Necrobiosis lipoid: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Necrobiosis lipoidica (sinonim: lipoid diabetic necrobiosis, atrophic macular lipoid dermatitis) berlaku pada 4% pesakit diabetes mellitus.

Punca dan patogenesis lipoid necrobiosis belum ditubuhkan sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa asas penyakit ini adalah gangguan peredaran mikro, dalam kejadian di mana toksin yang beredar dalam darah, kompleks imun, gangguan neuroendokrin adalah sangat penting. Necrobiosis lipoid sering dijumpai pada pesakit diabetes mellitus, kerana mikroangiopati diabetik disertai dengan ketidakselarasan tisu penghubung dan pemendapan glikoprotein pada dinding saluran darah. Akibatnya, lipid terdeposit dalam lesi. Faktor pencetus boleh menjadi pelbagai kecederaan kulit (lebam, calar, gigitan serangga, dll.). Terdapat laporan mengenai peranan peroksidasi lipid dalam patogenesis nekrobiosis lipoid.

Gejala nekrobiosis lipoid. Secara klinikal, biasanya terdapat plak seperti skleroderma, paling kerap terletak pada permukaan anterior tulang kering dengan atrofi cicatricial pusat dan telangiektasis yang nyata, kadang-kadang dengan ulser; kurang kerap, fokus berselerak cetek dengan sedikit atau tiada pemadatan dan atrofi yang hampir tidak ketara, dikelilingi oleh eritema bertakung: ruam nodular bertaburan atau berkumpulan dengan pembentukan fokus serupa dengan granuloma anulus. Varian yang jarang berlaku ialah: papulonecrotic, sarcoid-like, menyerupai eritema tinggi yang berterusan, panniculitis, erythema nodosum, xanthomas, lupus erythematosus, papulosis atropik malignan Degos.

Necrobiosis lipoid boleh berlaku pada sebarang umur. Wanita lebih kerap terjejas. Dalam kebanyakan pesakit, lesi dilokalisasikan pada bahagian bawah kaki (shin, kaki), tetapi juga boleh berlaku pada bahagian kulit yang lain. Penyakit ini bermula dengan kemunculan unsur-unsur bintik atau nodular, warna yang berbeza dari kekuningan-kemerahan, coklat kemerahan hingga ungu. Unsur-unsur mempunyai sempadan yang jelas, permukaan licin, bentuk bulat atau tidak teratur, dan sedikit penyusupan. Kadang-kadang terdapat sedikit pengelupasan di permukaan. Dari masa ke masa, pertumbuhan periferi dan gabungan unsur-unsur ini diperhatikan, mengakibatkan pembentukan plak bulat atau bujur, garis polisiklik, yang terdiri daripada bahagian persisian dan tengah. Bahagian pinggir mempunyai warna coklat kemerah-merahan atau merah-biru dan dinaikkan sedikit di atas paras kulit sekeliling. Bahagian tengah berwarna coklat kekuningan atau gading dengan permukaan licin dan sedikit tenggelam. Lesi kadang-kadang menyerupai skleroderma plak. Selalunya, banyak telangiectasias diperhatikan pada permukaan lesi, dan akibat trauma - hakisan, ulser. Sensasi subjektif tidak hadir.

Sebagai tambahan kepada bentuk klasik yang diterangkan di atas, terdapat plak cetek seperti skleroderma, bentuk granuloma anulus necrobiosis lipoid.

Bentuk seperti skleroderma adalah yang paling biasa. Ia dicirikan oleh kehadiran plak tunggal, jarang berbilang bulat dengan garis besar yang tidak teratur dengan permukaan berkilat pada kulit. Oleh kerana penyusupan yang ketara, pemadatan seperti scleroderma ditentukan semasa palpasi lesi. Kulit di atas lesi tidak berkumpul menjadi lipatan. Proses ini sering berakhir dengan pembentukan atrofi rubnevitik. Dalam sesetengah pesakit (terutamanya dengan diabetes mellitus), ulser cetek dengan garis besar yang tidak teratur dengan tepi lembut dan sedikit terjejas muncul di permukaan lesi. Ulser mempunyai pelepasan serous-hemorrhagic, yang mengering untuk membentuk kerak coklat gelap. Sensasi subjektif biasanya tidak hadir, hanya dengan ulser kesakitan muncul.

Necrobiosis lipoid daripada jenis granuloma anulus selalunya disetempat pada tangan, pergelangan tangan, dan kurang kerap pada muka dan batang. Lesi berbentuk cincin, dikelilingi di pinggir oleh rabung berwarna merah kebiruan atau merah jambu-kebiruan dengan warna kekuningan. Di tengah-tengah lesi, kulit kelihatan sedikit atropik atau tidak berubah. Gambar klinikal menyerupai granuloma anulus.

