggunaan ubat antiplatelet (delagil, sekali sehari untuk 0.25 g selama 5 hari) memberikan hasil yang baik. Penggunaan beta-karoten bersama-sama dengan xanthaxanthin meningkatkan keberkesanan rawatan. Untuk mengelakkan photodermatosis polymorphic pada awal musim bunga dan semasa remisi, terapi PUV atau phototerapi dengan sinar UVB dilakukan, yang menghasilkan hasil yang positif. Penggunaan terapi PUVA pencegahan bersama beta-karoten meningkatkan keberkesanan rawatan.

[1], [2], [3], [4], [5]