Vaskulitis necrotizing alahan: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Alahan necrotizing Vaskulitis adalah kumpulan heterogen penyakit yang berkaitan dengan penyakit yang kompleks imun ciri-ciri segmental dan nekrosis fibrinoid dan radang dinding vaskular.

Keparahan gejala klinikal bergantung pada kedalaman lesi kulit, derajat perubahan dinding vaskular dan sifat hematologi, biokimia, serologi dan gangguan imun. Kapal yang berkaliber berbeza dipengaruhi, tetapi reaksi hipersensitiviti melibatkan terutamanya mikroskopik, khususnya venula.

Manifestasi klinikal jenis ini Vaskulitis umumnya polimorfik, menggabungkan unsur-unsur alam yang berbeza: petechiae, tompok erythematous eritemato-urtikaria dan eritemato-nodular, unsur-unsur nodular, sesetengah pesakit - dengan watak berdarah, nekrosis dangkal dan ulser. Bubbles mungkin berlaku, buih, termasuk kandungan berdarah menyerupai manifestasi exudative erythema multiforme. Tutup-bohong necrotic foci boleh bergabung. Ruam biasanya pada kulit kaki, tangan kurang kerap, tetapi dalam proses itu mungkin terlibat dan kulit badan. Letusan warna bergantung kepada tempoh kewujudan mereka, pada mulanya mereka adalah cerah merah, kemudian menjadi cyanotic dengan warna keperangan. Elemen-Fi boleh mundur pigmentasi, ulser selepas - parut, sering ospennopodobnye. Sensasi subjektif kecil boleh gatal-gatal, terbakar, sakit terutamanya apabila perubahan necrotic. Terdapat luka pada organ dalaman, sendi.

Pathomorphology vaskulitis nekrotik alah. Pada peringkat awal bengkak diperhatikan dengan struktur dinding endothelial vaskular terjejas, penyusupan tisu perivascular dan limfosit dengan campuran neutrophil dan eosinofil granulocytes terpencil. Dalam langkah seterusnya mendedahkan corak ciri-ciri, dinyatakan dalam nekrosis dinding saluran darah dengan pemendapan fibrinoid, besar-besaran unsur penyusupan mononuklearnmi didopkan dengan sejumlah besar granulocytes neutrophilic. Apabila ini ciri histologi kriteria necrotizing Vaskulitis leykoklaziya dinyatakan untuk membentuk "debu nuklear", bertempat di menyusup di sekitar saluran darah di dalam dermis dan diffusely antara gentian kolagen. Di samping itu, extravas erythrocytes sering diperhatikan. Bahan fibrinoid di dinding kapal dan tisu perivaskular terdiri daripada fibrin. Epidermis dalam sel-sel segar hampir tidak berubah, dengan pengecualian sedikit pembengkakan, pembengkakan lapisan dasar dan exocytosis. Dalam fecal necrotic, epidermis mengalami nekrosis. Proses bermula di bahagian atasnya dan meluas ke ketebalan keseluruhannya. Ramai necrotic dipisahkan daripada tisu asas aci kuat granulocytes neutrophilic dengan gejala leykoklazii.

