Anetoderma: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Anetodermia (sinonim: atrofi kulit yang kelihatan) adalah sejenis atrofi kulit yang dicirikan oleh ketiadaan tisu elastik.

Punca dan patogenesis penyakit belum sepenuhnya ditubuhkan. Terdapat data mengenai peranan penyebab endokrin dan gangguan saraf. Ia menunjukkan pengaruh kesan neuroendokrin. Peranan jangkitan (spirochetes) tidak dikecualikan, seperti yang dibuktikan oleh kes-kes perkembangan penyakit selepas gigitan kutu. Kesan terapeutik yang baik untuk terapi penisilin membolehkan beberapa penulis mengemukakan teori berjangkit mengenai permulaan penyakit ini. Kajian histokimia telah menegaskan bahawa timbulnya metodermia mungkin disebabkan oleh pelepasan elastase dari sel-sel fokus keradangan yang elastolyses.

Gejala atrofi kulit yang kelihatan (anestodermia). Secara klinikal, terdapat beberapa pilihan: luka atrofi dihadapi dalam erythematous sebelumnya langkah (jenis-Jadassohn Tiberzha) dalam unsur-unsur tempat urtikarootechnyh (jenis Pellizari) dan kulit klinikal utuh (jenis-Shvenningera Buzzi). Varian yang berbeza boleh digunakan untuk pesakit yang sama. Atrofi wabak mungkin terletak pada mana-mana bahagian kulit, kebanyakannya pada separuh bahagian atas badan, pada tangan dan muka, mereka adalah kecil, diameter purata 1-2 cm, adalah bentuk bulat atau bujur, warna biru putih, permukaan berkedut berkilat. Sesetengah unsur herniated seperti hernia, menekan mereka dengan jari menyebabkan perasaan jatuh ke dalam kekosongan, manakala unsur-unsur lain, sebaliknya, tenggelam. Anetodermiya - bahagian sindrom Blegvada-Haksthauzena (bintik atropik, sclera biru, tulang rapuh, katarak).

Penyakit ini lebih kerap berlaku pada wanita berusia 20-40 tahun, lebih kerap di bahagian tengah Eropah. Ini nampaknya dikaitkan, dalam beberapa kes, dengan persatuan anodol-ogy dengan acrodermatitis atropik kronik yang disebabkan oleh Br. Burdorferi.

Secara klinikal, beberapa varian anethodermia dibezakan: foci of atrophy, yang timbul selepas tahap erythematous sebelumnya (jenis klasik Jatsasson); pada kulit luar yang tidak berubah (jenis Schwenninger-Buzzi) dan di tapak elemen urtikarno-edematous (jenis Pellizari).

Dalam jenis klasik dari anodeserma Jadasson, bintik-bintik tunggal atau berbilang bentuk bujur atau bulat yang tidak teratur muncul, sehingga 0.5-1 cm diameter, warna merah jambu atau kekuningan berwarna merah jambu. Unsur-unsur lesi diselaraskan lebih kerap pada batang, bahagian atas dan bawah kaki, leher dan muka, tetapi boleh merosakkan kulit di kawasan lain. Palma dan tapak kaki biasanya bebas daripada ruam. Noda meningkat dalam saiz dan dalam masa 1-2 minggu saiznya mencapai 2-3 cm. Plak ergonomik dan juga nod saiz besar digambarkan. Secara beransur-ansur, tanpa sebarang sensasi subjektif di tempat kejadian erythematous, atrophy berkembang, yang berasal dari pusat tempat. Kulit di tempat-tempat ini menjadi pucat, berkedut, menyerupai kertas tisu yang kusut; Tumpuannya sedikit menonjol di atas paras kulit di sekelilingnya dalam bentuk penonjolan kulit seperti hernia lembut. Apabila anda menekan jari anda pada bahagian kulit ini, kesan kekosongan muncul (jari jatuh "mendalam"). Oleh itu nama penyakit: anetos - kekosongan.

Dengan anemodermia Schwenninger-Buzzi, terdapat juga herniated bintik-bintik atropik di bahagian belakang dan bahagian atas. Walau bagaimanapun, berbeza dengan jenis anetodermii klasik Jadassohn tumpuan atrofi jauh lagi menonjol di atas kulit di sekitarnya, di permukaan daripadanya mungkin telangiectasia dan sentiasa hilang fasa radang pertama.

Dengan jenis urticar, anethodermia berkembang di tapak lepuh, tidak ada sensasi subjektif. Apabila menekan pada elemen, jari jatuh ke dalam kekosongan.

Dengan semua jenis anethodermia, penipisan tajam epidermis, kehilangan lengkap dari gentian anjal dan perubahan dystrophik dalam serat kolagen dinyatakan dalam tumpuan atrofi.