Bentuk plak dangkal dicirikan oleh pembentukan berbilang plak garisan bergerigi bulat atau tidak sekata, bersaiz dari syiling kecil hingga tapak tangan orang dewasa atau lebih besar, berwarna merah jambu-kekuningan, bersempadan dengan rim ungu-merah atau ungu-merah jambu selebar 2-10 cm. Tiada pemadatan di dasar plak, dan pengelupasan lamellar halus mungkin pada permukaannya.

Histopatologi. Hyperkeratosis dan, kadang-kadang, atrofi dan degenerasi vakuolar lapisan basal diperhatikan dalam epidermis. Dermis menunjukkan perubahan vaskular yang produktif, nekrobiosis kolagen, pemendapan lipoid, dan infiltrat yang terdiri daripada histiosit, limfosit, fibroblas, epitelioid, dan sel gergasi badan asing. Dinding saluran darah menunjukkan tanda-tanda ciri mikroangiopati diabetik (fibrosis dan hyalinosis dinding, percambahan endothelial, dan trombosis saluran kecil). Bergantung pada gambaran histologi, tindak balas tisu jenis granulomatous atau nekrobiotik dibezakan. Mendapan lipoid terserlah apabila diwarnakan.

Patomorfologi. Dua jenis perubahan mungkin berlaku dalam dermis: nekrobiotik dan granulomatous. Dalam jenis nekrobiotik, kebanyakannya di bahagian dalam dermis terdapat pelbagai saiz, fokus samar-samar terhad bagi nekrobiosis gentian kolagen. Serat adalah amorfus, basofilik, sejumlah kecil "habuk nuklear" ditentukan.

Infiltrat perivaskular dan fokal sel limfoid, histiosit, fibroblas, kadang-kadang dengan kumpulan sel epitelioid, terletak di sepanjang pinggiran necrobiosis foci, serta di seluruh dermis dan juga dalam lapisan lemak subkutan. Sel multinukleus gergasi jenis badan asing sering ditemui. Perubahan ketara dalam kapal diperhatikan: percambahan endothelial, penebalan dinding, dan penyempitan lumen. Apabila diwarnai dengan Sudan merah dan merah, sejumlah besar lemak selalunya (tetapi tidak selalu) ditemui dalam fokus nekrobiosis, diwarnai dengan warna coklat berkarat, berbeza dengan warna oren-merah lemak neutral lapisan lemak subkutan. Fokus granulomatous yang terdiri daripada histiocytes, epihelioid dan sel gergasi boleh dilihat dalam jenis perubahan granulomatous. Fokus nekrobiosis dan deposit lemak kurang jelas dinyatakan berbanding jenis nekrobiotik, dan kadangkala tiada. Sesetengah penulis menganggap perubahan sifat ini sebagai manifestasi penyakit tertentu - granulomatosis discoid kronik progresif Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epidermis dalam nekrobiosis lipoid tidak berubah atau agak atropik, dan musnah dalam fokus ulser. Dalam fokus lama, sklerosis dinyatakan, saluran kecil di kawasan ini adalah sklerotik, lumen mereka ditutup, fibrosis perivaskular diperhatikan, dan tindak balas sel gergasi sangat jarang berlaku.

Histogenesis. Peranan utama dalam perkembangan penyakit ini diberikan kepada mikroangiopati pelbagai asal, terutamanya diabetes, dengan pemendapan lipid seterusnya. Menggunakan tindak balas pendarfluor, pemendapan IgM dan C3-komponen pelengkap di dinding saluran darah dan di zon sempadan dermal-epidermis dalam lesi dikesan. Gangguan hormon, pengaktifan pengoksidaan radikal bebas lipid, dan peningkatan tahap lipid dalam serum darah pesakit adalah penting dalam perkembangan mikroangiopati. Penyelidikan imunomorfologi dengan antisera kepada antigen S-100 menunjukkan penurunan bilangan ujung saraf dalam plak, yang dikaitkan dengan penurunan sensitiviti kulit di kawasan ini.

Rawatan nekrobiosis lipoid. Ia adalah perlu untuk mengenal pasti dan merawat diabetes mellitus. Diet rendah karbohidrat dan lemak, ubat vaskular (asid nikotinik, trental, dll.), antioksidan (asid lipoik, alfa-tokoferol), suntikan intralesi kortikosteroid dan insulin adalah disyorkan. Menggosok salap kortikosteroid jangka panjang, prosedur fisioterapi (ultrasound, terapi laser) digunakan secara luaran.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]