Mikroskop elektron dalam luka-luka menunjukkan peningkatan yang ketara dalam kapilari zndoteliotsitov mengunjurkan ke lumen, hampir menutupinya. Permukaan epitelium kasar, kadang-kadang dengan sebilangan besar mikrovilus, sitoplasma mengandungi banyak ribosom kemajmukan buih pinopitoznyh, vacuoles, dan kadang-kadang struktur lysosomal dalam pelbagai peringkat pembangunan. Dalam beberapa sel-sel, banyak mitokondria, kebanyakannya dengan matriks padat, berkata pengembangan rangkaian tangki zndoplazmaticheskoy itu. Nukleus endothelial ini besar dengan garisan yang tidak teratur, kadang-kadang dengan invaginations teruk obodochki lokasi nuklear dan mangkuk chromatin dipadatkan berhampiran sampul surat nuklear. Perubahan serupa ditemui di pericytes. Membran basal lebih kawasan yang besar pelbagai lapisan, yang dilihat tak jelas, ketumpatan elektron yang lebih rendah daripada biasa, kadang-kadang sekejap dan muncul dalam bentuk serpihan berasingan. Ruang Subendothelial, biasanya berkembang, ia boleh dilihat serpihan membran bawah tanah, kadang-kadang ia benar-benar dipenuhi dengan sempadan kurang jelas menebal membran ketumpatan elektron purata. Dalam sekali proses necrobiotic dinyatakan dalam kapilari diperhatikan perubahan merosakkan membawa kepada bengkak dramatik sel-sel endothelial, benar-benar menutup lumen kapilari. Sitoplasma mereka dipenuhi dengan fenomena cytolysis vacuoles kecil dan lebih besar, kadang-kadang bergabung bersama-sama dengan kehilangan struktur membran. Perubahan yang sama berlaku dalam nukleus. Organel dalam sel-sel seperti ini hampir tidak dikesan, terdapat hanya mitokondria kecil tunggal dengan matriks gelap dan struktur kabur cristae. Ruang subendothelial dalam kapilari sedemikian banyak diperluas dan diisi sepenuhnya dengan massa homogen kepadatan elektron purata. Dalam seksyen individu mendedahkan bahan elektron padat, menyerupai kompleks imun atau bahan fibrinoid digambarkan G. Dobrescu et al. (1983) untuk vaskulitis alah. Sekitar kapal di luka-luka itu mendedahkan beberapa kemusnahan unsur-unsur sel menyusup keradangan (dalam bentuk serpihan dengan lysis fenomena). Antara yang kedua adalah ketumpatan halus, peningkatan ketumpatan elektron jisim, mungkin bahan fibrinoid. Simpanan kompleks imun dalam bahan yang disiasat tidak dijumpai. Ini mungkin disebabkan oleh fakta bahawa kompleks imun, menurut beberapa pengarang, dapat dikesan hanya pada permulaan proses. Kemudian, selepas kemunculan tindak balas keradangan alahan morfologi mereka menjadi tidak dapat dikesan, mungkin disebabkan oleh fagositosis elemen selular.

Histogenesis vaskulitis nekrotik alah. Yang paling biasa menyebabkan alahan necrotizing Vaskulitis memainkan peranan pemendapan tempatan beredar kompleks imun. Adalah diketahui bahawa kompleks imun boleh mengaktifkan sistem pelengkap untuk membentuk S3a- dan komponen C5a yang pelengkap, yang membawa kepada degranulation daripada basophils tisu. Tambahan pula, komponen C5a yang pelengkap boleh bertindak ke atas granulocytes neutrophilic, yang, seterusnya, melepaskan enzim lysosomal yang merosakkan fabrik. Pendidikan chemoattractant leukotriene B4 dalam granulocytes neutrophil meningkatkan aliran masuk baru-baru ini ke dalam fokus keradangan. Kompleks imun lain boleh berinteraksi dengan Fc-serpihan dan limfosit untuk melepaskan lymphokines dengan chemotactic dan aktiviti cytolytic. Beredar kompleks imun dalam serum darah cryoglobulins seperti, dan pada kulit yang terjejas kompleks imun dikesan oleh mikroskop elektron dalam bentuk deposit elektron padat dan sebagai deposit imunoglobulin M, G, A dan melengkapkan C3 komponen dalam immunofluorescence langsung. Hasil daripada interaksi ini rosak sel-sel endothelial vaskular, di mana pada awal proses berlaku dalam bentuk perubahan penyesuaian hipertropi mitokondria aktiviti pinocytic intensif, peningkatan bilangan lysosomes, pengangkutan cytoplasmic aktif dan juga fagositosis. Di samping itu, perubahan ini digantikan dengan pengubahan sel-sel ini dengan perpecahan sebahagian daripada rangkaian endothelial dan pengagregatan platelet di permukaan, yang juga berhijrah melalui dinding kapal. Mereka melepaskan bahan-bahan vasoactive, juga merosakkan lapisan membran bawah tanah dan pericytes, menyebabkan gangguan kebolehtelapan vaskular. Disarankan bahawa membran basal mungkin rosak oleh kompleks imun. Proses ini boleh diulang, sementara penyakit menjadi kronik. Immunofluorescence langsung dengan antisera terhadap IgG, IgM dan IgA, C3 dan fibrin dalam kebanyakan pesakit Vaskulitis alahan memberikan cahaya pada dinding saluran darah daripada dermis dan tisu subkutaneus, yang, bagaimanapun, gejala yang tidak spesifik.