Membezakan antara anethodermia primer dan sekunder. Sebab utama anethodermia tidak diketahui. Walau bagaimanapun, ia sering dikaitkan dengan penyakit seperti scleroderma, gipokomplementemiya, jangkitan HIV, dan lain-lain .. Anetodermiya Menengah berlaku selepas resolusi ditemui dan unsur-unsur papular dalam sifilis menengah, lupus erythematosus, kusta, sarcoidosis, jerawat kesat dan lain-lain.

Anetiermia pramatang (anetoderma prematura) digambarkan yang berkembang pada bayi yang dilahirkan dengan lebih awal. Pengembangan pelbagai ini dijelaskan oleh kimia, perubahan metabolik pada kulit janin. Satu kes anetermia janin dalam kehidupan intrauterin dijelaskan, apabila ibu mengalami borelliosis intrauterin. Kes ini menunjukkan kewujudan anethodermia kongenital.

Pathomorphology. Perubahan (radang) peringkat histologi awal adalah tidak spesifik dan ditandai dengan menyusup perivascular dalam dermis, yang terdiri daripada limfosit dan granulocytes neutrophilic. Dalam elemen yang lebih tua, seseorang dapat melihat atrofi epidermis, penurunan infiltrasi dalam dermis dan perubahan dystrophic dalam serat kolagen (peringkat atrofi). Penyakit ini disifatkan oleh tumpuan atau ketiadaan serat anjal. Epidermis, sebagai peraturan, adalah nipis. Dalam kajian mikroskopik elektron terhadap luka-luka kulit, perubahan dalam gentian anjal diperhatikan dalam bentuk penipisan tajam dan pengurangan bilangan mereka. Mengikut penulis ini, serat elastik elastik nipis terdiri daripada bahan amorf yang berlokasi di pusat ketumpatan elektron rendah tanpa gentian, tetapi dengan kehadiran mereka di sepanjang pinggiran serat. Mengesan massa fibrillar kasar, di mana microfibrils kadang-kadang dijumpai, kadang-kadang mempunyai bentuk tubul. Dalam sesetengah serat, ada distrofi vacuolar. Serat kolagen tidak berubah. Kebanyakan fibroblas dengan tanda-tanda pengaktifan fungsi sintetik. Macrophages bergantian dengan limfosit, di antaranya sisa-sisa makrofag yang mati, kadang-kadang terdapat plasmosit dan basofil tisu individu. J. Pierre et al. (1984) percaya bahawa kehadiran serat halus menunjukkan sintesis baru gentian elastik selepas elastolisis, yang berlaku dalam penyakit ini.

Histogenesis. Penurunan mendadak serat elastik dalam luka-luka adalah kerana, dalam satu tangan, kemungkinan kecacatan molekul utama yang terdiri dalam pengurangan sintesis elastin dan komponen microfibrillar gentian elastik atau pembentukan gangguan desmosine; Sebaliknya, ia tidak menolak kemungkinan bahawa kemerosotan serat elastik yang disebabkan oleh elastase dilepaskan dari sel-sel radang, terutamanya seperti granulocytes neutrophilic dan makrofagotsity. Ia menunjukkan kemungkinan meningkat elastolysis, khususnya dengan meningkatkan nisbah elastase / antielastaza, seperti yang ditunjukkan dalam penyakit-penyakit lain yang berdasarkan kehilangan serat elastik. Terdapat bukti yang memihak kepada mekanisme imun dalam anetodermii patogenesis, seperti yang ditunjukkan oleh pengesanan kerap dalam menyusup sel plasma dan bilangan besar T-limfosit dengan kelaziman di kalangan mereka sel-sel T-pembantu, serta tanda-tanda leykoklasticheskogo Vaskulitis dengan deposit perivascular IgG, IgM dan C3-komponen pelengkap. Memandangkan atrofi kulit jerawatan di bawah apa-apa syarat yang berbeza sebagai pigmentosa urtikaria, xanthomatosis, pentadbiran jangka panjang kortikosteroid, penisilin, regresi banyak dermatoses (sifilis tinggi, batuk kering, kusta), ia boleh dianggap bahawa anetodermiya adalah keadaan heterogen, yang berdasarkan atas kematian elastik serat di bawah pengaruh pelbagai sebab. Di samping itu, terdapat bukti menunjuk ke kewujudan bukan sahaja kulit bentuk anetodermii, tetapi kerosakan organ lain, seperti yang dibuktikan oleh anetodermii kombinasi dengan cutis Laxå.

Rawatan atrofi kulit kelihatan (anestodermia). Aspek penisilin dan antifibrinolitik (aminocaproic acid) dan pemulihan (vitamin, biostimulani) adalah disyorkan.

[1], [2], [3], [4], [5]