Kolangitis sclerosing primer: penyebab

Penyebab utama sclerosing cholangitis tidak diketahui. Dalam cholangitis sclerosing utama semua bahagian pokok itu biliary mungkin terlibat dalam keradangan kronik dengan perkembangan fibrosis, menyebabkan penghapusan salur hempedu dan akhirnya kepada sirosis biliary. Penglibatan bahagian berlainan saluran empedu tidaklah sama. Penyakit ini boleh dihadkan kepada saluran empedu intra atau ekstremik. Dari masa ke masa, saluran hempedal septal dan segmental digantikan dengan helai berserabut. Penglibatan saluran saluran terkecil dari portal portal (zon 1) dipanggil pericholangitis atau sclerosing cholangitis utama saluran kecil.

Hampir 70% pesakit dengan cholangitis sclerosing utama mempunyai kolitis ulseratif yang tidak bersesuaian dan sangat jarang - ileitis serantau. Pada masa yang sama, 10-15% kes kerosakan hati dalam kes kolitis ulseratif, perkadaran pesakit dengan sklerosis cholangitis menyumbang kira-kira 5%. Perkembangan cholangitis boleh mendahului kolitis sehingga 3 tahun. Kolonitis sclerosing primer dan kolitis ulseratif dalam kes-kes yang jarang berlaku boleh menjadi familial. Orang-orang dengan haplotip Al, B8, DR3, DR4 dan DRW52A sistem HLA lebih sensitif kepada mereka. Dalam hepatitis jalan raya dengan Haplotype DR4, penyakit ini kelihatan lebih maju.

Terdapat tanda-tanda pelanggaran peraturan imun. Antibodi yang beredar ke komponen tisu tidak dikesan atau dikesan dalam titer yang rendah. Sekurang-kurangnya dua pertiga daripada kes-kes menunjukkan antibodi sitoplasmik antineutrophil perinuklear. Selepas pemindahan hati, mereka tidak hilang. Mungkin, antibodi ini tidak mengambil bahagian dalam patogenesis, tetapi epifenomenon. Di samping itu, serum mengesan autoantibodi kepada peptida merentas silang yang dihasilkan oleh epitelium saluran usus dan hempedu. Cholangitis sclerosing primer boleh digabungkan dengan penyakit autoimun lain, termasuk tiroiditis dan diabetes mellitus jenis 1.

Kandungan kompleks imun yang beredar mungkin meningkat dan perkumuhan mereka dikurangkan. Pertukaran pelengkap dipercepat.

Juga terganggu adalah mekanisme imun selular. Bilangan limfosit T menurun dalam darah, tetapi peningkatan dalam portal portal. Nisbah limfosit CD4 / CD8 dalam darah bertambah, seperti jumlah mutu dan relatif B-limfosit.

Tidak jelas sama ada pergeseran imun ini menunjukkan penyakit autoimun utama atau sama ada ia menengah kepada kerosakan saluran hempedu.

Holangiograficheskie sama dan perubahan histologi dalam pameran hati pada satu jangkitan, mis kriptosporidioze dan immunodeficiency. Ini adalah satu hujah yang memihak kepada andaian bahawa utama sclerosing cholangitis mempunyai sifat berjangkit. Dalam kes kesahihan andaian ini seseorang akan berfikir bahawa gabungan yang kerap sclerosing utama cholangitis dengan ulser kolitis adalah hasil daripada bakteremia, tetapi ini tidak terbukti lagi. Mungkin mempunyai nilai bahan buangan bakteria. Apabila diberikan dalam kolon tikus dengan uji kaji disebabkan radang kolitis peptida bakteria diperhatikan untuk meningkatkan kandungan mereka hempedu dan periholangita pembangunan. Selain itu, dalam tikus dengan kecenderungan keturunan kepada pembentukan buta usus gelung dysbacteriosis dibangunkan kerosakan hati mempamerkan percambahan dan cystic biliary dan perubahan radang dalam zon 1. Akhir sekali, Pentadbiran arnab ke dalam vena portal membunuh mikroorganisma bukan patogenik Escherichia coli menyebabkan perubahan di dalam hati, periangiocholitis agak mengingatkan yang membangun pada manusia.

Dalam kolitis ulser, usus epitelium kebolehtelapan meningkat, memudahkan penembusan endotoksin toksik dan produk bakteria ke dalam vena portal dan kemudian ke hati.

Teori berjangkit tidak membenarkan untuk menjelaskan mengapa kolitis ulseratif tidak dikesan dalam semua kes sklerosis utama kololitis dan mengapa keterukan penyakit itu tidak bergantung kepada keparahan kolitis. Di samping itu, masih tidak jelas mengapa kololitis sklerosis utama boleh mendahului kolitis, mengapa antibiotik tidak berkesan dan mengapa tidak ada peningkatan selepas proctocolectomy.

Pathomorphology. Untuk kolangitis sclerosing primer, perubahan pathomorphological berikut adalah ciri:

• keradangan tidak spesifik dan penebalan berserabut dinding saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic, menyempitkan lumen;
• Penyusupan dan fibrosis keradangan dilokalisasi dalam lapisan subserous dan submucosa dinding empedu yang meradang;
• pembiakan duktula hempedu dalam saluran portal fibrotik yang ketara;
• penghapusan sebahagian besar saluran empedu;
• menyatakan tanda-tanda cholestasis, perubahan distrofi dan nekrobiosis dalam hepatosit;
• di peringkat akhir - gambar tipikal sirosis cirit-birit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]