Bentuk tertentu alahan (necrotizing) Vaskulitis adalah Vaskulitis berdarah, Schönlein-Henoch Purpura, Vaskulitis alahan kulit dikaitkan dengan jangkitan streptococcal fokus peluru pernafasan atas, necrotizing Vaskulitis urtikaropodobny, livedo-Vaskulitis.

Alergi kulit Vaskulitis dikaitkan dengan jangkitan streptococcal tumpuan saluran pernafasan atas, LH Uzunyan et al. (1979) disebabkan oleh bentuk vasculitis tertentu. Ia dicirikan oleh luka-luka dermis dan kapal tisu subkutaneus dengan kursus berulang, yang mempunyai hubungan rapat dengan jangkitan streptococcal fokus pada saluran pernafasan atas. Penulis mengenalpasti tiga bentuk klinikal morfologi penyakit: jenis Vaskulitis yang mendalam, cetek dan bullous. Klinikal, pesakit dengan lesi vaskular proses kulit dalam membangunkan menaip erythema nodosum, perubahan besar dipatuhi di kaki sebagai diameter tempat merah jambu terang 2-5 cm dan kemudian memperoleh kebiruan tumpuan warna kemudiannya pekat, menjadi sakit di bawah rabaan. Apabila bentuk permukaan kulit yang muncul tempat merah jambu terang dengan corak yang disebut dalam vaskulatur. Semasa perubahan kulit kronik berbeza polymorphism seperti dalam semua jenis Vaskulitis alahan. Bentuk bullous dicirikan oleh kursus akut.

Pathomorphology. Dalam fasa akut dan juga di lain-lain jenis Vaskulitis, fibrinoid mengesan perubahan dinding vaskular, dalam keadaan proses granuloma kronik adalah ciri-ciri tindak balas hipersensitiviti jenis tertangguh.

Histogenesis. Dalam kajian immunomorphological lesi pada kulit, deposit IgA dan IgG dikesan di dalam kapal basal kapal dan di dalam sel-sel yang menyusup. Terdapat juga antibodi yang beredar ke elemen sel infiltrat dan saluran darah, yang menunjukkan peranan gangguan imun dalam bentuk vaskulitis ini.

Livedovaskulit (syn:. Segmen gialiniziruyuschy Vaskulitis livedoangiit) secara klinikal ditunjukkan advantageously di hadapan kulit kaki yang lebih rendah dilanjutkan kapal reticular permukaan, pendarahan, unsur-unsur nodular, ulser menyakitkan dan pelbagai bentuk mendadak bahagian ditakrifkan atrofi warna putih dengan warna kuning, dikelilingi rim berpigmen. Atrofi kawasan - telangiectasia, hemorrhages bintik gatal, hyperpigmentation.

Pathomorphology. Bilangan kapilari dalam dermis meningkat, endotelium mereka berkembang, dindingnya bertumpu oleh pemendapan massa eosinofilik di kawasan membran basal. Deposit ini adalah Schick-positif, tahan diastasis. Pada masa akan datang, lumen kapilari trombosis, trombi mengalami reanalisasi. Kapal yang terjejas dikelilingi oleh infiltrat keradangan yang dinyatakan sederhana, yang terdiri terutamanya dari sel-sel limfoid dan histiocytes. Dalam lesi baru dalam dermis, pendarahan dan nekrosis berlaku, dan dalam hemosiderosis lama dan fibrosis. Livedo vasculitis dibezakan daripada dermatitis dalam kekurangan vena kronik, apabila terdapat penebalan kecil dinding kapilari dan percambahan mereka.

Histogenesis. Sama ada WEDO Vaskulitis berdasarkan membran basal hyalinosis kapilari, dan fenomena keradangan adalah daripada jenis yang sekunder, berkaitan dengan yang sesetengah penulis sifat penyakit ini bukan untuk Vaskulitis, dan dengan proses degeneratif.

[1], [2], [3]