Trichoepithelioma: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Acanthoma adenoides cysticum (sinonim :. Epithelioma Adeno-fibrosis Brook, trihoblastoma permukaan, nevus trihoepiteliomatozny, dan lain-lain) adalah kecacatan folikel rambut dan peluh kelenjar.

Punca dan patogenesis trichoepithelioma. Adalah dipercayai bahawa acanthoma adenoides cysticum berkembang dari kawasan folikel rambut dengan kelompok besar sel-sel Merkel di tempat penahanan otot yang menimbulkan rambut. Penyakit ini adalah familial dalam 50-75% kes dan diwarisi oleh jenis dominan autosomal. Selalunya ditemui pada wanita.

Gejala trichoepithelioma. Trichoepithelioma sering berbilang, berlaku terutamanya di kalangan remaja dan remaja, terutamanya terletak pada muka dan badan. Pada mulanya unsur-unsur tumor kecil, diameternya jarang melebihi 0.5 cm, timbul pada lipatan nasolabial. Secara beransur-ansur, bilangan nodul meningkat, mereka menyebar secara paranas, menangkap kulit hidung, kulit kepala, gegelung, kadang-kadang membawa kepada saluran telinga auditori luaran, leher, dan kawasan interbled. Dalam banyak kes, "epitheliosis" craniocerephalus yang dominan dinyatakan. Kadang-kadang ia diperhatikan dalam kombinasi dengan silinder, kerana terdapat hubungan histogenetik yang rapat di antara mereka. Kes keluarga yang kerap, mungkin dengan warisan jenis dominan autosomal.

Secara klinikal membezakan antara trichoepithelioma mudah, yang boleh bersendirian dan berganda, dan desmoplastik.

Trichoepithelioma biasanya berlaku pada masa kanak-kanak atau lewat. Terdapat banyak diameter kecil, biasanya 2-8 mm, elemen-elemen seperti tumor padat hemisfera bulat garis besar, warna kulit biasa atau cahaya merah muda. Permukaan mereka licin, tetapi dalam unsur yang lebih besar, telangiectasias dilihat. Unsur-unsur adalah setempat terutamanya di muka (lipatan nasolabial, kelopak mata, bibir atas, dahi), di bahagian belakang telinga, pada kulit kepala, kurang kerap di kawasan interblade. Elemen boleh disusun secara linear atau mempunyai watak yang disebarkan.

Trichoepithelioma tunggal di bahagian utama terletak di muka, lebih kerap - di bahagian tengahnya. Tumor mempunyai rupa papillomatous atau fibropapillomatous pertumbuhan yang konsisten padat merah jambu atau daging berwarna, sehingga 1 cm saiz, dengan rangkaian kapilari dilipat di permukaan. Kulit di sekeliling tumor tidak disusupi. Tumor tumbuh secara perlahan.

Dengan pelbagai desmoplastik, unsur-unsur jarang berbilang. Penyakit ini lebih kerap berlaku di kalangan wanita dan secara klinikal ditunjukkan dalam bentuk unsur-unsur keputihan dengan westernisasi di tengah dan pinggang yang padat.

Dengan pelbagai trichoepithelioma, elemen tumor individu bergabung menjadi konglomerat. Apabila diselaraskan pada gegelung, mereka menyebabkan penyisiran mekanikal saluran terikan dan di masa depan - kehilangan pendengaran. Konglomerat ini boleh menyembuhkan, membentuk basilioma. Trichoepithelioma secara serentak boleh digabungkan dengan syringoma, silinder.

Gabungan pelbagai trichoepitheliomas dan silinder dirujuk sebagai sindrom Brooke-Spiegler.

Histopatologi. Terdapat keganasan atau kista intraspecific dengan sempadan yang jelas dikelilingi oleh lapisan sel basal, fibrosis stromal dan pengkalsifikasi fokus.

Pathomorphology. Biasanya, dalam kawasan yang terhad tidak berubah di bawah zpidermisom kelihatan diubah di kompleks saiz dan konfigurasi yang spektrum boleh mengandungi primitif "buah pinggang", sama dengan peringkat embrio pembentukan folikel rambut konfigurasi agak pelik dengan kehadiran struktur menyerupai folikel sebahagiannya berbentuk. Sel-sel di dalam kompleks-kompleksnya jelas bersifat rata-epitel dalam watak, tetapi di pinggirnya diatur secara pucat. Pembentukan struktur keratinized banyak seperti "mutiara tanduk" diperhatikan. Di zon keratinisasi, granul melanin sering dijumpai. Terdapat kes-kes dengan kehadiran kelompok sel kurang berbeza, seperti apabila sejenis acanthoma pepejal adenoides cysticum, sangat mengingatkan basaliomas. Walau bagaimanapun, dengan trichoepithelioma, infiltrasi sel stromal terdiri daripada fibroblas. Manakala di basalioma dengan pembedaan psikoid, penyusupan stromal di sepanjang pinggir kompleks tumor terdiri daripada limfosit. Dalam adenoides acanthoma cysticum juga mungkin tiub (adenoid) struktur, jadi tumor yang kadang-kadang dipanggil Epithelioma adenoides cysticum. Dalam beberapa kes, sebagai tambahan kepada kompleks selular, sebilangan besar sista epitel rata disebut. Kadangkala kandungan sista dikalsinasi.

Histogenesis. Foci trichoepithelioma bersendirian terdiri daripada sel yang belum matang, yang membawa ia lebih dekat ke sel basal. Walau bagaimanapun, kecenderungan untuk membentuk folikel rambut membezakannya dari yang terakhir. Mikroskopi elektron mendedahkan bahawa sista horny trichoepithelioma adalah struktur rambut yang tidak matang di mana sel-sel matriks rambut terus masuk ke dalam sel-sel tanduk. Kajian histokimia menggunakan kaedah Homori pada fosfatase alkali menunjukkan tindak balas positif dalam banyak intussusceptions di pinggiran islet dan helang tumor, yang menunjukkan pembezaan kompleks rambut.

Adalah agak sukar untuk membezakan tumor ini daripada basiolioma dengan pembezaan piloidal, tetapi ini dibantu oleh tindak balas kepada fosfatase alkali, yang menunjukkan kehadiran kompleks rambut asas dalam trichoepithelioma.

Diagnosis perbezaan. Penyakit ini harus dibezakan daripada penyakit Pringle-Burnevel, syringoma dan karsinoma sel basal.

Rawatan trichoepithelioma. Kesan yang baik adalah penggunaan salap sitostatik (prospect 30%, fluorouracil 5%, dan lain-lain). Gunakan cryodestruction, electrocoagulation, kaedah pembedahan, laser carbon dioxide untuk mengeluarkan nod besar.