Kokleopati degeneratif kongenital: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Cochleopathy degeneratif kongenital (kepekaan kongenital) disebabkan oleh faktor patogenik pranatal atau intranatal, yang ditunjukkan oleh pekak dari saat kelahiran anak. Dalam kebanyakan kes, etiologi kepekaan kongenital tidak ditubuhkan, tetapi di antara sebab-sebab yang dikenal pasti penyakit ini adalah seperti berikut:

1. progeneticheskaya atau pekak keturunan, yang berkaitan dengan banyak anomali genetik humoral somatik (pertukaran) dan berfungsi (sindrom Dolovittsa - Oldesa, Edwards, Gardner - Turner, Nancy Richards - Randel, Vildervanka (I), Wolfe - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski dan lain-lain);
2. sindrom metagenetik kerana:
   1. embriopati tiga bulan pertama, di mana organ-organ dan sistem embrio diletakkan, sebab-sebab yang boleh menjadi mabuk dan penyakit ibu, terutamanya jangkitan dengan virus rubella;
   2. embriopaty sejak awal bulan ke-4 hidup sbb, disebabkan oleh sifilis kongenital awal atau konflik Rhesus antara janin dan ibu hamil, akibat yang mungkin mempunyai perubahan degeneratif-dystrophic dalam banyak organ-organ dan sistem badan, termasuk siput dan CuO;
3. komplikasi intranatal yang berkaitan dengan kelahiran patologi, komplikasi yang mungkin menjadi kecederaan intrakranial kepada bayi baru lahir.

Menurut penulis yang berbeza, kehilangan pendengaran keturunan dalam pelbagai genetik yang ditentukan secara genetik antara 40 hingga 60% daripada kes; kohleopatii disebabkan oleh intrapartum trauma, 11-15%, Rh-konflik - 3-10%, rubella-1-5%.

Kehilangan pendengaran keturunan (pekak) biasanya dikesan awal, apabila ibu bapa menyadari bahawa anak itu tidak merespon suara dan suara ibu; kadang-kadang beberapa bulan berlalu sebelum kecacatan ini diwujudkan. Lebih kerap penyakit berlaku pada lelaki. Substrat anatomik adalah alat saraf koklea, sedangkan kapsul tulang labirin tetap normal. SpoN boleh absen sepenuhnya atau dipelihara dalam bentuk asas, plat penutup tidak meliputi sel-sel reseptor, laluan koklea dan kantung rata dan berkurang atau, sebaliknya, meningkat dengan ketara. Terdapat juga perubahan degeneratif dalam nod spiral, batang saraf, dan juga pusat pendengaran. Biasanya, perubahan pathoanatomi ini adalah dua hala. Peralatan vestibular tetap utuh, fungsi organ keseimbangan tidak berubah.

Pekak (pekak) adalah persepsi dan tidak dapat dipulihkan. Biasanya mereka diikuti oleh kebodohan. Biasanya, pekak keturunan disertakan dengan lain-lain bentuk keabnormalan genetik, seperti kelesuan, amavroticheskaya retinitis pigmentosa bodoh, albinism dan lain-lain. Dalam sesetengah pesakit kebodohan telinga labirin boleh benar-benar tidak hadir.

Kecederaan intrapartum boleh disebabkan oleh jumlah percanggahan janin dan bukaan salur kelahiran, forsep obstetrik tindihan, kejadian hematoma intrakranial, bertindih tulang tengkorak dan mampatan otak et al., Termasuk "luar" trauma abdomen seorang perempuan yang mengandung.

Trauma kelahiran janin menunjukkan dirinya dalam tiga bentuk:

1. janin dilahirkan dalam keadaan kematian klinikal (apnea, anoksia dengan fungsi gangguan pusat saraf);
2. mengesan keretakan dan keretakan pada tulang tengkorak dengan kerosakan pada membran, bahan otak dan tulang temporal (maze telinga);
3. Kehadiran hematoma intrakranial mungkin nyata sebagai tanda peningkatan tekanan intrakranial, keruntuhan, sianosis, sawan, pelanggaran thermoregulation. Sebagai peraturan, hematomas intrakranial mengakibatkan kematian, sebaliknya banyak encephalopathies berbeza berkembang kemudian. Pekak yang dihasilkan, sebagai peraturan, mempunyai sifat yang mendalam, tidak berkembang dan menyebabkan kemunculan kebiasan.

Rhesus-konflik dalam 1/3 kes membawa kepada pendengaran percanggahan dua hala yang mempunyai keterukan yang berbeza dalam ketiadaan pengambilan. Audiogram nada ambang mempunyai jenis ke bawah. Reaksi cerucuk boleh menjadi normal, dikurangkan atau tidak sepenuhnya dari satu atau kedua-dua pihak.

Pekak disebabkan oleh rubella virus adalah sebahagian daripada sindrom Gregg yang (katarak kongenital, keabnormalan retina, atrofi saraf optik, microphthalmia, nystagmus, pekak, pelbagai anomali dalam telinga dan al luar dan pertengahan.), Dan kerana berhenti dalam pembangunan struktur koklea, vestibular peranti tetap normal. Pekak adalah dua hala, tidak dapat dipulihkan. Dengan pemeliharaan sebahagian daripada pendengaran, bantuan pendengaran awal ditunjukkan untuk pencegahan mutisme.

Pencegahan terdiri daripada mengasingkan pesakit hamil daripada wanita lain yang berpengalaman, menjalankan imunoterapi khusus dan tidak spesifik.

[1], [2], [3], [4], [5],