Penyebab peningkatan dan penurunan dalam faktor VIII (antigemofilnogo globulin A)

Kira-kira satu pertiga daripada "pembawa" hemofilia A, aktiviti faktor VIII adalah 25 hingga 49%. Pada pesakit dengan bentuk ringan dan "pembawa" hemofilia A, manifestasi klinikal penyakit ini berlaku hanya selepas kecederaan dan campur tangan pembedahan.

Tahap hemostatic faktor faktor VIII yang paling rendah dalam darah untuk menjalankan operasi adalah 25%, dengan kandungan yang lebih rendah risiko pendarahan selepas operasi adalah sangat tinggi. Tahap hemostatik faktor faktor VIII yang minimum dalam darah untuk menghentikan pendarahan adalah 15-20%, dengan kandungan yang lebih rendah berhenti pendarahan tanpa pengenalan pasien faktor VIII adalah mustahil. Dengan penyakit von Willebrand, tahap hemostatic minimum faktor faktor VIII untuk menghentikan pendarahan dan untuk operasi adalah 25%.

Dengan sindrom ICE, bermula dengan peringkat II, terdapat penurunan yang ketara dalam aktiviti faktor VIII akibat penggunaan koagulopati. Penyakit hati yang teruk boleh menyebabkan penurunan kandungan faktor VIII dalam darah. Kandungan faktor VIII berkurang dengan penyakit von Willebrand, dan juga dengan adanya antibodi spesifik untuk faktor VIII.

Aktiviti faktor VIII meningkat dengan ketara selepas splenectomy.

Dalam amalan klinikal, sangat penting untuk membezakan penyakit hemophilia dan von Willebrand.

Petunjuk coagulogram dalam penyakit hemofilia dan von Willebrand

Petunjuk	Hemofilia	Penyakit Von Willebrand
Waktu pembekalan darah	Peningkatan	Norm
Tempoh pendarahan	Norm	Peningkatan
Pengumpulan platelet dengan ristocetin	Norm	Penurunan
Masa Prothrombin	Norm	Norm
APTT	Peningkatan	Norm
Masa Thrombin	Norm	Norm
Fibrinogen	Norm	Norm